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Gynécologie

Spanioménorrhée de l’adolescente Quelles pathologies rechercher ? On appelle spanioménorrhée l’allongement de l’intervalle qui sépare deux épisodes de règles, parfois au-delà de 6-8 semaines. A l’âge de 13 ans, la durée des cycles (5-95e percentile) est comprise entre 19 et 64 jours. La persistance de cycles longs

Dr Claire Bouvattier Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre

ne doit pas être négligée. En effet, les troubles du cycle persisteront chez la moitié environ des filles qui ont des cycles longs après les premières règles.

Introduction

90  % des filles entre 11 et 14 ans (en moyenne 12,8 ans), environ 2 ans après le début du développement des seins. Les premières règles sont une étape de la maturation de l’axe hypothalamohypophyso-ovarien et les cycles vont

La puberté chez les filles survient dans 95  % des cas entre 8,5 et 13 ans, âges compatibles avec un début dit “normal” de la puberté. Aujourd’hui, les premières règles surviennent chez

HYPOTHALAMUS

Neurones

ANTEHYPOPHYSE

Système porte hypothalamo-hypophysaire

GnRH

POST-HYPOPHYSE

Cellules glandulaires FSH Cycle des gonadotrophines hypophysaires

circulation sanguine général

LH

Pic ovulatoire GnRH

FSH LH Phase folliculaire

14

Ovulation

Phase lutéale

Cycle ovarien

Follicules privilégiés Follicules de de Graaf Cycle des hormones ovariennes

Corps jaune

28

CORTEX OVARIEN

Dégénérescence fibreuse

Progestérone

Œstrogènes

1 2 3 4 5

28e jour

14e jour

Menstruation

Destruction de la zone fonctionnelle de l’endomètre

Figure 1 - Le cycle menstruel.

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UTERUS

se régulariser en 2-3 ans (Fig. 1). La première année, 50-80  % des cycles sont anovulatoires et 50 % des cycles sont irréguliers, leur longueur pouvant varier de 15 jours à plusieurs mois.

Parallèlement à ces caractéristiques cliniques, les cycles post-pubertaires immédiats présentent des particularités biologiques et échographiques. L’absence ou l’insuffisance en progestérone est constante et il existe une hyperandrogénie modérée, avec des concentrations circulantes de LH, androsténédione et de testostérone significativement plus élevées chez les jeunes filles qui ont des cycles longs que chez celles qui ont des cycles réguliers. A l’échographie, les ovaires ont un volume supérieur à celui de l’âge adulte. Ils sont multi-folliculaires. Au décours de la puberté, les troubles du cycle sont fréquents, très souvent fonctionnels et transitoires.

Approche diagnostique bbInterrogatoire Après l’analyse des dates des règles dans l’année, des antécédents médicaux notables (radiothérapie, chimiothérapie), on notera l’âge auquel la pilosité pubienne est apparue, l’âge auquel les premières règles sont survenues. Les signes d’accompagnement des règles seront précisés : douleurs, abondance… Sur le plan familial, seront précisés l’âge de la puberté des femmes de la famille, et l’existence de syndrome des ovaires polykystiques. Adolescence & Médecine


Spanioménorrhée de l’adolescente

bbExamen clinique L’examen clinique confirme que le développement pubertaire est complet, note le poids et ses variations récentes et la taille. La courbe staturo-pondérale sera reconstituée.

bbUn objectif : rechercher l’hyperandrogénie L’objectif essentiel de l’examen est de rechercher des signes d’hyperandrogénie. L’acné est peu significative, de nombreuses adolescentes présentant de l’acné. L’hirsutisme, c’est-à-dire la pilosité dans les zones androgéniques (lèvre supérieure, favoris, pilosité inter-mammaire, péri-mammelonaire, sur la ligne blanche de l’abdomen) doit être côté (Fig. 2). Sa présence est d’autant plus significative qu’il est apparu à la puberté et progresse. Une séborrhée et une alopécie androgénique seront notées. La galactorrhée, rare, est notée.

de 2 ans, et qu’il n’y a ni douleur ni signe clinique d’hyperandrogénie : la

terstitielles) et surrénalienne (zone réticulée du cortex) et de la conver-

spanioménorrhée est très probable-

sion périphérique par le foie, la peau

ment fonctionnelle et transitoire. Au-

et le muscle, des précurseurs peu ac-

cune exploration n’est nécessaire, une surveillance simple est requise. Les cycles vont se régulariser.

tifs. La SDHA est exclusivement surré-

bbEn cas de signes d’hyperandrogénie S’il existe des signes cliniques d’hyperandrogénie : un bilan biologique et échographique est nécessaire, une hyperandrogénie ovarienne fonctionnelle transitoire est le plus souvent en cause. La LH, et/ou la testostérone et/ou l’androsténédione, mesurées le matin, en aménorrhée ou dans les 5 premiers jours du cycle, sont élevées. A l’échographie, pratiquée à cet âge par voie abdominale, les ovaires sont gros, multi-folliculaires ou polykystiques.

Approche étiologique

Rappel de la physiologie des androgènes

bbAbsence de signe cliniques

culants proviennent de la stéroïdo-

Si les premières règles datent de moins

genèse ovarienne (cellules théco-in-

Chez la femme, les androgènes cir-

nalienne, alors que la D4 androsténédione provient pour moitié de l’ovaire et de la surrénale. La testostérone circulante provient à 50  % de la conversion périphérique de la D4, la DHA et la SDHA. Les 50  % restants sont sécrétés par l’ovaire et la surrénale en quantités égales. La DHT est quasi totalement formée en périphérie par la conversion périphérique de la testostérone par la 5 alpha-réductase.

Difficulté du diagnostic de syndrome des ovaires polykystiques Le diagnostic de syndrome des ovaires polykystiques, difficile à cet âge, ne doit pas être asséné de façon définitive à une jeune fille dans les quelques années qui suivent l’installation des premiers cycles, tant ses conséquences sont grandes en termes de suivi et de fertilité future. Certains auteurs

Figure 2 - Cotation de l’hirsutisme par le score de Ferriman.

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Gynécologie préconisent de ne pas poser ce diagnostic avant 18 ans. Une méta-analyse récente recommande de poser le diagnostic de syndrome des ovaires polykystiques seulement au moins 2 ans après les règles, chez les filles présentant une spanioménorrhée, une hyperandrogénie, et des ovaires polykystiques à l’échographie (ovaires > 10 cm3). Le diagnostic ne doit pas être posé si l’un seul de ces critères est présent. Il est à discuter devant une hype-

randrogénie et une spanioménorrhée traînante, sans ovaires polykystiques à l’échographie.

Les autres causes d’hyperandrogénie Elles sont très rares. Le déficit en 21-hydroxylase, dans sa forme non classique, est confirmé par des concentrations de 17-hydroxy progestérone élevées le matin. Toute spanioménorrhée accompagnée de signes d’hyperandrogénie sévères et surtout d’évolution rapide doit faire évoquer le diagnostic de syndrome de Cushing ou de tumeur ovarienne ou surrénalienne.

bbSpanioménorrhée persistante sans signe d’hyperandrogénie Si la spanioménorrhée persiste alors que les règles sont installées depuis plus de 2 ans, et qu’il n’y a pas de signe clinique d’hyperandrogénie : un bilan est nécessaire. Le syndrome des ovaires polykystiques peut ne don-

ner que des troubles des règles et des signes biologiques et échographiques. Toute spanioménorrhée qui s’aggrave peut être le reflet d’une insuffisance ovarienne primitive qui s’installe, congénitale ou acquise. La FSH et la LH sont élevées.

bbSpanioménorrhée persistante associée à une galactorrhée Si la spanioménorrhée est associée à une galactorrhée : ceci fait évoquer le diagnostic, rare à cet âge, d’adénome à prolactine. L’hyperprolactinémie doit être confirmée biologiquement, de façon certaine, avant la réalisation d’une IRM hypophysaire.

Quelles sont les approches thérapeutiques ? Les indications thérapeutiques dépendent des symptômes dont se plaint la patiente (hirsutisme, cycles irréguliers…) et des résultats des explorations.

met la régression des signes cliniques d’hyperandrogénie en quelques mois. Une fenêtre thérapeutique au bout de 18 mois par exemple, permet de vérifier qu’il ne s’agissait pas d’une hyperandrogénie ovarienne fonctionnelle transitoire, et non d’un authentique syndrome des ovaires polykystiques.

bbRégularisation des cycles Si la patiente ne souhaite qu’une régularisation des cycles, la prescription d’un progestatif de type Duphaston® ou Luteran® 5 mg, 10 jours par mois, est suffisante. Une surveillance régulière vérifiera l’absence de survenue d’une hyperandrogénie. La pilule estroprogestative permet, par son effet antigonadotrope, de freiner la sécrétion de LH et de normaliser la production ovarienne d’androgènes.

bbCorrection des signes d’hyperandrogénie

Si les cycles longs sont le reflet d’une insuffisance ovarienne, un traitement hormonal substitutif est prescrit. L’hydrocortisone est le traitement de choix de première intention de l’hyperplasie congénitale des surrénales.l

La correction des signes d’hyperandrogénie nécessite l’utilisation d’anti-androgènes. L’acétate de cyprotérone (Androcur®) est le médicament de choix. Il a un effet anti-androgène, anti-gonadotrope et progestatif. Il est prescrit 3 semaines/mois, associé à 2 mg d’estradiol (Provames®, Oromone®…). Cette association per-

Mots-clés : Spanioménorrhée, ­Diagnostic, ­Hyperandrogénie, Cycles, ­Syndromes des ovaires polykystiques, ­Galactorrhée.

Pour en savoir plus • Alemzadeh R, Kansra AR. New adolescent polycystic ovary syndrome

women: a comparison of polycystic ovary syndrome and

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