rhumatologie
Maladies inflammatoires systémiques et articulaires chez l’adolescent La nécessité d’une prise en charge spécifique La rhumatologie pédiatrique regroupe les arthrites juvéniles idiopathiques, les connectivites et vascularites, les syndromes auto-inflammatoires et des atteintes systémiques ou de l’appareil locomoteur non rattachables à l’une des précédentes catégories. Dans ces cas de maladies rares, qui se poursuivent à l’âge adulte, ces jeunes patients souhaitent avoir des interlocuteurs qui connaissent les particularités de leur maladie. Par ailleurs, face aux douleurs chroniques
Pr Pierre Quartier Université Paris-Descartes ; Centre de référence maladies rares “Arthrites Juvéniles” ; Unité d’Immunologie-Hématologie et Rhumatologie pédiatriques, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
qu’engendre ce type d’affection, il est parfois difficile de prendre en compte la part psychosomatique des symptômes. Il est généralement nécessaire que le patient bénéficie d’une bonne évaluation clinique, et d’un suivi régulier. Le passage à l’âge adulte doit être particulièrement accompagné afin de permettre une bonne transition entre la pédiatrie et la médecine d’adulte.
Rhumatologie pédiatrique : quelles pathologies ? La rhumatologie pédiatrique regroupe un ensemble de maladies et syndromes très variés, regroupés arbitrairement en 4 catégories : les arthrites juvéniles idiopathiques, les connectivites et vascularites, les syndromes auto-inflammatoires et des atteintes systémiques ou de l’appareil locomoteur non rattachables à l’une des précédentes catégories (Encadré 1).
bbLes arthrites juvéniles idiopathiques Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI), auparavant appelées Arthrites Chroniques Juvéniles ou bien dans la littérature anglo-saxonne Rheumatoid Juvenile Arthritis sont définies par l’existence d’une arthrite (articulation inflammatoire, gonflée ou douloureuse et limitée en mobilité) débutant avant l’âge de 16 ans, durant au moins 6 semaines, sans étiologie reconnue (1). Comme indiqué dans l’encadré 1, 90
il s’agit d’un ensemble de maladies assez
hétérogènes. Elles touchent
probablement environ 4 000 enfants de moins de 16 ans en France et représentent 2/3 du recrutement de notre centre de référence.
La maladie de Still à début pédiatrique La forme systémique d’AJI (ou “maladie de Still à début pédiatrique”) est associée à une fièvre élevée au début de la maladie évoluant par pics avec franches défervescences thermiques entre les pics (Fig. 1) et à d’autres signes cliniques d’allure “auto-inflammatoire” (péricardite, rash cutané, …) qui peuvent persister ou disparaître par la suite alors même que la majorité des patients développe une arthrite très chronique et très destructrice en l’absence de traitement approprié (2). Ces patients sont également exposés au risque de syndrome d’activation macrophagique, grande activation lymphocytaire T et macrophagique pouvant engager le pronostic vital, au
risque d’amylose secondaire et, sur le plan fonctionnel, au risque de retard de croissance (favorisé tout autant par l’inflammation systémique persistante que par le recours fréquent à la corticothérapie générale) et de défaut de croissance mandibulaire avec microrétrognatisme.
Les polyarthrites avec facteurs rhumatoïdes Les polyarthrites avec facteurs rhumatoïdes, qui ne représentent que 2 % des AJI, ont les mêmes caractéristiques que la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte mais avec une sévérité particulière de ces formes de début juvénile (Fig. 2).
Les polyarthrites sans facteur rhumatoïde et les oligoarthrites Les polyarthrites sans facteurs rhumatoïdes et les oligoarthrites (définies par une atteinte articulaire touchant moins de 5 articulations au cours des 6 premiers mois) sont associées, en plus du risque d’arthrite érosive, au risque
Adolescence & Médecine • Décembre 2011 • numéro 3