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Alterações de desenvolvimento e congênitas SUMÁRIO DO CAPÍTULO LESÕES BRANCAS DIFUSAS

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Nevo Branco Esponjoso (Nevo Branco Esponjoso de Cannon) Disqueratose Intraepitelial Benigna Hereditária

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Doença de Darier (Queratose Folicular) e Disqueratoma Verrucoso LESÕES NODULARES OU SEMELHANTES A TUMOR

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Grânulos de Fordyce, Hiperplasia Sebácea e Adenoma Sebáceo

11

Tumor de Células Granulares Congênito (Epúlide de Células Granulares Congênita) 13 Coristomas Ósseos e Cartilaginosos Fibromatose Gengival

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Heterotopias Gastrointestinais e Cerebrais

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Linfangioma do Rebordo Alveolar em Recém-Nascidos Tireoide Lingual

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Hamartoma Leiomiomatoso LESÕES CÍSTICAS

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Cisto Linfoepitelial Oral (Cisto Linfoepitelial Benigno)

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Cistos Epidermoides (Inclusão Epitelial) e Dermoides

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Cistos Gengival e Palatino do Recém-Nascido Cisto da Papila Incisiva

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Cisto Nasolabial (Cisto Nasoalveolar)

Lesões Brancas Difusas As alterações de desenvolvimento brancas difusas são com muitas vezes lesões disqueratóticas e representam as manifestações orais de genodermatoses. As lesões orais observadas na disqueratose congênita são geralmente as displasias/ leucoplasias orais; as lesões orais da paquioníquia congênita raramente são biopsadas. As lesões orais de displasia mucoepitelial hereditária, uma condição relacionada à expressão defeituosa de elementos juncionais do citoesqueleto, apresentam-se como lesões eritematosas na mucosa oral.

NEVO BRANCO ESPONJOSO (NEVO BRANCO ESPONJOSO DE CANNON) Características Clínicas • Geralmente observado nas duas primeiras décadas de vida, porém persiste durante toda a vida; pode diminuir e exacerba. • De coloração branca a acinzentada, podendo apresentar dobras, indolor, edemaciado, conferindo uma aparência esponjosa à mucosa jugal (mais comumente), língua,

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mucosa labial e assoalho da boca; pode apresentar envolvimento esofágico e genital (Fig. 2-1).

Etiopatogênese e Características Histopatológicas Essa é uma condição autossômica dominante rara resultante de uma mutação do domínio helicoidal em K4 (cromossomo 12q) e K13 (cromossomo 17q), levando à instabilidade da queratina e agregação anormal de tonofilamentos. • Paraqueratose variável, hiperplasia epitelial benigna com “aparência esponjosa” causada por vacuolização citoplasmática (glicogênio) e não espongiose verdadeira; mínima a nenhuma inflamação (Fig. 2-2, A e B). • Condensações perinucleares eosinofílicas de queratina e células disqueratóticas, como condição sine qua non (sem a qual não pode ser) para o diagnóstico (Fig. 2-2, C); casos raros com hiperqueratose epidermolítica.

Diagnóstico Diferencial • O leucoedema morsicatio da mucosa oral exibe edema queratinocítico, porém não apresenta condensações perinucleares de queratina. • A disqueratose intraepitelial benigna hereditária (ver adiante) apresenta estruturas de “célula dentro de célula”. 7

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