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la Pratique quotidienne en RHUMATOLOGie

Janvier 2014 • Volume 11 • n° 94 • 9 E

Dossier Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton Coordonné par le Pr Alain Saraux

Physiopathologie : quels facteurs contribuent au développement de la PPR ? Pr Éric Toussirot

Diagnostics différentiels : comment déjouer les pièges ? Dr Jean-Marie Berthelot

Suivi : les nouveaux critères de classification Dr Michel De Bandt

Quels traitements proposer ? Corticothérapie et corticorésistance Pr Valérie Devauchelle-Pensec

Bilan d’un an de présidence de la SFR

Les acides hyaluroniques bientôt déremboursés ?

Entretien avec le Pr Daniel Wendling

Entretien avec le Dr Emmanuel Maheu

www.rhumatos.fr • www.rhumatoaccess.fr


la Pratique quotidienne en RHUMATOLOGie

Directeur de la publication : Dr  Antoine Lolivier • Chef du Service Rédaction : Odile Mathieu • Rédactrice : Cécile Pinault • Secrétaire de rédaction  : Fanny Lentz • Directrice de Fabrication et de Production : Gracia Bejjani • Assistante de Production : Cécile Jeannin • Maquette et ­Illustration : ­Erica Denzler, Élodie Lelong • Directrice de clientèle/projets : ­Catherine Patary-Colsenet • Service abonnements : Claire Lesaint • Impression : ­Imprimerie de Compiègne - 2 Av Berthelot - ZAC de Mercières - BP 60524 - 60205 Compiègne cedex Comité de lecture Rédacteurs en chef : Dr Dominique Clerc (Paris) et Pr Thierry Schaeverbeke (Bordeaux). Dr  Didier Rousseau (Paris), Pr  Yannick Allanore (Paris), Dr Laure Artru (Le Mans), Dr  Laurence Bellaïche (Paris), Dr ­Olivier Brocq (Monaco), Pr  Gérard Chalès (Rennes), Pr Arnaud Constantin (Toulouse), Dr Philippe Dieudé (Paris), Dr Patrick Djian (Paris), Dr  Olivier Fichez (Saint-Raphaël), Dr Gilles Hayem (Paris), Pr Eric Houvenagel (Lomme), Dr Frédéric Jacq (Paris), Dr Alain Karneff (Versailles), Dr  Frédéric Lavie (Le Kremlin Bicêtre), Dr  Bernard Maillet (Moulins), Pr  Yves Maugars (Nantes), Pr Souhaïbou Ndongo (Dakar), Dr Edouard Pertuiset (Pontoise), Dr ­Muriel Piperno (Lyon), Dr  Eric Roulot (Paris), Dr  Philippe Thelen (Paris), Dr Philippe ­Thomas (Metz), Dr Jean-Marc Ziza (Paris).

Comité scientifique Pr Bernard Augereau (Paris), Pr Bernard Bannwarth (Bordeaux), Pr Thomas Bardin (Paris), Pr Bernard Cortet (Lille), Dr Henri Dorfmann (Paris), Pr  Jean-­Denis Laredo (Paris), Dr  Catherine Marty (Garches), Pr  Anne Redondo (Clichy), Dr  Jacques ­Rodineau (Paris), Pr  Christian Roux (Paris), Pr  Richard Trèves (Limoges), Pr Pierre Youinou (Brest). Rhumatos est une publication ©Expressions Santé SAS 2, rue de la Roquette, Passage du Cheval Blanc,

sommaire Janvier 2014 • Vol. 11 • N° 94

www.rhumatos.fr

n écho des congrès

Bilan d’un an de présidence de la SFR Entretien avec le Pr Daniel Wendling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 2

Dr Michel Bodin (Griselles)

n Avis d’expert

Les acides hyaluroniques bientôt déremboursés ? Entretien avec le Dr Emmanuel Maheu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 5

Dr Michel Bodin (Griselles)

n Dossier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 7

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMÉLIQUE ET MALADIE DE HORTON Coordonné par le Pr Alain Saraux

n Éditorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 8 Pr Alain Saraux (Brest)

n 1  . Physiopathologie Quels facteurs contribuent au développement de la PPR ?. . . . . . . . p. 10 Pr Éric Toussirot (Besançon)

n 2  . Diagnostics différentiels Comment déjouer les pièges ?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 16 Dr Jean-Marie Berthelot (Nantes)

n 3  . Suivi Les nouveaux critères de classification. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 20 Dr Michel De Bandt (Fort-de-France)

n 4  . Quels traitements proposer ? Corticothérapie et corticorésistance. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 24 Pr Valérie Devauchelle-Pensec (Brest)

n Agenda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 27 n Bulletin d’abonnement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 27 n index 2013 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . p. 28

Cour de Mai - 75011 Paris Tél. : 01 49 29 29 29 - Fax : 01 49 29 29 19 E-mail : rhumatos@expressiongroupe.fr RCS Paris B 394 829 543 N° de Commission paritaire : 1116 T 85687 ISSN : 1771-0081 Mensuel : 10 numéros par an Revue indexée dans la base PASCAL Les articles de “Rhumatos” sont publiés sous la responsabilité de leurs auteurs. Toute reproduction, même partielle, sans le consentement de l’auteur et de la revue, est illicite et constituerait une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du code pénal.

Assemblés à cette publication : 2 bulletins d’abonnement (2 pages et 4 pages), 1 triptyque programme Viggo Petersen (6 pages) Crédit de couverture : © Eraxion / iStock.


écho des congrès

Bilan d’un an de présidence de la SFR Entretien avec le Pr Daniel Wendling n Le 26e congrès de la Société française de rhumatologie (SFR) a eu lieu du 1er au 3 décembre 2013. Ce fut l’occasion pour le Pr Daniel Wendling, chef du service de rhumatologie du CHU de Besançon, de revenir sur sa première année de présidence de la SFR.

Dr Michel Bodin  : Pr Wendling, bonjour. Lors de votre arrivée à la présidence de la SFR, en 2012, nous avions fait un vaste tour d’horizon des problèmes en cours et des tâches à accomplir (cf Rhumatos n°84). Un an après, où en sommes-nous ? Pr Daniel Wendling  : Nous sommes actuellement très préoccupés, et ce depuis plusieurs mois, par le projet de déremboursement des préparations contenant de l’acide hyaluronique (AH), considéré par ses détracteurs comme « inefficace » et « dangereux » (cf. Avis d’expert, page 5). Nous avons déjà vécu le déremboursement des anti-arthrosiques d’action lente… À l’annonce de ce projet, le Syndicat national des médecins rhumatologues (SNMR) et la SFR, par l’intermédiaire de sa section Arthrose, sous l’autorité du Pr Pascal Richette, ont immédiatement réagi avec la mise en place d’un énorme travail d’analyse de la littérature (Dr Hervé Bard et Dr Emmanuel Maheu) et la rédaction d’un argumentaire de défense de l’utilisation des AH dans le traitement de la gonarthrose. M.B.  : Si les anti-arthrosiques et les AH sont déremboursés, les AINS et les corticoïdes dangereux, le paracétamol insuffisant, les morphiniques mal adaptés, l’arsenal thérapeutique contre l’arthrose devient d’une grande pauvreté, alors que c’est une maladie très répandue, douloureuse et handicapante.

*Rhumatologue, Griselles

2

Dr Michel Bodin*

Dr Michel Bodin et Pr Daniel Wendling lors du congrès de la SFR.

Le rhumatologue devra-t-il se contenter de traiter seulement les maladies inflammatoires, qui concernent aujourd’hui moins de 10  % des patients ? D.W. : C’est la raison pour laquelle nous avons immédiatement réagi en prenant contact avec les intervenants des commissions de transparence, l’HAS, la ministre de la Santé, et en faisant parvenir à tous les conclusions de nos travaux de recherche sur la littérature et notre argumentaire. Force est de constater que nous n’avons pas obtenu de réponse. Et pourtant, la méta-analyse suisse qui sert de prétexte au projet de déremboursement est totalement discutable, partiale, comme l’ont mis en évidence nos experts de la section Arthrose. De plus, l’absence de traitement médical risque de multiplier le nombre de recours aux prothèses, ce qui est inutile, injustifié et coûteux. Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


Avis d’expert

Les acides hyaluroniques bientôt déremboursés ? Entretien avec le Dr Emmanuel Maheu n Le Dr Emmanuel Maheu, du service de rhumatologie de l’hôpital Saint-Antoine à Paris, a rédigé, avec le Dr Hervé Bard, l’argumentaire défendant le remboursement des injections d’acide hyaluronique dans la prise en charge de la gonarthrose. Cet argumentaire (1) est l’un des éléments du dossier envoyé à la ministre de la Santé par le Syndicat national des médecins rhumatologues en collaboration avec la section Arthrose de la SFR.

Dr Michel Bodin  : Docteur Maheu, bonjour. Un projet de déremboursement des acides hyaluroniques (AH) est actuellement dans les mains de la ministre de la Santé, ce qui cause bien évidemment un certain trouble, aussi bien chez les patients que chez les rhumatologues. Pouvez-vous nous aider à y voir plus clair ? Dr Emmanuel Maheu : Comme vous le savez, la Commission nationale d’évaluation des dispositifs médicaux et des technologies de santé, la CNEDIMTS, présidée par le Pr Dubernard a décidé, dans le temps record de quatre mois et demi, le réexamen de tous les dispositifs contenant de l’AH et estimé que leur Service rendu (SR) était insuffisant. Cette position a été confirmée après l’audition, le 5 novembre, des divers partenaires concernés. Si, en dernière instance, ce jugement était adopté, cela signifierait le déremboursement des dispositifs contenant de l’AH, et probablement même celui du seul médicament de la classe, Hyalgan®.

M.B. : Sur quels arguments ? E.M.  : Sur la lecture des résultats d’une méta-analyse suisse, menée par Anna Rutjes et al. (2), parue dans Annals of Internal Medicine, il y a un an. Ce travail, complètement à charge contre les AH, remet en cause le bénéfice clinique, et ce bien qu’un effet-taille sur la douleur non négligeable de 0,37 ait été observé (celui *Rhumatologue, Griselles

Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94

Dr Michel Bodin*

Le Dr Michel Bodin et le Dr Emmanuel Maheu.

du paracétamol dans l’arthrose est de 0,21, et celui des AINS dans l’arthrose est de 0,31). D’autres méta-analyses donnent des résultats totalement divergents, créditant les AH d’une efficacité modeste, mais indiscutable. Un autre argument serait la mauvaise tolérance des AH. Or, en dehors de quelques problèmes de tolérance locale très anecdotiques, il n’a jamais été rapporté d’effets généraux dans les essais cliniques, ni dans la pratique clinique, ni dans la matériovigilance. Dans la méta-analyse de Rutjes, les effets indésirables graves rapportés sont issus d’une analyse qui n’a porté que sur huit essais sur les 70 analysés : cancer ou défaillance cardio-vasculaire, dont l’imputabilité à l’AH n’est ni discutée, ni même évoquée. 5


DOSSIER Pseudo-Polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton

Tomographie par émission de positrons au 18F-fluorodéoxyglucose chez un patient ayant une PPR : fixation des épaules (A) et du rachis cervical (B).

© Éric Toussirot

Coordonné par le Pr Alain Saraux

Éditorial����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� p. 8 Pr Alain Saraux (Brest) 1 Physiopathologie Quels facteurs contribuent au développement de la PPR ? ����������������������������������������� p. 10 Pr Éric Toussirot (Besançon) 2 Diagnostics différentiels Comment déjouer les pièges ?����������������������������������������������������������������������������������������������� p. 16 Dr Jean-Marie Berthelot (Nantes) 3 Suivi Les nouveaux critères de classification������������������������������������������������������������������������������� p. 20 Dr Michel De Bandt (Fort-de-France) 4 Quels traitements proposer ? Corticothérapie et corticorésistance����������������������������������������������������������������������������������� p. 24 Pr Valérie Devauchelle-Pensec (Brest)


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn

DOSSIER

Éditorial Pr Alain Saraux*

L

a pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est le rhumatisme inflammatoire le plus fréquent chez le sujet âgé et les rhumatologues sont tous rompus à sa prise en charge. Pour autant, la raison de sa survenue uniquement après 50 ans, les motifs de sa distribution proximale et de sa grande corticosensibilité restent mystérieux pour les cliniciens. Éric Toussirot nous présente ici une excellente revue des connaissances actuelles sur la physiopathogénie de la maladie. Si des facteurs génétiques et hormonaux, ainsi qu’une certaine sénescence immunologique, participent probablement au développement de la maladie, les facteurs déclenchants, éventuellement infectieux, restent inconnus. Ce qui est certain, c’est qu’il existe une production d’IL-6 et une implication des Th17. À un échelon macroscopique, les techniques d’imagerie ont apporté des informations considérables en termes de description anatomique des structures atteintes dans la PPR. On peut considérer que l’affection est responsable de synovites, de bursites et de ténosynovites, et donc qu’il s’agit bien d’un rhumatisme inflammatoire plus que d’une pathologie périarticulaire inflammatoire. Mais la plupart des autres rhumatismes inflammatoires du sujet âgé touchent ces mêmes structures et sont volontiers de distribution proximale, si bien que les diagnostics différentiels sont importants à évoquer et à éliminer. Et cela explique que les erreurs diagnostiques soient fréquentes, particulièrement lorsque le traitement est débuté sans l’avis d’un rhumatologue (1, 2). Le bilan minimal conseillé par la British Society for Rheu-

*Service de Rhumatologie, CHU de la Cavale Blanche, Brest

8

matology (BSR) (3) repose sur la numération formule sanguine, un ionogramme sanguin, un bilan hépatique complet, une électrophorèse des protéines plasmatiques, un dosage de l’hormone thyroïdienne et des enzymes musculaires, une sérologie rhumatoïde, un bilan osseux, une vitesse de sédimentation, un dosage de la protéine C réactive, une bandelette urinaire et une radiographie pulmonaire. Mais la plupart des rhumatologues français y ajoutent la radiographie des sites atteints (bassin et épaules au minimum, mains et pieds en cas d’atteintes distales), les anticorps antinucléaires. La recherche d’un cancer de façon systématique ne paraît en revanche pas justifiée, compte tenu de sa faible surreprésentation dans ce contexte (4). De même, la recherche d’une maladie de Horton (échographie artérielle et/ou biopsie) ne paraît justifiée qu’en cas de signes cliniques compatibles. Comme le souligne Jean-Marie Berthelot dans son article très complet sur les pièges diagnostiques, il importe devant toute suspicion de PPR d’éliminer certains diagnostics différentiels que sont les différents rhumatismes inflammatoires observables à tout âge (surtout infectieux, microcristallins, polyarthrite rhumatoïde et spondyloarthropathies), de traquer la maladie de Horton associée, mais aussi toutes les pathologies articulaires dégénératives (capsulites, tendinites…), musculaires (myosites, myopathies…), neurologiques (radiculites, maladie de Parkinson…) qui ne sont cependant généralement pas associées à une élévation de la CRP, qui est, elle, quasi constante dans la PPR. La prise en charge doit suivre les recommandations en vigueur et ces dernières se sont considérablement étoffées depuis 2010. Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn

DOSSIER

1 Physiopathologie Quels facteurs contribuent au développement de la PPR ? n La PPR est un rhumatisme inflammatoire du sujet âgé dont l’étiologie reste encore inconnue. Des facteurs génétiques et hormonaux (prédominance féminine) contribuent à son développement alors que l’intervention de facteurs infectieux n’est pas établie. Les techniques d’imagerie ont permis de préciser les atteintes anatomiques de la PPR qui concernent la synoviale, les bourses séreuses et les gaines ténosynoviales mais également la paroi vasculaire. La PPR associe donc des lésions de synovite, bursite, ténosynovite et également de vascularite. L’interleukine-6 semble jouer un rôle important dans les réactions inflammatoires de la PPR. Les cellules Th17 seraient également impliquées.

L

a PPR est un rhumatisme inflammatoire fréquemment diagnostiqué chez le sujet âgé. Il soulève des difficultés diagnostiques avec d’autres rhumatismes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) et il peut être le mode d’entrée ou d’expression d’une grande variété d’autres affections inflammatoires, rhumatismales ou non exclusivement rhumatismales (arthropathies microcristallines, spondyloarthrites, polyarthrite œdémateuse du sujet âgé, amylose, endocardite, néoplasie, sans parler de l’artérite gigantocellulaire) (cf. partie 2, p. 16). Différents systèmes de critères de classification ont été proposés pour permettre d’étudier des groupes homogènes de patients, mais également pour aider le diagnostic. Cette succession de critères, dont

*Centre Investigation clinique Biothérapie INSERM CBT-506, Pôle Recherche, CHRU Besançon Service de Rhumatologie, Pôle PACTE (Pathologies aiguës, chroniques, Transplantation, Éducation), CHRU de Besançon Département universitaire de thérapeutique & équipe d’accueil 4266 "Agents pathogènes et inflammation", SFR FED 4234, Université de Franche-Comté, Besançon

10

Pr Éric Toussirot*

les derniers datent de 2012 sous l’égide de l’ACR et de l’EULAR (1), traduisent en fait les limites floues du tableau clinique qu’est la PPR. D’autre part, aucun de ces systèmes de critères n’a été validé ou n’a reçu une acceptation consensuelle. Partant de ce constat, la physiopathologie d’une affection qui peut être le mode d’entrée ou d’expression d’autres pathologies et qui ne repose pas sur un système de critères universellement admis peut sembler une gageure. Néanmoins, nul ne peut nier l’existence de tableaux de PPR “pures” caractérisés par des douleurs inflammatoires rhizoméliques associées à une biologie inflammatoire, une réponse rapide sous corticoïdes, une négativité des marqueurs d’auto-immunité et une évolution favorable. L’autre difficulté est la parenté qui relie la PPR au tableau plus clairement individualisé de l’artérite gigantocellulaire (ou maladie de Horton), la biopsie de l’artère temporale étant un élément objectif de son diagnostic. Enfin, la

PPR est une maladie qui guérit le plus souvent en un temps relativement court et qui, par conséquent, pose des difficultés différentes comparativement aux rhumatismes inflammatoires chroniques comme la PR. De plus, la PPR n’est pas associée à une augmentation de la mortalité, mais inversement, elle expose aux complications de la corticothérapie au long cours. Pour ces différentes raisons, peu de travaux sont réalisés dans la PPR, en particulier sur le plan physiopathologique. Cet article essaie de faire le point sur les facteurs contribuant au développement d’une PPR, sans déborder sur ceux de la maladie de Horton, malgré une parenté (ou un continuum) physiopathologique.

Critères de classification Le diagnostic de PPR repose en pratique sur la topographie des douleurs et leur caractère inflammatoire (2-4). Il est aidé par la Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn

DOSSIER

2 Diagnostics différentiels Comment déjouer les pièges ? n

La PPR pouvant avoir des présentations cliniques variées et même atypiques, il n’est pas

étonnant qu’il en soit de même pour ses diagnostics différentiels. C’est également le cas pour la maladie de Horton qui, lorsque le tableau n’est pas complet, peut rappeler d’autres affections.

 Diagnostics différentiels des formes les plus typiques de PPR Quand le tableau est dominé par des douleurs des ceintures avec enraidissement matinal marqué, de début assez symétrique et rapide, associées à une altération de l’état général et à un syndrome inflammatoire chez une personne de plus de 65 ans, peu de diagnostics sont à discuter, a fortiori quand les douleurs et l’inflammation répondent bien à des doses modérées de corticoïdes (15 mg par jour ou moins). Il s’agit alors surtout de : • polyarthrites rhumatoïdes à début proximal, plus fréquentes chez les sujets âgés ; • polyarthrites proximales avec œdèmes périphériques (syndrome RS3PE) ; • très rares variétés de polyarthrites séronégatives “inverses”, c’est-à-dire avec chondrolyses complètes très précoces (dans les deux à trois premières années) des hanches et des épaules, mais respect relatif des extrémités (1) ; • lupus ou Sjögren à début tardif ;

*Service de Rhumatologie, CHU Nantes

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Dr Jean-Marie Berthelot*

• certaines vascularites. Un bilan sérologique avec recherche de facteurs rhumatoïdes, d’anticorps antinucléaires et un éventuel dosage du complément peuvent aider à repérer ces autres étiologies de polyarthrites proximales, ainsi que des clichés annuels des ceintures scapulaires et du bassin dans les exceptionnelles polyarthrites “inverses”, voire la pratique d’IRM précoce de ces articulations face à une “PPR” de sujets de moins de 50 ans. Si la clinique est la même, mais que la réponse aux corticoïdes est moins nette, voire nulle, il faut suspecter : • une infection profonde, en particulier une endocardite (2), plus que des foyers d’ostéomyélites disséminées (tuberculose, etc.) ; • une polyarthrite paranéoplasique (cancers du poumon surtout), même si les PPR ne semblent pas pouvoir être considérées comme des affections paranéoplasiques (leur fréquence ne semblant, en effet, pas accrue dans le contexte des cancers si l’on ajuste celle-ci au biais de recrutement hospitalier) ; • un myélome ou un lymphome,

plus qu’une maladie de Waldenström ; • une myélodysplasie, laquelle peut elle-même précéder une leucémie myéloïde (3). Une échographie cardiaque, un scanner thoraco-abdominal, un TEP-scan au 18F-fluorodéoxyglucose, un myélogramme, une électrophorèse des protides, la recherche d’une protéinurie de Bence-Jones, un dosage de β2-microglobuline, voire la recherche de chaînes légères dans le sang, peuvent permettre d’évoquer ces pathologies, mais en se rappelant la possibilité de faux négatifs de certains de ces examens. Si, autant que de douleurs, les patients se plaignent d’une fatigabilité des ceintures, et que le syndrome inflammatoire biologique est moins marqué ou discret, il faut aussi évoquer : • une rare polymyosite ou dermatomyosite à début tardif (plus déficitaires que douloureuses) et alors d’autant plus suspectes à ces âges d’une signification paranéoplasique ; • des myalgies d’origine médicamenteuse (statines, quinidine, etc.) ; • une myopathie aux cortiRhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn

DOSSIER

3 Suivi Les nouveaux critères de classification n Les nouveaux critères de classification de la PPR tels qu’ils ont été proposés au printemps 2012 ont deux défauts principaux : ce sont des critères de classification et non pas des critères diagnostiques et même si tous les cliniciens vont se précipiter à les utiliser comme tels, ils ne sont pas destinés à être employés au lit du patient pour poser un diagnostic ! D’autre part, ils demandent encore à être validés prospectivement dans d’autres cohortes afin de mieux évaluer leur sensibilité et leur spécificité. Alors qu’apportent ces critères pour le suivi des patients au quotidien ? Ces critères sont le fruit d’un long et minutieux travail de réflexion d’un groupe international, qui a proposé dans un premier temps de standardiser la prise en charge et le suivi des patients souffrant de PPR afin d’homogénéiser les conduites. C’est par le biais de cette standardisation reconnue et validée que ces critères nous apportent une aide précieuse au quotidien.

D

ans l’approche proposée par le groupe de travail (et comme le montrent les chapitres précédents de cette monographie), il convient de rappeler que la PPR n’est plus une maladie mais un syndrome (“PPR syndrome”), que l’approche diagnostique doit être considérablement élargie mais qu’une étape obligatoire de recherche des diagnostics d’exclusion est ajoutée. Le traitement est standardisé avec une corticothérapie fixée à 15 mg/jour pour tous les patients. Enfin, et c’est le plus important, il convient de rappeler que le diagnostic de “PPR maladie” ne se fera qu’au terme du suivi, une fois le patient guéri et sevré. Tout cela n’est qu’un long parcours d’obstacles que le rhumatologue et son pa*Service de Rhumatologie, CHU de Fort-de-France

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Dr Michel De Bandt*

tient vont parcourir ensemble pour éliminer toutes les affections qui pourraient se présenter comme une PPR mais qui n’en sont pas. Ce long parcours se justifie par l’absence de tests diagnostiques sensibles, reproductibles et spécifiques. Il faut espérer cependant que les nouveaux critères de la PPR permettant d’analyser et d’étudier plus finement des patients mieux définis, rendent possible des travaux de recherche afin qu’à plus ou moins long termes un test diagnostique (biologie, imagerie…) sensible et spécifique soit développé.

tif primaire clair dans la PPR et en pratique clinique tel clinicien se satisfait de tel ou tel objectif qui aura de la valeur à ses yeux, mais pas à ceux de ses confrères. En pratique, faut-il obtenir l’indolence ? Le sevrage en stéroïdes ? La simple récupération fonctionnelle ? L’absence de rechute ? La disparition du syndrome inflammatoire ? Avec ou sans corticothérapie ? Rien n’est clair, mais il est fréquent en pratique de voir des patients garder une corticothérapie non nulle (entre 5 et 10 mg/jour de prednisone) pendant des années. Peut-on se satisfaire d’une telle situation ?

Objectif thérapeutique

Ce qui est proposé actuellement est un objectif clair, on cherche à obtenir un patient qui, en moyenne au terme de 18 à 24 mois de traitement et

Dans la polyarthrite rhumatoïde, le but du traitement est la rémission… Il n’y a pas d’objec-

Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de HORTOn

DOSSIER

4 Quels traitements proposer ? Corticothérapie et corticorésistance n La PPR est un rhumatisme inflammatoire souvent vu et traité en première intention par les médecins généralistes. Le rhumatologue est, quant à lui, plutôt confronté aux formes plus atypiques ou corticorésistantes. La prise en charge thérapeutique repose toujours sur la corticothérapie, mais ses modalités de prescription et de décroissance sont maintenant mieux codifiées visant l’utilisation de faibles doses de corticoïdes, et un outil de mesure d’activité a été validé. En cas de corticorésistance, quasiment aucun traitement n’a pu démontrer une efficacité et les espoirs actuels concernent plutôt des pistes ciblant l’interleukine-6.

 Les modalités d’utilisation de la corticothérapie dans la PPR en 2014 Le diagnostic de PPR repose d’une part sur la présentation clinique mais aussi sur l’élimination de plusieurs diagnostics différentiels. Des études ont montré qu’un nombre non négligeable de PPR sont remis en cause au cours du suivi (1), en particulier lorsque tous les diagnostics différentiels n’ont pas été évoqués avant l’instauration de la corticothérapie. Une attention particulière doit donc être portée au moment de l’apparition des symptômes mais aussi au cours du suivi. Le rôle du système inflammatoire est probablement majeur dans la PPR et la corticothérapie est l’antiinflammatoire de large spectre le plus efficace dans cette maladie. En France, la prednisone est communément la plus utilisée pour traiter la PPR avec des doses faibles de corticoïdes. Des modalités de pres*Service de Rhumatologie, CHU de la Cavale Blanche, Brest

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Pr Valérie Devauchelle-Pensec*

cription de la corticothérapie ont été proposées par la Société rhumatologique britannique, la BSR (2, 3), et tentent ainsi de mieux encadrer les prescriptions, mais elles ne sont pas adaptées au poids des patients. Le traitement initial serait de 15 mg/j ou de 0,3 mg/kg/j, puis une décroissance progressive toutes les 3 à 6 semaines (Tab. 1) afin d’éviter les rechutes (4), avec une durée totale de traitement acceptable de 1 à 2 ans. Une évaluation doit être refaite précocement à l’instauration du traitement et l’absence de réponse doit amener

à vérifier que les diagnostics différentiels ont bien été éliminés. Par ailleurs, en l’absence de signes cliniques d’artérite de Horton, l’instauration de ce traitement n’est pas une urgence avant l’évaluation clinique complète. La corticothérapie doit être associée à des mesures de prévention de l’ostéoporose fracturaire avec au minimum une supplémention vitamino-calcique et, selon le risque fracturaire, des bisphosphonates. Les complications liées à la corticothérapie sont fréquentes et potentiellement sévères dans cette

Tableau 1 - Proposition d’une stratégie d’utilisation de la corticothérapie dans la PPR (recommandation de la BSR). Instauration de la corticothérapie dans la PPR : - 15 mg/j pendant 3 semaines

Modalités de décroissance de la corticothérapie dans la PPR : - 12,5 mg pendant 3 semaines - 10 mg pendant 4 à 6 semaines - Décroissance de 1 mg toutes les 4 à 6 semaines

Modalités en cas de rechute clinique lors de la décroissance : - Augmenter la dose précédente

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agenda

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index rhumatos 2013

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Tous les dossiers et Mises au point • Dossier - Le rhumatologue face à la loi . ....................................................... N°84 • Dossier - Nouvelles techniques d’imagerie en médecine nucléaire .. N°85 • Dossier - Gesto’Rhumato : compte rendu de la 2e journée de rhumatologie interventionnelle . ....................................... N°86 • Mise au point - L’ostéoporose masculine, causes et traitements ..... N°86 • Dossier - L’essentiel sur le lupus systémique (1re partie) ....................... N°87 • Dossier - L’essentiel sur le lupus systémique (2nde partie) .................... N°88 • Cahier central détachable - Compte rendu des états généraux de la rhumatologie 2013 ..................................................................................... N°88 • Dossier - EULAR 2013, Madrid, 12 au 15 juin 2013 . ................................. N°89 • Dossier - Compte rendu exclusif des Journées nationales de Rhumatologie (JNR), Poitiers, 30 mai-1er juin 2013 ........................... N°90 • Dossier - Compte rendu du congrès de la SIMS : le tendon et son environnement . ........................................................................................ N°91 • Dossier - Arthrose, première des maladies articulaires, dernière à bénéficier d’avancées significatives ........................................ N°92 • Dossier - Ce qu’il faut retenir de l’ACR 2013, San Diego, 25-30 octobre 2013 ............................................................................................... N°93 Tous les articles par thème Arthrose • En pratique - Coxarthrose et prothèse totale : les outils de la décision.n°86 •À  savoir - Existe-t-il un effet classe des acides hyaluroniques utilisés dans la prise en charge médicale de l’arthrose ? Les réponses . ... n°86 • EULAR 2013 - Quel traitement pour l’arthrose digitale ?............... n°88 • Dossier - Arthrose, première des maladies articulaires, dernière à bénéficier d’avancées significatives................................. n°92 • Dossier ACR 2013 - Comment les cristaux calciques induisent une inflammation et contribuent à l’arthrose................................... n°93 Arthropathies microcristallines • EULAR 2013 - La goutte : n’est-elle plus un facteur de risque cardiovasculaire indépendant ?..................................................................................... N°89 • Dossier JNR 2013 - Pathologies rachidiennes : affections microcristallines, classification et prise en charge de la douleur................................ N°90 Examens, analyses et pratiques • Dossier - Nouvelles techniques d’imagerie en médecine nucléaire....... N° 85 • À savoir - L’échographie des glandes salivaires : un examen indispensable au diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren..................... N° 85 • Dossier - Gesto’Rhumato : anticoagulants,

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antiagrégants et infiltrations.............................................................................. N°86 • Dossier - Gesto’Rhumato : particularités des produits pour infiltrations....................................................................................................... N°86 • Dossier - Gesto’Rhumato : association d’agents en intra-articulaire .....N°86 • Dossier - Gesto’Rhumato : les infiltrations vues de l’intérieur ............ N°86 • Dossier - Gesto’Rhumato : échoguidage, radioguidage et repérage anatomique...................................................................................... N°86 •D  ossier - Gesto’Rhumato : traitement percutané du syndrome du canal carpien sous contrôle échographique........................................ N°86 • Dossier - Gesto’Rhumato : injection cortisonées intradiscales .......... N°86 • Une étude d’intérêt - Que montre une IRM du genou normal ? Anomalies courantes............................................................................................. N°88 • EULAR 2013 - Va-t-on remplacer la biopsie des glandes salivaires par leur échographie ?.......................................................................N°89 Congrès • Écho des congrès - PRISME actualités : quel bilan après 10 ans d’existence de PRISME ? Que retenir de la session 2013 ?.................N°85  ossier - Gesto’Rhumato : compte rendu de la 2e journée •D de rhumatologie interventionnelle............................................................N°86 • É cho des congrès - L’actualité rhumatologique : 58es Journées du Centre Viggo-Petersen, 28-29 mars 2013. Un résumé de ce grand rendez-vous .......................................................N°87 • Cahier central détachable - Compte rendu des états généraux de la rhumatologie 2013 ...............................................................................N°88 • Dossier - EULAR 2013, Madrid, du 12 au 15 juin 2013.........................N°89 • Dossier - Compte rendu exclusif des Journées nationales de Rhumatologie (JNR), Poitiers, 30 mai-1er juin 2013.........................N°90 •D  ossier - Compte rendu du congrès de la SIMS : le tendon et son environnement.....................................................................................N°91 • É cho des congrès - Le grand rendez-vous de la rhumatologie interventionnelle : compte rendu du 9e congrès du GRRIF..............N°92 •D  ossier - Ce qu’il faut retenir de l’ACR 2013, San Diego, 25-30 octobre 2013...........................................................................................N°93 Connectivites •À  savoir - La polychondrite atrophiante : du diagnostic à la prise en charge thérapeutique.............................................................N°87 • E ULAR 2013 - À la recherche des lésions érosives................................N°89 Fibromyalgie • Douleur - Traitement de la fibromyalgie : prend-on le problème à l’envers ?..............................................................N°84 • EULAR 2013 - Quoi de neuf ?.........................................................................N°89 Rhumatos • Janvier 2014 • vol. 11 • numéro 94


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