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ANOMALIAS CONGÉNITAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS

Dra. Beatriz Pérez Villardón UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2014


Rev Esp Cardiol Supl. 2013;13(A):2-6


* Anomalias coronarias * Trastornos eléctricos: síndrome QT largo/corto, TV catecolaminérgica, Brugada


Prevalencia que oscila entre 0.3 y 8.4% (distintas definiciones, clasificaciones, análisis de series angiográficas / necrópsicas / ecocardiograf). Causa de muerte súbita en jóvenes, y posible causa de isquemia en adultos. 2ª causa de muerte súbita en deportistas de Estados Unidos. Aisladas o bien asociadas a anomalías estructurales cardíacas. El espectro clínico de presentación es variable: desde pacientes asintomáticos hasta pacientes con angina, disnea, síncope, infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardiaca y muerte súbita. Deben de considerarse «potencialmente malignas» hasta que descartar isquemia miocárdica provocada por la anomalía. trayecto interarterial, entre la aorta y la pulmonar

Criterios de malignidad:

la coronaria anómala es la dominante clínica en pacientes de edad < 30 o 35 años


Rev Esp Cardiol. 2006;59(4):360-70


Elevado índice de sospecha: sincope de esfuerzo, disnea de esfuerzo, angor típico

Ergometría

Ecocardiografía (eje corto): permite visualizar el nacimiento coronario y el trayecto proximal de ambas coronarias: 80% CD y 97% CI. Otras veces vemos signos indirectos.

Resolución espacial, reconstrucciones volumétricas tridimensionales Origen arterias coronarias y su trayecto, relaciones anatómicas 

Coronariografía Cardio-RMN

Alta sensibilidad y valor predictivo negativo Pacientes sintomáticos con riesgo cv intermedio o bajo


ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA (CI) 

Origen: Seno de Valsalva izquierdo

TCI: 1-25mm. 

Descendente anterior (DA): surco interventricular anterior  ápex. 

Septales: 2/3 anteriores de TIV.

Diagonales: anterolateral.

Bisectriz o ramo intermedio (1/3)

Circunfleja (Cx): surco auriculo-ventricular izquierdo 

Ramas marginales.

Ramas auriculares.

ARTERIA CORONARIA DERECHA (CD) 

Origen: Seno anterior derecho

Transcurso: Surco auriculoventricular derecho

Ramas: 

Conal

Arteria del nodo sinusal

Descendente posterior **

Tronco posterolaterales

Arteria del nodo AV


Se denomina arteria dominante a la que da la rama interventricular posterior, siendo la dominancia más frecuentemente derecha (85%); en caso de dominancia izquierda la descendente posterior es rama de la arteria circunfleja.

En la cruz cordis (zona de la coronaria de donde salen la DP y las ramas posterolaterales) la arteria dominante da lugar a una pequeña rama que asciende hacia el nodo auriculoventricular y que se denomina arteria del nodo av.


0.6% de pacientes derivados a cateterismo (aunque la incidencia real es desconocida).

Clínica: Angor / síncope de esfuerzo.

Factores favorecedores de isquemia: 

Ostium coronarios anómalos, marcada angulación, trayecto ostial verticalizado, área luminal menor  la coronaria anómala tiene que doblarse sobre si misma para alcanzar su territorio de distribución normal

Trayecto intraarterial: entre aorta y el infundíbulo pulmonar, trayecto comprimido durante el esfuerzo por la distensión de ambos troncos arteriales Espasmo por daño endotelial, fibrosis y arritmias letales.


CI DESDE SENO CORONARIO DERECHO

* Origen de la circunfleja desde el seno derecho - Es la anomalía más frecuente, supone 1/3 de todas las anomalías coronarias -La circunfleja suele discurrir por detrás de la aorta “trayecto retroaórtico” -”Benigna”, no suele presentar clínica asociada importante, pero se asocia con

degeneración arteriosclerótica precoz * Origen de la DA desde seno derecho Más rara, suele asociarse a tetralogía de Fallot

* Origen de TCI desde seno derecho 3% de las anomalías coronarias, mayor repercusión clínica. Distintos trayectos.


Origen de TCI desde seno derecho:

retroaórtico

interarterial

dentro del septum – infundíbulo VD

ante-infundibular


CIRCUNFLEJA CON ORIGEN EN SENO DERECHO


AI

* Cx dominante, con origen anómalo en seno coronario derecho, compartiendo ostium común con CD *

Dolor

torácico

negativa,

atípico,

ausencia

de

ergometría trayecto

interarterial del vaso anómalo  manejo conservador


CORONARIA DERECHA DESDE SENO IZQUIERDO 

Frecuente hasta el 30% de todas las anomalías coronarias

Clásicamente se ha considerado benigna

variante maligna cuando recorrido interarterial

CASO CLINICO •

Paciente de 31 años, sin FRCV conocidos.

Dolor torácico opresivo de esfuerzo de 5 años de evolución

ECG, Rx tórax, Ecocardio normal

Ergometría positiva clínica, negativa eléctrica Rev Esp Cardiol 2012; 65 (4): 377-387


Tomografr铆a computarizada coronaria multidetector de 64 cortes: CD con origen an贸malo en el seno de Valsalva izquierdo, trayecto ostial verticalizado y de calibre disminuido y recorrido interarterial.

Coronaria derecha reimplantada en el seno no coronariano, sin estenosis residuales


5-20% de anomalías mayores.

Nacimiento de la coronaria única: seno izquierdo o seno derecho.

La coronaria contralateral puede perfundirse por 3 vías diferentes: 

Hilo hipoplásico generalmente a través de TPL

Trayecto retroaórtico.

Trayecto anteinfundibular.


Hiperdominancia izquierda: posterior, retroa贸rtico, anteinfundibular

Hiperdominancia derecha: retroa贸rtico, posterior, anteroinfundibular


Varón 45 años.

Angor de esfuerzo de 2 meses de evolución.

FRCV: HTA, DM tipo II (ADOs), DL, exfumador. AF +.

Exploración, analítica y Rx tórax normales.

EKG: RS con onda Q y T aplanada en D III.

Ergometría: + eléctrica y clínica (alto riesgo).

Rev Esp Cardiol 2010;63 (4): 488-502


Se implantó un stent  a los 2 meses se repitió la ergometría que fue negativa clínica y eléctrica a los 11 minutos


Suele asociarse con atresia válvula aórtica o pulmonar y fístulas

coronario-cavitarias: gradiente de perfusión desde la cavidad hacia la coronaria. 

Los

vasos

distales

suelen

ser

normales

y

se

colateralmente hacia la arteria atrésica. 

Clínica: angina-IAM, IC y MS

Edad de presentación muy variable: 3 meses – 60 años

desarrollan


Infrecuentes 0.4%, síntomas > 20 años

Disnea de esfuerzo / angina

Nacimiento y recorrido de las arterias coronarias suele ser normal, pero presentan una comunicación anómala con otro lecho vascular, generalmente una cavidad cardíaca o un gran vaso

75%  fístula desde CD que comunica con la aurícula derecha o seno coronario  sobrecarga de volumen al corazón derecho

Mecanismo de isquemia  “robo coronario” de flujo hacia la cavidad fistulizada  isquemia distal

Exploración:

soplo continuo.


0.5-4.5% de pacientes sometidos a CNG  hallazgos autopsia se eleva hasta el 85%.

Trayectos cortos en los que la arteria coronaria epicárdica queda dentro del miocardio (generalmente es el segmento medio de la DA) con diferentes grados de obstrucción sistólica “milking”  compromiso de flujo al segmento distal  isquemia

El segmento coronario inmediatamente proximal al trayecto intramiocárdico presenta una elevada tasa de lesiones ateroescleróticas (85%). Sin embargo, el trayecto intramiocárdico parece estar protegido frente a la aterosclerosis (abolición del carácter pulsátil del flujo)

Significación clínica variable, aunque de buen pronóstico a largo plazo en la mayoría de los pacientes, existe evidencia de su asociación con angor / infarto / arritmias malignas / muerte súbita.


reduce compresión sistólica

Tratamiento:

prolonga tiempo de perfusión diastólica

Fármacos ino y cronotrópicos negativos: betabloqueantes

antag calcio no dihidropiridínicos (2ª opción) Angioplastia, alta tasa de reestenosis (50%)

(dihidropiridínicos contraindicados)

Miotomía quirúrgica, bien documentada la asociación de esta anomalía con isquemia.


TCI con nacimiento en AP

(ALCAPA:ANOMALOUS LEFT CORONARY ARTERY PULMONAR ARTERY )

Poco frecuente, 0.25% de cc remitidos para cateterismo Neonato: presión pulmonar alta  no hay problema de perfusión coronaria Cuando disminuyen las resistencias vasculares pulmonares, el flujo sanguíneo hacia CI se reduce -> isquemia  insuficiencia cardiaca. Severidad: tiempo de aparición y cuantía de circulación colateral desde CD: * ICC, disminución FEVI, regurgitación mitral isquémica  niños o adultos jóvenes con limitación funcional significativa, la gran mayoría fallece en < 1 año. * precoz aparición de colaterales, recuperación prácticamente total, asintomáticos y buena capacidad funcional  disnea, síncope o angina de esfuerzo, muerte súbita post-esfuerzo.


Tratamiento: * cl谩sico: ligadura del TCI * sistema de doble circulaci贸n coronaria: se intenta derivar flujo hacia la CI desde la aorta: bypass IVS o AMI

reimplantaci贸n directa * Takeuchi: ventana aorto-pulmonar, tunelizaci贸n que dirige la sangre desde la aorta hacia el TCI pasando por el seno pulmonar desde el que nace la CI.


CD con nacimiento en AP (ARCAPA)

Muy raras. Asociadas a válvula bicúspide.

Mejor pronóstico  el VD se mantiene perfundido porque la presión de perfusión coronaria generada por AP es suficiente.

Corrección discutida.


Frecuente (1%)

El TCI no se desarrolla y las arterias descendente anterior y circunfleja tiene un origen independiente del seno coronario izquierdo.

Asocia dominancia izquierda y válvula aórtica bicúspide


Anomalías Congénitas de las Arterias Coronarias