Issuu on Google+

Sesión Clínica UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía


int roducción Proceso sistémico de origen autoinmunitario debido a la permanente intolerancia a determinados péptidos del gluten (gliadina, prolamina) contenido en los cereales, que se manifiesta en individuos geneticamente predispuestos. predispuestos El gluten está en los cereales trigo, cebada, centeno y ¿avena?. avena? No en el maiz, soja ni en el arroz. La predisposición genética está asentada en el HLA-II (HLA- DQ2. 90% y HLA- DQ8. 5- 10%). ¡¡El 25% de la población no celiaca tiene estos haplotipos !!. La prevalencia media varia entrel el 0 4- 1% de la población general. Hace relativamente pocos años se consideraba un síndrome raro de malabsorción entre los adultos que interesaba sólo a los pediatras.(20% >60años)


epidemiología Grandes diferencias de prevalencia entre áreas próximas. En la X reunión de E. Celiaca en Belfast (abril/2004). Alta prevalencia en Europa pero con grandes diferencias Finlandia 1:67; Irlanda 1:85 Alemania muy baja 1:518 En España prevalencia algo mas elevada 1:1251 nacidos vivos (1991) 1:389 (2000) (población general)(cribado serológico) >14 años 1/526 Donantes de sangre en Madrid 2007 (2215 donantes) 1:158 (sólo Ac+). 1/370 con biopsia 1:220 en niños 10-13 años. (2002) y 1:118 en 3 años. (2004) Mas frecuente en mujeres relación 2:1. y en familiares de primer grado Aumentan los celiacos diagnosticados en la edad adulta (55% frente al 45% niños)(Asturias) Edad media del diagnóstico en niños es de 42 m y en adultos de 41 años Infradiagnosticada. Probables factores ambientales que modifican la epidemiología


epidemiologĂ­a


epidemiologĂ­a


clínica Clinica clásica (18- 20%): Diarrea Pérdida de peso Astenia, distensión y dolor abdominal (34%)

La clínica en los adultos es diferente, at ípica (52%), monosintom ática o silente (30%) Dispepsia 30% Obesos 27%

Clin Gastroenterol Hepatol 2003;1:19-27

El 5% de los paciente diagnosticados de SII por los criterios de Roma II tenían celiaquía. Lancet 2001;3581504- 1508


Clinica I I . Manif est aciones ext raint est inales Retraso en el crecimiento Dolores óseos con osteopenia, artritis (25%), y fracturas patológicas Anemia ferropénica y/o por carencia de fólico Edemas en piernas, calambres musculares, crisis de tetania Menarquía tardía, amenorrea, menopausia precoz, abortos espontáneos frecuentes, bajo peso al nacer, infertilidad, impotencia Cefaleas, ataxia, neuropatía periférica, miopatía, ansiedad, depresión Hipoesplenismo Hipertransaminasemia (30%) (10% de la hipertransaminasemia idiopática) Dermatitis herpetiforme (30%) Aftas recidivantes Afectación tiroidea tiroiditis e hipotiroidismo Hipoferritinemia con ferropenia o no. Astenia crónica


Diagnóst ico. Test analíticos Test serológicos Estudios radiológicos Biopsia intestinal Densit omet ría ósea


Diagnóst ico. Test s analít icos Analítica general con hierro, ferritina y hemograma. Albúmina, colesterol, calcio Vit B12, Ac Fólico


Diagnóst ico. Test s serológicos Test serológico La clínica de la EC es mas variada de lo que se pensaba

Sensibi. Especifici. % %

AGA IgA Ac.Antigliadina

80 4

91 7

Em IgA Ac Antiendomisio

93 4

99 6

TGt IgA Ac Transglutaminasa

94 5

98 6

No se limita a la población pediátrica. La prevalencia es mayor a partir de registros de casos. Seleccionar a pacientes que deben ser sometidos a biopsia.

Utilizan en 3 situaciones. - Evaluación en población con formas subclínicas. - Evaluación en pacientes con alto riesgo de padecerla (familiares de 1ºgrado) - Para monitorizar la adherencia a la dieta

Selección para biopsia

Gastreonterology 2005;128:s25- 32


Diagnóst ico. Biopsia int est inal Gastroscopia / Cápsula de Crosby Estudio histológico.Tipos histológicos de de Marsh G. histológico

Características

I infiltrativo

Aumento de linfocitos intrahepiteliales

II (hiperplásico)

Hiperplasia de criptas

III (atrófico) IIIa IIIb IIIc

A. Vellositaria parcial A. Vellositaria subtotal A. Vellositaria total

IV (hipoplasia)

Destrucción de mucosa y submucosa


Diagnóst ico. Biopsia- Cápsula

Antes del disparo

Después del disparo


Diagn贸st ico. Endoscopia y biopsia

Normal

Atrofia parcial e Hiperplasia cr铆ptica Grado I

Atrofia subtotal. Grado IIIb

Grado IIIa

Atrofia total.Grado IIIc


Diagnóst ico. Radiología. Ent eroclisis En pacientes con mala respuesta a la retirada del gluten. Descartar neoplasias Para tener estudios basales con vistas a la vigilancia posterior HALLAZGOS Disminución de pliegues en yeyuno y aumento en el ileon (75%) Asas dilatadas y floculación del contraste. Patrón en mosaico (10%) Hiperplasia de las glándulas Brunner Intususcepción transitoria


Diagn贸st ico. Radiolog铆a. Eco abdominal

Sospecha diagn贸stica: - Asas dilatadas con contenido intestinal aumentado - Engrosamiento de las v谩lvulas conniventes - Aumento del peristaltismo

VPP 94% - Especificidad del 96% - Sensibilidadel 66%


Diagn贸st ico. Radiolog铆a. TAC abdominal


Diagnóst ico. Espect ro clínico Clásica

At ípica

Silent e

Lat ent e

Síntomas

+

No comunes

-

-

Ac

+

+

+

+

Biopsia

+

+

+

-


Enfermedad celiaca del adulto Cont inuarรก


Diagnóst ico. Conf irmación. Se considera diagnóstico: Marcadores serológicos positivos Biopsia con atrofia vellositaria Mejoría clínica al retirar gluten Algunos autores consideran necesario una segunda biopsia tras la retirada del gluten


Diagnóst ico. Est rat egia

Escenario clínico con baja probabilidad (<5%) (Infertilidad, abortos repetidos; familiar de segundo grado; SII. Anemia ferropénica etc):

Analítica descrita y Ac. Transglutaminasa. IgA total Si todo negativo :(<1/1.000)


Diagnóst ico. Est rat egia Escenario clínico con alta probabilidad (>5%) familiar de primer grado (10%). Asintomáticos (30-50%) Ac. Transglutaminasa (VPN es muy bajo). Biopsia Estudio genético

ANTIC.

BIOPSIA

DIAGNOSTICO

+

+

Diagnóstico establecido. Confirmación con la mejoría histológica o negativizacion de los Anticuerpos.

-

+

Desacartar giardiasis, sobrecrecimiento bacteriano. Intolerancia a las proteinas lácteas. ¿Estudio HLA?. HLA?

+

-

Enfermedad celiaca latente. Seguimiento. Estudio HLA. Repetir biopsia en 1-2 años.

-

-

Excluido el diagnóstico.


Trat amient o


Seguimient o Controles clínicos anuales Analítica y anticuerpos

Nueva biopsia a los 2 años. En los no respondedores hay que descartar: Mala dieta Intolerancia a la lactosa Insuficiencia exocrina pancreática Sobrecrecimiento bacteriano. EII o SII

Enf ermedad celiaca ref ract aria


Enfermedad celiaca del adulto Enf ermedad celiaca ref ract aria. Complicaciones Pueden desarrollar Linfomas cĂŠlulas T (EATL). Yeyunoileitis ulcerativa. Adenocarcinoma de intestino delgado. Hipoesplenismo. Esprue colĂĄgeno.


Enfermedad celiaca del adulto Enf ermedad celiaca ref ract aria. Complicaciones


¿Cribado poblacional? La celiaquía cumple los crit erios de la OMS para aplicar un programa de cribado poblacional. Enfermedad prevalente y de distribución mundial 1/100- 400. Detección dificil clinicamente por las formas atípicas y silentes. Hay métodos serológicos sensibles y específicos (TGt).

(Am J

Gastroenterol 2002;97:2785-90)

Hay tto efectivo. Si no se diagnostica aparecen complicaciones severas derivadas de la malabsorción y de los fenómenos autoinmunes asociados.(Gastroenteroplogy 1989;97:265-271)


¿Cribado poblacional? I I Pero a pesar de t odo f alt an est udios que permit an saber si es coste- efectiva la implantación de un programa de cribado. El VPP de los test serológicos disminuye en la población general.(Gut 1994;35:771-5) Las formas leves de afectación tienen Ac negativos.

(J Clin

Gastroenterol 2003:36:219-21)

No se sabe cual es el mej or moment o de hacer el cribado ni cuando repetirlo.(N Engl J Med 2003;348:2517-24) La dieta es mal cumplida por adultos asintomáticos. El exceso de mort alidad parece rest ringido a las f ormas clínicas graves y con pobre cumplimentación de la dieta.(Lancet 2001;358:356-61)


Est rat egias diagnóst icas. Papel de At ención Primaria. El cribado serológico en Atención Primaria aumenta el nº de pacientes diagnosticados de celiaquía. (12/1200; 30/1000) (BMJ 1999;318:164- 7) (Eur J Gastroenterol Hepatol 2003;15:407- 13)

Familiares Pacientes con síntomas o condiciones asociadas a la misma (SII-3 3%) (Anemia4 7%) (Astenia crónica-3 3%)

En España-Avilés (2005).Pr ogr ama de coor dinación entre Atención Pr imar ia y Digest ivo Se duplicaron el nº de casos diagnosticados por año Diarrea cró crónica - SII Lesiones dé dérmicas pruriginosas de causa no clara Aftas de repeticion Anemia ferropé ferropénica. nica. Astenia cró crónica. Retraso en el crecimiento Infertilidad de casusa no clara Epilepsia idiopá idiopática Enfermedades tiroideas. Diabetes mellitus


Grupos de riesgo y enf ermedades asociadas. Familiares de primer grado (10%) Down (6%) Déficit selectivo IgA Enf. Endocrinas Diabetes mellitus insulíndependiente (1-7%). Enf. Tiroideas autoinmunes 3% de Graves; 5% Hashimoto

Enf. Neurológicas S de Gobbi Ataxia cerebelosa

Enf. Reumáticas Artritis reumatoide (2 5%) Sjöegren (15%)

Enf Cutáneas Vitíligo, Psoriasis (8-15%)

Enf. Cardiacas Miocardiopatía dilatada idiopática Pericarditis recurrente

Enf. Hepáticas CBP(1-10%) Hepatitis autouinmune Colangitis esclerosante primaria

¿Nefropatía IgA? ¿Otras? Sarcoidosis LES Hipoplasia del esmalte dentario EII, colitis colágena


Est rat egias diagnóst icas. Banco de sangre. Anemia ferropénica (prevalencia en EC 1 8-13 7%). Un 1% de los donant es volunt ar ios no pueden donar por est ar anémicos (6% son celiacos) (Br J Hematol 2000;111:898- 901). Plantear serología en el mismo Banco. No pr oblemas éticos pues es necesario informar a su Médico de la anemia. Si los Labor at or ios de los Hospit ales hacen cr ibado serológico en la población general derivada por su médico en la que detectan ferropenia y/o déficit de Acido Fólico. (4 7% son celiacos). (J Clin Pathol 2002;55:754- 7)


Est rat egias diagnóst icas. Unidades de Endoscopia Realizar biopsia duodenal dur ant e la gastroscopia solicitada para evaluar una diarrea crónica y/o anemia ferropénica. Realizar la biopsia si se obser van dat os endoscópicos duodenales característicos. Realizarla siempre. (9971 endoscopias) No está claro. 147% / 5% (Q Med J 2002;95:75-7)


Enfermedad Celiaca del Adulto