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Ronald P. Rapini, MD

Segunda Edição

DERMATOPATOLOGIA PRÁTICA

• Mantenha-se atualizado obtendo informações que incluem os últimos avanços no diagnóstico dos linfomas e também listas de diagnóstico diferencial, imagens histopatológicas coloridas de alta qualidade, fotografias clínicas de apoio e questões de múltipla escolha.

• Encontre de maneira rápida informações fundamentais por meio de extensas referências cruzadas nas listas de diagnósticos diferenciais por achados e por doenças. As listas clínicas estão fundamentas em localização, sintomas, duração, disposição, morfologia e cor. Já as listas histopatológicas incluem as principais categorias, como alterações epidérmicas, alterações dérmicas e tipos celulares. • Acesso ao conteúdo online (em inglês) completo e totalmente pesquisável, inclusive com uma biblioteca de imagens que pode ser baixada no seu computador pelo site expertconsult.com. Não perca todas as vantagens de consultar este livro online (em inglês). Ative seu código de acesso e encontre: • a biblioteca de imagens do livro disponível para download; • imagens extras de correlação clínica, disponíveis apenas online; • questões de múltipla escolha para revisão, disponíveis em dois modos de acesso, e que são um recurso didático ideal para concursos e provas de título de especialização; • o texto completo do livro em inglês disponível online em qualquer computador; • links para os resumos do PubMed da maioria das referências bibliográficas;

Classificação de Arquivamento Recomendada Dermatologia Patologia www.elsevier.com.br/medicina

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DERMATOPATOLOGIA PRÁTICA

• Avalie seu domínio do material fazendo as questões de revisão de múltipla escolha disponíveis (em inglês) online, que são um recurso didático ideal para concursos e provas de título de especialização.

Ronald P. Rapini

Com orientação especializada, você será capaz de avaliar rapidamente biópsias de pele e de diagnosticá-las com segurança! Prático, de fácil manuseio e escrito a partir da perspectiva do histopatologista, assim como do clínico, este livro é imprescindível para microscopia de alto nível!

Ronald P. Rapini

DERMATOPATOLOGIA PRÁTICA

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Dermatopatologia

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Dermatopatologia

PRÁTICA Ronald P Rapini MD Josey Professor and Chairman Department of Dermatology Professor of Pathology University of Texas Medical School and MD Anderson Cancer Center Houston, TX, USA

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© 2013 Elsevier Editora Ltda. Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier Inc. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográficos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-6915-4 ISBN (versão eletrônica): 978-85-352-6978-9 ISBN (plataformas digitais): 978-85-352-6916-1 Copyright ©2012, Elsevier Inc. All rights reserved. First Edition 2005. This edition of Practical Dermatopathology by Ronald P. Rapini is published by arrangement with Saunders Elsevier Inc. ISBN: 978-03-230-6658-7 Capa Studio Creamcrackers Editoração Eletrônica Thomson Digital Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras Rua Sete de Setembro, n° 111 – 16° andar 20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ Rua Quintana, n° 753 – 8° andar 04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 sac@elsevier.com.br Consulte nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br

Nota Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver necessidade de alteração dos métodos de pesquisa, das práticas profissionais ou do tratamento médico. Tanto médicos quanto pesquisadores devem sempre basear-se em sua própria experiência e conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao utilizar qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria segurança ou a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham responsabilidade profissional. Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especificado, aconselha-se o leitor a cercar-se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos descritos, ou (ii) pelo fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a certificar-se sobre a dose recomendada ou a fórmula, o método e a duração da administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base em sua experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e o melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções de segurança apropriadas. Para todos os efeitos legais, nem a Editora, nem autores, nem editores, nem tradutores, nem revisores ou colaboradores, assumem qualquer responsabilidade por qualquer efeito danoso e/ou malefício a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade, negligência etc. de produtos, ou advindos de qualquer uso ou emprego de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no material aqui publicado. O Editor CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃO SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ D166d 2. ed. Rapini, Ronald P. Dermatopatologia prática / Ronald P. Rapini ; tradução Adriana Paulino do Nascimento … [et al.]. - 2. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2013. 480 p. : il. ; 27 cm Tradução de: Practical dermatopathology Índice Remissivo ISBN 978-85-352-6915-4 1. Pele - Doenças - Manuais, guias, etc. 2. Pele - Fisiopatologia - Manuais, guias, etc. I. Título. 13-03146 CDD: 616.507 CDU: 616.5-091.8 18/07/2013

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Revisão Científica e Tradução Revisão Científica Juan Piñeiro-Maceira Pós-Doutorado em Dermatopatologia – Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) – Washington, D.C., USA

Tradução Adriana Paulino do Nascimento (9; 17-20) Mestre em Morfologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Doutora em Biologia Humana e Experimental pela UERJ Adriana Pittela Sudré (15) Doutora em Ciências pela Universidade Federal Rural do RJ (UFRRJ) Mestre em Patologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF-RJ) Professora Adjunta da Disciplina de Parasitologia da UFF Aline Santana da Hora (13-14) Médica Veterinária Graduada pela Universidade do Estado de Santa Catarina (CAV – UDESC) Mestre em Clínica Médica pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo (FMVZ – USP) Doutoranda pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo (FMVZ – USP) Ana Julia Perrotti-Garcia (1) Cirurgiã-Dentista formada pela Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo Tradutora Intérprete Graduada pelo UniFMU, SP Especialista em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial pela Metodista (Rudge Ramos, SP) Especialista em Tradução pela FFLCH, USP Carlos André Oighenstein (2-3) Especialista em Língua Inglesa pela Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) Tradutor com Experiência em Textos Médicos Douglas Arthur Omena Futuro (22-23) Médico Ortopedista – Rio de Janeiro Eduardo Bornhausen Demarch (5) Graduado em Medicina pela Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR) Pós-Graduação em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay – Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (SCMRJ) e Escola Médica de Pós-Graduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) Observer Fellow pelaYale School of Medicine, Department of Dermatology, Estados Unidos Eliseanne Nopper (10-11) Especialista em Psiquiatria Clínica pela Faculdade de Medicina de Santo Amaro (FMSA) e do Complexo Hospitalar do Mandaqui, SP Médica pela FMSA/Organização Santamarense de Educação e Cultura da Universidade de Santo Amaro (OSEC/UNISA), SP Érica Bertolce Slaibi (29) Pós-Graduada em Clínica Médica pelo Hospital Geral da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (SCMRJ) Fabrizio Grandi (16) Médico Veterinário Patologista Graduado pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootencia, USP, SP Residência no Serviço de Patologia Veterinária, Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia, UNESP, Botucatu, SP Mestrado pelo Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Botucatu, UNESP, Botucatu, SP

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vi Revisão Científica e Tradução

Felipe Gazza Romão (7-8; 21) Professor das Faculdades Integradas de Ourinhos (FIO) Mestre pelo Departamento de Clínica Veterinária da FMVZ (UNESP, Botucatu) Ex-Presidente da Clínica Médica de Pequenos Animais da FMVZ (UNESP, Botucatu) Felipe Nazareth de Pinto de Carvalho (4; 12) Médico Generalista Fernanda Waehneldt Rocha Pires (22-23) Médica pela Universidade Gama Filho Fred Bernardes Filho (6; 25) Médico Graduado pela Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP) Pós-Graduando de Dermatologia do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay – Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPRDA/SCMRJ) e da Escola Médica de Pós-Graduação da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (EMPG/ PUC-RJ) João Gabriel Daher Chefe do serviço de Doenças Raras do Hospital Beneficência Portuguesa do Rio de Janeiro Maria Victória Pinto Quaresma Santos (26; 28) Médica Pós-Graduanda do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay Miriam Yoshie Tamaoki Guatura (índice) Graduada pela Faculdade de Odontologia da Universidade São Paulo Renata Scavone de Oliveira (24; 27) Médica Veterinária formada pela FMVZ-USP Doutora em Imunologia pelo ICB-USP Sergio Jesus-Garcia (30) Médico pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (FCMSCSP) Especialista em Otorrinolaringologia pela FCMSCSP Tradutor

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Apresentação A primeira edição deste livro foi uma revisão completa de uma obra similar de que fui coautor em 1988, publicado como Atlas de Dermatopatologia. Apresenta-se uma abordagem prática para as biópsias de pele para suplementar os demais livros-texto de dermatopatologia no mercado. Espero que as listas de diagnósticos diferenciais para as alterações clínicas e histopatológicas do Capítulo 1 sirvam como ponto de partida na avaliação de uma biópsia de pele. A primeira edição foi suficientemente compacta para que os residentes pudessem transportá-la consigo, e até mesmo dermatopatologistas experientes às vezes mantinham uma cópia perto do microscópio para uma consulta rápida a uma lista de diagnósticos diferenciais. Uma vez que muitos se queixaram de terem uma cópia muito desgastada da primeira edição, iniciamos o preparo de uma segunda edição, decidindo manter o tamanho compacto. Adicionar fotografias clínicas teria feito o livro ficar muito grosso e, por isso, estamos oferecendo estas imagens junto com fotografias adicionais de cortes histológicos em um site para acesso on-line. Listei as características clínicas e histológicas importantes e as variações tanto para doenças comuns quanto incomuns, realçando em itálico os achados mais característicos. Tentei selecionar os fatos mais importantes para este texto. Para ser conciso, omiti a discussão da histologia da pele normal, microscopia eletrônica, cabelos, unhas, mucosa oral, patogenia e tratamento. Evidentemente, o conhecimento da etiopatogenia é fundamental para compreender as doenças cutâneas, e uma correlação detalhada entre as características clínicas e histopatológicas é também muito importante para fazer um diagnóstico específico. O leitor pode encontrar facilmente tais informações em alguns dos principais livros-texto listados no final deste volume, sendo que a maioria traz muitas referências. Não dei referências extensas por questão de espaço e porque a maioria dos médicos agora tem pronto acesso à literatura disponibilizada na internet, onde podem ser encontrados dados atualizados. Essencialmente, este é um livro que ajuda a fazer um diagnóstico. E é extremamente relevante fazer um diagnóstico correto, porque o tratamento então pode ser encontrado em uma variedade de fontes. O médico, sem um diagnóstico específico, está condenado a tratar os pacientes por tentativa e erro. O livro foi organizado para que o leitor possa procurar rapidamente uma doença ou uma característica histopatológica e encontrar imediatamente os critérios importantes e o diagnóstico diferencial. Os patologistas vão reclamar que as erupções nos Capítulos 2 e 3 estão organizadas por sua morfologia clínica, em vez de classifica-

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das pela histologia. Eles prefeririam ter capítulos sobre dermatite liquenoide, perivascular e espongiótica. Contudo, poderão encontrar esse tipo de raciocínio nas Seções 1.72, 1.109 e 1.132. O fato é que não há maneira perfeita para organizar doenças neste tipo de texto; este livro reflete, portanto, a perspectiva de um autor que é tanto clínico como histopatologista. Uma organização estritamente por etiologia ou pelas características clínicas não forneceria ao leitor um ponto de partida na avaliação de uma biópsia com uma alteração histopatológica específica. Os livros-texto organizados por alterações histopatológicas muitas vezes acabam discutindo uma determinada doença em vários locais fragmentados ao longo do conteúdo, uma vez que a maioria das doenças inflamatórias apresenta-se com padrões histológicos variáveis. Devo alertar o leitor sobre armadilhas adicionais no uso desta obra. Em meus esforços para publicar exemplos “clássicos” de cada doença, ele pode ficar confuso ao examinar uma lesão mostrando apenas algumas das características típicas. Não há substituto para a experiência de lidar com todas as inúmeras variações que podem ocorrer (experientia docet, ou seja, a experiência ensina). Apresentações incomuns de doenças comuns são comuns. Não há espaço suficiente para publicar fotomicrografias de pequeno e grande aumento de todas as doenças, pois, se assim fizéssemos, seriam necessários vários volumes caros para cobrir adequadamente toda a gama de doenças cutâneas. Isso não significa, porém, minimizar a importância da microscopia no pequeno aumento. As lesões cutâneas evoluem ao longo do tempo e não tem sido possível a qualquer autor ilustrar as fases incipientes ou estágios não diagnósticos de todas essas doenças de pele em um único volume. O leitor deve compreender que as listas encontradas no Capítulo 1 e em outros locais do livro propositadamente não incluem todas as possibilidades, embora elas sejam razoavelmente completas. Minha tendência de ser um “agrupador de doenças” pode ser aparente, de modo que muitas condições consideradas pelos “divisores de doenças” como sendo entidades separadas são frequentemente agrupadas como “Variações” em algum outro título. Agradeço muito pelos comentários dos leitores sobre os inevitáveis erros ou omissões encontrados na primeira edição e solicito que me mandem um feedback adicional sobre esta nova versão. Ronald P Rapini, MD 2012

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Agradecimentos Richard Zuehlke MD organizou algumas das ideias expostas no Capítulo 1, apresentadas em seu Syllabus of Dermatologic Histopathology, cuja quarta edição foi publicada por Westwood Pharmaceuticals em 1982. Aquele guia atualizou as listas de diagnósticos diferenciais preparados por Victor I Spear MD em 1962, na Universidade de Michigan, atribuindo mérito ao livro Systematized Histopathology, de 1954, dos Drs. Walter R Nickel e James H Lockwood. Loren Golitz MD me proporcionou treinamento especializado valioso em dermatopatologia e serviu como uma educadora modelo e colecionadora de lâminas para fins pedagógicos. Agradeço a muitos outros profes-

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sores (e também a residentes e estudantes!), que me ensinaram ao longo dos anos. Agradeço, especialmente, aos recentes residentes em dermatopatologia Darren Whittemore DO, Valencia Thomas MD, Kimara Whisenant MD e Scott Bangert MD, pela ajuda com algumas das novas fotos da segunda edição. Não posso listar todos aqueles que têm compartilhado seus casos ou fornecido suas lâminas para minha coleção didática. Eles são numerosos demais para que eu consiga mencioná-los individualmente. Ronald P Rapini, MD

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Dedicatória Para Mary Jo, meu amor, que tolera (na maior parte do tempo) o afeto concorrente que sinto pelo trabalho acadêmico. Para Joann e Vince Rapini, meus pais, que proporcionaram os fundamentos para minha vida. Para Brianna e Sarina, minhas filhas, nas quais espero ter incutido o impulso de fazer algo significativo, sempre tendo consideração pelos outros.

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Sumário Apresentação Agradecimento Dedicatória

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Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas de Diagnósticos Diferenciais 1 Doenças Eczematosas e Papuloescamosas 45 Eritemas Reacionais 61 Vasculites e Outras Doenças Purpúricas 73 Doenças Vesicobolhosas e Pustulosas Intraepidérmicas 87 Doenças Vesiculosas Subepidérmicas 93 Ganulomas Não Infecciosos 101 Doenças Metabólicas e de Depósito 119 Alterações do Tecido Conjuntivo 139 Doenças Inflamatórias dos Anexos 151 Algumas Genodermatoses 159 Doenças Bacterianas 167 Doenças Fúngicas 187 Doenças Virais, Riquetsiais e Clamidiais 207 Doenças Parasitárias 219 Paniculites 231 Outras Doenças Não Neoplásicas 239 Neoplasias Epiteliais 253 Cistos 277 Neoplasias Melanocíticas 285 Neoplasias Sebáceas 307 Neoplasias Foliculares 311 Neoplasias das Glândulas Sudoríparas 321 Doenças Mieloproliferativas 331 Neoplasias e Proliferações Vasculares 353 Neoplasias Neurais 367 Neoplasias e Proliferações Fibro-histiocíticas 379 Neoplasias Metastáticas na Pele 397 Neoplasias e Remanescentes Diversos 405 Colorações Especiais 417 Referências e leituras adicionais Índice

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CAPÍTULO

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Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas de Diagnósticos Diferenciais As listas de diagnósticos diferenciais que se seguem neste capítulo servem como ponto de partida para a avaliação de uma biópsia de pele desconhecida. Essas listas têm algumas vantagens sobre os algoritmos, porque fornecem múltiplas vias para voltar ao caminho para o diagnóstico correto. Por outro lado, alguns algoritmos proporcionam encruzilhadas fatais na estrada, que, se selecionadas incorretamente, podem levar o patologista em direção a um erro diagnóstico baseado em demasiada ênfase em determinado critério. Em vez disso, é melhor considerar vários critérios em conjunto.

A. Visão geral dos achados clínicos As questões clínicas mais importantes são a localização das lesões (braços, cabeça, pernas etc.), os sintomas (prurido, dor etc.), duração (agudas ou crônicas), disposição das lesões (solitárias, generalizadas, anulares, lineares etc.), a morfologia (máculas, pápulas, placas, vesículas etc.) e sua coloração (vermelhas, azuis, marrons, pretas, brancas, amarelas etc.). O patologista astuto não irá avaliar uma biópsia de pele de uma condição inflamatória sem levar em consideração as informações clínicas. Algumas condições pseudomalignas distinguem-se de verdadeiras neoplasias malignas principalmente pelas diferenças clínicas (1.118). A diferença entre uma ceratose liquenoide e um líquen plano, que podem ser quase idênticos histopatologicamente, por exemplo, situa-se principalmente no fato de que a primeira é uma pápula solitária e o último é uma erupção cutânea com mais de uma lesão.

B. Visão geral dos achados histopatológicos Os patologistas organizam a maioria dos achados histopatológicos das lesões cutâneas de acordo com as alterações epidérmicas, alterações dérmicas, alterações do tecido adiposo (paniculite, se forem inflamatórias), padrões ou distribuições das células neoplásicas ou inflamatórias e tipos celulares específicos encontrados. A arquitetura das lesões cutâneas (distribuição das células) é considerada, juntamente com as alterações citológicas, tal como a atipia. A atipia citológica (hipercromasia, pleomorfismo, nucléolos proeminentes, aumento da relação núcleo-citoplasma e mitoses anormais) é subjetiva e a quantificação precisa da atipia nas categorias leve, moderada ou acentuada irá depender, até certo ponto, dos olhos do observador. A atipia frequentemente é utilizada como evidência de malignidade, mas deve ser considerada juntamente com os achados clínicos e a arquitetura da lesão. Os dermatopatologistas com experiência em dermatologia clínica tendem a enfatizar as informações clínicas e a arquitetura celular, em detrimento das características citológicas. Aqueles com formação em anatomia patológica frequentemente enfatizam a citologia, em detrimento das características clínicas e da arquitetura. Se os achados histopatológicos não estiverem de acordo com a situação clínica, essa disparidade deve ser corrigida!

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A arte da patologia deve ser dogmática acerca do diagnóstico, sempre que possível, embora sem temer evasivas, e oferecer um diagnóstico diferencial quando este for incerto. 156,158 Por vezes, o diagnóstico correto deve ser expresso como uma lista de probabilidades e o patologista útil deve listar as possibilidades em ordem decrescente. Os patologistas podem ser divididos em ousados e evasivos. Os ousados tentam “forçar” um diagnóstico e fornecem apenas um mais provável. Ou eles estão muito, muito corretos, e parecem ser muito espertos, ou então eles erram completamente e passam longe do diagnóstico. Isso pode ser perigoso. Por exemplo: eles podem diagnosticar uma lesão defi nitivamente como um nevo de Spitz, a qual, posteriormente, pode se mostrar um melanoma quando levar a metástases. Em sua maioria, os nevos de Spitz podem ser diagnosticados com relativa certeza, mas há sempre os casos difíceis, para os quais todos os peritos podem ter suas próprias opiniões usando os melhores critérios, mas nos quais persiste um elemento de incerteza. A avaliação histopatológica simples tem as suas limitações em predizer o comportamento biológico. Os patologistas evasivos, por outro lado, raramente fazem um diagnóstico específico e, ao invés disso, muitas vezes dão uma lista longa de diagnósticos diferenciais, chegando até a listar possibilidades histopatológicas ridículas do ponto de vista clínico. Eles raramente erram, mas às vezes não são muito úteis e nem apreciados pelos clínicos. Frequentemente, estes patologistas podem adicionar comentários ao relatório, afirmando que “recomenda-se a correlação clínica”, achando que isso irá eximi-los de terem que fazer eles mesmos alguma correlação. Eles sonham com o clínico fazendo a correlação, com base na descrição microscópica do patologista. Infelizmente, alguns clínicos não estão em posição melhor para fazer a correlação; assim, este tipo de relatório torna-se inútil. Simplesmente, alguém tem que assumir a responsabilidade de dar um sentido aos dados e fazer a correlação; não é nada produtivo esse jogo de empurra entre clínicos e patologistas. Às vezes, eles realmente precisam falar um com o outro. A falta de correlação clínica é um dos maiores problemas frequentemente observados em dermatopatologia, provavelmente mais comumente que os erros de fato. Os patologistas sábios evitam os dois extremos, não sendo ousados nem evasivos.

1. Alterações epidérmicas Acantólise (1.2) Atrofia da epiderme (1.9) Disceratose (1.27) Tampão folicular (1.47) Cistos córneos (1.59) Hipergranulose (1.60) Hiperplasia da epiderme (1.61)

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2 CAPÍTULO 1 • Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas de Diagnósticos Diferenciais

Hipogranulose (1.63) Degeneração por liquefação da camada basal (1.64) Ceratinócitos necróticos (1.86) Papilomatose (L102) Paraceratose (1.104) Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa) (1.116) Espongiose (1.132) Turbilhões de células escamosas, pérolas córneas e escamatização (1.134) Eliminação transepidérmica (1.140) Vacuolização de ceratinócitos (1.144)

2. Alterações dérmicas Atrofia da derme (1.8) Depósitos pretos (1.12) Material azulado amorfo (1.15) Depósitos marrons (1.17) Calcificação (1.19) Edema da derme (1.30) Alterações do tecido elástico (1.31) Material eosinofílico róseo amorfo (1.35) Hemossiderina (1.58) Incontinência de melanina (1.79) Mucina e alterações mixomatosas (1.83) Cicatrizes, esclerose, fibrose (1.125) Trombos (1.137)

3. Tipos celulares Células basaloides (1.11) Células claras ou pálidas (1.22) Eosinófilos (1.36) Células epitelioides (1.38) Eritrócitos extravasados (1.40) Células espumosas (1.46) Granulomas (1.51) Linfócitos e histiócitos (1.76) Mastócitos (1.78) Células gigantes multinucleadas (1.84) Neutrófilos (1.89) Plasmócitos (1.111) Pequenas células (“células em grão de aveia”) (1.130) Células fusiformes (1.131)

4. Padrões de proliferação inflamatória e neoplásica Epidermotropismo e proliferação pagetoide (1.37) Foliculite (1.47) Zona de Grenz (1.53) Dermatite de interface (1.64) Dermatite intersticial (1.65) Dermatite liquenoide (1.72) Dermatite nodular e difusa (1.91) Paniculite (1.101) Dermatite perivascular, superficial (1.109) Dermatite perivascular, superficial e profunda (1.109) Fila única de células (1.128) Vasculite (1.145)

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C. Listas de diagnósticos diferenciais 1.1 Lesões abdominais (Veja também Lesões umbilicais 1.143, Lesões do tronco 1.141) Mamilo acessório (29.12) Endometriose cutânea (29.9) Nevo displásico (20.5) Nevo melanocítico (20.5) Remanescente do ducto onfalomesentérico (29.11) Penfigoide gestacional (6.3) Placas pruriginosas urticarianas da gravidez (3.6) Ceratose seborreica (18.2) Estrias (27.2)

1.2 Acantólise A acantólise é a perda de coesão entre os ceratinócitos, como resultado da dissolução das conexões intercelulares, às vezes ocasionando a formação de uma vesícula intraepidérmica. Acantócito é como o ceratinócito era chamado antigamente; o termo significa “célula espinhosa”, referindo-se às espinhas dos desmossomas que normalmente conectam essas células. O processo difere da espongiose (1.9), uma vez que os ceratinócitos acantolíticos tendem a ser arredondados ao invés de alongados, as espinhas dos desmossomas parecem estar destruídas e não alongadas, e a exocitose de linfócitos na epiderme geralmente não é observada. Os melanócitos não coesivos no melanoma (20.11) podem lembrar a acantólise (20.11), mas, nesta situação, o termo acantólise não é usado (chama-se de “perda da coesão”). Ceratose actínica (às vezes) (18.8) Doença do Darter (11.3) Comedões disceratóticos familiares (10.1) Doença de Hailey-Hailey (5.5) Infecção por herpes-vírus (14.2) Impetigo (ocasionalmente) (12.2) Achado incidental ou artefato Pênfigo (todas as variedades, 5.4) Pitiríase rubra pilar (2.10, raramente) Carcinoma de células escamosas (às vezes) (18.11) Síndrome da pele escaldada estafilocócica (12.2) Dermatose acantolítica transitória (doença de Grover) (5.6) Disceratoma verrucoso (18.7)

Acantose (Hiperplasia da epiderme, 1.61) 1.3 Lesões acneiformes Este é um grupo de condições clínicas caracterizadas por pápulas eritematosas, pústulas e/ou comedões, assemelhando-se à acne (inflamação da unidade pilossebácea). Consulte também Erupções foliculares (1.47), Erupções neutrofílicas (1.89) e Comedões (1.24). Variantes de acne (10.1) Picadas de artrópodes (15.7) Síndrome do bypass intestinal (4.1) Candidíase (13.4) Dermatite herpetiforme (6.5) Erupções acneiformes induzidas por fármacos (3.5) Foliculite (10.2) Doença de Grover (5.6) Impetigo (12.1) Miliária (10.6) Dermatite perioral (10.1)

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Lesões anulares 3

Vasculite pustular (4.1) Pioderma facial (10.1) Varicela (14.2)

1.4 Alopecia Alopecia significa queda de cabelo. 55,58 É comumente subdividida em cicatricial e não cicatricial. Alguns laboratórios de patologia preferem clivar os cones das biópsias de áreas de alopecia, tanto horizontalmente quanto verticalmente, para maximizar a observação de mais folículos. Este autor não é um fã de biópsias horizontais do couro cabeludo, mas elas são populares. Biópsias verticais do couro cabeludo fornecem informações comparáveis às obtidas pelos cortes horizontais. 113a

A. Alopecia não cicatricial Alopecia areata (10.9) Alopecia androgenética (10.12) Alopecia induzida por fármacos (3.5) Genodermatoses: Displasia ectodérmica (11.2), Progeria (9.6), Síndrome de RothmundThomson (11.5) etc. Transtornos da haste do cabelo (a maioria não abordada neste livro): tricorrexe nodosa, monilitrix, tricorrexe invaginada (11.1), pili annulati, pili torti, tricotiodistrofia, trauma mecânico etc. Alopecia lipoedematosa (10.13) Psoríase, grave (2.8) Dermatite seborreica, grave (2.1) Sífilis, secundária (12.13) Eflúvio telógeno (10.14) Arterite temporal Doença da tireoide Alopecia por tração (pode ser cicatricial, quando acentuada, 10.11) Tricotilose (10.11)

B. Alopecia cicatricial Acne queloidiana da nuca (10.2) Alopecia mucinosa (10.8) Alopecia neoplásica (secundária a neoplasias, sobretudo metastáticas, no couro cabeludo, Capítulo 28) Aplasia cutânea congênita (17.4) Queimaduras (6.7) Foliculite (10.2) Herpes-zóster (14.2) Líquen plano pilar (2.11) Lúpus eritematoso (17.6) Nevo sebáceo (21.2) Penfigoide, cicatricial (6.2) Pseudopelada de Brocq (10.10) Radiodermatite (9.2) Esclerodermia e morfeia (9.3) Tinha capitis (13.1) Trauma (10.11)

1.5 Lesões anulares Estas lesões formam anéis observados clinicamente. Termos semelhantes são girados e circinados. Consulte também Serpiginosa (1.127), Linear (1.73) e Reticulada (1.123).

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A. Eritemas reacionais anulares (muitos são reações a infecções, fármacos ou outros) Cútis marmorata (3.10) Eritema ab igne (induzido pelo calor) (3.9) Eritema anular centrífugo (3.3) Eritema crônico migratório (12.14, doença de Lyme, também no grupo de doenças infecciosas) Eritema gyratum repens (3.4) Eritema marginado (3.1, febre reumática, também no grupo de doenças infecciosas) Eritema multiforme (3.2) Livedo reticular (3.10) Eritema migratório necrolítico (3.2) Urticária (3.1)

B. Infecções anulares Cromomicose, raramente anular (13.10) Hanseníase (12.12) Impetigo (12.1) Lúpus vulgar (12.10) Sífilis, mais anular na face de indivíduos melanodérmicos (12.13) Tinha (13.1) Verrugas, especialmente recorrentes após crioterapia (14.1)

C. Granulomas anulares não infecciosos Granuloma anular e granuloma actínico (7.1) Sarcoidose (7.5)

D. Doenças anulares eczematosas e papuloescamosas Eczema, especialmente numular (2.1) Eritroceratodermia variável (11.1) Ictiose linear circunflexa (11.1) Líquen plano (2.11) Pitiríase rósea (2.4) Psoríase (2.8) Doença de Reiter (balanite circinada, 2.8) Dermatite seborreica (2.1)

E. Pústulas vesiculares anulares Doença bolhosa crônica da infância (6.4) Dermatose bolhosa por IgA linear (6.4) Pênfigo (5.4) Dermatose pustular subcórnea (2.8)

F. Doenças neoplásicas anulares Carcinoma basocelular (18.14) Tricoepitelioma desmoplásico (22.2) Micose fungoide (24.1) Hiperplasia sebácea (21.1) Hemangioma hemossiderótico em alvo (25.2)

G. Lesões anulares diversas Elastose perfurante serpiginosa (9.13) Lúpus eritematoso (especialmente lúpus eritematoso cutâneo subagudo, 17.6) Poroceratose (18.4) Púrpura anular telangiectoide (doença de Majocchi) (4.8)

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4 CAPÍTULO 1 • Achados Clínicos e Histopatológicos com Listas de Diagnósticos Diferenciais

1.6 Lesões do braço (inclui antebraços) (veja também Lesões das mãos 1.56, Lesões das pernas 1.67)

A. Comuns Ceratose actínica (18.8) Picadas de artrópodes (15.7) Carcinoma basocelular (18.14) Dermatite de contato (2.2) Eczema (2.1) Eritema multiforme (3.2) Granuloma anular (3.1) Ceratose pilar (10.5) Lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4) Líquen plano (2.11) Nevo melanocítico (20.5) Psoríase (especialmente nos cotovelos, 2.8) Púrpura solar (4.15) Carcinoma de células escamosas (18.11) Trauma

B. Incomuns Micobactérias atípicas (12.11) Nevo epidérmico (18.1) Hipomelanose em gotas idiopática (17:10) Líquen estriado (2.5) Lúpus eritematoso (17.6) Pseudoxantoma elástico (axilar, antecubital, 9.8) Esporotricose (13.11)

1.7 Artrite e doença cutânea Erupção medicamentosa (3.5) Gonococcemia (12.18) Gota (8.5) Síndrome de Loefgren (7.5) Lúpus eritematoso (17.6) Doença de Lyme (12.14) Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8) Psoríase (2.8) Pioderma gangrenoso (4.12) Doença de Reiter (2.8) Policondrite recidivante (17.8) Febre reumática (12.2) Artrite reumatoide (3.7, 4.1, 7.3) Sepse e endocardite bacteriana subaguda (4.1) Síndrome de Sweet (3.7) Vasculite (4.1) Infecções virais (Capítulo 14) Iersiniose (1.7)

1.8 Atrofia da derme Atrofia dérmica é uma diminuição da espessura da derme. Na maior parte dessas doenças, a epiderme também é atrófica (1.9). Em algumas delas, a derme não é realmente delgada, mas o tecido adiposo é depositado mais acima na derme que o habitual, ou a gordura parece clinicamente herniada, devido à falta de sustentação dérmica, muito embora a derme não seja realmente fina. Paniculites (Capítulo 16) também podem produzir o aspecto de atrofi a dérmica, embora esta seja principalmente do tecido adiposo.

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Acrodermatite crônica atrófica (12.14) Pele envelhecida (9.1) Anetodermia (9.11) Aplasia cutânea congênita Atrofodermia de Pasini e Pierini (9.4) Corticosteroides (especialmente os injetados) Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz, 11.8) Morfeia (9.4) Nevo lipomatoso (29.1) Pápulas piezogênicas podais (29.1) Cicatrizes (27.2)

1.9 Atrofia da epiderme A atrofia epidérmica é uma diminuição da espessura da epiderme, principalmente da camada espinhosa. Acrodermatite crônica atrófica (12.14) Ceratose actínica, atrófica (18.8) Pele envelhecida, danificada pelo sol ou por irradiação (9.1, 9.2) Anetodermia (9.11) Aplasia cutânea congênita (17.4) Atrofia leucodérmica (4.13) Atrofodermia (9.4) Corticosteroides (especialmente de aplicação tópica) Doença de Degos (4.10) Dermatomiosite (17.7) Doença do enxerto contra hospedeiro, crônica (17.3) Líquen plano, atrófico (geralmente acantótico) (2.11) Líquen escleroso (9.5) Lúpus eritematoso (17.6, sempre considerar quando houver atrofia extrema) Necrobiose lipoídica (7.2) Neoplasias na derme frequentemente irão causar atrofia epidérmica Poiquilodermia vascular atrófica (24.1) Poiquilodermia congênita (11.5) Poroceratose (18.4, às vezes na porção central) Progeria (síndrome de Werner) (9.6) Cicatrizes (27.2) Estrias (27.2)

1.10 Lesões axilares Acantose nigricante (18.5) Acrocórdons (27.4) Paraceratose granular axilar (1.27) Candidíase (13.4) Cromo-hidrose Dermatite de contato (2.2) Higroma cístico (25.10) Eritrasma (12.5) Hamartoma fibroso da infância (27.9) Doença de Fox-Fordyce (10.7) Doença de Hailey-Hailey (5.5) Hidradenite supurativa (10.1) Hiper-hidrose Intertrigo (2.2) Psoríase invertida (2.8) Neurofibromatose (sardas axilares) Pênfigo vegetante (5.4)

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CAPÍTULO

Conteúdo do Capítulo

Doenças Eczematosas e Papuloescamosas

2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15

As doenças neste capítulo apresentam alterações epidérmicas dominantes (descamação clinicamente significativa, espongiose e paraceratose) em contraste com as erupções cutâneas abordadas nos capítulos 3 e 4, que mostram, principalmente, alterações dérmicas. Levine disse que as doenças aqui apresentadas são “trabalhos externos”, fortemente influenciadas por fatores exteriores ou contatantes. As dos Capítulos 3 e 4 são “trabalhos internos”, mais fortemente influenciadas por antígenos interiores. É uma maneira interessante de pensar, ainda que, obviamente, excessivamente simplificada.

2.1 Eczema (dermatite eczematosa) (Fig. 2.1A-G) O termo “eczema” tem sido criticado como confuso52 e de difícil definição, mas é geralmente usado por dermatologistas para se referir a um grupo de doenças caracterizadas por uma descamação maldefinida difusa em sua fase crônica, sendo a espongiose uma característica histopatológica importante. As doenças papuloescamosas (1.103) também apresentam descamações importantes, mas as lesões são mais nitidamente demarcadas e mais elevadas. Há alguma sobreposição entre os dois grupos. Alguns médicos geralmente usam o termo “dermatite” como sinônimo de eczema, enquanto outros o utilizam como um termo não específico para qualquer doença cutânea inflamatória (o sufixo “ite” significa inflamação). Pacientes com eczema geralmente apresentam prurido (1.114). A marca histopatológica do eczema é a espongiose (1.9). Eczema, em grego, significa “ferver”, em referência às pequenas vesículas intraepidérmicas que podem aparecer nas doenças eczematosas se houver suficiente espongiose (edema intercelular). À medida que o eczema assume uma condição crônica, há tendência para que se torne mais acantótico e menos espongiótico. Os termos já ultrapassados “dermatite aguda” (vesícula espongiótica intraepidérmica), “dermatite crônica” (mais acantose e menos espongiose) e “dermatite subaguda” (doença intermediária entre a aguda e a crônica) devem ser deixados de lado. Em geral, as doenças eczematosas são diferenciadas clinicamente em vez de histopatologicamente; não obstante, algumas características diferenciadoras, mas não tão significativas, são relacionadas a seguir.

 







2.

3.

Variações 1.

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Eczema atópico: início em crianças após os três meses de idade (mais provavelmente dermatite seborreica antes disso), nas extremidades, especialmente regiões antecubital e poplítea, menos envolvimento do tronco, proeminente na face de bebês (1.44), tende a se resolver na idade adulta na maioria dos casos, associado à asma ou rinite alérgica,

2

4.

Eczema Dermatite de contato Líquen simples crônico e prurigo nodular Pitiríase rósea Líquen estriado Pitiríase alba Doença de Flegel Psoríase Parapsoríase Pitiríase rubra pilar Líquen plano Líquen nítido Ceratose liquenoide crônica Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda Ceratodermia palmoplantar

Paraceratose focal, às vezes com crosta (1.104) Neutrófilos no estrato córneo, quando impetiginizado secundariamente (1.89) Acantose ou hiperceratose às vezes (1.61, mais, se clinicamente crônica) Espongiose, às vezes vesículas espongióticas (mais, se clinicamente aguda) Linfócitos perivasculares superficiais (1.109), eosinófilos ocasionais

P

inalantes e alergias alimentares, testes de escarificação ou RAST (teste específico para IgE) geralmente positivos, IgE sérica elevada, ausência de características histopatológicas diferenciadoras consistentes. Atópico significa “fora de lugar”, porque a irritação cutânea está fora do lugar dos alergênicos primeiramente inalados ou consumidos, em vez da verdadeira alergia a substâncias em contato com a pele. Compare com dermatite de contato (2.2). Eczema xerótico (pele seca, xerose, eczema asteatótico, eczema craquelé): ausência de características histopatológicas diferenciadoras consistentes. Dermatite seborreica: caspa e descamação oleosa no couro cabeludo (1.124), sobrancelhas (1.42), pálpebras (1.43), sulcos paranasais, axila (1.10) ou tórax (e na área envolta pela fralda em bebês); relacionada ao crescimento excessivo da flora normal da levedura Malassezia globosa, por vezes associado a doenças neurológicas ou infecção pelo vírus HIV (14.12); ausência de características histopatológicas diferenciadoras, exceto por ser mais psoriasiforme (1.118), mas apresentando mais espongiose que o habitual para psoríase (2.8), Lesões com características comuns da psoríase são, por vezes, chamadas sebopsoríase. Dermatite de estase: localizada nos membros inferiores (1.67), relacionada à estase vascular e disfunção venosa valvular, frequentemente clinicamente mais pigmentada (1.18), com tendência a desenvolver úlceras de estase (1.142), menores vasos

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46 CAPÍTULO 2 • Doenças Eczematosas e Papuloescamosas

Fibrina na crosta

Acantose

Espongiose

Linfócitos perivasculares A Fig. 2.1 A Eczema (pequeno aumento).

Paraceratose Fibrina

Espongiose Linfócitos

B Fig. 2.1 B Eczema (médio aumento).

5.

6. 7. Espinhas dos desmossomas

Linfócito

8.

C Fig. 2.1 C Eczema (visão da espongiose em grande aumento).

C0010.indd 46

9.

sanguíneos dilatados na derme papilar e mais hemossiderina (1.58), mais fibrose ou paniculite esclerosante em lesões mais antigas (16.9). Acroangiodermatite (pseudossarcoma de Kaposi): variante de dermatite de estase em que a proliferação vascular é exuberante o bastante para impressionar clinicamente, por vezes assemelhando-se histopatologicamente ao sarcoma de Kaposi. Dermatite de contato: frequentemente incluída no grupo dos eczemas, é abordada com mais detalhes em 2.2. Eczema desidrótico: descamação e microvesículas surgem nas mãos, dedos da mão (1.56), dedos do pé e pele acral (assim chamada porque antes se pensava que estava relacionada à “sudorese anormal”), frequentemente com vesículas agrupadas em forma de “pudim de tapioca”, com maior probabilidade de apresentar espongiose e vesículas. Reação ide: pápulas ou vesículas espongióticas (frequentemente como a desidrose) eclodem em uma localização remota, como as palmas, como resultado de uma reação a uma erupção predominante em outro sítio, como, por exemplo uma tinha nos pés (fenômeno imunológico mal compreendido e mal documentado. Eczema papular, eczema folicular: termos clínicos para eczema que se apresenta como pequenas pápulas, parecendo foliculite (1.47), mais comum em etnias pigmentadas.

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Eczema 47

Necrose

Vesícula intraepidérmica Hemorragia

Linfócitos

Fig. 2.1 D Eczema vesicular. Vesiculação intraepidérmica ou a chamada degeneração reticular por espongiose de grau acentuado.

D

Acantose

Eritrócito extravasado

Vaso sanguíneo

Hemossiderina

E

Fig. 2.1 E Dermatite de estase.

Proliferação vascular Hemossiderina

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F

Fig. 2.1 F Acroangiodermatite.

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48 CAPÍTULO 2 • Doenças Eczematosas e Papuloescamosas

Epiderme superficial pálida

Hiperplasia psoriasiforme

Linfócitos perivasculares

G Fig. 2.1 G Pelagra.

10. Neurodermatite: termo clínico ruim, usado quando se acredita que a “neurose” tem um papel importante em seu aparecimento, com escoriações frequentemente proeminentes; usualmente não se encontram lesões primárias não manipuladas e características histopatológicas diferenciadoras estão ausentes. 11. Eczema numular: termo clínico para placas em forma de moeda, arredondadas ou anulares (1.5) (o termo tem o mesmo radical de numismata, ou colecionador de moedas), principalmente nas extremidades, frequentemente com mais crostas e espongiose. 12. Síndrome de Wiscott-Aldrich, síndrome de Omenn e algumas outras imunodeficiências: frequentemente apresentam lesões eczematosas clínicas e histopatologia semelhante. 13. Deficiências vitamínicas e transtornos metabólicos, tais como fenilcetonúria, deficiência de zinco (17.1), deficiência de ácidos graxos essenciais, pelagra, doença de Hartnup e deficiência de biotina: podem se apresentar com pele vermelha e descamativa, como no eczema, e ter histopatologia semelhante, mas algumas formas podem mostrar mais hiperplasia psoriasiforme (1.119) ou epiderme pálida (1.99). 14. Ceratólise esfoliativa: variante do eczema das palmas das mãos e das plantas dos pés (1.99), com uma peculiar borda periférica de progressão exibindo descamação do estrato córneo (os pacientes não resistem e puxam) com clareamento central e relativamente pouco ou nenhum eritema ou inflamação.

Diagnóstico diferencial 1. 2. 3. 4.

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Tinha (13.1): preparado de KOH, coloração pelo PAS ou cultura positiva. Outras doenças eczematosas (1.29), doenças papuloescamosas (1.103) e dermatite de contato (2.2). Outras doenças espongióticas (1.132), doenças vesiculares intraepidérmicas (1.147) e dermatite perivascular (1.109). Microabcessos de Langerhans (pseudomicroabcessos de Pautrier, microabcessos monocíticos) ocorrem habitualmente na epiderme em caso de eczema e dermatite de contato, são positivos para CDla ou CD68 e podem ser confundidos com micose fungoide (24.1) e histiocitose de células de Langerhans (24.18).115

2.2 Dermatite de Contato A dermatite de contato é definida como uma reação a substâncias tópicas e pode ser subdividida em irritativa ou verdadeiramente alérgica (principalmente hipersensibilidade retardada do tipo IV). Não deve ser confundida com dermatite atópica (2.1), que é um problema alérgico mais sistêmico. São alérgenos de contato comuns a neomicina, fragrâncias, conservantes em cremes, borracha, níquel, formol, plantas como a hera venenosa e muitos outros. Pode ser útil clinicamente colher com cuidado a história do paciente e fazer testes de alergia com adesivos para determinação da causa. A dermatose plantar juvenil é uma dermatite de contato irritativa dos pés, geralmente devido à umidade ou oclusão pelo uso de tênis suados. A dermatite das fraldas costuma ser uma dermatite de contato irritativa por fezes e urina, mas, às vezes, ocorre por Candida. Intertrigo é um termo usado para dermatite em áreas intertriginosas, como axila (1.10) ou virilha (1.55), e trata-se, basicamente, de uma dermatite de contato irritativa decorrente de umidade excessiva ou fricção, embora, em alguns casos, se deva à candidíase (13.4) ou eritrasma (12.5). A quelite angular (perleche) é um tipo de intertrigo nos ângulos da boca, frequentemente associada a sulcos redundantes que retêm a umidade ou próteses dentárias mal fixadas. A dermatite actínica crônica (reação persistente à luz) representa uma dermatite por fotocontato persistente. Após estimulação antigênica crônica, a inflamação pode ficar atípica, tornando-se um reticuloide actínico, que se parece com um linfoma cutâneo de células T (21.1), já que o sufixo “oide” significa assemelhado à reticulose (como era chamado o linfoma antigamente). A histopatologia e o diagnóstico diferencial para dermatite de contato são semelhantes aos do eczema (2.1). A dermatite de contato grave e a fitofotodermatite (alergia a plantas na presença de luz ultravioleta, 1.110) podem causar necrose de ceratinócitos (1.86).

2.3 Líquen simples crônico e prurigo nodular (Fig. 2.3A-D) O líquen simples crônico (LSC) é uma placa descamativa e eritematosa que representa pele liquenificada (espessada) pelo simples ato da coçadura crônica ou por irritação. É liquenoide clínicamente, não na histopatologia (1.72). O prurigo nodular (nódulo dos coçadores) segue o mesmo processo básico, exceto por ser um nódulo localizado e não uma placa. Quando muitas pápulas menores estão presentes, uma designação menos frequente é prurigo simples. Em todos esses

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Líquen simples crônico e prurigo nodular 49

Cone epidérmico curto e pontiagudo Cone epidérmico longo e pontiagudo Colágeno com feixes verticais

Linfócitos perivasculares

A Fig. 2.3 A Líquen simples crônico (pequeno aumento).

Hiperceratose

Hipergranulose

Epiderme hiperplásica curvada para dentro nas bordas Linfócitos perivasculares B Fig. 2.3 B Prurigo nodular.

pacientes, escoriações também podem ser proeminentes. Ambos são lesões de fase final, que normalmente começam como algum tipo de eczema, neurodermatite, picada de artrópode, foliculite ou outro incômodo que estimula o paciente a coçar ou escarificar uma área de prurido (1.113).

Paraceratose

Linfócito Espongiose

     



Colágeno com feixes verticais

Hiperceratose com paraceratose focal (1.104) Hipergranulose (1.60) Acantose irregular impressionante Orientação vertical do colágeno nas papilas dérmicas Infiltrado linfocítico perivascular (1.109) Fibroblastos proeminentes são vistos às vezes e, ocasionalmente, fibroblastos multinucleados (células gigantes de Montgomery), mas eles também podem ser observados em qualquer doença crônica Nervos alargados ocasionalmente, de acordo com alguns especialistas.

P

Variações C Fig. 2.3 C Líquen simples crônico (grande aumento).

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1. 2.

Calo ou calosidade: hiperceratose e acantose compacta. Dermatite liquenoide friccional: pápulas ou placas nos cotovelos ou joelhos decorrentes de fricção crônica. Os linfócitos são mais perivasculares que liquenoides (clinicamente é liquenoide, 1.72).

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CAPÍTULO

Conteúdo do Capítulo

Neoplasias e Proliferações Fibro-histiocíticas

27.1 27.2 27.3 27.4 27.5 27.6 27.7 27.8 27.9

27.1 Dermatofibroma (DF, histiocitoma fibroso benigno, fibrose nodular subepidérmica)

27.10 27.11 27.12 27.13 27.14 27.15 27.16 27.17 27.18 27.19 27.20 27.21

(Fig. 27.1A-I) Nódulos amarronzados (1.18), mais comuns nas pernas (1.67), também observados nos membros superiores e no tronco, raramente na cabeça ou pescoço, provavelmente originários de uma foliculite, picadas de artrópodes ou alguma outra doença inflamatória prévia. Alguns autores preferem considerar o dermatofibroma como uma dermatite fibrosante, e não uma neoplasia. Geralmente confundidos com “nevos” (20.5) por não dermatologistas, são mais duros que eles. Os DFs costumam apresentar o sinal da covinha quando comprimidos.

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Hiperplasia epidérmica (1.61) frequente, às vezes com cones epidérmicos achatados com aspecto de “pés de mesa” ou proliferação basaloide, simulando um carcinoma basocelular Camada basal geralmente hiperpigmentada Proliferação malcircunscrita de fibroblastos fusiformes em formato de bumerangue ou histiócitos na derme, geralmente formando espirais, mesclando-se à derme adjacente como se esta tivesse sido atingida por uma bomba, ocasionalmente estendendo-se ao tecido adiposo subcutâneo Células gigantes multinucleadas (1.84), células gigantes de Touton ou histiócitos espumosos (1.46) são ocasionalmente observados Hemossiderina frequente(1.58) Grandes feixes de colágeno (“colágeno queloidiano”) são observados na periferia da lesão, cercados por fibroblastos (“aprisionamento do colágeno”)

Variações 1.

2. 3. 4.

5.

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DF hemosiderótico (DF aneurismático, hemangioma esclerosante): hemosiderina (1.58), pseudovascularização proeminente, extravasamento de eritrócitos (1.40), pode se assemelhar ao sarcoma de Kaposi (25.9). DF xantomatoso: histiócitos espumosos, ocasionalmente com células gigantes de Touton (1.46). DF atrófico: a epiderme é atrófica (1.9) em vez de hiperplásica. DF com células monstruosas: presença de ocasionais células gigantes bizarras atípicas, mas ainda de comportamento benigno. DF em paliçada: corpúsculos similares aos de Verocay, podendo assemelhar-se a um schwannoma (26.2).

27

6.

7.

8.

9.

Dermatofibroma Cicatriz Angiofibroma Acrocórdon Fibroceratoma digital adquirido Nevo de tecido conjuntivo Fibromatose digital infantil Fasciíte nodular Tumor de células gigantes da bainha dos tendões Dermatofibrossarcoma protuberante Sarcoma pleomórfico Fibroxantoma atípico Fibrossarcoma Sarcoma epitelioide Fibromatoses Fibroma aponeurótico calcificante Mixoma Tumor fibro-histiocítico plexiforme Hamartoma fibroso da infância Tumor fibroso solitário PEComa cutâneo

DF celular: apresenta fibroblastos maiores, mais numerosos, que podem infiltrar a gordura; pode ser bastante similar ao dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP, 27.10). Histiocitoma de células epitelioides: a maioria das células é epitelioide (1.38), geralmente com formatos angulados, lembrando o nevo de Spitz (20.6) ou o reticuloistiocitoma (7.8). Fibroma esclerótico (colagenoma estoriforme circunscrito, fibroma em compensado): padrão similar à madeira compensada de colágeno denso, bem circunscrito e hialinizado, com fendas entre os espessos feixes de colágeno (1.23), ocasionalmente contendo mucina nas fendas (1.83), pouquíssimos fibroblastos CD34+ e fator XIIIa+ (lesão hipocelular). Alguns casos estão associados à doença de Cowden (22.5). A presença de contínua síntese de colágeno do tipo 1 e imunomarcação positiva para PCNA e Ki-67 sugere que esta é uma neoplasia em crescimento, não apenas uma variante de DF. Contudo, alterações escleróticas similares podem ser observadas no DF comum. EMA é negativo. Dermatomiofibroma (fibroma mioide): placa vermelha ou branca na porção superior do tronco ou no pescoço de adultos jovens,

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380 CAPÍTULO 27 • Neoplasias e Proliferações Fibro-histiocíticas

Cones epidérmicos alinhados lembrando pés de mesa Camada basal pigmentada

Células fusiformes com aspecto em turbilhão

Colágeno “queloidiano”

A

Fig. 27.1 A Dermatofibroma (pequeno aumento).

B

Fig. 27.1 B Dermatofibroma (grande aumento).

C

Fig. 27.1 C Dermatofibroma (grande aumento).

D

Fig. 27.1 D Dermatofibroma (tipo celular).

Fibroblasto em bumerangue

Colágeno denso

Células fusiformes

Colágeno “queloidiano”

Hiperplasia epidérmica

Proliferação celular densa

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Cicatriz 381

Células fusiformes Células espumosas

Colágeno “queloidiano” Hemorragia

E Fig. 27.1 E Dermatofibroma xantomatoso.

Hiperplasia basaloide

Delimitação bem definida Fibroblastos com aspecto em turbilhão

Padrão em compensado de madeira

G

F

Fig. 27.1 G Fibroma esclerótico (pequeno aumento).

Fig. 27.1 F Dermatofibroma com hiperplasia basaloide.

que cresce lentamente até atingir vários centímetros, geralmente sem recidiva. Os miofibroblastos são orientados paralelamente à epiderme, como no leiomioma ou no DFSP, são positivos para actina e negativos para CD34, fator XIlIa e desmina. 10. Fibroma oral (fibroma por mordedura): nódulo muito comum na boca (1.82) (principalmente na mucosa bucal, lábio inferior e lateral da língua) relacionado a traumas no local. 11. Tumor fibroso solitário123: massa firme na cabeça e no pescoço de adultos de meia-idade, sem atipia, com “padrão sem padrão” de combinação variada de células fusiformes formando nódulo, canais vasculares ramificados como chifres de veado assemelhando-se a fendas e evolução benigna, apesar de ser CD34 positivo como o DFSP (27.10).

Diagnóstico diferencial 1.

2.

C0135.indd 381

Cicatriz (27.2): atrofia epidérmica, fibroblastos tendem a ser orientados paralelamente à epiderme em vez de ter arranjo espiralado, com vasos sanguíneos mais perpendiculares. Dermatofibrossarcoma protuberante (27.10): grande, localizado geralmente no tronco, faixas de células fusiformes infiltrando o tecido adiposo, padrão estoriforme mais proeminente, atipia

3. 4. 5. 6.

citológica de pequeno grau, ausência de hiperplasia epidérmica, geralmente com ausência de células gigantes multinucleadas ou células espumosas. O DFSP é caracteristicamente CD34+ e negativo para fator XIIIa, estromelisina-3 e D2-40 (os resultados das quatro imunomarcas são o oposto do observado no DF). Lesões intermediárias com histologia preocupante e resultados inconclusivos na imunomarcação não são raras e podem ser denominadas neoplasias fibrosas de potencial maligno desconhecido (NFPMD). Leiomioma (29.6) Neurofibroma (26.1). Nevo desmoplásico (20.5). Outras neoplasias de células fusiformes (1.131), neoplasias de células epitelioides (1.38) ou granulomas (1.51).

27.2 Cicatriz (Fig. 27.2A,B) Embora não seja uma neoplasia, a cicatriz é aqui incluída para comparação com outras proliferações fibro-histiocíticas. As cicatrizes são inicialmente vermelhas e depois tornam-se brancas (1.150), ocasionalmente apresentando-se como pápulas ou placas endurecidas.

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382 CAPÍTULO 27 • Neoplasias e Proliferações Fibro-histiocíticas

Derme normal

Delimitação bem definida Padrão em compensado de madeira Fibroblastos esparsos H Fig. 27.1 H Fibroma esclerótico (médio aumento).

Célula fusiforme

Colágeno queloidiano Hemossiderina Célula gigante Eritrócitos

I Fig. 27.1 I Dermatofibroma hemossiderótico.

P



 





Epiderme atrófica ou normal, geralmente com perda dos cones epidérmicos Bolha subepidérmica artefatual é comum (1.147) Faixas de fibroblastos e colágeno denso, geralmente orientadas paralelamente à epiderme Cicatrizes recentes podem apresentar estroma pálido ou mucinoso e mais fibroblastos, ocasionalmente com eritrócitos extravasados, enquanto as mais antigas possuem mais colágeno, menor palidez e poucos fibroblastos (maior esclerose) Os vasos sanguíneos tendem a ser orientados mais perpendicularmente em relação à epiderme

3.

4.

preta, faixas de colágeno hialinizado mais espessas (“colágeno queloidiano”). Estrias de tensão (striae distensae): lacerações lineares na pele, lesões violáceas que se tornam brancas, geralmente em áreas de tensão, com perda local de fibras elásticas. Anetoderma (9.11): talvez uma variante incomum da cicatriz.

Diagnóstico diferencial 1. 2. 3.

Dermatofibroma (27.1) e outras neoplasias fibrosas (Capítulo 27). Outras neoplasias de células fusiformes (1.131). Outras alterações do tecido conjuntivo (1.125, Capítulo 9).

Variações

27.3 Angiofibroma (pápula fibrosa)

1.

(Fig. 27.3A-E) Pápula pequena (1,5 mm), comum, de coloração vermelha ou similar à da pele, geralmente no nariz (1.95) ou na porção central da face (1.44).

2.

C0135.indd 382

Cicatriz hipertrófica: cicatriz espessa significativamente elevada acima da superfície cutânea, em grau maior que a média. Queloide: grande nódulo ou placa que cresce como uma neoplasia além dos limites da ferida original, mais na pele

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