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Presentación de Caso Clínico

UGC. Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad de Neumología Hospital Comarcal Axarquía 2005


Caso clínico Mujer, 34 años. MC: Dolor torácico. AP: No antecedentes médicos de interés. Amigdalectomizada. Hábitos tóxicos: fumadora de 25 paq/año. Vacunada con BCG. Profesión: cocinera. AF: sin interés.


Caso clínico EA: Acude por dolor en costado izquierdo de características mecánicas, a raíz de traumatismo. Disnea de grandes esfuerzos. Niega otros síntomas. Refiere catarros frecuentes con tos y expectoración de predominio matutino desde hace 2-3 años.

Exploración física: BEG. No adenopatías ni bocio. ACR normal. Abdomen y EEII normales.


Caso clínico Pruebas complementarias:

-Rx tórax: patrón intersticial retículonodular de predominio en lóbulos superiores.


Caso clínico -Analítica: hemograma, bioquímica y coagulación normales. -GAB: pH 7.4, pCO2 37.6, pO2 87, SatO2 96%. -Serología: ANA FR VIH (-) ANCA Neumonías atípicas


Caso clĂ­nico -Mantoux: 23 mm. -SistemĂĄtico de orina: normal. Calcio en orina negativo. -Baciloscopias de esputo: negativas. -ECA: negativo. -Ionotest: normal.


Caso Clínico -TAC tórax: * Múltiples lesiones quísticas < 1cm. * Nódulos centrolobulillares de pequeño tamaño. * Adenopatías > 1 cm a nivel paratraqueal derecho y prevasculares.


Caso clínico -P.F.R:

FVC 3560 (98%).

FEV1 2840

(97%). FEV1/FVC 79%. TLC 97%. RV/TLC 78%.

MMEF 64%. RV 78%. DLCO 87%.

-Fibrobroncoscopia: árbol bronquial normal. -con biopsia transbronquial: sin alt. -BAS con citología y Ziehl: negativo. -Lowenstein: negativo.


Caso clínico -Ganmagrafía Ga 67: no depósito del trazador.


Caso clínico -Biopsia por vídeotoracoscopia:

Histiocitosis de células de Langerhans


Histiocitosis

Definición: proliferación en uno o varios órganos, de histiocitos que expresan los marcadores fenotípicos de las células de Langerhans, pero que son funcionalmente defectuosos.


Célula de Langerhans:

   

Presenta antígenos a los linfocitos T. Expresan la proteína S-100 y el antígeno CD1a. Contienen en su citoplasma gránulos de Birbeck. Su migración y desarrollo es controlado por el FSC GM y el TNF-a.


Histiocitosis Etiología: DESCONOCIDA Hipótesis propuestas: -Desorden neoplásico clonal. -Proliferación no neoplásica secundaria a la activación exagerada de citocinas. -Reactiva a infección viral. -Parece existir un desorden en la regulación inmune. -Existencia de cierta susceptibilidad genética.


Histiocitosis Clasificación: -Histiocitosis tipo I o de células de Langerhans: E. Letterer-Siwe E. Hand-Schüller-Christian Granuloma eosinófilo -Histiocitosis tipo II o histiocitosis de células no Langerhans. -Histiocitosis tipo III o maligna.


Histiocitosis Pulmonar

También se denomina Granuloma Eosinófilo. Se trata de una inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los vasos sanguíneos menores pulmonares.


Histiocitosis Pulmonar Epidemiología: -Prevalencia aprox. de 1-5/millón-hab. -Pico máx incidencia 30-40 años. -Más frec en raza blanca. -90% son fumadores. -Sexo ¿?


Histiocitosis Pulmonar Patogenia: Proliferación local de monocitos sanguíneos Aumento de macrófagos alveolares Liberación de radicales libres y fibronectina Lesión y fibrosis pulmonar


Histiocitosis Pulmonar Clínica: - Asintomáticos: 36%. Hallazgo radiológico casual. - Sintomáticos: 64%. *Tos seca y disnea. NT espontáneo (10-25%) *Dolor torácico dolores óseos *Pérdida de peso, astenia, fiebre. *Poco frecuentes: linfadenopatías perif. hemoptisis diabetes insípida


Histiocitosis Pulmonar -Afecta al sistema óseo en un 4-20%: -los más afectados: mandíbula, cráneo, costillas y fémur. -imágenes osteolíticas bien delimitadas. -asintomáticos… dolor, tumefacción, impotencia funcional o fractura patológica. -esta enfermedad se ha relacionado con la Espondilitis Anquilosante.


Histiocitosis Pulmonar Anatomía Patológica: * Macroscópica: múltiples nódulos

fibrosis y quistes.

* Microscópica: - infiltrados celulares en intersticio espacio alveolar. ´ - parte central con fibrosis + infiltrado periférico. - al progresar confluyen formándose quistes.


Histiocitosis Pulmonar Estudio radiológico del tórax: Afectación difusa y simétrica bilateral, con predominio en campos medios y superiores. 1.-Patrón nodular, nódulos entre 1-10 mm. 2.-Patrón retículo-nodular, reticular grueso. 3.-Patrón en panal de miel, con quistes de pared delgada de < de 1 cm.


Histiocitosis Pulmonar Raramente: -derrame pleural -adenopatías hiliares o mediastínicas -consolidación alveolar algodonosa con patrón en alas de mariposa o nódulos cavitados.


Histiocitosis Pulmonar Dx diferencial radiológico: Lesiones quísticas

Lesiones nodulares

Linfangioleiomiomatosis Bronquiectasias quísticas Enfisema Embolismos sépticos Hamartoma quístico mesenquimal Panal de miel neumonía intersticial Metástasis Sarcoidosis Granulomatosis de Wegener Granulomas infecciosos Neumoconiosis Neumonitis por hipersensibilidad


Histiocitosis Pulmonar Rx con micron贸dulos

Rx con n贸dulos


Histiocitosis Pulmonar

Neumot贸rax espont谩neo

Neumot贸rax + quistes


Histiocitosis Pulmonar Pruebas funcionales respiratorias: Alteradas en > 80% de pacientes. - ↓DLCO - ↓CV y/o CPT - Patrón restrictivo puro o mixto - FEV1 a veces ↓, pero FEV1/FVC N o ↑ - ↑VR - Puede existir hipoxemia con el ejercicio Las PFR no siempre se correlacionan con las alteraciones Rx ni con la clínica, y si están muy alteradas predicen peor pronóstico.


Histiocitosis Pulmonar Diagnóstico definitivo: * BIOPSIA PULMONAR * MUESTRA DE LAVADO BRONCOALVEOLAR: CL > 3-5% - m.e: gránulos de Birbeck -inmunohistoquímica: prot S-100 o la célula CD1 +. Confirmación diagnóstica: detección S-100 en biopsia. Puede evitarse la biopsia pulmonar, si el TAC es diagnóstico.


Histiocitosis Pulmonar Tratamiento: *ABANDONO DEL TABACO* -Si asintomático: observación (remisiones espontáneas frecuentes). -Si sintomático o la enfermedad progresa: ·Corticoides: 0.5-1 mg/kg/día de prednisona o equivalente. ·Si no respuesta: Inmunosupresores -En estadíos muy avanzados podría plantearse el transplante (se han descrito recidivas post).


Histiocitosis Pulmonar Pronóstico: - Se estabiliza o mejora en > 2/3 de pacientes - 15-31% la enfermedad progresa destrucción de parénquima y pérdida de función pulmonar. ancianos y niños

- Peor pronóstico

enf. generalizada, en panal de miel FEV1/FVC < 0.66 RV/TLC > 0.33

- Implica mejor pronóstico la no afectación de α costofrénicos.


Caso clínico Durante su seguimiento, presenta dolores óseos múltiples. Se le realiza ganmagrafía ósea que fue normal.


Caso Clínico La evolución, simplemente al disminuir el consumo de cigarrillos ha sido favorable.

Un año tras dx

Tres años tras dx


Caso Cl铆nico TAC t贸rax tras 2 a帽os de seguimiento: apenas se identifican n贸dulos pulmonares.


Referencias: -

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Lynch J, Raghn G. Major Pulmonary Disease Syndromes of Unknown. Etiology. En: Grapo J, Glassroth J, Karlinsky J et al. Pulmonary Diseases. Lippincott; 2004:634-641. An Med Interna (Madrid) 2002; 19:16-18. Chest. 2003; 123:1673-1683. MEDUNAB 2002; 5(14): 95-99. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001;17(3): 151-163.


Caso Clínico: Histiocitosis de Langerhans