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Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (lupus) es una enfermedad crónica que inflama el tejido conjuntivo y que puede afectar a las articulaciones, los riñones, las membranas mucosas y las paredes de los vasos sanguíneos. Alrededor del 90% de las personas con lupus son mujeres entre 20 y 30 años; sin embargo, la enfermedad también puede aparecer en la infancia sobre todo, en niñas, así como en hombres y mujeres de edad avanzada. Su causa es generalmente desconocida. A veces, el uso de determinados medicamentos —como hidralacina y procainamida, que se utilizan para tratar enfermedades del corazón, o isoniacida, que se usa para tratar la tuberculosis— puede causar lupus. El lupus inducido por el uso de un fármaco generalmente desaparece cuando se interrumpe el tratamiento con ese medicamento. La cantidad y la variedad de anticuerpos que aparecen en el lupus es mayor que en cualquier otro trastorno. Estos anticuerpos, que constituyen el problema fisiológico subyacente en el lupus, junto con otros factores desconocidos, determinan cuáles son los síntomas que se desencadenan. Sin embargo, los niveles de estos anticuerpos no siempre son proporcionales a los síntomas que presenta el paciente. El lupus eritematoso discoide es una forma de lupus que afecta sólo a la piel. En esta variante aparecen tumoraciones redondeadas, con descamación, cicatrización y pérdida del pelo en las áreas afectadas. En el 10% de los casos, las manifestaciones de lupus que se dan, por ejemplo, en articulaciones, riñones y cerebro, pueden ser leves. - Síntomas Los síntomas varían mucho en cada caso. La sintomatología puede comenzar con fiebre repentina, semejante a una infección aguda, o evolucionar gradualmente durante meses o años con episodios (denominados brotes) de fiebre, sensación de malestar o cualquiera de los síntomas relacionados más abajo alternados con períodos asintomáticos o de muy pocos síntomas. Para muchas mujeres, los brotes del lupus se manifiestan durante la segunda mitad del ciclo menstrual y desaparecen cuando comienza la menstruación. Los dolores de cabeza de tipo migrañoso, la epilepsia o los trastornos


mentales graves (psicosis) pueden ser las primeras anomalías detectadas. Finalmente, sin embargo, los síntomas pueden afectar a casi cualquier sistema orgánico. Aunque pueden pasar años antes de la aparición de los síntomas, alrededor del 90% de las personas presentan dolores articulares intermitentes (artralgias) e inflamación súbita de varias articulaciones (poliartritis aguda). Si la enfermedad persiste durante mucho tiempo, puede desarrollarse deformidad articular (artropatía de Jaccoud). Sin embargo, la inflamación articular suele ser intermitente y habitualmente no lesiona las articulaciones. Las erupciones cutáneas incluyen el eritema en alas de mariposa, que se caracteriza por un área de enrojecimiento en el dorso de la nariz y en ambas mejillas, y protuberancias o adelgazamiento de la piel, al igual que áreas enrojecidas, planas o abultadas, tanto en la cara como en otras zonas del cuello, parte superior del tórax y codos, normalmente expuestas al sol. Las ampollas y las úlceras cutáneas son raras, aunque es frecuente que las úlceras aparezcan en las membranas mucosas, particularmente en la parte superior de la boca, en el interior de las mejillas, en las encías y en el interior de la nariz. Es frecuente que durante los brotes se produzca una pérdida de cabello, global o parcheada (alopecia). También puede aparecer un moteado rojizo en el borde de las palmas de las manos y hasta la punta de los dedos, enrojecimiento e hinchazón alrededor de las uñas y manchas aplanadas de color rojizo purpúreo entre los nudillos, en la parte interna de los dedos. Las manchas púrpuras (petequias) son el resultado de hemorragias en la piel por la disminución del número de plaquetas en sangre. La sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad) está presente en el 40% de las personas. Es habitual que la persona manifieste dolor cuando respira hondo. El dolor es debido a la inflamación recurrente de las membranas que rodean los pulmones (pleuresía), con o sin líquido (derrame) en su interior. La inflamación pulmonar (neumonitis lúpica) con su consiguiente dificultad respiratoria es rara, aunque muchas veces se manifiestan otras anomalías menores de la función pulmonar. Es poco común la hemorragia pulmonar masiva. Con frecuencia los afectados presentan dolor en el pecho a causa de la inflamación del saco que envuelve el corazón (pericarditis). Otras complicaciones cardíacas más graves, pero menos frecuentes, incluyen la inflamación de las paredes de las arterias coronarias (vasculitis de la arteria coronaria), que puede conducir a angina de pecho, o la inflamación del músculo cardíaco con cicatrización secundaria


(miocarditis fibrosante); ambas situaciones pueden ocasionar insuficiencia cardíaca. El aumento de tamaño generalizado de los ganglios linfáticos es frecuente, especialmente en niños y jóvenes y personas de etnia negra de todas las edades. El aumento de tamaño del bazo (esplenomegalia) aparece en el 10% de los pacientes. El paciente puede experimentar náuseas, diarrea y molestias abdominales inespecíficas; la aparición de estos trastornos puede ser el anuncio de un próximo brote. La afectación cerebral (lupus neuropsiquiátrico) puede causar dolor de cabeza, deterioro leve del pensamiento, cambios de personalidad, accidente cerebrovascular, epilepsia, trastornos mentales graves (psicosis) o un cuadro en el cual los cambios físicos que se producen en el cerebro dan como resultado una demencia. También es posible que se obstruyan las arterias del cerebro o de los pulmones como consecuencia de un tromboembolismo. La afectación renal puede ser leve, asintomática o inexorablemente progresiva y mortal. La manifestación más común de esta afectación es la aparición de proteínas en la orina. Es rara la inflamación de los vasos sanguíneos de la parte posterior del ojo (retinitis). La ceguera puede aparecer a los pocos días. - Diagnóstico El médico sospecha el diagnóstico de lupus principalmente a partir de los síntomas y de las observaciones que se deriven de una exploración física a fondo, en particular en una mujer joven. Puede ser difícil distinguirlo de otras enfermedades, debido a la amplia gama de síntomas que provoca. Las pruebas de laboratorio ayudan a confirmar el diagnóstico. Un análisis de sangre permite detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayoría de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos también aparecen en otras enfermedades. Por ello, siempre que se detecten, deben realizarse también pruebas en busca de los anticuerpos anti-ADN de doble cadena. Aunque no todas las personas que padecen esta enfermedad son portadoras de estos anticuerpos, un valor elevado de los mismos resulta específico del lupus. Pueden emplearse otros análisis para predecir la actividad y el curso de la enfermedad. Un análisis de sangre para detectar anticuerpos contra los fosfolípidos ayuda a identificar a las personas con riesgo de padecer trombosis. Los análisis también pueden indicar anemia, disminución en el recuento de glóbulos blancos o disminución en el número de plaquetas.


Los análisis de laboratorio permiten detectar la presencia de proteínas o de glóbulos rojos en la orina, o una elevación de la creatinina en sangre; estos resultados indican una lesión de los riñones causada por glomerulonefritis. Algunas veces, la biopsia renal ayuda a planificar mejor el tratamiento. - Pronóstico y tratamiento La enfermedad tiende a ser crónica y recurrente, a menudo con períodos asintomáticos que pueden durar años. Los brotes se producen con menos frecuencia después de la menopausia. Dado que a muchas personas se les hace en la actualidad un diagnóstico más precoz que años atrás, y dado que el tratamiento es mejor, el pronóstico ha mejorado notablemente durante los últimos veinte años. Sin embargo, puesto que el curso clínico del lupus es imprevisible, el pronóstico varía ampliamente. Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico a largo plazo es bueno. La detección precoz y el tratamiento de las lesiones del riñón en las personas afectadas de lupus reducen la incidencia de enfermedad renal grave. El tratamiento varía según qué órganos estén afectados y según la gravedad de la patología. La enfermedad leve puede precisar poco tratamiento o ninguno. La aspirina u otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) alivian el dolor articular en la mayor parte de los casos. Puede administrarse aspirina a dosis bajas en personas con tendencia a formar coágulos, como ocurre en algunos individuos que padecen lupus (la aspirina reduce la tendencia de la sangre a coagularse, con lo cual hace que las plaquetas se adhieran menos entre sí); la aspirina o los AINE a dosis demasiado altas pueden dañar el hígado y los riñones. Algunas sustancias —como la hidroxicloroquina, la cloroquina o la quinacrina, en ocasiones combinadas— ayudan a mejorar los síntomas articulares y cutáneos. Las personas que manifiestan erupciones en la piel deben ser tratadas con lociones que contengan filtro solar con un factor de protección solar de 30 como mínimo. El lupus grave se debe tratar inmediatamente con un corticosteroide como la prednisona._La dosis y la duración del tratamiento dependen de los órganos afectados. Para suprimir el ataque autoinmune, en ocasiones se administra un fármaco inmunosupresor, como la azatioprina o la ciclofosfamida. El micofenolato mofetilo es un fármaco inmunosupresor nuevo y que constituye otra alternativa terapéutica. La combinación de un


corticosteroide con un inmunosupresor se utiliza con mucha frecuencia para el tratamiento de la afectación renal grave, de la afectación del sistema nervioso y de las vasculitis. Una vez controlada la inflamación inicial, el médico determina la dosis necesaria a largo plazo. Por lo general, se disminuye gradualmente el tratamiento con prednisona cuando los síntomas han sido controlados y las pruebas de laboratorio indican una mejoría. Durante este proceso, pueden producirse recidivas o brotes. En la mayoría de las personas con lupus, se puede llegar a disminuir o a suprimir la dosis de prednisona. Una intervención quirúrgica o un embarazo pueden presentar complicaciones en las personas con lupus, por lo que es necesaria una estricta supervisión médica. Son frecuentes los abortos espontáneos y los brotes después del parto, pero no es necesario contraindicar el embarazo siempre y cuando la concepción ocurra una vez que el brote haya remitido. Si se produce una inflamación de los vasos sanguíneos de la parte posterior del ojo, el médico debe iniciar lo antes posible el tratamiento con inmunosupresores, debido al alto riesgo de ceguera.


lupus tupus