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Revista de la Asociación Argentina de Lucha contra la Fibrosis Quística del Páncreas ABRIL 2018 | Nº49

Nuevos tratamientos con correctores y potenciadores del gen CFTR Los resultados de los últimos avances científicos en el campo de la Fibrosis Quística permiten afirmar que estamos ante tiempos prometedores.

Historias de Vida Celeste Márquez, mamá de Juan Cruz, comparte una crónica sobre el día del trasplante pulmonar de su hijo.

Entrevista al Dr. Omar Pivetta El especialista reflexiona sobre las nuevas terapias y la situación de los tratamientos en nuestro país.

Asistencia Social: Derechos del Niño Un enfoque de derechos para que los niños con Fibrosis Quística, tengan autonomía y una vida plena.

Personería Jurídica Nº C-7002/77. Miembro de Cystic Fibrosis Worldwide (CFW). International Alliance of Patients Organizations (IAPO) Federación Latinoamericana de Fibrosis Quística (FLAFQ)


para el desarrollo de los nuevos tratamientos en fibrosis quística.

Solicitar turno por teléfono al 4806-5585 o a fipanbsas@fipan.org.ar

incorporado nuevas medicaciones que beneficiarán a todos los En efecto, los avances científicos relativos a la mejora de la afirmar con total seguridad que el momento especial para la fibrosis

producto, preservando sus beneficios terapéuticos), se puedan

seguir con los mismos hasta tanto se demuestre la eficacia de los

Servicios Todos los servicios son específicos para la patología Fibrosis Quística Asesoramiento familiar: orientacionfamiliar@fipan.org.ar Asistencia legal: asesoramientolegal@fipan.org.ar Asistencia social: asistentesocial@fipan.org.ar Área de nutrición: nutrición@fipan.org.ar

Sede Institucional Av. Pueyrredón 1895 1ºB Tel: 4806-5585 - Fax: 4806-7633 Ciudad de Buenos Aires E-mail: fipanbsas@fipan.org.ar Facebook: Asociación de Fibrosis Quística Twitter: @FipanBsAs

www.fipan.org.ar Sede Anexo - Farmacia Pte. J. E. Uriburu 1379 E-mail: infofarmacia@fipan.org.ar 4823-3555 www.fipan.org.ar/farmacia

científico, con el fin de difundir las nuevas terapias, informar a padres y pacientes para que, junto a sus profesionales de confianza


Editorial

Comisión directiva PRESIDENTE

Teresa Silvia Hospital VICEPRESIDENTE

María Cristina Jung de Dalman SECRETARIO

Gualberto Lazzarini PRO-SECRETARIO

Carlos Freixas TESORERA

Gloria Haydeé Garcia PRO-TESORERO

Ariel Marcón VOCALES

Maria Eugenia Koolen Mirta Adela Rosa Vasallo Graciela Noemí Bianchi Mirta Liliana Vázquez VOCAL SUPLENTE

Juan Marciano Demichelis VOCAL SUPLENTE

Amalia María Goz

ÓRGANO DE FISCALIZACIÓN 1er. TITULAR Orlando Obdulio Annecchini 2do. TITULAR Anabel Monje SUPLENTE

Jazmín Samec PRODUCCIÓN Y CONTENIDOS

Alejandra Ruffo Susana Paz DIAGRAMACIÓN Y DISEÑO

Vanina Aristei Paula Campdepadrós

Comunicate con nosotros

ecosdefipan@fipan.org.ar Revista Ecos de Fipan fue impresa en Imprenta Manchita de la Fundación Pelota de Trapo

Nuevamente junto a ustedes ¡Demos la bienvenida a este nuevo año 2018! Será un año clave para el desarrollo de los nuevos tratamientos en fibrosis quística. Los laboratorios extranjeros, y ahora también los nacionales, han incorporado nuevas medicaciones que beneficiarán a todos los pacientes. En efecto, los avances científicos relativos a la mejora de la enfermedad han tenido resultados sorprendentes que nos permiten afirmar con total seguridad que el momento especial para la fibrosis quística ha llegado. Ampliando el espectro de los tratamientos provenientes del exterior, contamos actualmente con medicación nacional; esto es muy bueno. Las drogas pueden ser iguales o mejores, aún no se sabe; por eso FIPAN ha solicitado que mientras se completan las investigaciones clínicas requeridas a los Laboratorios por ANMAT según el “Plan de Gestión de Riesgos” (Programa estratégico de seguridad para minimizar los riesgos potenciales conocidos de un producto, preservando sus beneficios terapéuticos), se puedan comercializar (RAEM - ex “Uso Compasivo”) también las drogas que están probadas para que, de esta forma, los pacientes que ya están en tratamiento con los medicamentos importados puedan seguir con los mismos hasta tanto se demuestre la eficacia de los nacionales. También permanecemos expectantes hacia las nuevas opciones que nos brindará el futuro próximo, a partir de la exitosa terapia de combinación triple ensayada en los Estados Unidos y que va dirigida a pacientes desde los 12 años con una mutación F508del y una mutación funcional mínima. Lentamente, el sueño se va convirtiendo en realidad. Y todo ello gracias a las investigaciones que, día a día, se desarrollan principalmente en el hemisferio Norte, con el exclusivo propósito de brindar al paciente una vida mejor en el presente y un futuro pleno de posibilidades. Desde FIPAN estamos atentos a todas las novedades del ámbito científico, con el fin de difundir las nuevas terapias, informar a padres y pacientes para que, junto a sus profesionales de confianza especializados en FQ, puedan evaluar la necesidad de contar con la secuenciación completa del Gen CFTR (aquellos que no lo tienen o que tienen una mutación desconocida), porque siempre apostamos a una mayor y mejor calidad y expectativa de vida. Estamos transitando un camino con grandes y progresivos logros en la ciencia, con la esperanza de llegar a la no tan utópica cura.

“El que ha desplazado a la montaña es el que comenzó por quitar las pequeñas piedras”. -Mao ZedongRevista Ecos | 3


Indice EN ESTA

Edición certificación de la discapacidad”, a cargo del Servicio

3 NOTIFIPAN.............................................. 5 NOTA DE TAPA......................................... 6 ENTREVISTA.............................................9 BECAS FIPÁN.......................................... 10 DE INTERÉS............................................ 12 ECOS DEL INTERIOR.............................. 14 NUTRICIÓN.............................................. 16 CONSULTORÍA FAMILIAR........................ 18 ASISTENCIA LEGAL................................ 20 HISTORIAS DE VIDA............................... 22 ASISTENCIA SOCIAL............................... 24 DATOS ÚTILES......................................... 26 MAPA........................................................ 29 AGENDA....................................................30 EDITORIAL...............................................

ABRIL 2018 Nº 49

8 de Septiembre

¿Qué es la

FQ? La enfermedad fibroquística del páncreas (Mucoviscidosis) es la enfermedad genética hereditaria y discapacidad visceral más común en la raza blanca. Afecta las glándulas de secreción externa, produciendo secreciones anormales, viscosas y adherentes que originan complicaciones pulmonares crónicas, insuficiencia pancreática, una excesiva concentración de electrolitos en el sudor (sudor salado) y en ocasiones compromiso hepático.

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Día Mundial de

la FQ


Noti Fipan

Jornada de capacitación sobre Discapacidad La Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes (FADEPOF) ha participado junto a sus miembros de una capacitación sobre el “Proceso de evaluación y certificación de la discapacidad”, a cargo del Servicio Nacional de Rehabilitación (SNR) a través de su Dirección de Rehabilitación y del Departamento de Evaluación y Valoración de la Discapacidad. FIPAN fue parte de esta jornada, que se desarrolló en noviembre de 2017 y que estuvo destinada a líderes de organizaciones y pacientes, junto a más de veinte miembros de FADEPOF

Congreso Argentino de Medicina Respiratoria Fipan participo del 45° Congreso Argentino de Medicina Respiratoria, que se realizó en la Ciudad de Córdoba, del 6 al 9 de Octubre de 2017. Entre otros temas, en el Congreso se desarrolló un espacio para la Fibrosis Quística, que contó con la participación de destacados profesionales nacionales e internacionales. Agradecemos a las autoridades de la AAMR, por brindarnos un lugar en tan prestigioso Congreso

La enfermedad fibroquística del páncreas (Mucoviscidosis) es

que originan complicaciones pulmonares crónicas, insuficiencia

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Nota de Tapa

Nuevos tratamientos con correctores y potenciadores del gen CFTR Los resultados de los últimos avances científicos en el campo de la Fibrosis Quística permiten afirmar que estamos ante tiempos prometedores. Mientras que en Estados Unidos se lleva a cabo con éxito una terapia de combinación triple que va dirigida a pacientes desde los 12 años con una mutación F508del y una mutación funcional mínima, la FDA aprobó el medicamento SYMDEKO, cuyos resultados demuestran mejoras significativas de la función pulmonar y de otras medidas claves de la enfermedad.

Importados EN DESARROLLO EN EL EXTERIOR: Correctores VX-659 y VX-445 en COMBINACION TRIPLE con tezacaftor e ivacaftor VERTEX PHARMACEUTICALS (U.S.A.) En la primera mitad de este año, Vertex seleccionará dos correctores de próxima generación, VX-659 y VX-445, para avanzar en el desarrollo de la Fase 3 del estudio que tiene como objetivo evaluar los cambios en la función pulmonar. Esta selección es parte de dos regímenes de combinación triple diferentes para personas con FQ. Además, la compañía planea evaluar el VX-659 en combinación triple con tezacaftor e ivacaftor. Luego se evaluará el VX-445 en combinación triple con tezacaftor y VX-561 como un régimen de una vez al día, en espera de datos adicionales de Fase 2 sobre esta misma combinación. Durante 2017 los regímenes de combinación triple de VX-659, tezacaftor e ivacaftor en Fase 2 fueron generalmente bien tolerados y la mayoría de los eventos adversos tuvieron una intensidad leve o moderada. NUEVO MODULADOR CFTR SYMDEKO (Tezacaftor/Ivacaftor 100mg/150mg + Ivacaftor 150mg) VERTEX PHARMACEUTICALS (U.S.A.). A partir de 12 años de edad. SYMDEKO ha sido aprobado recientemente por la FDA (2018), para personas con Fibrosis Quística con dos copias de la mutación F508Del, o para los pacientes con FQ con una sola copia de 26 mutaciones especificadas a continuación (1), independientemente de su otra mutación. Los estudios realizados demostraron que el tratamiento con SYMDEKO mejoró significativamente la función pulmonar y otras medidas clave de la enfermedad, incluida una reducción de las exacerbaciones, y un aumento en la medición utilizada para evaluar la calidad de vida.

Lista de mutaciones genéticas del CFTR que responden al SYMDEKO®

para identificar la mutación del gen de la CFTR.

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Nota de Tapa

correctores

TRATAMIENTOS IMPORTADOS QUE INCLUYEN NUEVAS MUTACIONES: KALYDECO (Ivacaftor) VERTEX PHARMACEUTICALS ( U.S.A.) Ivacaftor es un potenciador de la proteína CFTR. El movimiento de cloro ayuda a mantener el balance de agua y sodio en los pulmones y en otros órganos. En consecuencia, se logra mejorar en forma efectiva la composición de las secreciones, evitando que sean espesas y viscosas.

Presentaciones: 1) Granulado (50mg y 75 mg) – Sobres. – Para niños de 2 a 6 años de edad La FDA (Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos) en el año 2012 aprobó el KALYDECO para niños de 2 a 6 años dependiendo de su peso, o sea con un peso inferior a los 14 Kg. (100 mg/día) y con un peso superior a 14 Kg. (150 mg/día) 2) Tabletas de 150 mg.- Para niños mayores de 6 años y adultos KALYDECO está indicado en pacientes a partir de los 6 años en adelante (300 mg/día)

la mutación F508Del, o para los pacientes con FQ con una sola copia de 26 mutaciones especificadas a continuación (1), Los estudios realizados demostraron que el tratamiento con SYMDEKO mejoró significativamente la función pulmonar y otras

IMPORTANTE: Si el genotipo del paciente es desconocido, debe realizarse una prueba para identificar la mutación del gen de la CFTR.

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Nota de Tapa ORKAMBI (Ivacaftor/lumacaftor) VERTEX PHARMACEUTICALS (U.S.A.) ORKAMBI es una combinación de Lumacaftor, e Ivacaftor, aprobada por la FDA y EMA indicado para el tratamiento de la Fibrosis Quística en pacientes de 6 años o más, que tiene dos copias de la mutación F508del (F508del/F508del) en su gen CFTR.

Presentaciones: 1) Tabletas (Lumacaftor 100mg/ Ivacaftor 125mg) - Para niños de 6 a 11 años de edad 2) Tabletas (Lumacaftor 200mg/ Ivacaftor 125mg) - A partir de 12 años de edad. fue la primera afirmación que, con énfasis, realizó

Nacionales

Orkambi, detalló: “Demostró ser eficiente para me

expresiones clínicas modificadas por la alteración

NUEVOS MEDICAMENTOS DESARROLLADOS EN ARGENTINA: IVADECO® (Ivacaftor 150 mg) Laboratorio TUTEUR S.A.C.I.F.I.A.

to menos eficiente y provisión de medicamentos

IVADECO® está indicado en pacientes a partir de las siguientes edades:

paciente fibroquístico, este tiene derecho -y el

el beneficio. Y la investigación básica preclínica

De 6 años en adelante, con un peso de 25 Kg o más, y con una de las siguientes mutaciones de apertura del canal (clase III) en el gen CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R. De 18 años en adelante, con una mutación R117H en el gen CFTR. IVADECO® Está registrado por ANMAT y se encuentra bajo un Plan de Gestión de Riesgos (PGR) y Presentación del Estudio Clínico Observacional post-registro.

pierta en nuestro país una situación específica: la

quisitos necesarios para asegurar eficiencia clíni

LUCAFTOR® (Lumacaftor 200 mg/ Ivacaftor 125 mg) Laboratorio GADOR (Argentina) El medicamento –denominado LUCAFTOR® - es una combinación de Lumacaftor e Ivacaftor y está indicado para pacientes a partir de los 12 años que tienen dos copias de la mutación F508del en el gen CFTR.

farmacológico para mutación específica, como es el caso del Kalydeco y el Orkambi, existen

Está registrado por ANMAT y se encuentra bajo un Plan de Gestión de Riesgos (PGR) y Presentación del Estudio Clínico Observacional post-registro. PGR: es un programa estratégico de seguridad para minimizar los riesgos potenciales conocidos de un producto, preservando sus beneficios terapéuticos

Los pacientes en tratamiento con IVADECO® o LUCAFTOR® deberán firmar el Consentimiento para ser incluidos en el Estudio Observacional solicitado y aprobado por ANMAT. El médico recibirá la información relacionada al estudio a través de los representantes de los respectivos laboratorios.

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proceder para no hacer mal, con el afán de hacer bien”, reflexionó el especialista.


Entrevista Entrevista al Dr. Omar Pivetta

Avances de las nuevas terapias y la situación del tratamiento en nuestro país El médico especialista en Fibrosis Quística se refirió a los avances de las nuevas terapias y a la situación del tratamiento en nuestro país.

Mi gran preocupación actual es que se considere a los pacientes argentinos con la misma dignidad humana que a los pacientes norteamericanos o europeos. Ese es el primer paso”, fue la primera afirmación que, con énfasis, realizó el Dr. Omar Pivetta, especialista en Fibrosis Quística. “Es sabido que la esperanza de vida y la calidad de vida en los países periféricos, a los cuales nosotros pertenecemos, es diferente a la de los países centrales. Los principales fundamentos son, en general, diagnósticos tardíos, seguimiento menos eficiente y provisión de medicamentos de distinta calidad. Y hay que tener clarísimo que, cualquiera sea el lugar de la Tierra donde esté el paciente fibroquístico, este tiene derecho -y el equipo de salud tiene el deber- de darle la misma esperanza de vida. Sin embargo, en Canadá por ejemplo, el 50 por ciento de los pacientes con FQ vive más de 50 años. En Estados Unidos, vive más de 40. En Argentina no tenemos cifras concretas, pero estamos mucho más abajo que eso”, amplió Pivetta. Frente a este panorama, el surgimiento de los nuevos tratamientos, que actúan sobre el defecto básico de la patología y que han resultado un importantísimo avance a nivel internacional, despierta en nuestro país una situación específica: la necesidad de garantizar el acceso a estos tratamientos. “Proveyendo la terapia correcta, como el Kalydeco o el Orkambi, que han sido probados y cumplido con todas las exigencias de la FDA,

el paciente argentino puede llegar a esperanza de vida y calidad de vida similares a la de estos países”, aseguró el profesional. En referencia al Orkambi, detalló: “Demostró ser eficiente para mejorar la patología pulmonar en cuanto a la mejora de la espirometría y la disminución de las infecciones a Pseudomonas aeruginosa, lo cual reduce el número de internaciones, además del resto de expresiones clínicas modificadas por la alteración del canal de cloro, propio de la patología. Por otro lado, los efectos adversos son compatibles con el beneficio. Y la investigación básica preclínica demostró como el Lumacaftor permite que en los pacientes FQ, homocigotas para la mutación DeltaF508, la proteína llegue a la membrana celular; y el Ivacaftor, el otro componente del Orkambi, permite abrir el canal de cloro correctamente”. ¿Qué pasa entonces con la producción nacional de estas terapias? “Las terapias no son mágicas; hay pasos sucesivos necesarios para lograr mejoras. Es bueno tener en el país medicamentos que son producidos por nosotros, pero tienen que estar estudiados. Las drogas pueden ser iguales o mejores, pero nadie lo sabe”, manifestó Pivetta. “La recomendación fundamental es que, mientras la industria nacional logra completar todos los requisitos necesarios para asegurar eficiencia clínica y efectos adversos en frecuencias tolerables, se comercialicen las drogas que están probadas; y así la investigación clínica puede ir progresando al mismo tiempo”, sugirió

Nuevas puertas hacia la cura

sus beneficios terapéuticos

Los pacientes en tratamiento con IVADECO® o LUCAFTOR® deberán firmar el Consentimiento para ser

“Hay algunas técnicas que se están probando con mucha esperanza. Por fuera del tratamiento farmacológico para mutación específica, como es el caso del Kalydeco y el Orkambi, existen tratamientos más generales que vienen de la mano de las técnicas de edición génica y de ácidos nucleicos inhalatorios”, comentó el Dr. Omar Pivetta. “La edición génica es una herramienta de edición del ADN, que cuenta con elementos para curar enfermedades monogénicas. El tratamiento con ácidos nucleicos también promete mucho. Hay un grupo de investigaciones muy importantes que abren nuevas puertas para manipular el gen; algunas de ellas están en fase preclínica. Es un gran entusiasmo, desde el punto de vista teórico. Ahora hay que ver cómo proceder para no hacer mal, con el afán de hacer bien”, reflexionó el especialista.

Dr. Omar H Pivetta Matrícula: 32582 especialista en Fibrosis Quística. Profesor de Genética y director del FACE, Facultad de Ciencias Biomédicas, Universidad Austral.

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Becas FIPAN

Avances en el estudio Burkholderia contaminans: patógeno emergente en pacientes con Fibrosis Quística En esta nota, el Lic. en Genética Germán Traglia cuenta su historia en la investigación de la Fibrosis Quística, que lo llevó a interesarse en proyectos relacionados a patógenos problemáticos para los pacientes FQ. Además, adelanta un proyecto de investigación que se está llevando a cabo en conjunto con la Universidad de Pittsburgh, Estados Unidos.

Desde lo científico, la experiencia en un labora

tra el compromiso en el mundo científico para

E

s un honor y una alegría ser convocado para escribir en Ecos de FIPAN. Además, representa una excelente oportunidad para divulgar a la comunidad los proyectos científicos que, desde la Facultad de Farmacia y Bioquímica de la Universidad de Buenos Aires, estamos llevando a cabo en relación con el estudio de la enfermedad Fibrosis Quística y con el complejo Burkholderia cepacia.

Durante el año 2010 fui invitado por la Doctora María Soledad Ramírez (California State University Fullerton, USA) a trabajar en un proyecto titulado “Mecanismos de Transferencia Horizontal de Genes en Achromobacter spp.”, como parte del trabajo de mi tesis de grado (Licenciatura en Genética, Universidad de Misiones). Este proyecto resultó ser mi principal motivación para empezar a estudiar la problemática de los patógenos que causan infecciones en pacientes con Fibrosis Quística. En resumen, el proyecto inicial consistía en el estudio de la resistencia antibiótica y dispersión de dicha resistencia en distintos aislamientos de especies de Achromobacter sp, procedentes de pacientes FQ, y compararlo con pacientes infectados con dicho patógeno que no presentaban Fibrosis Quística. Durante el desarrollo de este proyecto, se fueron sumando nuevas incógnitas acerca del patógeno en cuestión, por lo cual se ampliaron los objetivos iniciales. A partir de las preguntas que nos surgían como fruto de la generación de nuevos conocimientos, nos hemos embarcado en la realización de diferentes colaboraciones con diversos hospitales, como así también con otros grupos de investigación que se encuentran trabajando en temáticas relacionadas. Estas colaboraciones nos permitieron multiplicar la generación de conocimiento para entender aún mejor este problemático patógeno. Sumado a los proyectos relacionados con patógenos infectantes en pacientes con Fibrosis Quística, he participado de otros proyectos sobre la problemática mundial de la resistencia antibiótica, con una especial atención en patógenos nosocomiales. Dichos proyectos, consisten en el estudio

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de la dispersión y mecanismos de resistencia antibióticos prevalentes en el ámbito hospitalario. En el año 2015, empecé a colaborar en algunos proyectos con el grupo del Dr. José Degrossi, de la Facultad de Farmacia y Bioquímica (Universidad de Buenos Aires). Básicamente, los proyectos se encuentran vinculados con el estudio del complejo Burkholderia cepacia, patógeno en pacientes FQ. Fruto de las colaboraciones preexistentes y una buena amistad entre ambos grupos, en el año 2016, surgió la posibilidad de establecer un proyecto relacionado con Burkholderia contaminans, el patógeno de mayor prevalencia dentro del complejo Burkholderia cepacia en nuestro país. Con el apoyo de FIPAN, el Dr. José Degrossi participó en varias ocasiones del congreso mundial sobre Burkholderia cepacia. Allí estableció contacto con el Dr. Vaughn Cooper, de la Universidad de Pittsburgh, y se planteó la posibilidad de un proyecto en colaboración con su grupo de investigación. En conjunto con el Dr. José Degrossi, de la Facultad de Farmacia y Bioquímica (UBA - Argentina), el Dr. Vaughn Cooper, de la Universidad de Pittsburgh (Estados Unidos), y con el apoyo de la Asociación Argentina de Lucha contra la Enfermedad Fibroquística del Páncreas (FIPAN), hemos emprendido un proyecto que consideramos de importancia clínica. En el año 2017, empezamos a llevar a cabo el proyecto, lo que me permitió realizar una estadía de cuatro meses en el grupo de investigación del Dr. Cooper en la Universidad de Pittsburgh (USA). El proyecto tiene el objetivo de responder las siguientes preguntas: ¿Cómo es la evolución de Burkholderia contaminans durante la infección en pacientes con FQ? ¿Cuáles son los factores o rasgos que posee Burkholderia contaminans para ser un patógeno exitoso en pacientes con FQ? ¿Cómo evolucionó Burkholderia contaminans hacia un patógeno humano relevante en pacientes con FQ? Resumiendo, el proyecto consiste en la secuenciación de genomas de diferentes aislamientos de Burkholderia contaminans procedentes de siete pacientes FQ con infección crónica, remitidos por dos hospitales de referencia: Hospital de Niños


Becas FIPAN

“Ricardo Gutiérrez” y Hospital de Pediatría “Juan P. Garrahan”. A partir de ello, se están realizando los análisis de los genomas bacterianos direccionados a responder las grandes preguntas planteadas como objetivos del proyecto. Desde lo científico, la experiencia en un laboratorio de referencia internacional en el estudio de este tipo de patógeno nos permite avanzar en conocimiento a una mayor velocidad, lo cual resulta prometedor. Así también, la colaboración establecida con instituciones de otros países, demuestra el compromiso en el mundo científico para encontrar soluciones más efectivas para resolver las problemáticas planteadas asociadas a esta enfermedad. gar a la comunidad los proyectos científicos que,

En lo personal, el intercambio de conocimiento me permitió crecer académicamente y establecer nuevos contactos internacionales. Al salir de Argentina tenía una sola meta: aprender todo lo posible para tratar de aplicarlo en nuestro país. Poder hacer este intercambio con un laboratorio que trabaja con equipamientos de última generación para estudios genómicos y cepas del complejo Burkholderia cepacia me abrió la cabeza, me hizo tomar conciencia de la importancia que tiene la investigación para generar conocimientos que sirvan como ejemplo para enfrentar las infecciones

que causan estos microorganismos. Además, la buena relación establecida entre ambos grupos, nos abre las puertas a nuevas colaboraciones en relación al estudio de la FQ. Desde lo personal, agradezco el entusiasmo y el apoyo brindado por FIPAN para que el proyecto se lleve adelante, como también así, al Dr. José Degrossi y el Dr. Vaughn Cooper, con quienes trabajamos para que se realice el proyecto. No quiero dejar de mencionar la colaboración del personal de Bacteriología del Hospital de Niños “Ricardo Gutierrez” y del Hospital de Pediatría “Juan P. Garrahan”, quienes nos ayudaron con la selección de los pacientes y nos brindaron los datos clínicos para enriquecer el estudio. En conclusión, fue una experiencia positiva para todas las partes involucradas. En lo personal considero de gran importancia poder interactuar con investigadores de otras universidades. Espero que este trabajo sea el primer paso que dé lugar a nuevas investigaciones en conjunto; y que esto nos permita obtener algunas respuestas al problema que representa el complejo Burkholderia cepacia Por Germán Matías Traglia, Licenciado en Genética.

El grupo de investigación del Dr. Cooper en un momento de distensión. (Frente izquierda: Lic. Germán Traglia; frente derecha: Dr. Vaughn Cooper)

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De Interés

Argentina investiga: un aporte fundamental en pacientes con Fibrosis Quística

H

ace 13 años que el Laboratorio de Biofilms Microbianos del Centro de Investigación y Desarrollo de Fermentaciones Industriales (CINDEFI), perteneciente al CONICET y a la Facultad de Ciencias Exactas de la UNLP (Argentina), realiza estudios de diagnóstico y caracterización de organismos gram-negativos multi-resistentes, asociados a infecciones pulmonares crónicas en pacientes con fibrosis quística (FQ). Dada la gravedad que representan las infecciones pulmonares en la vida del paciente con FQ, los patógenos oportunistas que las ocasionan han sido objeto de una intensa investigación a nivel mundial. En Argentina, según datos de los Registros Nacional y Provincial, se registran más de 1000 pacientes con FQ. A nivel provincial, los hospitales de niños y adultos tratan aproximadamente a 250 pacientes. A lo largo de su vida, los pacientes presentan entre 1 y 3 infecciones al año y, en otros casos, permanecen infectados casi permanentemente. Los constantes procesos infecciosos limitan la capacidad de desempeño escolar y/o laboral de los pacientes.

El trabajo de análisis de muestras en el Laboratorio del CINDEFI se inició en el 2004 con la finalidad de cooperar en la resolución de problemas concretos de identificación microbiana a los que se enfrentan los médicos y bioquímicos que diariamente atienden a estos pacientes en hospitales públicos. En todos estos años, el CINDEFI realizó sus actividades en el marco de sucesivos proyectos de extensión de la Universidad y de la Facultad, aplicando tecnologías no disponibles en hospitales públicos. Con la firma de un acuerdo de colaboración con el Hospital de Niños de La Plata, el Hospital Rossi y el Hospital San Martín, la Universidad Nacional de La Plata se comprometió a dar continuidad a esta valiosa tarea de laboratorio que mejora la calidad de vida de los pacientes que padecen fibrosis quística. El convenio señala que las partes “cooperarán en el diagnóstico y caracterización genética y fenotípica de los bacilos gram-negativos multi-resistentes recuperados de muestras respiratorias de pacientes con fibrosis quística”. Para lograr estos objetivos, el Laboratorio de Biofilms Microbianos se compromete a: Recibir las muestras de origen respiratorio (esputos, hisopados, lavados pulmonares) o aisla12 | Revista Ecos

con fibrosis quística (FQ), ya que ha eliminado a

policatiónico y los antibióticos redujo significativa

cual también aumentó la eficacia de los antibió mientos microbianos obtenidos en la Sala de Microbiología de los hospitales mencionados. Realizar uno o más cultivos stock de los microorganismos o aislamientos recibidos, de manera que queden almacenados en la Colección de Microorganismos “CAMPA” (Colección Argentina de Microorganismos Patógenos y Ambientales) del CINDEFI. Hoy cuenta con más de 500 aislamientos microbianos recuperados de las muestras de pacientes con fibrosis quística. Realizar la confirmación de diagnóstico microbiológico de rutina a nivel de género y especie. Identificar a nivel de género y/o especie los organismos gram-negativos multi-resistentes de mayor prevalencia en pacientes con FQ de la región. Realizar los estudios que los Laboratorios de Microbiología de los hospitales requieran. Colaborar con la formación de recursos humanos a través del entrenamiento de profesionales, técnicos o personal de los hospitales y de estudiantes de diferentes facultades de la UNLP. Todas las partes firmantes del convenio coinciden en que es de crucial importancia avanzar en el conocimiento de estos microorganismos, tanto para la salud pública como para el bienestar de los pacientes a nivel local, regional e internacional

Extraído de Read more at GreenArea.me Un aporte fundamental en pacientes afectados con fibrosis quística http://greenarea.me/?p=250647) Febrero 2018.

tratamiento, denominadas “biofilms”, en las vías

Interrumpe los “biofilms” bacterianos y afloja el

Extraído de cysticfibrosisnewstoday.com


De Interés

SNSP113: nueva medicación que eliminaría las bacterias pulmonares resistentes a los antibióticos ace 13 años que el Laboratorio de Biofilms

U

na terapia –desarrollada por el laboratorio SYNSPIRA LLC (U.S.A.)- podría revolucionar la batalla contra las infecciones pulmonares resistentes a los antibióticos en pacientes con fibrosis quística (FQ), ya que ha eliminado a los Staphylococcus aureus resistentes, de acuerdo a los resultados de un estudio reciente. El hallazgo se basó en el glicopolímero policatiónico SNSP113 como un tratamiento independiente, el cual también aumentó la eficacia de los antibióticos usualmente utilizados para contrarrestar S. aureus resistentes a meticilina (SARM).

pacientes con fibrosis quística (FQ).

torio del CINDEFI se inició en el 2004 con la fina concretos de identificación microbiana a los que

pacientes con fibrosis quística. Realizar la confirmación de diagnóstico microbio Identificar a nivel de género y/o especie los orga

Con la firma de un acuerdo de colaboración con el Todas las partes firmantes del convenio coinciden de vida de los pacientes que padecen fibrosis

ratorias de pacientes con fibrosis quística”. Para lograr estos objetivos, el Laboratorio de Biofilms

las bacterias MRSA, resistentes a múltiples fármacos, y también contra otros tipos de bacterias respiratorias. La combinación del glicopolímero policatiónico y los antibióticos redujo significativamente la dosis de antibiótico necesaria para matar la bacteria, haciéndola más vulnerable NOTA: Esta terapia se encuentra actualmente en prueba clínica Fase 1.

Las infecciones pulmonares crónicas son comunes en los pacientes con FQ. Las bacterias tienden a colonizar y formar capas resistentes al tratamiento, denominadas “biofilms”, en las vías respiratorias. Según los expertos, la cantidad de bacterias resistentes a los antibióticos crece de forma alarmante. Son más difíciles de combatir porque no responden a muchos tratamientos. Las infecciones por SARM a menudo provocan que los pacientes tengan que usar más antibióticos por vía intravenosa, sufran frecuentes internaciones hospitalarias y experimenten un declive más rápido de la función pulmonar. SNSP113 es una alternativa a las estrategias antibióticas tradicionales para tratar SARM e infecciones resistentes a múltiples fármacos en pacientes con FQ. Interrumpe los “biofilms” bacterianos y afloja el moco en las vías respiratorias, exponiendo a las bacterias que crecen allí a los antibióticos. También reduce la resistencia de Burkholderia cepacia a los antibióticos al descomponer la capa externa de las bacterias. El estudio, publicado en la revista Plos One, investigó y demostró la capacidad del glicopolímero policatiónico SNSP113 para combatir contra todas

Extraído de cysticfibrosisnewstoday.com 2018.

afectados con fibrosis quística

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Ecos del Exterior

Pulmatrix presenta datos preclínicos sobre la terapia antimicótica Pulmazole En el marco de la Conferencia de Fibrosis Quística de Norteamérica, que se realizó del 2 al 4 de noviembre de 2017, Pulmatrix anunció que presenta datos preclínicos positivos sobre su tratamiento antimicótico Pulmazole.

P

ulmazole (PUR1900) se basa en itraconazol, un fármaco antimicótico, combinado con una tecnología innovadora desarrollada por Pulmatrix llamada iSPERSE , que es una plataforma de administración de polvo seco. La combinación de estos dos productos permite que el medicamento se administre directamente a los pulmones con una eficiencia mucho más alta que otros métodos. «Estos datos muestran que Pulmazole tiene el potencial de ser una mejoría médica importante sobre el tratamiento actual, en el que itraconazol se administra como una píldora oral», dijo Robert W. Clarke, PhD , CEO de Pulmatrix, en un comunicado de prensa . “Se espera que las bajas concentraciones en el torrente sanguíneo reduzcan significativamente los efectos secundarios a menudo peligrosos experimentados con la dosificación oral, mientras que los niveles altos en los pulmones deberían traer un aumento importante en la eficacia”, agregó Clarke. Pulmazole se está desarrollando para tratar la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), que puede ocurrir en pacientes con una variedad de enfermedades pulmonares, incluida la fibrosis quística y el asma, y en pacientes con función pulmonar comprometida.

ABPA se desarrolla debido a la colonización de las vías respiratorias por el hongo Aspergillus fumigatus, y se estima que afecta al 15 por ciento de los pacientes con fibrosis quística. La presencia de ABPA se asocia con exacerbaciones graves y resultados pobres a largo plazo. Pulmazole ha recibido el estado de “medicamento huérfano” de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) , que proporciona reducción de impuestos y derechos exclusivos para desarrollar un medicamento para una afección específica durante un período de tiempo. Pulmazole también ha recibido dos designaciones de «Producto para Enfermedades Infecciosas Calificadas (QIDP)” de la FDA. Además, Pulmazole recibió recientemente un premio de la Cystic Fibrosis Foundation Therapeutics para apoyar su desarrollo posterior

padecen malabsorción de grasa o deficiencias pacientes con fibrosis quística (FQ) que padecen una producción insuficiente de lipasa. suficiente lipasa, una enzima digestiva que

de 1.7 veces en el biomarcador inflamatorio de la

Por Iqra Mumal Extraído de: cysticfibrosisnewstoday.com 3/11/2017.

insuficiente de lipasa por parte del páncreas. Esto conduce a una deficiencia de grasas omega-3 náuseas y pérdida de peso significativa”, agregó.

continúe mostrando beneficios para los pacientes

Extraído de cysticfibrosisnewsto-

14 | Revista Ecos


Ecos del Exterior

RELiZORB está normalizando la absorción de importantes ácidos grasos Omega-3 en pacientes con FQ Alcresta Therapeutics, desarrollador de RELiZORB, presentó los datos de su estudio ASSURE en la Conferencia de Fibrosis Quística de Norteamérica (NACFC), celebrada del 2 al 4 de noviembre en Indianápolis.

U

pulmones con una eficiencia mucho más alta que

n estudio clínico a largo plazo demostró que RELiZORB mejora la absorción de ácidos grasos en pacientes que padecen malabsorción de grasa o deficiencias pancreáticas, lo cual es una buena noticia para los pacientes con fibrosis quística (FQ) que padecen una producción insuficiente de lipasa.

reduzcan

Los pacientes con FQ a menudo no producen suficiente lipasa, una enzima digestiva que cataliza la descomposición de las grasas. La lipasa es el ingrediente activo en RELiZORB; esto ayuda a descomponer la grasa en la fórmula enteral administrada a los pacientes, lo que les permite absorber el 90 por ciento de las grasas presentes en la mayoría de las fórmulas de sonda de alimentación enteral.

de los pacientes con fibrosis quística. La presencia

una afección específica durante un período de Infecciosas Calificadas (QIDP)” de la FDA. Adesignificativamente

los

efectos

con la dosificación oral, mientras que los niveles importante en la eficacia”, agregó Clarke. Por Iqra Mumal de enfermedades pulmonares, incluida la fibrosis

cysticfibrosisnewstoday.com

“La digestión y la absorción de grasas son fundamentales para la salud general del paciente”, expresó en un comunicado de prensa el Dr. Steven Freedman, jefe de la División de Investigación Traslacional del Beth Israel Deaconess Medical Center de Boston. “En condiciones tales como la Fibrosis Quística, puede haber una producción insuficiente de lipasa por parte del páncreas. Esto da como resultado malabsorción de grasa, lo que conduce a una deficiencia de grasas omega-3 críticas, así como a un espectro de síntomas clínicos, que incluyen diarrea, hinchazón, náuseas y pérdida de peso significativa”, agregó. ASSURE ( NCT02750501 ) es un estudio diseñado para evaluar el cartucho RELiZORB, un cartucho de enzimas digestivas en línea para hidrolizar las grasas en fórmula enteral, que ya ha recibido la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para su uso en pacientes.

El estudio de 90 días involucró a 39 pacientes de 5 a 33 años en diez centros de tratamiento de Fibrosis Quística de Estados Unidos. Se observó que los pacientes que recibían RELiZORB con fórmula enteral durante la noche tenían niveles mejorados de absorción de ácidos grasos, y su índice de omega-3 aumentaba 2,2 veces. Los pacientes con niveles anormales de ácidos grasos esenciales respondieron al tratamiento con un aumento de 2,3 veces en los niveles de ácido docosahexaenoico (DHA) en plasma y ácido eicosapentaenoico (EPA) dentro de los 30 días de tratamiento. DHA y EPA son dos ácidos grasos importantes. También se observó una disminución de 1.7 veces en el biomarcador inflamatorio de la relación omega-6 a omega-3 en el mismo período. Los pacientes mantuvieron su índice de masa corporal así como la absorción de vitamina soluble en proteínas y grasas durante los 90 días del estudio. RELiZORB también resultó ser seguro y bien tolerado. «Para los pacientes con Fibrosis Quística, las prácticas de tratamiento actuales no abordan adecuadamente la malabsorción de grasa», dijo el CEO de Alcresta, Daniel Tassé. «Los resultados de la prueba ASSURE son importantes porque muestran que RELiZORB, que está diseñado para imitar la función de la lipasa pancreática, está normalizando la absorción de importantes ácidos grasos omega-3. Nos complace que RELiZORB continúe mostrando beneficios para los pacientes con Fibrosis Quística y estamos comprometidos a llevar este producto innovador a otros pacientes que lo necesiten»

Por Ashraf Malhas, PhD. Extraído de cysticfibrosisnewstoday.com 7/11/2017

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Nutrición

El desafío diario Una guía sobre alimentación hipercalórica especializada para pacientes con Fibrosis Quística.

E

l objetivo de la intervención nutricional es promover un crecimiento y desarrollo adecuados a lo largo de la vida. A pesar de que en los pacientes con Fibrosis Quística, la ingesta calórica puede variar ampliamente, el requerimiento calórico adecuado se estima entre un 120150% más de lo normal. Se espera que generalmente los niños se alimenten adecuadamente y alcancen sus requerimientos nutricionales con sus ingestas habituales. Sin embargo, el apetito disminuido que resulta en menor ingesta, puede convertirse en un reto diario.

IDEAS PARA ENRIQUECER LOS ALMUERZOS Y CENAS: Puré c/ leche líquida más leche en polvo + queso untable /fresco/rallado + aceite + huevo batido /cocido picado. Arroz, fideos, polenta, pastas con salsa blanca, bolognesa, estofado (carne vaca/pollo/pescado/cerdo) + queso fresco/rallado + huevo cocido picado. Milanesas, hamburguesas, albóndigas, supremas con jamón / queso gratinado.

Esto puede darse como consecuencia de múltiples factores: Disminución del funcional respiratorio o las recurrentes exacerbaciones, Infecciones crónicas, Tos excesiva, Reflujo gastroesofágico sin tratamiento, Alteraciones gastrointestinales, Cambios en el estado de ánimo, Desagrado por las comidas hipercalóricas. Con los niños, adolescentes y adultos con Fibrosis Quística se fomenta seguir una alimentación variada y balanceada, siempre agregando y enriqueciendo con proteínas principalmente y luego con grasas. Esto favorece una mejor ingesta y la posibilidad de vehiculizar una mayor cantidad de nutrientes calóricos y saludables en una pequeña porción de alimentos.

IDEAS DE POSTRES Y COLACIONES: Yogurt firme / líquido con cereales, granola, almohaditas rellenas. Rolls de queso / jamón y queso. Barras de cereal con chocolate, almendras, avena, miel. Frutas secas (maní, nueces, almendras). Flan, arroz con leche, postres de leche, gelatina hecha con leche. Queso y dulce compacto. Frutas con crema, dulce de leche, merengue, queso untable endulzado.

Los planes de alimentación deben ser individualmente adaptados con sugerencias e ideas prácticas para enriquecer las comidas principales (desayuno, almuerzo, merienda y cena) y las colaciones (ingestas pequeñas calóricas entre comidas principales). En algunas ocasiones es necesaria la indicación de suplementos nutricionales hipercalóricos líquidos o en polvo. Es esencial recordar para todo paciente con Fibrosis Quística la adecuada hidratación y la adición de sales siempre y particularmente durante las estaciones calurosas, y el ejercicio físico

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María de los Milagros Belvedere Lic. en Nutrición, especializada en Fibrosis Quística. Para pedir turnos o consultas: Mail: nutricion@fipan.org.ar Tel.: 4806-5585/7633


Arroz, fideos, polenta, pastas con salsa blanca, bolognesa, estofado

Reflujo gastroesofĂĄgico sin tratamiento,

Yogurt firme / lĂ­quido con cereales, granola, almohaditas rellenas.

nutricion@fipan.org.ar

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Consultoría Familiar

Orientación y contención familiar: testimonios en primera persona La palabra “libertad” aparece cuando los pacientes FQ o sus familiares hacen referencia al área de Orientación y Contención familiar de FIPAN, un espacio que busca atender las diversas problemáticas que pueden surgir frente al tratamiento de la Fibrosis Quística. Se trata de una oportunidad para poner en palabras y escuchar, para lograr un encuentro personal que permita lograr la calidad de vida necesaria para el desarrollo del niño FQ, acompañar los diferentes ciclos vitales y potenciar su crecimiento.

mos a esos relatos de significados y emotividad.

significarla, para otorgarle otros sentidos posibles

confiado en que yo podía, junto a ella, desarmar

“COMO EL AGUA EN EL DESIERTO” El espacio que se nos otorga en Fipan es en nuestra vida, muchas veces, como el agua en el desierto. Respiramos un aire de libertad por poder ser nosotros mismos sin ser marginados por la patología que significa la FQ. Soy mama de T. y el dolor que muchas veces sentimos por acompañar a un hijo y no ser comprendidos en tamaña situación es muy duro. Haber tenido este espacio y lugar para poder sobrellevar las dificultades nos permitió convertirlas en alegrías y saber que el poder de la palabra acompañada del abrazo son fundamentales.

pacientes con FQ. Los saberes específicos, los Mail: orientacionfamiliar@fipan.org.ar

Cecilia G. (mamá de un paciente FQ.)

“El poder de la palabra acompañada del abrazo son fundamentales”.

“UN PROFESIONALISMO Y UNA CALIDEZ HUMANA QUE EMOCIONA”

años, sino que pude advertirlo a partir del trabajo constante y sostenido en el tiempo, codo a codo, junto a Vivi. Recuerdo que una de las primeras cosas que le dije fue: “Siento que no tengo raíz”. La respuesta de Vivi fue rápida, contundente y amorosa: “Es que justamente se trata de que estés bien plantado”. Tomé su respuesta como una invitación al crecimiento, a rediseñar y reconstruir las bases sobre las cuales caminaba, porque con el tiempo entendí que colocar a la FQ como el chivo expiatorio de todos mis males no era correcto ni inteligente.

La FQ no es solo una enfermedad. Conocí a Vivi (Lic. Viviana Saal, responsable del área) en Agosto de 2016. Mi estado general no era malo pero venía de un proceso de exacerbación prolongado que no se resolvía y me sentía muy afectado emocionalmente. En ese momento, yo creía que mi malestar derivaba pura y exclusivamente de lo físico y que estaba únicamente asociado a los padecimientos provenientes de la FQ (tos, cansancio, etcétera). Y, hasta cierto punto, tenía sentido hacerlo pues los síntomas físicos existen y estamos de acuerdo en que no es algo que sume en las actividades diarias. Si bien usualmente yo solía expresar otros posibles motivos de mi malestar, en el fondo estaba convencido de que la FQ lo explicaba todo. Esto me debilitaba y me llevaba a sentir que caminaba sobre un terreno que no era firme, que era pantanoso y sobre el que era difícil avanzar. Por supuesto que no era consciente de este mecanismo de defensa que había construido a lo largo de los

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Todos los seres humanos nos vinculamos diariamente con nuestro cuerpo, de manera diversa y particular. En especial quienes padecemos fibrosis quística, nos enfrentamos al desafío de registrar lo que nuestro cuerpo nos dice para estar atentos y para poder dar una respuesta a nuestros síntomas, a la vez que debemos trabajar para evitar que sea ella misma quién ocupe el centro de nuestro existencia. La FQ no es solo una enfermedad es, también, una experiencia de vida que necesariamente deberemos transitar quiénes la padecemos. Las personas elaboramos un re-


Consultoría Familiar

Orientación y contención familiar:

lato sobre nuestra forma de vivir, sobre nosotros mismos y nuestro cuerpo, sobre nuestros síntomas, sobre nuestra propia historia, sobre nuestros miedos, sobre nuestro porvenir, etcétera; y cargamos a esos relatos de significados y emotividad. Inevitablemente, hasta el último de nuestros días, vamos a estar atravesados por los avatares de la enfermedad pero también por nuestros relatos y por la interpretación que hagamos de los vaivenes de la vida, de los otros/as y del mundo. En mi caso, el trabajo con Vivi me permitió trabajar sobre esta narración personal y subjetiva, para resignificarla, para otorgarle otros sentidos posibles a los hechos de la realidad que transitaba. No es sin dolor, pero la sensación de libertad y bienestar nace también de problematizar los discursos a los cuales adherimos. Mientras estemos de pie deberemos luchar para que nosotros/as seamos el centro de nuestras propias vidas junto a nuestros amores, seres queridos, familiares y amigos/as. Además de una atenta escucha y una mirada sensible, Vivi tiene la solidez de su formación y la fortaleza de su larga experiencia de trabajo con pacientes con FQ. Los saberes específicos, los marcos teóricos y las técnicas que Vivi utiliza están puestas al servicio del otro, de su paciente, al cual acompaña con profesionalismo y una calidez humana que emociona. Vivi entiende que un aná-

la patología que significa la FQ. Soy mama de T.

lisis requiere de incorporar aspectos familiares y sociales, como así también de integrar aquellos elementos provenientes del registro del propio cuerpo que tenemos los sujetos, porque sabe que la mente no existe por fuera de la familia ni de lo social pero tampoco por fuera del cuerpo. El 2017 fue, para mí, un año de gran movimiento y expansión personal, social y profesional. Para este año espero seguir cosechando los frutos en esta maravillosa experiencia de existir y de estar vivo. Los encuentros con Vivi han sido, en mi caso, una posibilidad para revisar los relatos y las escenas en las cuales me sentía inmerso. Siento una gran gratitud hacia Vivi, por los encuentros compartidos, por el trabajo realizado y por haber confiado en que yo podía, junto a ella, desarmar los nudos de mis relatos y de aquella trama simbólica que me oprimía Julio Cabrera (Paciente FQ, 34 años).

Viviana Saal Lic. en Psicología Para consultas o solicitar turno: Mail: orientacionfamiliar@fipan.org.ar Tel. 4806-5585/7633

y lugar para poder sobrellevar las dificultades nos

particular. En especial quienes padecemos fibro

sobre un terreno que no era firme, que era pan “No es sin dolor, pero la sensación de libertad y bienestar nace también de problematizar los discursos a los cuales adherimos”.

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Asistencia Legal

Fibrosis Quística en el ámbito laboral Qué incluye el derecho a licencia por enfermedad y cuáles son los alcances de la cobertura de obras sociales

E

l avance de los tratamientos médicos aumentó considerablemente la expectativa y la calidad de vida de los pacientes con fibrosis quística permitiéndoles, en muchos casos, cursar estudios e insertarse en la vida laboral. Al bienestar personal que provoca el ejercicio de estas actividades se suma, indudablemente, la obtención de ingresos económicos y la cobertura de una obra social que garantiza el cuidado de la salud. Pero también es cierto que el hecho de trabajar puede generar ciertos conflictos con la empresa, algunos de ellos derivados justamente de la salud del paciente con fibrosis quística y a la necesidad de gozar de licencias laborales por enfermedad. Todo empleado en relación de dependencia tiene derecho a licencias pagas en caso de accidente o enfermedad inculpable. Esto incluye al trabajador con fibrosis quística. La extensión de la licencia depende de la antigüedad en el empleo y de las cargas de familia del trabajador. En principio, la licencia paga por enfermedad será de tres meses si la antigüedad en el empleo fuere menor de cinco años, mientras que la licencia se extenderá a seis meses una vez superada la antigüedad de cinco años. Los plazos de licencia se duplican si el trabajador tiene cargas de familia (cónyuge, conviviente, hijos a su cargo), siendo en tal caso de seis o doce meses, según la antigüedad. Es decir que la licencia paga puede extenderse hasta un máximo de doce meses para el trabajador con cargas de familia y antigüedad mayor de cinco años. La ley establece que la licencia por enfermedad debe concederse por “cada accidente o enfermedad inculpable”. En el caso de la fibrosis quística, tratándose de una enfermedad crónica, el goce de la licencia puede renovarse siempre que la nueva imposibilidad de prestar servicios se produzca luego de dos años del agotamiento de las licencias anteriores. Caso contrario, si el trabajador agotó los plazos de licencia paga y no está todavía en condiciones de alta, el empleador deberá conservarle el empleo durante el plazo de un año, aunque ya sin la obligación de pagar el salario.

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Ya sea durante el plazo de licencias pagas como en la etapa posterior de conservación del empleo, la empresa tiene la facultad de controlar por sus propios médicos la enfermedad alegada por el trabajador y la posibilidad o imposibilidad de prestar tareas. El empleado tiene la obligación de colaborar con el control médico, incluyendo en su caso la asistencia al centro de medicina laboral o la presentación de estudios o certificados médicos que le reclame la empresa. El empleado también tiene la obligación de dar aviso de su enfermedad y del lugar en el que se encuentra, como forma de colaboración con la empresa. Durante el plazo de conservación del empleo se mantiene el vínculo entre el trabajador y la empresa, pero en cierto estado latente, de expectativa a estado de salud del trabajador. Si durante este plazo se recupera su aptitud laboral, puede exigir la reincorporación al trabajo, ya sea en las mismas tareas anteriores o en las que pueda realizar, si resultase una disminución definitiva de su capacidad de trabajo. La empresa está obligada -en ambos casosa reincorporar al empleado. Si no lo hace, debe indemnizarlo como si se tratara de un despido arbitrario. También corresponde percibir la indemnización si el trabajador no puede reintegrarse al trabajo por incapacidad absoluta derivada de la enfermedad. La cobertura de la obra social se mantiene durante la licencia paga por enfermedad como así también durante el plazo posterior de conservación del empleo, cuando el

trabajador ya no percibe salarios. No hay obligación de efectuar aportes durante este último plazo. El plazo de conservación del empleo sin goce de sueldo es de un año como mínimo y, vencido dicho plazo, tanto el trabajador como la empresa pueden extinguir el contrato de trabajo. Pero mientras ninguno lo haga el contrato de trabajo subsiste. Podría interpretarse que la cobertura a cargo de la obra social se extendería de manera indefinida mientras se prolongue el plazo de conservación del empleo, incluso más allá del año mínimo garantizado por la ley, siempre que la empresa o el trabajador no pongan fin al contrato de trabajo. Si se consolida la incapacidad laboral, el trabajador puede solicitar el retiro por invalidez, en ese caso accedería a la cobertura de la obra social del régimen jubilatorio; o podría optar por permanecer en su obra social de origen, según los casos. Como se puede apreciar, las situaciones que generan el trabajo y la enfermedad son múltiples y, aunque tienen una regulación específica en la ley, suelen ser materia de conflicto habitual. Siempre resulta recomendable la consulta jurídica para conocer bien el alcance de los propios derechos y evaluar así las distintas alternativas que cada caso concreto ofrece Dr. Raúl Augusto Montesano Abogado – T.64; F.529, C.P.A.C.F.

La calidad de vida de los pacientes puede permitir la inserción en la vida laboral.


pacientes con fibrosis quística permitién

dios o certificados médicos que le reclame

manera indefinida mientras se prolongue el

ciertos conflictos con la empresa, algunos no pongan fin al contrato de trabajo. Si se

del paciente con fibrosis quística y a la ne

Esto incluye al trabajador con fibrosis quís

definitiva de su capacidad de trabajo. La

lación específica en la ley, suelen ser ma teria de conflicto habitual. Siempre resulta

asesoramientolegal@fipan.org.ar |

caso de la fibrosis quística, tratándose de

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Historias de Vida

Crónica del día en que una vida cambió para siempre Celeste, mamá de Juan Cruz, relata cómo vivió el trasplante pulmonar de su hijo, y cómo ese momento cambió sus vidas por completo.

E

l día en que nos avisaron que los pulmones habían llegado fue toda una sorpresa... Era el 1º de enero de este año. Mientras mirábamos televisión con la médica de guardia, sonó su celular y se retiró inmediatamente. Cuando regresó estaba tan emocionada que no sabía cómo decirnos que el donante había aparecido. Le indicaron a Juan que se preparara porque en un par de horas lo llevarían al quirófano. Mientras llorábamos y reíamos por la alegría, él se duchó y salió totalmente en silencio, se colocó su mascarilla “bipap”-que habitualmente usaba para dormir- porque estaba ansioso y sentía temor. Era totalmente lógico, ya que jamás había pasado por una cirugía tan compleja. A las 02:45 de la madrugada el camillero ingresó a buscarlo, Juan estaba medio dormido. Lo acompañamos hasta el quirófano y nos quedamos afuera esperando 12 largas e interminables horas sin saber qué estaba pasando, pero siempre con fe y la certeza de que todo marchaba bien. A las 15:00 hs. nos avisaron que la cirugía había sido exitosa y que lo esperáramos en Terapia Intensiva. Cuando entré a verlo, mi alegría y ansiedad

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eran tales que estallé en llanto. Me acerqué a tocarlo y a decirle que mamá y toda la familia estaban ahí, acompañándolo. Él podía escucharme aunque se encontraba en coma inducido. Comenzó luego el período de recuperación y, si algo me sorprendió, fue la fortaleza y las ganas de vivir de Juan. En cuanto se disipó el efecto de los anestésicos, amagó con quitarse todo el aparataje al que estaba conectado porque, según manifestaba, no sentía ningún dolor. Pasaron los días y su mejoría aumentaba visiblemente, hasta que por fin llegó el momento tan ansiado: salir a la calle, respirar el aire y ver nuevamente el mundo. La emoción fue tan grande que no lo podía creer. Y fue a partir de ese día que su vida cambió por completo, gracias a ese ángel y a su familia que decidieron dar vida en medio del dolor. “No es más grande aquel que nunca falla, sino aquel que nunca se da por vencido” Por Celeste Márquez, mamá de Juan Cruz (18 años)


mente, hasta que por fin llegรณ el momento tan an

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Asistencia Social

Un enfoque de derechos para pensar en los niños con Fibrosis Quística Equilibrar las exigencias que impone el tratamiento sin descuidar otros aspectos esenciales para su crecimiento y vida plena es un desafío para madres y padres. ¿Cómo favorecer su autonomía sin descuidar su salud? ¿Qué rol deben ejercer las instituciones educativas y el resto de la sociedad para respetar la singularidad del niño?

L

a legislación vigente en nuestro país, en concordancia con la Convención Internacional sobre los Derechos del Niño, establece que los niños son sujetos de derecho, es decir que se les reconoce el derecho de gozar de todos los derechos humanos, y dispone que el interés superior del niño y su derecho a expresar su opinión son dos ejes fundamentales . Esta premisa significa, entre otras cosas, que los niños son partícipes en las decisiones que atañen a su vida y que, de acuerdo a la madurez y edad, son capaces de expresar su opinión, que debe ser tenida en cuenta. El interés superior del niño hace referencia a que el Estado reconoce que en toda decisión, tanto individual como social, debe tenerse en cuenta lo mejor para ese sujeto niño. ¿Qué quiere decir esto? Que las políticas públicas, las decisiones judiciales y las decisiones familiares, deben tender a satisfacer el interés del niño por sobre cualquier otro interés que esté en conflicto.

¿Qué rol deben ejercer las instituciones educativas y el resto de la sociedad para respetar la singularidad de ese niño sin estigmatizarlo, albergándolo sin miedo y cuidándolo sin avasallar su intimidad? El proceso de desarrollo de un niño con una patología crónica interroga a los padres al respecto de su participación social en distintos ámbitos (escuela, casas de amigos, salidas, actividades recreativas) y crea dudas sobre cómo transmitir a los docentes y otros cuidadores las necesidades particulares de su hijo que se presentan en cada etapa nueva que transita. El ámbito escolar y su inserción en el mismo preocupan particularmente a los padres, encontrando en algunas oportunidades barreras y faltas de comprensión ante las necesidades de los niños con una enfermedad poco frecuente como la fibrosis quística. Ante ciertos requerimientos particulares que presentan los niños, muchas veces se presentan obstáculos. Un ejemplo de esto es la toma de enzimas

pancreáticas en la escuela, cuya dificultad es la normativa que no permite que los docentes las administren. Es importante que estos problemas se resuelvan a través del diálogo entre los padres y el personal docente para que los niños puedan realizar sus actividades con normalidad y sin sentirse estigmatizados. Tengamos presente que en las instituciones, tanto públicas como privadas, los cuidadores y quienes trabajen con los niños tienen la obligación de garantizar a aquellos individuos que tienen una discapacidad la accesibilidad y los apoyos necesarios para que puedan ser incluidos en la comunidad en igualdad de condiciones con los demás niños María Eugenia Koolen Lic. en Trabajo Social Para pedir turnos o consultas: asistentesocial@fipan.org.ar Tel.: 4806-5585/7633

Vale esta introducción para reflexionar en torno a ciertas preguntas que se generan en relación a un niño al cual, por su condición de salud, se le debe exigir destinar tiempo y energía a un tratamiento arduo y continuo que involucra distintos aspectos de su vida y que, en muchas oportunidades, entra en conflicto con el ejercicio de otros derechos, como la educación, la recreación, la intimidad, etc. Los padres se preguntan cómo equilibrar las exigencias que por su tratamiento deben imponerle a sus hijos, porque está en juego su salud y el desarrollo de otros aspectos de su vida esenciales para su crecimiento y vida plena. ¿Cómo favorecer su autonomía sin descuidar su salud? Estas cuestiones se relacionan con el acompañamiento y los apoyos que el resto de la sociedad debería brindar al niño y su familia. Los padres se preguntan cómo equilibrar las exigencias que requiere el tratamiento con el desarrollo de otros aspectos de la vida esenciales para el crecimiento y vida plena de sus hijos.

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Un enfoque de derechos para pensar en

pancreáticas en la escuela, cuya dificultad

Esta premisa significa, entre otras cosas,

fibrosis quística. Ante ciertos requerimien asistentesocial@fipan.org.ar en conflicto. Vale esta introducción para reflexionar en

des, entra en conflicto con el ejercicio de

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Datos Útiles

Datos Útiles Listado de algunos centros asistenciales y laboratorios de análisis para tener en cuenta CAPITAL FEDERAL: Centros Públicos - Hospital Dalmacio Vélez Sarfield Calderón de la Barca 1550. CABA. Tel: 4568-2926 - Hospital de Pediatría Dr. Pedro Elizalde (Ex Casa Cuna). Montes de Oca 70 – Ciudad de Buenos Aires Tel.: 4363-2100/2200 Int. 3023 Consultorio de Fibrosis Quística: 4300-4402 NEUMONOLOGÍA: Dr. Angel Bonina, Dr. Mariano Giorgetti, Dr. Pablo Fronti. GENÉTICA: Dra. Marina Gutiérrez KINESIOLOGÍA: Lic. Nilda H. Brizuela NUTRICIÓN: Dra. Mabel Ferraro, Dra. Susana Barbeito. PSICOLOGÍA: Lic. María Luisa García Colado TRABAJO SOCIAL: Lic. María del Carmen Mesa-Hospital María Ferrer. Finochietto 849. CABA. Tel: 4307-1445/4677/7474. Atención adultos - Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan. P. Garrahan. Combate de los Pozos 1881. CABA. Tel: 4943-1455. - Hospital de Niños Dr Ricardo Gutiérrez. Sánchez de Bustamante 1399. CABA. Tel: 4962-9247. - Hospital Bernardino Rivadavia – Centro Nacional de Genética Médica. Av. Las Heras 2670. Tel: 4809-2000 (Internos 2162/63) Centros Privados - Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas (CEMIC). www.cemic.edu.ar. - Hospital Alemán. Av. Pueyrredón 1640 – Ciudad de Buenos Aires Tel: 4827-7000 - Hospital Italiano. Juan Domingo Perón 4190.CABA. Tel: 4959-0200. - Fundación Favaloro. Av. Belgrano 1746. C.A.B.A Tel: 4379-1200/1300/1400 PROVINCIA DE BUENOS AIRES: - Hospital del Niño de San Justo- La Matanza. Granada 4175. Tel: 4441-9371. 4651-5555. (Interno 142. Vías Respiratorias). - Hospital Nacional Dr. Alejandro Posadas. P. Illia s/n y Marconi. (El Palomar). Provincia de Bs.As. Tel: 4469-9300. - Hospital Zonal especializado de agudos y crónicos “Dr. Antonio Cetrángolo”. Dirección: Italia 1750 - Vicente López Tel.:4791-2090/2894

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- Hospital Gral. De Agudos “Dr. Rodolfo Rossi” . Calle 37 e /117 y 118 N° 183 - La Plata Tel: (0221) 482-8821 al 24. Interno: 237. - Hospital de Niños Sor María Ludovica. Calle 14 e / 65 y 66. Nro. 1631. La Plata Tel: (0221) 453-5901 TUCUMÁN: Centros Públicos. - Hospital del Niño Jesús. Pasaje Hungria 750. Tel: (0381) 452-5000. Centros Privados. - Sanatorio Sarmiento. Avenida Sarmiento 790. Tel: (0381) 453-8400. - Instituto de maternidad y Ginecología Nuestra Señora de las Mercedes. Avenida Mate de Luna 1535. Tel: (0381) 432-0776. CÓRDOBA: Centro públicos - Hospital de Niños de la Santisima Trinidad Ferroviarios 1250. Tel: (0351) 458-6483 - 458-6400 /22 - Hospital Infantil Municipal Góngora 3050. Tel: (0351) 433-5452 - Hospital Pediátrico del Niño Jesús Servicio de Neumonología Castro Barros 650 . B° San Martin. Tel: (0351) 471-7574 - 434-6060 /61/62 - Nuevo Hospital Central San Antonio de Padua Servicio de Pediatría Guardias Nacionales 1027. Tel: (0358) 467-8767 Centro privado - Clínica Privada del Sol Obispo Oro 344. Tel. (0351) 568-0600 - Clínica Reina Fabiola Oncativo 1248. / Tel. (0351) 414-2121 ENTRE RÍOS: Centro públicos - Hospital Delicia Concepción Masvernat. Tavella 2000 (Concordia). Tel: (0054) (0345) 425-1135 - Hospital de Niños San Roque: La Paz 435 (Paraná). Tel: (0343) 423-0460 Centro privado - Sanatorio del Niño Libertad 78. (Paraná). Tel: (0343) 431-5331 SANTA FE: - Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia. Mendoza 4158. Tel: (0342) 450-5933. - Hospital Jose M. Iturraspe Bv. Pellegrini 355. Tel: (0342) 457-5757 (int. 180. 18)

Si Ud. está especializado en alguno de estos rubros sobre la patología y quiere estar en este espacio escribanos a: ecosdefipan@fipan.org.ar


na deinición clásica de la teoría de

y un inal. Es una

estrés “malo” o estrés crónico

El “mindfulness” moderno está basado en la meditación de la India que consiste en “tomar conciencia del momento presente”, “tomar con

Las situaciones estresantes, llamadas “es

que se percibe, sin dar pie a la “rumiación”, es de

La práctica de “mindfulness” permite comen

El “mindfulness” moderno está basado en una antigua técnica de meditación de la India que consiste en tomar conciencia del momento presente.

@ipan.org.ar

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Agenda

Abril.

8° CONGRESO ARGENTINO DE NEUMONOLOGIA PEDIATRICA Organizado por la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) Fecha: del 23 al 27 de Abril. Sede: PANAMERICANO BS AS HOTEL & RESORT

3° CONGRESO ARGENTINO DE DISCAPACIDAD EN PEDIATRIA Fecha: del 25 al 27 de Abril. Sede: PANAMERICANO BS AS HOTEL & RESORT Carlos Pellegrini 551, C.A.B.A.

Junio. 41° CONGRESO EUROPEO DE FIBROSIS QUISTICA Organizado por la Sociedad Europea de Fibrosis Quística Fecha: del 6 al 9 de Junio de 2018. Belgrado (Serbia).

Oct.

32º CONGRESO ANUAL NORTEAMERICANO DE FIBROSIS QUISTICA Organizado por la Fundación Norteamericana de Fibrosis Quística (CFF) Fecha: del 18 al 20 de Octubre de 2018. Denver (Colorado), EE.UU.

Nov. 46° CONGRESO ARGENTINO DE MEDICINA RESPIRATORIA Organizado por la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Fecha: del 1 al 4 de Noviembre de 2018. Sede: U.C.A. Buenos Aires Avenida Alicia Moreu de Justo 1600. C.A.B.A.

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Revista Ecos de Fipan Nº 49 - Abril 2018  
Revista Ecos de Fipan Nº 49 - Abril 2018  
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