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LAWRENCE A. YANNUZZI

Atlas de Retina


Atlas de Retina


Atlas de Retina Lawrence A. Yannuzzi,

MD

Founder and President, Vitreous-Retina-Macula Consultants of New York Founder and President, Macula Foundation Inc. Vice-Chairman and Director of Retinal Services Department of Ophthalmology Manhattan Eye Ear Throat Hospital Professor of Clinical Ophthalmology College of Physicians and Surgeons Columbia University Medical School New York NY USA


 2011 Elsevier Editora Ltda. Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier Inc. Lawrence Yannuzzi tem o direito de ser identificado como autor desta obra de acordo com Copyright, Designs and Patents Act 1988. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográficos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-4294-2 Copyright © 2010, Elsevier Limited The right of Lawrence Yannuzzi to be identified as author of this work has been asserted by him in accordance with the Copyright, Designs and Patents Act 1988. This edition of The Retinal Atlas, 1st edition by Lawrence Yannuzzi is published by arrangement with Elsevier Limited ISBN: 978-0-7020-3320-9 Capa Folio Design

Código de cor Como usar este livro As figuras no Atlas de Retina foram organizadas usando cinco categorias de imagens, as quais usaram bordas de cores codificadas para fácil referência e identificação:

Preto Geral Amarelo Angiografia Fluoresceínica (AF) Azul Autofluorescência do Fundo Ocular (AFO) Verde Angiografia com Indocianina Verde (ICV) Vermelho Fotografia Aneritra (FA)

Editoração Eletrônica Futura Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras Rua Sete de Setembro, nº 111 – 16º andar 20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ Rua Quintana, nº 753 – 8º andar 04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 sac@elsevier.com.br Preencha a ficha de cadastro no final deste livro e receba gratuitamente informações sobre os lançamentos e promoções da Elsevier. Consulte também nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br NOTA O conhecimento médico está em permanente mudança. Os cuidados normais de segurança devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento, alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias ou apropriadas. Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produtos, fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado, para verificar a dose recomendada, o método e a duração da administração e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente, determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicação. O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA FONTE SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ

Geral

Angiografia Fluoresceínica (AF)

Autofluorescência do Fundo Ocular (AFO)

Y26a Yannuzzi, Lawrence A., 1937Atlas de Retina / Lawrence A. Yannuzzi ; [tradução Scavone de Oliveira... et al.]. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2011. 928p. : il. ; 28cm Tradução de: The Retinal Atlas Inclui bibliografia e índice ISBN 978-85-352-4294-2

Angiografia com Indocianina Verde (ICV)

1. Retina - Doenças - Atlas. 2. Oftalmologia. I. Título. 11-2507

CDD: 617.735 CDU: 617.73

Fotografia Aneritra (FA)


Revisão Científica Supervisor Oswaldo Moura Brasil Médico do Setor de Retina do Instituto Brasileiro de Oftalmologia (IBOL), Rio de Janeiro Fellowship em Retina no Cole Eye Institute, Cleveland Clinic, EUA Pós-Graduando Nível Doutorado da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)

ATLAS DE RETINA

Revisores Letícia Rielo de Moura Santos (Caps. 8-15) Médica do Setor de Retina e Oncologia Ocular do Instituto Brasileiro de Oftalmologia (IBOL), Rio de Janeiro. Ex-Fellow em Patologia e Oncologia Ocular - McGill University, Montreal, Canadá Doutor em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Luiz Lima (Índice) Doutor em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Fellowship em Retina pelo Doheny Eye Institute, University of Southern California (USC), Los Angeles, Califórnia, EUA Fellowsip em Retina pelo The Vitreous, Retina, Macula Consultants of Nova York and the LuEsther T. Mertz Retina Research Center, Manhattan Eye, Ear, and Throat Hospital, Nova York, NY, EUA. Fellowship em Retina e Genética Ocular pela Columbia University, Nova York, NY, EUA. Remo Turchetti Moraes (Caps. 5-7) Médico do Setor de Retina do Instituto Brasileiro de Oftalmologia (IBOL), Rio de Janeiro Mestre em Oftalmologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro Oswaldo Moura Brasil (Caps. 1-4)

TRADUÇÃO Adriana Paulino do Nascimento (Cap. 15) Mestre em Morfologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Doutora em Biologia Humana e Experimental pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Alcir Costa Fernandes Filho (Cap. 2) Tradutor pela Universidade Estácio de Sá (Unesa) Rio de Janeiro Certificado de Proficiência pela University of Michigan, EUA Andréa Delcorso (Cap. 5) Tradutora pela Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP) Carlos André Oighenstein (Cap. 13) Especialista em Língua Inglesa pela Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) Tradutor com experiência em textos médicos Claudia Coana (Cap. 11) Bacharel em Letras/Tradução pelo Centro Universitário Ibero-Americano (UNIBERO) - São Paulo. José Eduardo Figueiredo (Caps. 3, 14) Médico de Saúde de Família da Prefeitura do Município do Rio de Janeiro Pediatra do Serviço de Emergência do Hospital de Clínicas de Jacarepaguá, Rio de Janeiro Pós-Graduação em Pediatria pelo Instituto Carlos Chagas da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) Pós-Graduação em Saúde da Família pela Universidade Castelo Branco, Rio de Janeiro Marcela Otranto de Souza e Mello (Cap. 9) Doutoranda em Biologia Humana Experimental pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Mestre em Ciências pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Marcelo Narciso (Cap. 7) Especialista em Histologia e Embriologia pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Doutor e Mestre em Ciências Morfológicas pelo Programa de Ciências Morfológicas (PCM) do ICB da UFRJ Professor Adjunto do Programa de Graduação de Histologia do Instituto de Ciências Biomédicas (ICB) da UFRJ

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Maria Inês Nascimento (Cap. 4 e Índice) Bacharel em Tradução pela Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio) ATA Member 252612 – Portuguese Language and Medical Divisions Renata Scavone (Caps. 1, 10, 12) Médica Veterinária formada pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade de São Paulo (FMVZ-USP) Doutora em Imunologia pelo Instituto de Ciências Biomédicas da Universidade de São Paulo (ICB-USP)

ATLAS DE RETINA

Silvia M. Spada (Cap. 8) Graduada em Letras pela Faculdade de Filosofia, Letras e Ciências Humanas da Universidade de São Paulo (USP) Certificação em Tradução pelo Curso Extracurricular de Tradução da Faculdade de Filosofia, Letras e Ciências Humanas da Universidade de São Paulo (USP)

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Vilma Ribeiro de Souza Varga (Cap. 6) Médica neurologista graduada pela Universidade Estadual de Campinas (Unicamp)


Colaboradores William E. Benson, MD

William F. Mieler, MD

Attending Surgeon Wills Eye Institute Professor of Ophthalmology Thomas Jefferson Medical College Philadelphia, PA

Professor and Vice-Chairman Department of Ophthalmology & Visual Sciences University of Illinois at Chicago Chicago, IL

K. Bailey Freund, MD

Carol L. Shields, MD

Vitreous Retina Macula Consultants of New York Clinical Associated Professor of Ophthalmology New York University School of Medicine New York, NY

Co-Director, Oncology Service Wills Eye Institute Professor of Ophthalmology Thomas Jefferson University Hospital Philadelphia, PA

W. Richard Green, MD Professor of Ophthalmology and Pathology International Order of Odd Fellows Professor of Ophthalmology The Wilmer Eye Institute Johns Hopkins Hospital Baltimore, MD

Richard Hackel, MA CRA, FOPS Clinical Instructor and Director of Ophthalmic Photography, Kellogg Eye Center Assistant Professor of Art, School of Art and Design University of Michigan Ann Arbor, MI

H. Richard McDonald, MD West Coast Retina Medical Group San Francisco, CA Clinical Professor of Ophthalmology California Pacific Medical Center San Francisco, CA

Jerry A. Shields, MD Co-Director, Oncology Service Wills Eye Institute Professor of Ophthalmology Thomas Jefferson University Hospital Philadelphia, PA

Michael T. Trese, MD Chief of Pediatric and Adult Vitreoretinal Surgery Beaumont Eye Institute, Wm. Beaumont Hospital Royal Oak, MI Clinical Professor of Biomedical Sciences Eye Research Institute Oakland University Rochester, MI

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Dedicatória Para meus netos de hoje e de amanhã: Allegra, Isabella, Lucia, Avery, Theo e Calliope meu orgulho e alegria eterna. Para meus filhos Nina, Todd e Nicolas (Nico), que sempre estiveram interessados e entusiasmados apoiando meu trabalho. Meu desejo é que eles, assim como eu, encontrem paixão e satisfação em suas profissões. Para minha esposa, Julie: por seu conselho, seu apoio e seu amor.

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O último meio século tem testemunhado uma expansão gigantesca em nosso conhecimento de doenças coriorretinianas e tem gerado um espectro multidisciplinar de especialistas de retina: retina clínica, cirurgia vitreorretiniana, oncologistas, oftalmologistas pediátricos e patologistas, para citar alguns. Nenhum autor poderia esperar fazer mais do que coordenar, catalisar e conceituar este atlas, cuja proposta é ser compreensível e competente. Foi necessário juntar especialistas nas várias subespecialidades com contribuições de casos para preencher lacunas no material que eu venho reunindo ao longo de minha longa carreira. Estes especialistas têm feito numerosas contribuições na ciência visual, retina clínica, oncologia, pediatria e cirurgia vitreorretiniana com um nível de especialização e experiência que eu não poderia ter atingido sozinho. Estou satisfeito de dizer que através dos anos tenho desfrutado de uma amizade forte, originada inicialmente do interesse comum em doenças da retina, com cada um dos autores que contribuem: Dr. Willian Benson e Dr. K. Bailey Freund para casos de retina clínica e cirúrgica; Dr. W. Richard Green para patologia retiniana; Dr. H. Richard McDonald para descolamento retiniano; Dr. William Mieler para toxicidade retiniana, Dra. Carol Shields e Dr. Jerry Shields para oncologia coriorretiniana; e Dr. Michael Trese para anormalidades retinianas pediátricas. Também obtive contribuições importantes do talentoso fotógrafo oftálmico, Richard Hackel, CRA, que foi um dos primeiros a reunir fotografias panorâmicas da retina, e faz isso com resultados excepcionais – suas imagens se destacam entre as melhores em termos de qualidade e conteúdo educacional no Atlas. Eu também recebi contribuições de outros numerosos especialistas, que são reconhecidos nas legendas das figuras, das quais vários requerem atenção especial, incluindo Dr. David Abramson (oncologia), Dr. Norman Byers (degeneração periférica da retina), Dr. Emmett Cunningham (inflamação), Dr. Morton Goldberg (vasculatura fetal persistente), Dr. Sohan Singh Hayreh (neuropatia óptica isquêmica não arterítica), Dr. Alessandro Iannaccone (distrofia coriorretiniana hereditária), Dr. Lee Jampol (vascular da retina), Dr. Mark Johnson (retina clínica), Dr. Hermann Schubert (histopatologia), Dr. Koichi Shimizu (doença de Takayasu) e Dr. Stephen Tsang (distrofia coriorretiniana hereditária). Eu tentei organizar todas as imagens para promover um nível razoável de conformidade para cada seção sem comprometer a originalidade e estilo individual do contribuinte.

Pessoalmente tenho uma grande dívida com médicos do meu grupo profissional, o Vitreous-Retina-Macula Consultants de Nova York, incluindo Dr. Michael Cooney, Dr. Yale Fisher, Dr. K. Bailey Freund, Dr. Jay Klancnik, Dr. Robert Klein, Dr. Jason Slakter, Dr. John Sorenson e Dr. Richard Spaide, meus parceiros, colaboradores e amigos por muitos anos. Eles têm me ajudado com incentivo e imagens de qualidade. Também gostaria de agradecer aos meus residentes e companheiros que têm sido uma fonte constante de inspiração e alegria ao longo dos anos através de seus pensamentos curiosos e provocadores e também de suas realizações. E agradeço a Russel Gabbedy, da Elsevier, por sua paciência duradoura e assistência através desse longo processo de reunir as informações para este livro. Todos os membros do LuEsther T. Mertz Retinal Reserch Center do Hospital Manhattan Eye, Ear & Throat merecem reconhecimento especial por sua assistência em cada fase da produção deste atlas, com profunda gratidão a Joan Daly, RN, por fornecer, organizar e supervisionar sua equipe, incluindo Jean Doty, Jeffrey Barratt, Dr. Hema Karamchandani e Dr. Inna Marcus. Em particular, sou grato à Pamela Gusmanos, que assumiu o papel de coordenadora do projeto, tornando-se incansável na organização das seções e na reunião das imagens com cuidado meticuloso, paciência, e disciplina, e a Dra. Monica Patel, cuja pesquisa detalhada e contribuição para o conteúdo possibilitaram a formação deste livro como um volume coeso. Acima de tudo, nada disso teria sido possível sem o talento de Vishnu Hoff, seu fotógrafo de retina, que também se mostrou um excepcional editor fotográfico, designer, processador de imagem e coordenador com os padrões do mais alto calibre e uma visão antecipada do potencial deste atlas. Vishnu garantiu que cada uma das imagens fosse a melhor possível, incluindo a participação manual na montagem e restauração de peças desbotadas e danificadas de coleções antigas. O talento da equipe de pesquisa só se iguala a sua devoção a este projeto, como eles ansiaram, examinaram e exigiram em cada etapa. Eu espero que sua energia ilimitada, motivação e dedicação sejam recompensadas pelo reconhecimento dos médicos e pacientes e prazer incalculável que estas imagens possam trazer tanto para leitores casuais como para leitores exigentes.

ATLAS DE RETINA

Agradecimentos

Lawrence A. Yannuzzi, MD

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Geoffrey Chaucer uma vez escreveu: “The life so short, the craft so long to learn” (A vida tão curta, o ofício tão demorado para aprender), uma frase particularmente condizente quando aplicada à prática da medicina. Em minha carreira profissional, a oftalmologia tem feito grandes avanços em diagnósticos, gestão e tratamento de doenças da retina. Hoje em dia o campo da oftalmologia continua a expandir em um passo inacreditavelmente rápido, o que levou ao reconhecimento de novas doenças, novas manifestações de doenças antigas, e tecnologias inovadoras para estudá-las e tratá-las. Ao contrário deste progresso monumental, ainda existe um legado de desordens “idiopáticas” que continuam a emergir e persistem nos anais das doenças coriorretinianas; o simples termo “idiopáticas” define nosso conhecimento rudimentar das muitas desordens do fundo do olho. Desde o século XVIII, gerações de oftalmologistas e especialistas de retina têm tentado compilar uma coleção abrangente de imagens do fundo do olho para ensino. Na verdade, o primeiro volume tal como este Atlas of the Human Eye, foi publicado em 1755 pelo Dr. Johann Zinn. O formato do atlas fornece uma maneira de os leitores obterem um reconhecimento claro e seguro de todas as doenças do fundo do olho, comuns e raras. Capturar esta grande quantidade de informação em um único volume é sem dúvida uma tarefa desafiadora, porém uma tarefa que é tanto necessária para garantir o reconhecimento de anormalidades imprecisas e pouco compreendidas como para guiar melhores formas terapêuticas de gestão para apresentações clínicas simples e

complexas. Essa tarefa fica ainda mais difícil pela enorme riqueza de fotografias bem detalhadas produzidas por sistemas de imagem atuais altamente sofisticados que permitem médicos observarem e examinarem camadas da retina como nunca foram vistas antes. O Atlas da Retina se destaca pelas assimilações sutis e significativas das imagens clínicas e diagnósticos complementares acessórios, utilizando tecnologia padrão para ilustrar, em uma maneira mais dinâmica, a natureza clínica subjacente e aspectos patofisiológicos das doenças, suas complicações, e, em alguns casos, até seu tratamento. Uma ampla gama de fotografias tem sido estabelecida de forma racional e eficaz, resultando em um atlas criativo e único, adequado para todos os níveis de profissionais de cuidado do olho, estudantes em treinamento, residentes em oftalmologia assim como especialidades afins, oftalmologistas generalistas, fellows de retina, especialistas de retina e pessoal auxiliar. É uma honra para nós sermos convidados para escrever o prólogo para este atlas, que foi compilado por um estimado colega e amigo querido de muitos anos. O autor e seus companheiros colaboradores merecem crédito e devem ser parabenizados por preparar um oportuno e importante atlas que irá beneficiar leitores casuais e diferenciados que buscam adquirir conhecimento de doenças coriorretinianas e seu manejo.

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Prefácio

Harvey Lincoff, MD Ingrid Kreissig, MD

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O olho, especificamente a retina e seu tecido contíguo interligado, fornece um campo da medicina com oportunidade única para estudar a estrutura anatômica e a natureza patofisiológica de um órgão crítico de uma maneira não invasiva. Somente a transparência do meio ocular e a acessibilidade de suas camadas vasculares internas tornaram possível por cientistas básicos, guiados por especialistas em pesquisas clínicas de retina, desenvolver dispositivos de imagem novos e significativos que levaram a um melhor entendimento das doenças coriorretinianas conhecidas, assim como das recentemente descobertas, entidades clinicamente distintas e seus tratamentos. Historicamente, a obtenção de imagens do fundo do olho começou com a invenção do oftalmoscópio direto por Charles Babbage em 18471 (Fig. 1). O mesmo foi reinventado de forma independente por Hermann von Helmholtz em 18512 (Fig. 2), que usou um aparelho simples: um espelho curvo com uma vela nua como fonte de iluminação, para explicar o reflexo pupilar à luz para uma turma de fisiologia. Desde então, crescente conhecimento do fundo ocular tem sido fornecido por uma série de diagnósticos auxiliares através de gerações de avanços tecnológicos criativos para a inovação de conceitos de imagens, começando com a fotografia básica do fundo do olho, uma simples fotografia instantânea da retina central para documentar a área da mácula e o nervo óptico. Seguida da descoberta de Helmholtz, vários oftalmologistas fizeram experimentos fotografando animais anestesiados; isto até 1886, quando WT Jackson e JD Webster publicaram as primeiras fotografias de fundo do olho de um humano vivo.3 Seu sistema primitivo representava um grande avanço em documentar detalhes de fundo do olho. Foi empregado um espelho oftalmológico curvo com um buraco central em conjunto com um microscópio objetivo de 2 polegadas. A iluminação era fornecida por uma fonte de luz de carbono com 2,5 minutos de exposição (Fig. 3). O progresso na melhora da qualidade de imagens foi feito por vários investigadores, mais notadamente por O Gerhoff, que usou flash em pó em 18915, e F Dimmer, que trocou para arco de carbono em 18996 (Fig. 4). As magníficas fotografias de Dimmer foram a base do primeiro atlas de fotografia de fundo do olho preto e branco em 1907.7

Figura 3. A primeira fotografia de fundo por WT Jackson e JD Webster foi feita através de um oftalmoscópio direto estacionário com 2,5 minutos de tempo de exposição e um marcador de albo-carbono para iluminação. Cortesia de Patrick J. Saine, CRA

ATLAS DE RETINA

Introdução

Figura 1. Charles Babbage usou um espelho plano com três pequenos pontos raspados no meio e fixados em um tubo para refletir raios de luz para o olho. Cortesia do The College of Optometrists, 2003.

Figura 2. Helmholz usou uma vela nua como fonte de iluminação e um espelho curvo como um oftalmologista. Cortesia de C. Richard Keeler

Figura 4. Câmera de fundo de Dimmer (reproduzido por Dimmer e Pillal, 1927). Cortesia de Patrick J. Saine, CRA

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ATLAS INTRODUÇÃO DE RETINA xiv

A introdução da primeira câmera de fundo moderna na comunidade oftálmica foi pela Carl Zeiss Company em 1926. A câmera, desenvolvida por JW Nordenson,8 foi criada tendo como base os princípios de Gullstrand com 10° de campo de visão e um tempo de exposição de 0,5 de segundo9 (Fig. 5). Aj Bedell usou esta câmera para o primeiro atlas estereoscópico e colorido do fundo do olho em 1929.10 Este sistema prevaleceu até AB Rizzutti adaptar o tubo de flash eletrônico para uso em oftalmologia em 1950.11 P Hansell e EJG Beeson defenderam o uso de uma lâmpada de arco de xenônio compacta modificada para a câmera de fundo Zeiss com filme colorido de Kodachrome com um flash 1/25 de segundo12 que em pouco tempo se tornou o padrão de fotos de retina de alta qualidade para a câmera de retina moderna em 1953. Simples fotografias de retina singulares com resolução e campo limitados deram espaço para fotografias de fundo completas com grande resolução e balanço de cores, com capacidade ampliada de campo e análise estereoscópica de alta velocidade. Esta câmera de fundo gerou grande curiosidade intelectual e forneceu numerosas observações clínicas tanto sobre o olho normal quanto o anormal. No ano de 1960, a introdução do angiograma de fundo com fluoresceína forneceu o próximo grande impacto em nosso entendimento da retina e o desenvolvimento da subespecialidade, doenças retinianas clínicas. Foram P Chao e M Flocks13 que primeiramente investigaram um método para estudo do tempo de circulação retiniana em gatos. Esta foi a base para a descoberta legendária de HR Novotony e DL Alvis14 (Fig. 6), que descreveram angiografia retiniana com corante de fluoresceína intravenosa, utilizando um filtro excitatório, um filtro equivalente de barreira em um filme plano e um flash eletrônico para documentar sequencialmente a circulação de sangue na retina. Pela primeira vez, permeabilidade vascular, perfusão e manifestações vasogênicas puderam ser transformadas em imagem dinâmica para mostrar anormalidades, tanto fisiológicas como também anatômicas, em retinopatia diabética, doenças venosas oclusivas retinianas, degeneração macular relacionada com a idade neovascular e outras principais causas de perda de visão irreversível. Este foi um importante desenvolvimento na especialidade de retina clínica. A expansão do conhecimento clínico baseado no sistema de imagens foi fornecida por Dr. J. Donald Gass, que encorajou o reconhecimento de novas manifestações de doenças antigas, a descoberta de entidades clínicas distintas e o desenvolvimento de estratégias de tratamento como aparelhos de laser oftálmicos, e, mais recentemente, terapia farmacológica de administração de drogas via intravítrea. Nenhum outro auxílio diagnóstico em seus primórdios provou ser mais valioso do que a angiografia fluoresceínica para estudar permeabilidade, perfusão e anormalidades proliferativas da retina e circulação coroidal. Quando a angiografia fluoresceínica foi primeiramente introduzida, a câmera retiniana Zeiss era a única câmera de fundo disponível para comércio. Ela foi equipada com uma câmera Zeiss, que requeria avanço manual do filme. A unidade de flash fornecida pelo sistema reciclava a cada poucos segundos na intensidade requerida. Estas duas limitações foram rapidamente resolvidas com a adição de um aparelho de flash eletrônico amplificado manufaturado por um mecânico em sua garagem em Miami, Flórida. Johnny Justice Jr., o pioneiro fotógrafo criativo de fluoresceína, e Gass, fotógrafo original, ajudaram-me a obter uma destas unidades por US$ 200. Eu fiquei entusiasmado com a habilidade de reciclar o sistema eletrônico cada segundo em intensidade suficiente, porém ainda existia o problema de avanço rápido do filme. Este foi solucionado com um anel adaptador e a substituição para a câmera Nikon SP com intervalo de localização, que tem mecanismo gatilho para avançar o filme, que logo seria suplantado por um aparelho motor eletrônico. Avanços continuaram com a introdução do sistema de câmeras por novos fabricantes como Topcon, Canon, Nidek e Olympus, com sistemas de lentes multifocais, aparelhos estereoscópicos e automáticos, entre outros. No Hospital Manhattan Eye, Ear & Throat, nós introduzimos um método sistemático para interpretar angiografias fluoresceínicas,16 que se transformou na base de um texto de autoria de H Schatz et al. para ser usado por uma geração de especialistas em retina que foram convertidos de especialistas cirúrgicos de retina (“introflexores esclerais”) para médicos angiografistas de retina.17

Figura 5. Uma propaganda da câmera de fundo Zeiss de 1932 (reproduzida do American Journal of Ophthalmology , 1932) Saine PJ e Tyler ME. Ophthalmic photography: retinal photography, angiography, and electronic imaging (Fotografia oftálmica, angiografia e imagens eletrônicas). Second Journal of Ophthalmic Photography

Figura 6. A primeira angiografia fluoresceínica moderna foi tirada pelo Dr. Alvis em 1959. De Novotny HR, Alvis DL. A method of photographing fluorescence in circulating blood in the human retina (Um método de fotografia de fluorescência do sangue em circulação na retina humana). Circulation 1961, 24 (1): 82-86.


Figura 8. Este é o protótipo da TCO na lâmpada de fenda mostrando a cabeça do scanner. De Yannuzzi LA. Legendary Landmarks in Ophthalmic Imaging (Marcos Legendários em Imagens Oftálmicas). J Ophthalmic Photogr 2009; 31; s53

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Figura 7. Esta é a imagem original de TCO a 45 A-Scan/min. De Yannuzzi LA. Legendary Landmarks in Ophthalmic Imaging (Marcos Legendários em Imagens Oftálmicas). J Ophthalmic Photogr 2009; 31; s53

Recentemente, técnicas histológicas e fisiológicas mais precisas têm emergido para observar mudanças das várias camadas da interface vitreorretiniana, a retina interior, o epitélio pigmentário da retina (EPR) e a coroide. Imagens histopatológicas mais claras das cavidades anatômicas em potencial na mácula, como cistos intrarretinianos e descolamentos da retina neurossensorial e epitélio pigmentário da retina, podem agora ser estudados. Estes novos sistemas de imagem são liderados por avanços na tomografia de coerência óptica (TCO),18 agora disponível com alta resolução, reconstrução tridimensional com comparações automatizadas e guardadas em correlações ponto a ponto. As raízes para imagens de TCO datam de 1960 com a invenção da autocorrelação para determinação de largura de pulso de laser, uma importante descoberta de tecnologia (Fig. 7). De acordo com John Moore, que foi servidor da oftalmologia através de sua carreira desenvolvendo soluções para doenças de olho e diagnósticos, James Fujimoto (MIT) e Adolf Fercher (Universidade de Viena) inventaram a tecnologia para imagem de retina com sistema de scanner do MIT e a antiga medida de comprimento por A-scan de Viena, em 1991. John convenceu a companhia Zeiss a desenvolver a TCO-1, o primeiro sistema disponível comercialmente. A tecnologia foi aplicada para oftalmologia por James Fujimoto, David Huang, J Izett, Eric Swanson e CP Linn18 (Fig. 8). Eles combinaram um diodo superluminoso, um interferômetro Michelson e um sistema de feixe de varredura. A Dra. Carmen Puliafito imediatamente reconheceu o potencial da imagem da retina e ele recrutou como colaboradores Dr. David Huang, Dr. Michael Hee e Dr. Jay Duker, enquanto o Dr. Joel Schulman trabalhou em aplicações de glaucoma (Fig. 8). John Moore foi bastante gentil em me convidar para ser consultor no desenvolvimento do protótipo da lâmpada de fenda. Minhas únicas sugestões significativas foram “scan mais rápido, comprimento de onda mais longo e, sim, obtê-lo em uma câmera de fundo para correlações clínicas e codificação.” A base da lâmpada de fenda foi percebida como sendo um desafio intransponível na época. A angiografia por indocianina verde, a autofluorescência de fundo ocular, a perimetria automatizada e os eletrorretinogramas multifocais têm fornecido novas dimensões para informações funcionais, patofisiológicas e clínicas, que não estavam disponíveis para especialistas da retina. Com certeza, as mentes inteligentes, intuitivas e criativas de cada nova geração de especialistas da retina irão descobrir sistemas de imagem ainda melhores do que os disponíveis atualmente com discriminações não somente das camadas de tecido, como componentes celulares, normais e anormais, e talvez com o tempo de elementos patofisiológicos como anticorpos de imunocomplexos, antígenos e até patógenos. Dado o advento destes diagnósticos adjuntos para imagem de doenças de retina, é racional introduzir um novo atlas de retina para reunir e incorporar os produtos destes avanços tecnológicos. Então, para este atlas eu alonguei a tabela de conteúdos, vasculhei arquivos na procura do melhor exemplo de casos esclarecedores que eu acumulei desde a edição passada, Atlas de Retina, e usei exemplos de sistemas atuais de imagem com grande vantagem. O próximo passo no desenvolvimento deste atlas foi conceber um design útil para mostrar estas imagens ilustrando os estágios precoces e tardios de doenças assim como variantes fenotípicas para apreciação total de cada desordem. Preciso admitir que eu não pude resistir em incluir algumas imagens do Atlas de Retina, casos que eu considerei importantes. Também tentei acomodar as necessidades e os interesses de todos os potenciais leitores, que variam desde médicos em treinamento, oftalmologistas globais e residentes oftálmicos até médicos especialistas de retina e pessoal auxiliar na indústria de cuidado com o olho. Em seguida, meu objetivo foi obter a assistência e cooperação da editora para ampliar as fronteiras da produção padrão para minimizar espaços inúteis ou também chamados “papéis em branco”. Portanto, as margens de cada página foram reduzidas para ilustrar a maior quantidade de informação em relação a alguma doença quanto possível, e, acima de tudo, para acomodar a variedade de tamanhos geométricos que variam de uma fotografia ampliada de um campo limitado até uma imagem panorâmica de fundo. Em alguns casos, áreas normais de fundo foram deletadas de uma fotografia com amplo ângulo para enfatizar a patologia; em outros casos, uma imagem de amplo ângulo foi usada como fotografia pri-

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ATLAS INTRODUÇÃO DE RETINA

mária e uma porção dela foi ampliada separadamente para mostrar detalhes de mudanças patológicas mais explicitamente. Estas técnicas publicitárias não são únicas, porém elas são novas em um atlas envolvendo o fundo, e espero que elas adicionem à técnica valor e conforto ao leitor. O design também emoldura o sistema de imagem diagnóstica com cores específicas: bordas vermelhas são usadas para fotografias monocromáticas aneritra, amarelo para angiografia fluoresceínica, verde para imagem ICV, azul para autofluorescência de fundo ocular e preto para fotografias coloridas. Esta abordagem destina-se a auxiliar os leitores em identificar a natureza exata da imagem. Finalmente, neste atlas não há muito texto além de uma breve descrição da entidade e legendas para descrever as ilustrações. Algumas referências pertinentes foram incluídas, porém uma discussão mais extensa da rápida evolução da natureza da entidade da doença exige leitura adicional em artigos de referência e textos associados. O material clínico apresentado em cada desordem foi somente planejado para fornecer uma breve descrição de achados típicos de vários estágios, manifestações iniciais e de longa duração, e resultados terapêuticos selecionados. Eu preciso admitir que a penalidade por tentar ser abrangente e ilustrativo com os limites de tempo de publicação comprometeu a qualidade de algumas imagens, onde a resolução foi perdida devido ao aumento de contraste. Isto é particularmente verdade quando eu não conseguia localizar o exemplo perfeito de cada doença ou manifestação. Eu me comprometi em usar os melhores casos disponíveis. Espero que os leitores fiquem apenas raramente desapontados por desequilíbrios de cores incômodos e claridade limitada. O autor, não a editora, é que deve ser culpado. Se a aceitação deste atlas garantir consideração para uma nova edição, eu me comprometo a lutar por excelência para remediar essas deficiências. De qualquer forma, espero que este atlas encontre um lugar significativo e valioso nas bibliotecas dos seus leitores, hoje e no futuro.

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Sumário Colaboradores Dedicatória Agradecimentos Prefácio Introdução Referências de Imagens

vii viii ix xi xiii xvii

Capítulo 1: Normal

1

Capítulo 2: Distrofias Coriorretinianas Hereditárias

7

Capítulo 3: Retina Pediátrica

183

Capítulo 4: Inflamação

215

Capítulo 5: Infecção

305

Capítulo 6: Doenças Vasculares da Retina

381

Capítulo 7: Degeneração

513

Capítulo 8: Oncologia

615

Capítulo 9: Fibrose Macular, Dobras, Cistos, Buracos, Pregas e Edema

741

Capítulo 10: Descolamento de Retina não Regmatogênico

761

Capítulo 11: Degenerações da Retina Periférica e Descolamento Regmatogênico da Retina

787

Capítulo 12: Coriorretinopatia Traumática

813

Capítulo 13: Complicações da Cirurgia Ocular

829

Capítulo 14: Toxicidades Coriorretinianas

851

Capítulo 15: Anomalias Congênitas do Nervo Óptico

881

Índice

905

xxiii


Histologia da Retina

NORMAL

CAPÍTULO

1

A retina sensorial se estende até a ora serrata, onde é contínua ao epitélio ciliar não pigmentado da pars plana. A ora serrata apresenta 2,1 mm de extensão em sua porção temporal e de 0,7 a 0,8 mm em sua porção nasal. Está localizada mais anteriormente em relação ao lado nasal do que ao temporal. A ora nasal localiza-se cerca de 6 mm posteriormente ao limbo e a ora temporal, cerca de 7 mm. A distância média entre a ora serrata e o nervo óptico é de 32,5 mm temporalmente, 27 mm nasalmente e 31 mm superior e inferiormente. A retina em si é um tecido transparente delgado, mais espesso nas proximidades do nervo óptico, onde mede 0,56 mm. Sua espessura diminui para 0,18 mm no equador e para 0,1 mm na ora serrata. Na área fóvea, sua espessura é de cerca de 0,2 mm. A camada de fibras nervosas aumenta na borda do disco e é a única estrutura retiniana que continua para dentro dele para se tornar o nervo óptico. A retina sensorial é composta por nove camadas contíguas, ligadas entre si por conexões sinápticas entre axônios e dendritos nas camadas plexiformes interna e externa e às células ganglionares. As células nervosas são sustentadas por fibras de células de Müller e astrócitos da porção interna da retina. A camada epitelial pigmentada da retina é um tecido

monocelular de densidade irregular. Seu formato é cuboide e hexagonal, e contém processos vilosos que envolvem os segmentos externos dos fotorreceptores. Essa camada também apresenta grânulos de melanina e é mais alta, mais densamente pigmentada e de formato colunar na mácula central. A membrana de Bruch corresponde à condensação da porção mais interna do estroma coroideano, que é composta por duas camadas de colágeno, uma de cada lado de uma camada de tecido elástico. A membrana basal do epitélio pigmentário da retina (EPR) e o endotélio coriocapilar delimitam a membrana de Bruch, embora esta interpretação seja controversa. Alguns consideram a membrana de Bruch como parte do estroma coroideano. A circulação coroideana é suprida pelas artérias ciliares curtas ou artérias coroideanas que são concentradas na mácula e na região peripapilar. Uma riquíssima rede de vasos anastomosados forma a rede sinusoidal, denominada coriocapilar, cercada pela porção externa da membrana de Bruch. Na mácula, a coriocapilar é composta por um padrão lobular altamente concentrado de capilares interconectados, supridos por uma arteríola central e drenados por vênulas circunferenciais.

área central

d

c

b

a

b

c

d

fóvea

MLI fovéola

1.5

0.5 0.75 .35 0.75 0.5

1.5 mm.

rede capilar terminal

MLE

“fóvea externa”

1

À esquerda: fotografia do fundo do olho, combinada com um corte horizontal da mácula, que delineia a) a fovéola, b) a fóvea, c) a parafóvea e d) a perifóvea. À direita: diagrama esquemático que mostra as dimensões da fóvea, da fovéola, da mácula e da periferia do fundo do olho.

CG CNI

MLI FN CPI

MLM CPE CNE SI/SE

2

MLE SI SE EPR

A histologia da fóvea, da mácula, da retina periférica e do nervo óptico, que são representados nestas imagens. A retina começa com a membrana limitante interna (MLI). São também mostrados a camada de fibras nervosas (FN) e suas células ganglionares (CG), a camada plexiforme interna (CPI), a camada nuclear interna (CNI), a membrana limitante média (MLM), a camada plexiforme externa (CPE), a camada nuclear externa (CNE), a membrana limitante externa (MLE), os segmentos internos de fotorreceptores (SI), os segmentos externos de fotorreceptores (SE) e o epitélio pigmentário da retina (EPR).

Estes são espécimes histológicos da retina, da área foveolar, incluindo a esclera, que formam o segmento externo do globo (ao centro) e o nervo óptico (acima).


O Fundo do Olho

CAPÍTULO

1

HISTOLOGIA DA RETINA

Esta é uma montagem de um fundo de olho relativamente pouco pigmentado. A circulação coroideana é visível através do levemente pigmentado epitélio pigmentário da retina. Este olho apresenta quatro veias vorticosas (setas) na circulação coroideana externa, que acomoda o grande fluxo suprido, posteriormente, por 10 a 20 ramos ciliares posteriores curtos da artéria oftálmica. Uma artéria ciliar posterior longa nasal e temporal supre a coroide anterior e a úvea.

Vítreo O corpo vítreo se estende da lente posterior à superfície da retina. Tem pouco menos de 3,9 mm em volume, aproximadamente 2/3 a 3/4 do globo adulto. É esférico posteriormente e, anteriormente, tem o formato de um pires, devido a uma depressão causada pela convexidade da superfície da lente posterior. O córtex vítreo é formado por três componentes visíveis: (1) fibras similares a colágeno; (2) células; e (3) mucopolissacarídeos e outras proteínas. O córtex vítreo é recoberto pela membrana hialoide, uma delgada estrutura envoltória. No polo posterior, há um bolso vítreo précortical, que pode se estender às arcadas vasculares da retina. O olho normal possui um bolso vítreo pré-cortical (BVPC), localizado imediatamente anterior ao fundo posterior e cercado pelas arcadas vasculares temporais (setas). A parede posterior do BVPC é composta por uma delgada camada de córtex vítreo. O restante de sua borda é contornado pelo vítreo formado. Ocasionalmente, o BVPC se expande e se torna confluente com lacunas adjacentes no vítreo. Esta estrutura é inconsistentemente detectável clinicamente quando há descolamento posterior do vítreo. De outra forma, ela é consistentemente presente em olhos normais. Cortesia de Dr. Lennart Berglin, Dra. Louise Bergman e Dr. Henry F. Edelhauser

3


Retina A retina delineia a superfície interna do olho, tendo conexões neuronais com o nervo óptico e, por fim, com o sistema nervoso central. É uma estrutura em camadas com neurônios e sinapses interconectadas às principais células fotossensíveis em sua face

externa na camada fotorreceptora, que apresenta cones e bastonetes. Existem aproximadamente seis milhões de cones, a maioria localizada densamente na fóvea, e 125.000.000 de bastonetes, dispersos predominantemente na porção periférica da retina.

NORMAL

CAPÍTULO

1

Esta imagem ilustra a distribuição dos vasos da retina pelo fundo do olho de maneira relativamente normal. As vênulas da retina são mais escuras do que as arteríolas de coloração vermelho-alaranjada e formam, neste caso, quatro arcadas vasculares, duas temporais e duas nasais.

Mácula A mácula corresponde a uma área que inclui a área parafoveolar (aproximadamente 2,85 mm de diâmetro), mas alguns especialistas em retina consideram que a mácula equivale à área foveolar (com cerca de 1,8 mm de diâmetro). A fóvea em si está em uma depressão de 1,5 mm, no centro da mácula. Está localizada a cerca de 4 mm, em sentido temporal, e 0,8 mm, em sentido inferior, ao centro do plano horizontal do disco óptico. A espessura média da fóvea é de cerca de 0,25 mm, aproximadamente a metade da espessura da área da parafóvea adjacente. O espaço central de 0,35 mm da fóvea corresponde à fovéola, localizada na zona livre de capilares da retina, que mede aproximadamente 0,5 mm de diâmetro. Uma pequena protuberância, localizada no centro da fóvea, é denominada umbo, onde existe uma grande concentração de corpos celulares de cones alongados. A zona anular de 0,5 mm de extensão ao redor da fóvea é a área em que as células ganglionares, a camada intranuclear e a camada plexiforme externa de Henle são mais espessas. Essa região é denominada área parafoveal. A área parafoveal é cercada por uma zona anular de 1,5 mm, denominada área perifoveal, onde o conjunto de células ganglionares é reduzido de cinco a sete camadas a apenas uma única camada de núcleos, como observado na periferia da retina. Ocorrem, na área macular, diversas modificações na arquitetura da retina, começando com a ausência de vasos retinianos na região parafoveal. Não existem bastonetes na fovéola, e os cones são tão modificados que sua forma passa a ser similar à dos bastonetes. Os segmentos externos dos cones são longos e se aproximam do lado apical das células do EPR. Na borda da fóvea, a camada de células ganglionares e a camada nuclear interna são espessadas, mas ambas desaparecem na fóvea em si. Na área foveolar, somente processos de células fotorreceptoras e de células de Müller são observados. Cada célula é unida a uma única célula bipolar e, possivelmente, a uma única célula ganglionar, o que faz com que a transmissão do estímulo visual seja máxima. 4

Os limites morfológicos da mácula não são muito distintos clinicamente. No entanto, uma zona escura ao redor da fóvea é claramente evidente, dada a pigmentação intrínseca da retina (xantofila) e, sobretudo, do epitélio pigmentário da retina.


Angiografia Fluoresceínica

A melhor maneira de estudar a circulação da retina é através da angiografia fluoresceínica (AF) estérea, de alta velocidade e alta resolução. A zona perifoveal livre de capilares e sua grande variabilidade são mais bem observadas através dessa técnica de imagem (à esquerda e ao centro). A imagem de AF superior direita mostra a fase arteriovenosa do estudo, com fluxo laminar nas veias (setas). Imagem inferior central cortesia de Ethan Friel

ANGIOGRAFIA COM INDOCIANINA VERDE

CAPÍTULO

1

Esta imagem mostra o preenchimento com fluoresceína da coriocapilar à angiografia em alta velocidade com a técnica de subtração seriada. Existe um padrão lobular de preenchimento da coriocapilar que raramente é observado, exceto em olhos acometidos por coroidopatias isquêmicas.

Angiografia com Indocianina Verde A melhor maneira de obter imagens da circulação coroideana é através da angiografia com indocianina verde (ICV). O comprimento de onda mais longo penetra no epitélio pigmentário e destaca a circulação da coroide em olhos normais e anormais. A rede capilar na coriocapilar é imediatamente adjacente à mem-

brana de Bruch. Não é possível obter imagens da circulação coroideana sem técnicas de subtração seriada em alta velocidade. O complexo epitélio pigmentário-membrana de Bruch-coriocapilar tem sido denominado túnica Ruyschiana, dadas as características em comum em seu desenvolvimento, anatomia e fisiologia.

5


Tomografia de Coerência Óptica (TCO) Nos últimos anos, a tomografia de coerência óptica (TCO) tornou-se o mais importante auxílio diagnóstico na obtenção de imagens da mácula e da região paramacular. Imagens tipo-histológicas agora podem ser usadas na reconstrução tridimensional, em alta resolução, do fundo do olho. MLI

NORMAL

CAPÍTULO

1

CPE

CPI CPI

C CNI

C CNE

CCG CC

CFN

MLI FN CG CPI

Fóvea Fóv óvvea ea

CNI CPE

EPR PR R

CP CP CPI

SII

MLE LE E

SE SE

SI/SE SI/ /SE

Coriocapilar Corioc cap apilar

Coroide Coro Cor C oi

Esta é uma TCO de alta resolução que mostra as diversas camadas da retina, começando pela camada de fibras nervosas (CFN), a camada de células ganglionares (CCG), a camada nuclear externa (CNE), a camada nuclear interna (CNI), a camada plexiforme interna (CPI), a camada plexiforme externa (CPE), a membrana limitante interna (MLI), a membrana limitante externa (MLE), os segmentos internos (SI), a junção entre o segmento interno e o segmento externo (SI/SE), os segmentos externos (SE) e o epitélio pigmentário da retina (EPR). A coriocapilar e a coroide também podem ser observadas.

MLM

CNE

SI SI/SE

MLE

SE EPR

Estas duas imagens de TCO mostram o nervo óptico e a espessura da camada de fibras nervosas (seta, imagem à esquerda) e uma alteração na interface vitreorretiniana (seta, imagem à direita). Cortesia do Dr. Elias Reichel

A aparência laminada da mácula central e a depressão da fóvea, a proeminência da camada de fibras nervosas no feixe papilomacular e a integridade da junção dos fotorreceptores SI/SE (setas) podem ser claramente observadas nestas imagens. O descolamento do hialoide posterior também pode ser documentado em alguns olhos (imagem à direita). Cortesia do Dr. Gabriel Coscas

Nervo Óptico

A cabeça do nervo óptico é vista aqui com os vasos da retina que emergem da escavação fisiológica de cada olho. A superfície do nervo óptico é perfundida por ramos da artéria central da retina, enquanto a porção posterior do nervo recebe sua circulação dos vasos ciliares peripapilares e dos pequenos vasos piais, que são derivados da artéria oftálmica. Existe um rico leito anastomótico, orientado axonalmente, dentro do nervo, entre as duas circulações. A autorregulação do leito capilar da cabeça do nervo óptico é comparável àquela da circulação da retina. Estes olhos apresentam escavações fisiológicas (setas). Cortesia de Ophtalmic Imaging Systems, Inc.

6


DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITÁRIAS

CAPÍTULO

2

Ciliopatias Renais e Associadas Diversas distrofias coriorretinianas hereditárias podem estar associadas a anormalidades renais. A mais comum é a síndrome de Senior-Loken, mas outras englobam a síndrome de Sjögren-Larsson, cistinose, síndrome de Alport, hiperoxalúria primária, síndrome de Bardet-Biedl e síndrome de Alström.

Síndrome de Sjögren-Larsson A síndrome de Sjögren-Larsson é uma rara doença autossômica recessiva causada por mutação no gene codificador aldeído graxo desidrogenase (ALDH3A2). Os aspectos clínicos incluem ictiose, frequentemente presente no nascimento, retardo mental

de brando a moderado e paresia espástica simétrica que envolve as extremidades inferiores. Aproximadamente 30-50% desses pacientes apresentarão alterações pigmentares amareladas na mácula central, com depósitos brancos cristalinos ao redor.

Este paciente apresenta ictiose com envolvimento do couro cabeludo. Ocorrem alterações do fundo ocular na região da mácula central, especificamente depósitos cristalinos.

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Este paciente apresenta uma maculopatia cristalina na Síndrome de Sjögren-Larsson. Uma amplificação da fóvea revela depósitos cristalinos multifocais, assim como alterações drusenoides.

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Cistinose

CAPÍTULO

ano e subsequentemente envolvendo o estroma central e o mais profundo. Os sintomas de fotofobia aparecem no início da infância. O mosqueamento amarelado do EPR na mácula com alterações degenerativas mais mosqueadas notáveis na periferia são característicos da cistinose. Histopatologicamente, cristais intracelulares são observados dentro do EPR e da coroide, porém sem atingirem a retina. A cistinose ocular não nefropática, uma variante do tipo nefropático clássico de cistinose, também é hereditária por padrão autossômico recessivo, causada por uma mutação no gene cistinosina. Ela é caracterizada por fotofobia decorrente de cristais corneanos de cistina, mas não causa doença renal.

CISTINOSE

A cistinose é uma doença hereditária causada pela mutação no gene codificador da cistinosina no cromossomo 17p13, que resulta no acúmulo do aminoácido cistina dentro das células, causado por um defeito no transporte de cistina lisossômica. A cistinose tem sido classificada como uma desordem do depósito lisossômico, com base na localização citológica e intralisossômica do depósito de cistina. Esses pacientes apresentam retardo no crescimento, hipertireoidismo, disfunção renal globular e tubular e síndrome de Falconi, com transplante renal até os 10 anos de idade. Cristais anormais podem ser encontrados no fundo do olho, na íris, na conjuntiva e na córnea, com a deposição de cristais se iniciando na superfície periférica do estroma corne-

2

Ocorrem depósitos cristalinos e atrofia na região macular desses pacientes com cistinose. A histopatologia mostra uma alteração degenerativa pigmentar no fundo do olho, com múltiplos pequenos cristais na retina (setas). Imagens central e direita, cortesia do Dr. V.G. Wong

Podem ser observados cristais na córnea, assim como na esclera, na cistinose.

No estágio avançado da cistinose, a degeneração atrófica pigmentar está presente, e é comum ocorrer insuficiência renal. A degeneração pigmentar na periferia do fundo do olho pode existir sem evidência de alterações cristalinas. Cortesia do Dr. V.G. Wong

119


DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITÁRIAS

CAPÍTULO

2

Síndrome de Alport A síndrome da Alport é causada por mutações nos genes da biossíntese do colágeno. Grande parte dos pacientes com a síndrome de Alport apresenta um padrão ligado ao cromossomo X por causa de uma mutação no gene COL4A5 localizado no cromossomo Xq22.3; padrões de herança autossômica dominante e recessiva têm sido também relatados. A síndrome de Alport é uma síndrome renal ocular; esses pacientes sofrem de nefrite, que ocasiona insuficiência renal até a quinta década da vida, de surdez neurossensorial para altas frequências, de depósitos cristalinos no fundo do olho, assim como de microesferofacia, cata-

ratas subcapsulares anteriores e posteriores, lenticone anterior e distrofia corneana polimorfa posterior. As lesões retinianas consistem em lesões múltiplas, pequenas, pontilhadas e amareladas, localizadas na superfície da mácula, que se estendem até os vasos retinianos na periferia média. Essas lesões podem estar presentes precocemente na infância e tornam-se mais aparentes com o avançar da idade. Áreas pontilhadas de defeitos em janela no EPR, que estejam associadas às lesões periféricas, podem representar um espessamento nodular da membrana basal do EPR e podem ser observadas na angiografia fluoresceínica.

Este paciente com síndrome de Alport apresenta múltiplos depósitos cristalinos na mácula temporal, que se estendem nasalmente para as arcadas vasculares e para a região paramacular. Imagens superior à direita e inferior à esquerda, cortesia do Dr. Scott Sneed

Este paciente com síndrome de Alport apresenta manchas menos evidentes. Também há lenticone anterior.

120


Esses pacientes apresentam proeminentes depósitos cristalinos na síndrome de Alport. As lesões estão distribuídas circularmente de forma um tanto uniforme em torno do polo posterior. A imagem da direita também mostra os depósitos cristalinos mais típicos, com uma distribuição bilateral simétrica.

SÍNDROME DE ALPORT

CAPÍTULO

2

Cortesia do Dr. Herbert Cantrill

 96

 97

Uma TCO do cristalino e uma imagem colorida do segmento anterior apresentam o lenticone anterior em um paciente com síndrome de Alport.

Distúrbios atróficos puntiformes e, ainda, alguns cristais podem ser observados no fundo de olho periférico de pacientes com a síndrome de Alport.

121


Buraco Macular

DISTROFIAS CORIORRETINIANAS HEREDITÁRIAS

CAPÍTULO

2

Pacientes portadores da síndrome de Alport estão propensos a apresentar buracos maculares. Estes dois pacientes apresentam buracos um tanto grandes, sem evidência de trauma. Cortesia do Dr. David Weinberg

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Este paciente desenvolveu buracos maculares bilaterais que eram extremamente grandes, comparados com o buraco idiopático típico que se desenvolve a partir de mecanismos vitreorretinianos nos idosos.

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Hiperoxalúria Primária

Este paciente apresenta hiperoxalúria primária com depósitos cristalinos vistos na retina. Cortesia de Michael P. Kelly, CRA

CAPÍTULO

oculares. Nos estágios mais tardios da doença do tipo 1, ocorrem depósitos extrarrenais de cristais de oxalato, incluindo o olho. Aproximadamente 30% dos pacientes desenvolvem retinopatia cristalina com inúmeros pontos amarelos discretos largamente esparsos por todas as camadas da retina e do EPR. Densos aglomerados irregulares de hipertrofia e hiperplasia do EPR e metaplasia fibrosa, que variam desde pequenos anéis até grandes placas geográficas, são visualizados na área macular. A acuidade visual pode ser boa mesmo na presença de maculopatia avançada. Atrofia óptica, atenuação arteriolar e neovascularização de coroide podem também ser frequentemente observadas, com maior perda de visão nesses indivíduos.

HIPEROXALÚRIA PRIMÁRIA

A hiperoxalúria primária é um raro erro inato do metabolismo do glioxalato. Existem dois tipos: a hiperoxalúria primária tipo 1, causada pela mutação no gene que codifica a alanina-glioxilatoaminotransferase (AGXT) localizado no cromossomo 2q36; e a hiperoxalúria primária tipo II, causada pela mutação no gene glioxilato reductase/ hidroxipiruvato reductase (GRHPR) localizado no cromossomo 9cen. Ela é caracterizada por uma alta excreção contínua de oxalato urinário com urolitíase progressiva por oxalato bilateral, nefrocalcinose, insuficiência renal crônica e morte por falência renal na infância ou no início da vida adulta. O tipo II é uma doença mais branda, e a maioria das manifestações renais não se apresentam associadas a achados

2

Observam-se cristais neste paciente com hiperoxalúria primária.

 100

Este paciente é portador de hiperoxalúria crônica com degeneração pigmentar e cristais na retina. Imagem superior, cortesia do Dr. Elias Traboulsi

 101

Cristais de oxalato são observados nas secções histopatológicas dentro da retina.

A hiperoxalúria primária pode estar associada à hiperplasia do epitélio pigmentário e à cicatriz fibrosa, como observado nestes dois pacientes.

 102

 103

123


5

Espiroquetas

INFECÇÃO

CAPÍTULO

Sífilis A sífilis recentemente ressurgiu como um problema de saúde pública mundial, especialmente na população infectada pelo HIV. O agente causador da sífilis é o Treponema pallidum, um membro da família das espiroquetas. É transmitido principalmente através de contato sexual, porém também pode ser transmitido através do sangue ou de contato com uma lesão infeccionada. Os estágios

clássicos incluem o primário, secundário, terciário e neurossífilis. A sífilis ocular é considerada equivalente à neurossífilis. As manifestações clínicas variam, incluindo desde infiltrados placoides focais na retina externa, vasculite, infiltrados de células inflamatórias no vítreo, com agregação multifocal e nodular, a uma papilite, e, até mesmo, uma exuberante vasculite retiniana.

 226

A sífilis pode produzir uma variedade de alterações no fundo do olho, imitando virtualmente qualquer doença inflamatória ou infecciosa. Observe a flebite e a papilite (imagem superior à esquerda), além do sangramento na retina e no vítreo (imagem superior do meio e à direita). Também há turvação do vítreo (imagem do meio à esquerda), nódulos vítreos inflamatórios multifocais do tipo miliar (imagem do meio ao centro) e um grau variável de opacificação de retina e atrofia óptica. Observe a intensa atrofia óptica e o embainhamento vascular observado em pacientes com acuidade visual de percepção de luz (imagem inferior do meio e à direita).

344


Retinite Placoide e Epitelite Pigmentária da Retina

5

Neste paciente, há a presença de retinite externa e epitelite pigmentária. Observe a lesão placoide curvilínea esbranquiçada na região temporal, estendendo-se em um formato oval em direção à fóvea. A angiografia fluoresceínica mostra impregnação da retina externa e do epitélio pigmentário. A autofluorescência do fundo do olho mostra hiperautofluorescência irregular pelo acúmulo de resíduos celulares no espaço sub-retiniano e no epitélio pigmentário.

ESPIROQUETAS

CAPÍTULO

Na sífilis, pode haver uma área zonal de retinite externa e epitelite pigmentar.

Após o tratamento, este paciente sofreu uma atrofia irregular do epitélio pigmentário em menor grau e moteamento de pigmento, que era mais acentuadamente evidente na angiografia fluoresceínica. O esbranquiçamento agudo resolveu-se. A autofluorescência do fundo do olho demonstrou hiperautofluorescência irregular, característica do estágio de resolução desta inflamação. As áreas hiperfluorescentes podem se resolver sem intercorrências ou podem acabar por se associar a atrofia do epitélio pigmentário e dos fotorreceptores.

Este paciente apresenta retinite externa aguda e epitelite pigmentária observada à esquerda como uma área zonular de esbranquiçamento da retina externa. A angiografia fluoresceínica mostra uma área curvilínea de hipofluorescência beirando a margem inferior da lesão, relacionada com o descolamento exsudativo da retina. Após o tratamento, todas estas alterações se resolveram, exceto por uma leve atrofia zonal do epitélio pigmentário na área paramacular superior. Cortesia do Dr. Frederick Davidof

345


Neurite Óptica

INFECÇÃO

CAPÍTULO

5

Este paciente apresentava uma neurite óptica leve que mostra vasos papilares protuberantes e poucos exsudatos na mácula do olho direito. No olho esquerdo, já se vê certa atrofia da metade temporal do disco, havendo também alguns exsudatos se estendendo em direção à mácula. A angiografia fluoresceínica mostra vazamento do nervo óptico no olho direito mais acentuado que no esquerdo, o qual apresenta atrofia e menos vasos sanguíneos anormais sujeitos ao extravasamento. Cortesia do Dr. Ivan Ho

Este paciente apresentava leve papilite óptica no olho direito e atrofia de nervo óptico no olho esquerdo em decorrência de inflamação crônica. Também há uma leve inflamação vítrea bilateral.

Coriorretinite

Este paciente portador de sífilis apresentava alterações inflamatórias leves na retina externa e no epitélio pigmentário, evidentes nas fotografias coloridas, porém mais notoriamente visíveis na angiografia fluoresceínica. Cortesia do Dr. Ivan Ho

346


Vasculite

ESPIROQUETAS

CAPÍTULO

5

O sistema venoso é notoriamente demonstrado com resíduos axoplasmáticos e palidez aguda por uma oclusão arteriolar concomitante neste paciente com sífilis e flebite. Também há edema do nervo óptico ou papilite. Cortesia do Dr. Ivan Ho

Este paciente portador de sífilis apresenta uma vasculite periférica e uma neurite óptica. Observe o vazamento do vaso retiniano envolvido supratemporalmente. Cortesia do Dr. Ivan Ho

347


INFECÇÃO

CAPÍTULO

5

Nestes dois pacientes com sífilis, há uma microangiopatia interposta com perda de transparência da retina entre dois vasos maiores transpostos. Pode-se observar a impregnação tardia na angiofluoresceinografia nas áreas dos vasos inflamatórios embainhados. As duas imagens da esquerda são cortesia do Dr. Ivan Ho

Este paciente demonstra papilite e vasculite de retina com um nível grave de isquemia no polo posterior (setas).

Este paciente apresenta áreas multifocais de infecção no vítreo, hemorragia na retina e leve papilite em decorrência da sífilis. Estas lesões inflamatórias brancas no vítreo são muito típicas da sífilis. Cortesia do Dr. Ivan Batlle

348


Descolamento

ESPIROQUETAS

CAPÍTULO

5

Vitreíte

Estes pacientes portadores de sífilis mostram as diversas manifestações que podem surgir da coriorretinite, vitreíte e de alterações do nervo óptico. A montagem superior mostra retinite infecciosa e neurite óptica que levaram a um enorme descolamento de retina. Na fileira do meio, existem áreas multifocais de infecção no vítreo e uma retinite triangular convergindo em direção ao polo posterior, sendo mais bem observada na angiografia fluoresceínica, demonstrando vazamento do tecido infectado. Na fileira inferior, demonstra-se papilite severa, retinite e vitreíte devido à infecção por sífilis. A hipofluorescência na angiografia fluoresceínica deve-se à exsudação densa, hemorragia e isquemia. Cortesia do Dr. Ivan Ho

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LAWRENCE A. YANNUZZI

Atlas de Retina A 1ª edição do Atlas de Retina no Brasil oferece um excelente acervo de imagens das mais diversas doenças do segmento posterior do olho, integrando um texto atual explicativo baseado nas últimas evidências em pesquisa. A coletânea de imagens clínicas e os exames diagnósticos complementares proporcionam um diferencial ao livro, ilustrando a natureza clínica, a patologia e as complicações das doenças da retina, da coroide e do vítreo. O Atlas de Retina é simplesmente uma obra inigualável, contemplando desde as doenças de maior incidência até aquelas mais raras e menos comumente diagnosticadas. Proporciona, portanto, recurso avançado no diagnóstico das mais variadas doenças do segmento posterior do olho, bem como o estabelecimento do seu diagnóstico diferencial, sendo adequado para todos os níveis do conhecimento desde estudantes em treinamento até especialistas em retina. O autor e todos aqueles que contribuíram para esta obra merecem todo o crédito e reconhecimento pelo preparo de um atlas tão valioso e relevante, beneficiando todos os leitores que procuram adquirir conhecimento adicional das doenças da retina, da coroide e do vítreo. M I C H E L E I D FA R A H Professor Adjunto Livre-docente do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)

L U I Z H E N R I QU E L I M A Doutor em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)

Classificação de Arquivo Recomendada

OFTALMOLOGIA - RETINA

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