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sclérose en plaques

2 Neuromyélite optique Le point sur les pathologies du spectre NMO n Voici quelques résumés de communications intéressantes à propos des pathologies du spectre Mikael Cohen* NMO...

pronostic était directement corrélé à l’âge et à la fréquence des poussées, mais pas à la positivité des anticorps anti-NMO.

L’apport de l’IRM des nerfs optiques au moment d’un premier épisode de NORB

Lors d’un premier épisode de neuropathie optique inflammatoire, certains critères cliniques sont classiquement connus pour différencier une NORB dite “typique” entrant le plus souvent dans le cadre d’une sclérose en plaques, d’une NORB “atypique” devant faire rechercher un autre diagnostic tel qu’une pathologie du spectre NMO.

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Les aquaporinopathies sont classiquement considérées comme des pathologies évoluant sur un mode rémittent. Une communication de la Mayo Clinic [2] a pourtant rapporté, parmi une cohorte de 116 patients répondant aux critères de Wingerchuk, l’existence de 3 cas de patients présentant une évolution clinique secondairement progressive.

Une autre communication strasbourgeoise [3] s’est intéressée aux formes d’aquaporinopathie d’installation tardive, après 50 ans. Cent-dix patients français ont été colligés dans cette communication. Les résultats soulignent la sévérité du pronostic dans cette catégorie de population, puisque le score EDSS 4 était atteint après une médiane de 1,3 ans. La médiane de survie était de 13 ans. Le

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Des NMO-SP ?

Les formes tardives

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Des données ont été communiquées par l’équipe strasbourgeoise à propos de l’incidence et des caractéristiques de l’atteinte du tronc cérébral dans les aquaporinopathies [1]. Sur une cohorte de 258 patients, les signes cliniques d’atteinte du tronc cérébral étaient retrouvés chez plus de 30 % des patients (Fig.1). Il s’agissait, dans plus de 50  % des cas, du symptôme inaugural de la maladie. L’atteinte du tronc cérébral était plus fréquemment retrouvée chez les patients noncaucasiens. Elle est également retrouvée dans les formes pédiatriques de la maladie.

Ces patients avaient une pathologie évoluant depuis 8 à 33 ans et un score EDSS supérieur ou égal à 6.5. Dans les 3 cas, l’évolution progressive se traduisait par un tableau de tonalité médullaire.

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Précisions à propos des manifestations cliniques du tronc cérébral

Figure 1 - Fréquence des symptômes du tronc cérébral dans les aquaporinopathies. Les *Service de Neurologie, CHRU de Nice

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vomissements sont les symptômes les plus fréquents [1]. Neurologies • Mai 2013 • vol. 16 • numéro 158


sclérose en plaques

Une étude américaine [4] s’est intéressée à l’apport diagnostique de l’IRM orbitaire chez 32 patients présentant une NORB dans le cadre d’une SEP, d’une pathologie du spectre NMO ou d’une neurosarcoïdose. Les résultats ont montré que la présence d’une prise de contraste supérieure à 50 mm dans le sens longitudinal était un facteur prédictif du diagnostic de NMO (p = 0,03). Les auteurs proposent donc le concept de “neuropathie optique extensive”, par analogie aux myélites extensives des pathologies du spectre NMO. L’atteinte simultanée des deux nerfs optiques (p = 0,01) et l’atteinte du chiasma optique (p = 0,03) étaient également plus fréquentes chez les patients présentant une aquaporinopathie.

Pathologie rétinienne et NMO

L’OCT est un outil prometteur dans l’exploration des patients présentant une pathologie démyélinisante du système nerveux central. La mesure de l’épaisseur des couches neuro-rétiniennes (RNFL) est utilisée pour quantifier la perte axonale suite à un épisode de névrite optique. Il se pourrait que l’OCT soit également intéressante pour rechercher des anomalies de la barrière hémato-rétinienne, qui présente de fortes analogies avec la barrière hémato-encéphalique. Ainsi, sur une cohorte de 39 patients présentant une pathologie du spectre NMO et 39 témoins [5], un œdème maculaire microcystique (signe de rupture de la barrière hématorétinienne) était retrouvé chez 14

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patients et aucun témoin. Les 14 patients chez qui cette anomalie a été mise en évidence présentaient tous une neuromyélite optique cliniquement définie. Les yeux concernés avaient toujours été atteints par un épisode de névrite optique, et la présence de l’œdème maculaire microcystique était associée à un pronostic visuel plus sombre et à une perte axonale n plus importante.  Correspondance Dr Mikaël COHEN Service de Neurologie, CHRU de Nice, E-mail : cohen.m@chu-nice.fr

Mots-clés : Neuromyélite optique, Aquaporinopathies, Rétine, IRM, OCT

Bibliographie 1. Kremer L et al. Brainstem manifestations in neuromyelitis optica. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : P02.144. 2. Cortez M et al. Incidence and clinical characteristics of secondary progressive neuromyelitis optica. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : P02.149 3. Collongues N et al. Characterization of NMO and NMOSD patients with a late onset. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : P02.152.

4. Daily J et al. Longitudinally extensive optic neuritis distinguishes neuromyelitis optica from multiple sclerosis. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : IN4-1.003. 5. Sotirchos E et al. Microcystic macular edema in neuromyelitis optica is associated with visual disability and retinal axonal and neuronal loss. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : IN4-1.009.

• En bref Névrite optique et déficit en vitamine D Beaucoup de données montrent que le statut en vitamine D influence la susceptibilité et l’activité inflammatoire de la maladie. Influence-t-il la gravité et la récupération des neuropathies optiques inflammatoires de la SEP ? Quarante-cinq patients dans les 30 jours d’une NORB ont été suivis 6 mois en OCT. Parmi eux, 28 étaient carencés, 17 avaient un taux de vitamine D considéré comme normal (> 80 ng/ml). Lors de l’évaluation de baseline, les patients carencés présentaient une épaisseur de la couche des fibres rétiniennes (RNFL) plus importante et un œdème

maculaire plus important que les patients non-carencés. A 6 mois, c’était l’inverse, les patients carencés en vitamine D présentaient une atrophie de la RNFL plus importante que les patients non carencés. Parmi les autres facteurs indépendants prédictifs de l’atrophie rétinienne, le sexe masculin était de mauvais pronostic, indépendamment du taux de vitamine D. Caroline Bensa (Fondation A. de Rothschild, Paris)

Référence : Burton J et al. The role of vitamin D status in optic neuritis. An update. 66th AAN Meeting, San Diego, March 16-23, 2013 : S10.004

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