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Ascoltiamo i bambini

Un’intesa per la salute dei minori

Quando si parla di consenso informato non bisogna dimenticare che i destinatari di questa procedura sono anche i minori, che devono essere ascoltati e poter dire la loro. pagina20

Firmato un protocollo di intesa tra l’Autorità garante per l’infanzia e la SIP per la promozione di iniziative e attività di studio e ricerca rivolte a chi si occupa di tutela e crescita dei minori. pagina23

www.sip.it

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo € 25

Magazine della Società Italiana di Pediatria

volume 7 | numero 7 | novembre 2017

Il parto in Italia, tra “natura” e medicina Udine, una partoriente chiede ai medici di non recidere il cordone ombelicale, in nome di una pratica, non validata scientificamente, la “Lotus Birth”, secondo la quale questo deve distaccarsi naturalmente. I medici non sanno come comportarsi e chiamano la Procura. Un caso di cronaca interessante perché se da una parte evidenzia la natura medico-legale di certe scelte, dall’altra offre lo spunto per lanciare un allarme sulle pratiche a rischio, ma anche per porsi alcune domande: si tratta solo di mode bizzarre o dietro c’è altro, come il desiderio di partorire in maniera più naturale? Siamo il Paese in cui il ricorso al cesareo è superiore di circa 10 punti rispetto alla media europea. Qual è il limite oltre il quale la sicurezza sconfina nella medicalizzazione spinta? Quando è giusto assecondare la richiesta di far ricorso a tecniche non convenzionali? È un tema complesso, che esploriamo in questo numero di “Pediatria”, senza dimenticare le nuove frontiere della nascita: il sempre maggior numero di bambini che vengono al mondo con le tecniche di riproduzione medicalmente assistita e i rischi per la loro salute. I servizi alle pagine 10-13

La nuova rubrica curata dall’AOPI Dal prossimo numero di “Pediatria” la nuova rubrica curata dai Direttori degli Ospedali Pediatrici dell’AOPI: grandi temi di attualità condivisi tra SIP e AOPI per “un viaggio nell’eccellenza della Pediatria”. pagina24

Pianeta SIP Il passaporto del lungo-sopravvivente da tumore pediatrico: un documento con la storia clinica degli “ex-bambini” sopravvissuti ad una patologia oncologica per garantire loro un follow-up a lungo termine. pagina25


L

Alberto Villani Presidente SIP

’attenzione al periodo del concepimento, alla salute materna e paterna, all’alimentazione della gestante e ai primi 1000 giorni di ogni individuo sono ormai considerati il più concreto investimento sulla salute. La Pediatria, da specialità di una particolare fascia di età, l’età evolutiva, ha acquisito il ruolo di medicina per la vita. Quanto più le acquisizioni scientifiche sui primi 1000 giorni saranno declinate in maniera efficace nel quotidiano dalla Pediatria, tanto più virtuosi saranno i risultati sulla salute della popolazione. È ben dimostrato, da solida letteratura scientifica, che il periodo di maggiore fertilità per la donna è tra i 18 e i 32 anni, che resta soddisfacente sino ai 35-37 anni, per poi declinare. È altrettanto chiaro che lo stato di salute della donna prima e durante la gestazione influenza in maniera determinante le aspettative e la qualità di vita del nascituro con ripercussioni su tutta la vita del soggetto. I nati da procreazione medicalmente assistita (PMA) e da donne in età avanzata hanno una maggiore incidenza di malformazioni e patologie. Le verità scientifiche non devono essere “nascoste”. Anche per l’uomo è dimostrato che la fertilità tende a diminuire progressivamente in termini quantitativi e qualitativi dalla fine della terza decade di vita. Lo stato di salute dell’uomo è altrettanto importante per la prole. Sull’allattamento materno si è detto e fatto molto e l’Italia ha ottenuto risultati che la collocano ai primi posti in Europa per allattamento materno esclusivo a 3 e 6 mesi di età del lattante, pur potendo e dovendo migliorare ulteriormente. Uguale impegno non è stato purtroppo posto nella nutrizione durante il primo anno di vita, ma in generale durante tutta l’età evolutiva, e su questo tema la Pediatria deve spendersi molto per riacquistare la leadership che ha smarrito negli ultimi lustri. L’obesità nell’età evolutiva da un lato e gli stati carenziali dall’altro sono la triste testimonianza di quanto impegnativo e difficile sia il lavoro a cui i pediatri sono chiamati. Perché tutte le acquisizioni scientifiche, cui ho brevemente fatto riferimento, siano applicate con costanza e determinazione nella pratica quotidiana da tutti i pediatri, è fondamentale che divengano solido e acquisito patrimonio culturale, ma ancor più importante, che trovino reale e puntale applicazione. Perché questo avvenga dobbiamo radicare le conoscenze tra i pediatri e continuare a lavorare perché le verità scientifiche vengano recepite all’interno delle politiche sanitarie e nella

programmazione, ma che siano conosciute anche da tutta la popolazione. Abbiamo una moderna e ben strutturata normativa a tutela della PMA, ma nessuna attenzione nel favorire e nell’incoraggiare una procreazione culturalmente e socialmente assistita nell’età di massima e migliore fertilità per la donna (fino a 35 anni) e per l’uomo. L’ulteriore calo delle nascite (474.000 nati nel 2016) attira l’attenzione dei media per un giorno, ma poi nulla viene fatto in concreto per cambiare questa drammatica involuzione, naturale conseguenza di una società disattenta ai bambini e alle famiglie. Abbiamo promosso l’allattamento al seno come diritto di tutti i bambini, diritto che viene ignorato in quelle situazioni nelle quali la genitorialità biologica è solo un tramite per soddisfare le “esigenze” di alcuni adulti. Il diritto del bambino viene ignorato, annullato. I latti formulati sono stati ghettizzati, sono poco conosciuti e non prescritti dai pediatri che hanno progressivamente delegato le scelte nutrizionali ad altre figure professionali e non. Il deprecabile risultato ottenuto è stato l’aumento dell’uso del latte vaccino nel primo anno di vita! Come spesso avviene, scelte ideologiche e non scientifiche, producono danni. Se l’alimentazione, particolarmente nei primi 1000 giorni, è determinante per la salute di un individuo per tutta la vita, il pediatra allora deve tornare a essere il nutrizionista che “prescrive” la dieta quotidiana a tutti i suoi pazienti, in maniera dettagliata e personalizzata. Il pediatra deve difendere il diritto di tutti i bambini a essere nutriti dal latte della propria madre e a non assumere il latte vaccino nel primo anno di vita. Se come pediatri non ci impegniamo nel dare applicazione pratica e quotidiana alle conoscenze che scientificamente maturano, nel rispetto dei bambini e della scienza, le verità scientifiche non troveranno applicazione nel quotidiano. Il timore di contrastare posizioni ideologiche o frutto di “adeguamenti” a particolari realtà sociali non può e non deve relegare le verità scientifiche  a chiacchiere da dopocena.

Pediatria numero 7 - novembre 2017

Editoriale

Verità scientifiche o chiacchiere da dopocena

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In questo numero Editoriale

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News Pediatria

volume 7 | numero 7 novembre 2017

Magazine ufficiale della Società Italiana di Pediatria (SIP) via Gioberti 60, 00185 Roma Tel. 06 4454912 www.sip.it DIRETTORE SCIENTIFICO Alberto Villani DIRETTORE Cinthia Caruso BOARD EDITORIALE Rino Agostiniani Giovanni Corsello Liviana Da Dalt Antonio Del Vecchio Domenico Minasi Caterina Offidani Andrea Pession Gaetano Scalise Stefano Semplici Renato Turra Davide Vecchio Giovanni Vitali Rosati REDAZIONE Manuela Baroncini PUBBLICITÀ E PROMOZIONE Livia Costa l.costa@pensiero.it 06 86282342 Autorizzazione del Tribunale di Roma n. 586/2002 ABBONAMENTI 2017 Individuale € 40,00 Istituti, enti, biblioteche € 80,00 Estero € 120,00 PRESIDENTE ALBERTO VILLANI GIOVANNI CORSELLO (PAST PRESIDENT), ANNAMARIA STAIANO, RINO AGOSTINIANI (VICEPRESIDENTI), ANTONIO DEL VECCHIO (TESORIERE), GIUSEPPE BANDERALI, LUIGI MEMO, DIEGO PERONI, RUGGIERO PIAZZOLLA, RENATO TURRA (CONSIGLIERI ), ELENA BOZZOLA, DAVIDE VECCHIO (CONSIGLIERI JUNIOR ), GIOVANNI VITALI ROSATI (DELEGATO SEZIONI REGIONALI SIP), MAURO STRONATI (DELEGATO CONSULTA NAZIONALE), FRANCESCO MACRÌ (DELEGATO CONFERENZA GRUPPI DI STUDIO ) Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8 00138 Roma Tel. 06 862 821 Fax 06 862 82 250 www.pensiero.it DIRETTORE RESPONSABILE Giovanni Luca De Fiore PROGETTO GRAFICO E IMPAGINAZIONE Typo85, Roma IMMAGINI © 2017 Thinkstock.com STAMPA Ti Printing Srl, Via delle Case Rosse, Roma novembre 2017

Fresche di stampa

FRANCESCA DE Z AN, GIULIA RES LIVIANA DA DALT

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Allattare al seno previene l’eczema in adolescenza

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Taglio ritardato del cordone, mortalità ridotta per i pretermine

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A CURA DI E

Uso del salbutamolo nei bambini sotto i 2 anni A CURA DI

MANUELA BARONCINI

Autorità garante infanzia e SIP insieme per la salute e il benessere dei minori APP IN PEDIATRIA A CURA DI

Un viaggio nell’eccellenza della Pediatria

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ALBERTO VILLANI

Un terreno di incontro tra pensieri e azioni PAOLO PETRALIA

Primo piano Come si nasce in Italia

ANTONIO DEL VECCHIO, CATERINA FRANCO

Fotografia della nascita in Italia Dal parto in casa a quello in acqua: le tecniche non convenzionali MARIO DE CURTIS

Nuove mode rischiose: la “Lotus Birth” MARIO DE CURTIS

La procreazione medicalmente assistita in Italia DAVIDE VECCHIO

RINO AGOSTINIAN

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DENTRO LA SIP: AFFILIATE E GRUPPI DI STUDIO

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Il passaporto del lungosopravvivente da tumore pediatrico FRANCA FAGIOLI, RICCARDO HAUPT

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DENTRO LA SIP: AFFILIATE E GRUPPI DI STUDIO

Smettere di fumare? Ti aiuta il pediatra

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Attualità Il diritto del bambino a essere ascoltato

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DAVIDE VECCHIO

Pharma Kids, la salute dei bambini a portata di mano

ISSN 2240-3183

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Pianeta SIP

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26 Pediatri inFormazione ADEM : non perdiamola di vista

A CURA DI MONICA MALAMISURA, ROBERTO RASCHETTI, LIVIANA DA DALT

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Libri Dalla parte della scienza, contro gli impostori

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Ridare forza alla famiglia

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News

L’educazione comincia dalla nascita Maria Montessori

fresche di stampa Neonati severi pretermine: un algoritmo è efficace per ridurre ipo e iperglicemia Galderisi A, Facchinetti A, Steil GM, et al. Continuous glucose monitoring in very preterm infants: a randomized controlled trial. Pediatrics 2017;140(4).pii: e20171162.

Utilizzo di iNO in neonati prematuri. Quale efficacia nel prevenire la displasia bronco-polmonare? Hasan SU, Potenziano J, Konduri GG, et al. Effect of inhaled nitric oxide on survival without bronchopulmonary dysplasia in preterm infants: a randomized clinical trial. JAMA Pediatr 2017;171(11):1081-9.

L’ipoglicemia e l’iperglicemia nel neonato pretermine si associano ad aumento della mortalità e a peggior outcome neurologico. Uno studio randomizzato controllato tutto italiano, pubblicato su “Pediatrics”, dimostra l’efficacia di un algoritmo computerizzato basato su un dispositivo di monitoraggio glicemico continuo nei neonati molto pretermine. 50 neonati sono stati randomizzati; in metà di essi il monitoraggio glicemico continuo “unblinded” ha consentito agli operatori di regolare gli apporti glicemici in continuo, grazie al calcolo della velocità di infusione di glucosio ideale. Nell’altra metà della popolazione di studio il monitoraggio è rimasto “blinded” e gli operatori hanno utilizzato misurazioni puntuali della glicemia mediante glucometro per regolare la velocità di infusione del glucosio. Il risultato è stato un aumento significativo del tempo trascorso in euglicemia e una riduzione di ipoglicemia, iperglicemia e variabilità glicemica a favore del gruppo “unblinded”. Ulteriori studi saranno necessari per determinare se questa differenza si traduca in un miglior outcome clinico nel tempo.

Questo trial multicentrico americano-canadese randomizzato controllato analizza l’efficacia e la sicurezza dell’ossido nitrico inalatorio (i NO) nel migliorare la sopravvivenza libera da displasia bronco-polmonare (BPD) in una popolazione di neonati prematuri ad alto rischio per BPD (età gestazionale <30 sg, peso alla nascita <1250 g, sottoposti a supporto ventilatorio a pressione positiva o ventilazione meccanica). 222 neonati hanno ricevuto placebo mentre 229 hanno ricevuto iNO da 5-14 giorni dopo la nascita per un periodo di 24 giorni (dose iniziale 20 ppm per 72-96 ore ed in seguito a scalare). Il gruppo di neonati trattati con i NO tuttavia non ha Neuman MI, Hall M, Lipsett SC, et al. Utility of blood culture among mostrato differenze significative rispetto ai children hospitalized with community-acquired pneumonia. Pediatrics 2017;140(3).pii: e20171013. controlli per quanto riguarda la sopravvivenza senza BPD (31,5%[n = 70] vs 34,9%[n = 80], Le linee guida internazionali suggeriscono l’esecuzione di emocoltura nei pazienti ospedalizzaodds ratio, 1,17; 95% CI, 0,79-1,73), la severità ti con diagnosi di polmonite moderato/severa acquisita in comunità. Con l’obiettivo di valutare della BPD, l’utilizzo di farmaci per BPD, l’os- la prevalenza di batteriemia e la sensibilità agli antibiotici dei pattern microbiologici identificasigenoterapia, l’ospedalizzazione, l’outcome ti, è stato realizzato questo studio cross-sectional tra i pazienti, di età compresa tra i 3 mesi e i 18 respiratorio a breve e lungo termine (12, 18 e anni, ospedalizzati in 6 strutture tra il 2007 e il 2011. Sono stati esclusi pazienti con malattie 24 mesi) e l’outcome neurocognitivo (18 e 24 croniche. Sono stati inclusi 7509 pazienti ricoverati con diagnosi di CAP, nel 34% dei quali era mesi). Gli autori, in accordo con studi prece- stata eseguita un’emocoltura, risultata poi positiva nel 65% dei casi. Nel 78% dei casi era coinvoldenti, concludono che l’iNO è risultato sicuro to lo S. Pneumoniae, sensibile alle penicilline nell’82% dei casi (50). In 11 pazienti l’emocoltura ma non sembra essere efficace nel ridurre è risultata positiva per ceppi resistenti alle penicilline (0,43% delle emocolture e 0,15% dei pal’incidenza di BPD in neonati prematuri ad zienti ricoverati). In sintesi, l’esecuzione di emocoltura non sembra utile nel modificare l’approcalto rischio. cio terapeutico nella maggior parte dei bambini ricoverati con diagnosi di CAP.

Bambini ospedalizzati con polmonite acquisita in comunità, utilità dell’emocoltura

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News

Le abitudini dei lavoratori in pausa pranzo

I risultati della nuova edizione Barometro FOOD, ricerca svolta da Edenred a livello internazionale per mappare le abitudini dei lavoratori in pausa pranzo, evidenziano un nuovo trend: ristoratori (46%) e dipendenti (50%) considerano i tool digitali preziosi alleati per condurre una sana alimentazione. Edenred ha intervistato quest’anno oltre 20.000 lavoratori e circa 1.300 ristoratori di otto Paesi europei, registrando un aumento significativo tra operatori e consumatori della consapevolezza dei vantaggi derivanti dal consumo di una dieta equilibrata.

Sedazione procedurale in Pronto soccorso pediatrico e fattori di rischio per reazioni avverse Bhatt M, Johnson DW, Chan J, et al. Sedation Safety Study Group of Pediatric Emergency Research Canada (PERC). Risk factors for adverse events in emergency department procedural sedation for children. JAMA Pediatr 2017;171(10):957-64.

A cura di Francesca De Zan, Giulia Res e Liviana Da Dalt

Studio prospettico osservazionale multicentrico condotto in 6 Pronto soccorso pediatrici canadesi, il cui obiettivo è di valutare incidenza e fattori di rischio coinvolti nello sviluppo di reazioni avverse, in bambini sottoposti ad analgosedazione procedurale. I fattori di rischio presi in considerazione sono stati: somministrazione di farmaci sedativi, caratteristiche demografiche, uso di farmaci pre-procedura, assenza di digiuno, fattori di rischio sottostanti, tipo di procedura a cui andavano incontro. Dei 6295 pazienti inclusi, 4190 erano di sesso maschile (66,6%), con età media 8 anni. Sono stati registrati eventi avversi (nella maggior parte minori) in 736 pazienti (11,7%, 95% CI), tra cui i più frequenti sono risultati: crisi di desaturazione (353, 5,6%) e vomito (328, 5,2%). Si sono verificati 69 eventi avversi gravi (1,1%; 95% CI, 0,5%-1,7%), e 86 pazienti sono andati incontro ad un intervento medico importante (ventilazione a pressione positiva, intubazione endotracheale, somministrazione di farmaci vasoattivi, somministrazione di bloccanti neuromuscolari o compressioni toraciche; 1,4%; 95% CI, 0,7%-2,1%). L’incidenza e la gravità degli eventi avversi sono risultate correlate al tipo di sedazione: rispetto all’utilizzo di sola ketamina, l’impiego di solo propofol (3,7%, OR 5,6), la combinazione di ketamina e fentanil citrato (3,2%, OR 6,5) o di ketamina e propofol (2,1%, OR 4,4) hanno mostrato più alta incidenza di eventi avversi gravi. Inoltre, per le ultime due combinazioni, è stata dimostrata anche la più alta incidenza di intervento medico importante. Gli autori concludono che gli aventi avversi nell’analgosedazione dipendono dai farmaci utilizzati e che l’impiego della sola ketamina rispetto agli altri farmaci si è dimostrato associato a migliore outcome e a minore incidenza degli stessi.

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Trapianto di fegato in età pediatrica: stato dell’arte e prospettive future Kohli R, Cortes M, Heaton ND, et al. Liver transplantation in children: state of the art and future perspectives. Arch Dis Child 2017;pii: archdischild-2015-310023.

Nella rassegna di ottobre vi consigliamo questo interessante articolo sul trapianto di fegato in età pediatrica, che ripercorre le tecniche e le principali innovazioni in ambito chirurgico e le possibili complicanze a medio e lungotermine, fornendo concetti chiari, che ogni pediatra dovrebbe conoscere.

Pediatria numero 7 - novembre 2017

Saturimetria e auscultazione nella diagnosi delle cardiopatie congenite Hu XJ, Ma XJ, Zhao QM, et al. Pulse oximetry and auscultation for congenital heart disease detection. Pediatrics 2017;140(4).pii: e20171154.

Interessante studio di screening multicentrico prospettico osservazionale, pubblicato su “Pediatrics”, realizzato in 15 ospedali di Shanghai tra luglio 2012 e dicembre 2014, con l’obiettivo di verificare l’accuratezza e l’applicabilità dell’auscultazione cardiaca, affiancata all’utilizzo della saturimetria transcutanea, nel diagnosticare cardiopatie congenite asintomatiche. Lo screening è stato completato in tutti i 15 ospedali con una percentuale di screening compresa tra il 94% e 99%. Tutti i neonati con screening positivo successivamente andavano incontro ad ecocardiografia. Complessivamente sono stati sottoposti a screening 167.190 neonati asintomatici, di questi 203 presentavano una cardiopatia congenita maggiore (44 critica e 159 maggiore). La sensibilità nell’utilizzo dell’ossimetria combinata all’auscultazione cardiaca ha raggiunto il 95,95% per le cardiopatie congenite critiche e il 92,1% per quelle maggiori. La percentuale di falsi positivi è risultato pari all’1,2% nelle cardiopatie congenite critiche e all’1,1% in quelle maggiori. Si può concludere che l’utilizzo di ambedue le tecniche ha migliorato la capacità di diagnosticare le cardiopatie congenite in epoca neonatale e che questo può essere utilizzato come metodo di screening delle patologie cardiologiche congenite.


Secondo il 59% dei dottori italiani i pazienti durante la visita medica omettono dettagli o nascondono informazioni, falsando pertanto il colloquio con il proprio medico. È la conclusione di una ricerca condotta da MioDottore che ha messo a confronto specialisti e pazienti su sincerità, fiducia e fedeltà. Le ragioni di questi omissis sono tutela della propria privacy (42%), ma anche imbarazzo (20%). Il 3% dei pazienti confessa di non seguire le indicazioni ricevute, secondo i dottori questa percentuale invece è doppia.

Allattare al seno previene l’eczema in adolescenza L’allattamento esclusivo al seno per almeno 6 mesi dalla nascita, si sa, è un importante fattore favorente il benessere futuro del neonato. La stessa Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) lo raccomanda per prevenire – tra le altre cose – allergie e patologie ad esse associate. Sembra anche avere influenza positiva sullo sviluppo della funzione polmonare e quindi sul rischio di asma, sebbene i dati al riguardo siano ancora inconsistenti. Ma la buona notizia invece, e soprattutto per gli adolescenti, è che l’allattamento esclusivo al seno per un periodo prolungato nel post parto riduce di più della metà il rischio di sviluppare eczema in adolescenza. Fatto non da poco vista anche la diffusione delle malattie atopiche – tra cui l’eczema – come condizione cronica nell’infanzia e adolescenza. Lo rivela uno studio pubblicato recentemente su “Jama Pediatrics” condotto da ricercatori del King’s College

di Londra, dell’Università di Harvard e dell’Università di Bristol e della McGill. Scopo dello studio è stato quello di indagare se interventi per promuovere l’allattamento al seno esclusivo e prolungato risultino efficaci nella prevenzione non solo del­ l’eczema ma anche appunto dell’asma e della funzione polmonare in epoca adolescenziale. Il PROmotion of Breastfeeding Intervention Trial (PROBIT) ha reclutato 17.046 neo mamme e i loro neonati nel periodo giugno 1996-dicembre 1997 in 30 maternità ospedaliere e policlinici affiliati in Bielorussia. La fase dell’analisi dei dati è stata poi condotta tra il maggio e l’aprile del 2016-2017, con un follow-up di più di 13.000 adolescenti bielorussi partecipanti. Gli ospedali e le cliniche pediatriche coinvolte nel trial tra il 1996 e il 1997 per metà hanno fornito alle neo mamme un supporto addizionale all’allattamento sulla base proprio delle raccomandazioni del­ l’OMS e dell’United Nations Children’s Fund – BFHI (gruppo di intervento), per metà invece hanno continuato nelle pratiche usuali di promozione all’allattamento (gruppo di controllo). I risultati relativi

Taglio ritardato del cordone, mortalità ridotta per i pretermine Solo 60 secondi, ritardare di 1 solo minuto il taglio del cordone ombelicale potrebbe salvare migliaia di neonati. È la conclusione di due studi internazionali coordinati dalla Università del Sindney’s National Health and Medical Research Council Clinical Trials Centre. La rassegna in corso di pubblicazione sull’“American Journal of Obstetrics and Gynecology” ha preso in considerazione e valutato gli esiti di 18 trial che mettevano a confronto il taglio ritardato del cordone con quello immediato in quasi 3000 bambini nati pretermine, ossia prima delle 37 settimane di gestazione. Le evidenze sono chiaramente a favore del taglio ritardato che aumenta di 2,37 punti percentuale il picco dell’ematocrito e riduce del 10% la quota di neonati che necessita di trasfusioni di sangue. “La rassegna mostra per la prima volta che tagliando il cordone

News

Due italiani su tre mentono al medico

allo sviluppo di eczema sono stati completamente a favore del gruppo di intervento nel quale si è osservata la riduzione del 54% del rischio di dermatiti rispetto al gruppo di controllo. Lo stesso risultato non è stato invece registrato per la funzione polmonare e per la diagnosi di asma basata su questionari auotosomministrati. Se per Carsten Flohr, autore principale dello studio, “i risultati dello studio aggiungono peso all’importanza di campagne come la Baby-Friendly Hospital Initiative – BFHI che cercano di contrastare le basse percentuali a livello globale dell’allattamento al seno”, Michale Kramer, principal investigator dello studio PROBIT, sottolinea il valore aggiunto dello studio che come “più ampio trial mai condotto nell’ambito della lattazione, continua – più di 20 anni dopo il suo inizio – a raccogliere importanti informazioni scientifiche e  cliniche”. ^^  Flohr C, Henderson AJ, Kramer MS, et al. Effect of an intervention to promote breastfeeding on asthma, lung function, and atopic eczema at age 16 years. Follow-up of the PROBIT Randomized Trial. JAMA Pediatr 2017; Published online November 13, 2017. doi:10.1001/ jamapediatrics.2017.4064.

semplicemente 60 secondi dopo la nascita migliora la sopravvivenza” dichiara William Tarnow-Mondi, autore senior della ricerca. “Pertanto, si potrebbero salvare tra le 11.000 e le 100.000 vite ogni anno”. La riduzione della mortalità nei neonati pretermine sembrerebbe confermata anche dall’Australian Placental Transfusion Study pubblicato sul “New England Journal of Medicine”. Tra i 1566 bambini pre-termine nati viti, nell’arco di 10 settimane, in circa 25 ospedali di sette Paesi, i ricercatori hanno registrato il 6,4% di tasso di mortalità nel gruppo sottoposto a taglio ritardato del cordone, contro il 9% nel gruppo sottoposto a taglio immediato alla nascita. “Questa procedura è a costo zero e farebbe la differenza per le famiglie dell’intero globo” conclude Roger Soll, coautore del lavoro. I dati recenti dello studio australiano dovranno comunque ricevere ulteriore conferme da una rassegna ag giornata dei trial più rilevanti. ^^  Fogarty M, Osborn DA, Askie L, et al. Delayed versus early umbilical cord clamping for preterm infants: a systematic review and meta-analysis. AJOG 2017. ^^  Tarnow-Mordi W, Morris J, Kirby A, et al. for the Australian Placental Transfusion Study Collaborative Group. Delayed versus immediate cord clamping in preterm infants. N Engl J Med 2017.

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News

Si spende per imparare a mangiare meglio e sano Aumentano del 25% le richieste a nutrizionisti ed esperti del settore per diete e regimi alimentari sani e corretti, e per questi gli italiani spendono in media 100 euro. Sono alcuni dei dati emersi da un’indagine condotta da ProntoPro. it secondo cui il passaggio all’ora solare, la conseguente riduzione di luce e perdita di ore di sonno inducono a modificare la dieta per una più sana. Per la consulenza nutrizionale, Trento è la città più cara, seguita da Roma e poi Venezia e Bari.

Uso del salbutamolo nei bambini sotto i 2 anni Una lettera del Presidente SIP al Prof. Mario Melazzini, Direttore Generale dell’AIFA

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Gent.mo Direttore, come anticipatoLe nel corso del nostro recente incontro del 24 ottobre 2017 sottopongo alla Sua attenzione la possibilità di disporre del salbutamolo per la terapia, nelle patologie in cui è indicato, in bambini di età inferiore ai 2 anni. La nota AIFA del 27 ottobre 2014 ha limitato l’uso del Broncovaleas 5 mg/ml, soluzione da nebulizzare, ai bambini di età superiore ai 2 anni. In letteratura sono noti gli effetti collaterali del salbutamolo come tachicardia e tremori e di certo queste segnalazioni, così come gli errori posologici e lo scambio di farmaco hanno indotto l’AIFA a prendere posizione e a richiedere particolare attenzione alla classe medica. Sottopongo alla Sua attenzione i seguenti punti: 1. Il salbutamolo ha una stretta indicazione e deve essere utilizzato anche nei bambini sotto i 2 anni di vita con crisi acuta broncoostruttiva e affetti da respiro sibilante ricorrente. Questa affermazione è suffragata da lavori scientifici, raccomandazioni e linee guida. 2. Nonostante il ruolo del salbutamolo sia dimostrato avere una scarsa efficacia nei bambini affetti da bronchiolite da virus respiratorio sinciziale, può essere difficile distinguere bambini affetti da bronchiolite o da respiro sibilante ricorrente post infettivo. Esiste infatti un “overlap” diagnostico tra bronchiolite e respiro sibilante ricorrente post infettivo. 3. È possibile la somministrazione del farmaco anche per via spray + distanziatore nelle forme lievi e moderate (evidenze di debole consistenza), ma di certo

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non esistono evidenze nelle forme gravi che l’aerosolterapia possa essere sostituita dallo spray + distanziatore. In ospedale ad esempio viene somministrato nelle forme gravi con un ampolla dove il flusso erogato non è di aria ma di ossigeno. Nelle crisi d’asma grave il farmaco deve essere somministrato mediante nebulizzazione continua con la quale si debbono utilizzare dosaggi molto maggiori rispetto a quelli indicati nella nota. Questa metodica riduce moltissimo le probabilità che il bambino vada incontro ad insufficienza ventilatoria e che debba venire intubato. 4. Somministrare il farmaco con distanziatore ha comportato un aumento dei costi per la famiglia e per le strutture ospedaliere che hanno dovuto dotarsi di materiale monopaziente un distanziatore con maschera pediatrica a un prezzo al pubblico di circa 25 euro, mentre una ampolla di aerosol costa tra i 2 e i 5 euro.

L’addestramento nell’emergenza del distanziatore non è certamente facile. 5. L’impossibilità a utilizzare l’unica forma disponibile di salbutamolo per via nebulizzata ha portato a un utilizzo inappropriato ed elevato da parte dei pediatri del cortisone per via sistemica. Questo con il rischio di generare effetti collaterali ben più temibili (arresto della crescita, ipertensione e glaucoma) di quelli dovuti al salbutamolo. Altra alternativa è stata quella di utilizzare prodotti che contengono salbutamolo + ipratropium bromuro, che presentano lo svantaggio di non poter ottenere un giusto rapporto di salbutamolo senza dover aumentare il dosaggio di ipratropium. Inoltre questi preparati presentano gli stessi rischi di errata somministrazione o di errato dosaggio del Broncovaleas soluzione per inalazione. Questa lettera è stata condivisa con il Prof. Renato Cutrera, Presidente della Società Italiana di Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI). Certo come sempre della Sua disponibilità a valutare quanto viene sottoposto alla Sua attenzione, La ringrazio sin d’ora per quanto potrà fare. Le saremmo molto riconoscenti se potesse convocarci per una audizione ed esporLe in maniera articolata e documentata le ragioni cliniche ed etiche che motivano la necessità di disporre del salbutamolo per la terapia nei bambini sotto i 2  anni di età. Cordiali saluti Alberto Villani, Presidente SIP


Primo piano

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el 1996 e successivamente nel 2002, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha diffuso un documento con lo scopo di individuare i principali obiettivi dell’assistenza al parto fisiologico, riferendosi al parto che “inizia spontaneamente, a basso rischio dall’inizio del travaglio e che si mantiene tale per tutto il travaglio di parto. Il feto viene espulso spontaneamente e, in presenza di vertice, fra la 37° e 42° settimana completa di età gestazionale. Dopo la nascita, madre e figlio godono di buona salute”. Tale obiettivo dovrebbe essere raggiunto, indipendentemente dalle caratteristiche e dal luogo in cui avviene il parto, col “livello minore di intervento compatibile con la sicurezza” (secondo i principi fondamentali dell’Evidence Based Practice), evidenziando come nel parto fisiologico “debba esistere una valida motivazione per interferire con l’evoluzione naturale”. Da uno studio retrospettivo condotto dall’associazione “Save The Children Italia” è emerso, però, come l’Italia rappresenti il Paese europeo con il più alto ricorso al taglio cesareo, con un’incidenza totale di tagli cesarei nel 2013 del 36,3%, quasi il doppio rispetto a quanto raccomandato dall’OMS (15%), e superiore di quasi 10 punti rispetto alla media dell’Unione Europea (26,7% nel 2011). Tali valori, sebbene con percentuali sensibilmente differenti da regione a regione, sembrano solo in parte riflettere quelle che sono le caratteristiche demografiche e sociologiche della nostra realtà attuale e cioè: l’aumento dell’età media delle primipare (soprattutto italiane), il ricorso a tecniche di fecondazione assistita, l’aumento del numero di parti gemellari, la convinzione (non fondata) che la nascita da taglio cesareo sia più semplice ed associata a minor rischio per la mamma e il bambino e a minor dolore per la gravida. Il maggior numero di tagli cesarei, infine, sembra legato ad una diffusa pratica di medicina difensiva che molto spesso accompagna carenze strutturali e/o ridotta competenza del personale sanitario nel gestire la fisiologia della gravidanza e del parto.

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Come si nasce in Italia Antonio Del Vecchio Direttore del Dipartimento Materno Infantile ASL di Bari

Caterina Franco Unità di Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale Di Venere, Bari

A proposito di dolore e analgesia durante il travaglio e il parto, la possibilità di praticare l’analgesia epidurale è fortemente incoraggiata in tutti i centri nascita, tanto che rappresenta la novità presente nell’ultimo elenco dei LEA e riconosciuta come una pratica a carico del Servizio Sanitario Nazionale. La partoanalgesia, che si pratica in sala parto per le pazienti che ne fanno esplicita richiesta o che presentano precise indicazioni ostetriche/ ginecologiche, non è, purtroppo, universalmente diffusa nel nostro Paese, con disponibilità gratuita solo del 25,6% in media nei punti nascita con un numero di parti per anno non superiore a 500 e fino al 77,8% nelle strutture che praticano oltre 2500 parti all’anno. Nella tabella 1 sono riportate le principali indicazioni e controindicazioni alla partoanalgesia.


l’incidenza dei tagli cesarei in Italia nel 2013

25,6%

la disponibilità gratuita in media della partoanalgesia

34,7%

i casi di ricorso all’episiotomia

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36,3%

L’eccessiva medicalizzazione, inoltre, di un evento assolutamente fisiologico determina spesso il ricorso ingiustificato alla rottura artificiale delle membrane (32% dei casi), all’episiotomia (34,7% casi) e, nel 22,3% dei parti, alla somministrazione di ossitocina per aumentare la frequenza e l’intensità delle contrazioni. Proprio per evitare gli eccessi opposti, l’eccessiva medicalizzazione e l’estrema demedicalizzazione del parto, è emersa la necessità di rivedere con attenzione il “percorso nascita”, per un’organizzazione differenziata in termini di linee guida e ruoli professionali sia per le gravidanze ad alto rischio, sia per le gravidanze fisiologiche (cosiddette a basso rischio). Certamente il primo obiettivo da perseguire è quello di saper distinguere con precisione le gravidanze patologiche da quelle fisiologiche per garantire a tutti i parti un livello di sicurezza tale da assicurare alle gestanti e ai neonati la massima incolumità. A questo proposito l’OMS fornisce aggiornate linee guida di riferimento. Nelle gravidanze a basso rischio, per favorire il benessere della donna durante la fase attiva del travaglio (periodo dilatante e periodo espulsivo), in molti centri nascita italiani sono previsti spazi dedicati ed interventi non farmacologici mirati, la cui efficacia è determinata da un’assistenza ostetrica personalizzata continua (in rapporto di 1:1 con la paziente) e dal supporto di medici qualificati, sempre pronti ad intervenire in caso di necessità. È su questi principi che si basa la “casa del parto”: il luogo dove all’evento parto si possono fornire “sicurezza” ed “appropriatezza”. Si demedicalizza il parto e si garantiscono i cosiddetti spazi intimi. La casa del parto può essere considerata l’evoluzione del “parto in casa”, che non si è diffuso in Italia come in Olanda ed in altri paesi. Le gestanti non vengono medicalizzate, ma seguite dalle ostetriche prima, durante e dopo il parto. Esiste, però, una precisa procedura condivisa che stabilisce i casi in cui è necessario cambiare tempestivamente setting assistenziale con la pronta conversione della modalità di parto ed il pronto intervento del ginecologo e del neonatologo. Sebbene durante la prima fase del travaglio atti­ vo (fase dilatante) la posizione più frequentemente assunta dalla donna sia quella supina (che le consente di riposarsi tra una contrazione e l’altra e agli operatori sanitari di monitorarla costantemente), esistono altrettante posizioni meno diffuse (laterale, accovacciata, carponi, in piedi) che contribuiscono ad alleviare il dolore delle contrazioni e a favorire le posizioni anteriori del dorso e dell’occipite fetale. La migliore posizione possibile è del tutto soggettiva, e la donna può cambiarla ogni qual volta ne senta il bisogno. Possono, inoltre, essere poste in atto tecniche analgesiche non farmacologiche del travaglio (massaggi, impacchi, musicoterapia, aromaterapia, assunzione di piccoli pasti o bevande zuccherate) o sostenere il dolore del travaglio attivo e del periodo espulsivo anche attraverso strumenti (alcuni definiti accessori superflui) che aiutino ad assumere posizioni alternative (sgabello olandese, dondolo, ma-

Tabella 1. Principali indicazioni e controindicazioni alla partoanalgesia (analgesia epidurale) INDICAZIONI „„Richiesta della paziente „„Ipertensione arteriosa indotta dalla gravidanza „„Preeclampsia in assenza di coagulopatie „„Patologie neurologiche (es.: epilessia, miastenia

gravis) „„Patologie respiratorie (sindromi restrittive, asma,

fibrosi cistica) „„Patologie endocrine „„Presentazione non fisiologica „„Prematurità o ritardata crescita fetale „„Morte endouterina „„Aborto terapeutico

CONTROINDICAZIONI ASSOLUTE E RELATIVE „„Rifiuto della paziente „„Emorragia ed instabilità cardiovascolare /

ipovolemia „„Allergia nota ad anestetico locale „„Setticemia „„HELLP syndrome „„Ipertensione endocranica „„Infezione/tatuaggio nel sito di inserzione

del catetere „„Coagulopatia/trombocitopenia

terassi e tappeti, liane e corde, cuscini e palloni, Roma Birthwheel). Introdotto per la prima volta in Italia a Poggibonsi (Siena) dopo la propagazione in Europa da parte del chirurgo francese Michel Odent, il parto in acqua ha avuto buona diffusione in numerosi centri italiani, al contrario, molte perplessità suscita la cosiddetta nascita Lotus o Lotus Birth (si vedano le pagine 14-17). La placenta, il cosiddetto “albero della vita”, è protagonista anche di quella pratica discutibile di alcune donne di mangiarla dopo il parto, per intero o parte di essa. Le puerpere “placenta-eating” ricercano in questa pratica una fonte di energia, un rimedio per la depressione postpartum, uno stimolo alla lattazione, ma in realtà rischiano disturbi di natura infettiva per sé e per il neonato attraverso il latte materno contaminato. La placenta, infatti, oltre a garantire il trasporto al feto di ossigeno e nutrienti, funziona da filtro per batteri e tossine. Una recente survey sull’argomento, che ha coinvolto alcuni centri nascita italiani e i cui dati sono ancora in fase di valutazione, dimostra già preliminarmente che la placentofagia non  è praticata nel nostro Paese.

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Fotografia della nascita in Italia 2 E

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Si conferma il ricorso eccessivo all’espletamento del parto per via chirurgica. In media nel 2014 il 35% dei parti è avvenuto con taglio cesareo, con notevoli differenze regionali che comunque evidenziano che in Italia vi è un ricorso eccessivo all’espletamento del parto per via chirurgica.

Il 62,5 % dei pa rti si svolge in strutture dove avv 1000 pa engono almeno rti annui. Tali strutt in numero ure, di 179, ra ppresen il 34,9% tano dei punti nascita to Il 7,5% tali. dei parti ha luogo in struttu in vece re che ac colgono di 500 m eno parti ann ui.

cco i dati più rilevanti illustrati nel “Rapporto sull’evento nascita in Italia (CeDAP) relativo al­l’anno 2014” (https:// goo.gl/1yDWHu) ultimo disponibile. La rilevazione – istituita dal Decreto del Ministro della sanità 16 luglio 2001, n. 349 (https://goo.gl/mPxLP8) – costituisce a livello nazionale la più Il 20% dei parti è relativo ricca fonte di informazioni sanitarie, a madri di cittadinanza epidemiologiche e socio-demografinon italiana. che relative all’evento nascita, rappreTale fenomeno è più diffuso sentando uno strumento essenziale al Centro-Nord dove oltre il 25% per la programmazione sanitaria nadei parti avviene da madri  zionale e regionale. non italiane; in particolare,

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in Emilia Romagna e Lombardia, il 30% delle nascite è riferito a madri straniere.

è madre ia della ne d a e li a m it à L’et per le i n n nni a a 7 di 32, ende a 29,9 c s mentre traniere. s e in d a itt lio per le c ia al primo fig tutte d uasi in e q m e à n a li a L’et it i, donne 31 ann gioni è per le riore a e p u s i n tra le re le Regio ioni sensibili z ria Sud. con va lle del e u q cono il e rd partoris e r del No nni. ie n ne stra 28,2 a Le don o in media a gli primo fi

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L’analisi della condizione professionale evidenzia che il 56,2% delle madri ha un’occupazione lavorativa, il 29,7% è casalinga e l’11,9% disoccupata o in cerca di prima occupazione.

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L’88, 8% dei parti è avve nuto ne gli Istit di cura uti pubblic ed equ i iparati, l’1 case d i cura p 1,2% nelle r ivate (a o non a ccredit ccredit ate a te) e so 0,1% alt lo lo rove. N Region aturalm i in cui ente ne è rileva lle presen nte la za di s trutture accred private itate ris petto a pubblic ll e he, le p ercentu sono s ali ostanz ialmen te dive rse.


7 I dati del CeDAP in sintesi

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le gravidanze Nell’87% del site ostetriche il numero di vi periore a 4 effettuate è su ,3% delle mentre nel 73 di 3 effettuano più gravidanze si i donne percentuale d ecografie. La a fettuano la prim italiane che ef i d e tr rimo trimes visita oltre il p tre en pari al 2,6% m gravidanza è le sale all’11,5% tale percentua raniere. per le donne st

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La donna ha accanto a sé al momento del parto (esclusi i cesarei) nel 91,83% dei casi il padre del bambino, nel 6,74% un familiare e nell’1,42% un’altra persona di fiducia.

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Il 43,7% de lle donne che hanno partor ito ha una scolarità med io alta, il 29,4% medio ba ssa ed il 26,9% ha cons eguito la laurea Fra le stranier . e prevale inve ce una scolarità medio bassa (47,5%).

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L’1,1% dei nati ha un peso inferiore a 1.500 grammi ed il 6,3% tra 1500 e 2500 grammi.

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Il ricors o ad un a tecnica di proc r eazione m edicalm (PMA) risulta e n t e a ssistita effettua 1,71 gr to in m avidan e dia in ze ogn tecnica i 100. L più util a iz z fecond ata è s tata la azione in vitro co trasferim n succ ento di essivo embrio (FIVET), n i nell’ut seguita ero dal me fecond todo di azione in vitro iniezion tramite e di sp ermato citopla z oo in sma (IC SI).

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Sono stati rilevati 1377 nati morti corrispondenti ad un tasso di natimortalità, pari a 2,74 nati morti ogni 1000 nati, e registrati 4492 casi di malformazioni diagnostiche alla nascita.

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I parti classificabili secondo Robson sono complessivamente pari a livello nazionale a 473.184, corrispondenti al 96,1% del totale dei parti avvenuti nei punti nascita pubblici, equiparati e privati accreditati.

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Dal parto in casa a quello in acqua: le tecniche non convenzionali

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Parto a casa

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ino agli anni ‘50 le donne partorivano in casa, assistite in genere dall’ostetrica, meno frequentemente dal medico, e si recavano in ospedale solo se vi erano rischi evidenti. Nei decenni successivi le nascite sono avvenute sempre più spesso in ospedale, fino a fare scomparire quasi del tutto il parto in casa. Negli ultimi anni, in Italia, anche se in una percentuale poco significativa, continuano ad aumentare le donne che scelgono questa antica pratica. Nella gran parte dei Paesi europei meno dell’1% delle nascite si verifica a casa. Il parto a casa è più frequente in Scozia (1,4%), Islanda (1,8%), Inghilterra (2,7%), Galles (3,7%) e soprattutto in Olanda (16,3%). Una domanda che ci viene posta sempre più frequentemente è se sia meglio partorire a casa o in ospedale. Gli studi pubblicati sulla pratica del parto in casa presentano numerose limitazioni metodologiche legate alla piccola dimensione del campione, alla mancanza di un gruppo di controllo adeguato, alla difficoltà a distinguere tra parti in casa pianificati e non, nonché all’eterogeneità nelle competenze e nella formazione del personale di assistenza al parto.Per evitare i dubbi, legati a queste problematiche metodologiche, una recente ricerca, pubblicata su una autorevole rivista, è stata condotta negli Stati Uniti su un campione di circa 80.000 gravidanze che includevano solo mamme e bambini sani e senza fattori di rischio. Sono stati esclusi dall’analisi parti gemellari, podalici e prematuri e bambini con difetti congeniti. È emersa una differenza significativa fra chi aveva deciso di partorire in ospedale e chi aveva pianificato la nascita a casa o in una struttura dove non sono presenti medici (le cosiddette “case delle ostetriche”). Nel primo caso la mortalità perinatale e neonatale è stata di 1,8 e 0,6 per mille parti, mentre quando si sceMario De Curtis glieva la nascita a casa la mortalità aumentava a Professore Ordinario 3,9 e 1,6 per mille parti. In ogni caso, come gli di Pediatria, Università di Roma La Sapienza autori dichiarano, i rischi di morte erano bassi in Direttore UOC entrambi i gruppi. C’era un aumento anche delle di Neonatologia, Patologia e Terapia probabilità di trasfusioni per la madre. Si è invece Intensiva Neonatale osservato con il parto a casa una riduzione dei cePoliclinico Umberto I, Roma sarei e delle lacerazioni. Va sottolineato che ben seicento donne che volevano partorire a casa (un

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sesto del totale di questo sotto gruppo) sono dovute ricorrere all’ospedale per complicanze sopraggiunte durante il travaglio domestico. Questo ampio studio conferma che il parto in ospedale è più sicuro e riduce i rischi di mortalità neonatale e di complicanze per la mamma. I fautori del parto al di fuori dell’ospedale sottolineano i vantaggi soprattutto psicologici, opzione questa che si inserisce in un quadro di scelte più naturali e meno medicalizzate. La maggior parte delle donne sane partorisce a termine senza problemi e quindi la gran parte delle nascite potrebbe realizzarsi senza la necessità di interventi medici. Ma va sempre tenuto presente che anche nelle condizioni ideali non si può escludere, con assoluta certezza, l’eventualità che insorgano delle complicazioni, che potrebbero mettere a rischio la salute della mamma e del bambino. In questi casi diventa necessario un immediato tra-


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sferimento in ospedale, non sempre facile da realizzare soprattutto in condizioni di emergenza. La Società Italiana di Neonatologia (SIN), come l’American Academy of Pediatrics (AAP) e l’American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG), continua a sostenere che l’ospedale è il posto più sicuro dove partorire e ribadisce che partorire in casa espone mamma e neonato a rischi maggiori e imprevedibili. Tuttavia, qualora una donna decida di optare per il parto a domicilio, la SIN fornisce delle indicazioni per affrontare la nascita nelle condizioni di maggiore sicurezza possibile, sulla base anche dell’organizzazione sanitaria di riferimento. È preliminare una accurata selezione delle pazienti che vogliono partorire a casa. Debbono essere in buona salute, senza malattie pregresse o insorte durante la gravidanza. Il feto, con un’età gestazionale di 37-41 settimane, deve essere in posizione cefalica. La gravidanza multipla, una malposizione fetale o un precedente taglio cesareo sono considerate come controindicazioni assolute. La SIN inoltre raccomanda che: 1. la donna deve essere correttamente informata sui rischi del parto a domicilio e sulla organizzazione dello stesso nella città dove intende partorire. 2. Deve esservi un presidio ospedaliero attrezzato facilmente raggiungibile. 3. Deve essere garantito un trasporto rapido in ospedale per mamma e neonato ad opera di personale esperto ed addestrato nelle manovre di rianimazione. 4. Occorre pre-allertare l’ospedale con Terapia Intensiva Neonatale più vicina. 5. La futura mamma deve rivolgersi a un’ostetrica con training appropriato nell’assistenza sia in ospedale sia a domicilio e che abbia una documentata capacità nelle manovre rianimatorie neonatali. 6. È necessario garantire al neonato e alla mamma, nelle ore immediatamente dopo il parto, tutti i controlli necessari e di routine. Se da un lato esistono fondate preoccupazioni per la sicurezza del parto a casa, dall’altro va ribadito che anche l’organizzazione del parto in ospedale dovrebbe decisamente migliorare in molte realtà ita-

liane. Dovrebbe essere data una maggiore attenzione all’umanizzazione delle cure e alla riduzione degli interventi medici non giustificati (es. tagli cesarei). Il percorso nascita di ogni donna e del suo bambino dovrebbe essere personalizzato, assicurando alla gran parte delle donne cure semplici e non invasive e utilizzando per le gestanti che presentano problemi un livello di cure adeguato al tipo di patologia presente. In questo percorso dovrebbero riemergere gli aspetti relazionali, psicologici, personali e sociali della gravidanza e della nascita. Le routine ospedaliere dovrebbero tener sempre presente che il parto è nella gran parte dei casi un evento fisiologico. Le sala parto anche strutturalmente dovrebbero essere locali confortevoli e tali da creare un ambiente rilassato e familiare.

Parto in acqua

Il parto in acqua è diventato molto popolare negli ultimi decenni. L’idea alla base è costituita dal fatto che il feto trascorre i primi nove mesi della sua vita in un milieux acquoso (liquido amniotico) e che il suo passaggio dall’utero al mondo esterno dovrebbe essere più facile, più dolce e meno stressante se viene effettuato in acqua. Si parla di immersione in acqua quando l’addome della madre è completamente immerso in una o più fasi del travaglio e del parto. Questa situazione implica l’utilizzo di una vasca più grande di una vasca da bagno comunemente utilizzata in casa, al fine di consentire non solo la presenza di due persone, ma anche alla donna di muoversi e di partorire senza difficoltà. I vantaggi riferiti di questa pratica sono: diminuzione del dolore perinatale, maggiore senso di benessere, minore frequenza di traumi perinatali e minore stress materno. Nei paesi sviluppati le complicanze ostetriche non sono frequenti e per questo motivo è necessario ricorrere ad un gran numero di osservazioni per identificare i vantaggi e i rischi potenziali associati al parto in acqua rispetto al parto convenzionale. Due autorevoli società scientifiche come l’AAP e l’ACOG, dopo aver analizzato i lavori pubblicati su questa tema, si sono espresse su questo argomento

}

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in un articolo su “Pediatrics”. Da questa attenta revisione della letteratura sono emersi numerosi limiti metodologici degli studi pubblicati, per la gran parte non sottoposti al controllo di revisori indipendenti. Gli articoli, che fanno riferimento ad un numero ridotto di casi, sono prevalentemente retrospettivi, spesso sono revisioni di casi osservati in un singolo centro, talora studi osservazionali che hanno utilizzato un controllo storico e in alcuni casi sono solo opinioni personali. Manca inoltre una definizione uniforme di immersione in acqua e spesso non viene indicato quando questa è stata iniziata se durante il travaglio o il parto, la sua durata, la profondità della vasca e la temperatura dell’acqua. Non viene riportata l’eventuale presenza di un’ostetrica o di altro personale dedicato che naturalmente può condizionare i risultati. Tutte queste variabili, raramente documentate, possono aver avuto un importante effetto sui risultati e ne limitano la loro validità ed escludono la possibilità di un confronto tra gli studi. È ugualmente difficile definire l’incidenza di complicazioni materne e neonatali del parto in acqua. Una serie di casi pubblicati ha segnalato numerose e gravi complicazioni neonatali: infezioni e sepsi (soprattutto quando si verifica una rottura delle membrane amniotiche), disturbi della termoregolazione, shock ipovolemico per rottura del cordone ombelicale, distress respiratorio per aspirazione di acqua associata a iponatremia per intossicazione da acqua, annegamento, encefalopatia ipossico ischemica. Sulla base dei dati disponibili si può oggi affermare che nelle gravidanze a termine, il parto in acqua iniziato nel primo stadio del travaglio riduce la necessità di un’analgesia farmacologica e la durata del travaglio, ma non migliora la prognosi perinatale. Il parto in acqua nel secondo stadio del travaglio ha mostrato una maggiore soddisfazione materna, ma non altri benefici per la madre, mentre per il neonato sono stati segnalati complicazioni talora molto gravi e mortali. Le madri che desiderano avere un parto in acqua debbono ricevere informazioni precise su dati certi ed in particolare sulle indicazioni, le possibili controindicazioni, i benefici e i rischi sia per loro che per i neonati. L’AAP e ACOG e successivamente la Società spagnola di Neonatologia hanno definito che l’immersione in acqua nel secondo stadio del travaglio dovrebbe essere considerata una procedura sperimentale che dovrebbe essere eseguita solo nell’ambito di appropriati studi clinici controllati. È necessario stabilire rigorosi protocolli con indicazioni precise sulla selezione delle pazienti, sul mantenimento dell’igiene delle vasche, sulle procedure di controllo delle infezioni, sul monitoraggio della madre e del feto ad appropriati intervalli e sulle procedure da attivare immediatamente per togliere la donna dalla vasca se ci sono timori per la salute della mamma e del feto. In ogni caso la sicurezza del neonato va sicuramente anteposta all’autonomia e alla libertà di  scelta della madre.

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I vantaggi ipotizzati con la “Lotus Birth” di maggiore passaggio di sangue dalla placenta al neonato vengono meno dopo i primi minuti quando il cordone cessa di pulsare, mentre elevato può essere il rischio di infezione

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a “Lotus Birth” è una modalità di parto caratterizzata dalla mancata recisione alla nascita del cordone ombelicale con la conseguenza che la placenta e gli annessi fetali rimangono attaccati al neonato anche dopo il secondamento. La separazione del neonato dalla placenta, se non viene reciso il cordone ombelicale, avviene generalmente dopo 3-10 giorni quando il cordone si secca e si distacca spontaneamente dall’ombelico. In questo periodo la placenta, trasportata sempre con il neonato, viene conservata in un sacchetto o in una bacinella e a volte viene cosparsa con sale grosso per favorirne l’essiccamento e con qualche goccia di olio profumato per mascherarne il cattivo odore.


“Lotus Birth” Il nome deriva da Clair Lotus Day, infermiera californiana, che al momento della nascita di suo figlio, nel 1974, chiese di non recidere il cordone, inaugurando così questa pratica che si è diffusa da allora in vari Paesi. I fautori di questa procedura ritengono che con la “Lotus Birth” il distacco avviene quando bambino e placenta hanno realmente concluso il loro rapporto e decidono sia giunto il momento della separazione. Ritengono che questo costituisca un modo più dolce, sensibile e rispettoso di nascere. Questa procedura inizia ad essere richiesta da alcune donne anche nel nostro Paese. A parte le motivazioni ideologiche e mistiche di discutibile condivisione, va in modo chiaro sottolineato che al momento non esiste alcuna ricerca che abbia dimostrato un possibile beneficio. I vantaggi ipotizzati con la “Lotus Birth” di maggiore passaggio di sangue dalla placenta al neonato vengono meno dopo i primi minuti quando il cordone cessa di pulsare, mentre elevato può essere il rischio di infezione. Il Royal College of Obstetricians and Gynaecologists del Regno Unito ritiene che la placenta, poco dopo la nascita, diviene un tessuto morto ed è particolarmente suscettibile di andare incontro ad un’infezione che può diffondersi al neonato. È stato segnalato recentemente un caso a Modena di un nato a termine a casa da parto spontaneo che, su richiesta dei genitori, non ha avuto il cordone clampato e tagliato. La placenta è stata mantenuta collegata al bam-

^ www.lotusbirth.it ^ www.rcog.org.uk/en/news/rcog-statement-onumbilical-non-severance-or-lotus-birth ^ Tricarico A, Bianco V, Di Biase AR, et al. Lotus Birth associated with idiopathic neonatal hepatitis. Pediatr Neonatol 2016;pii: S1875-9572(16) 30075-4.

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Nuove mode rischiose: la

bino per tre giorni in un sacchetto. Questo neonato ha sviluppato a 25 giorni un’epatite che è stata associata alla “Lotus Birth”. Alcuni importanti ospedali italiani, ai quali era stata fatta richiesta di effettuare il parto con la “Lotus Birth”, hanno concluso che questa procedura non può essere praticata perché non consente il rispetto delle norme igienico-sanitarie vigenti e perché il rischio infettivo è reale. Inoltre questa procedura non è compresa in nessuna linea guida ministeriale e come tale non è riconosciuta. In base a quanto indicato, per la mancanza di evidenze scientifiche di un vantaggio per mamma e neonato, per i pericoli fondati di infezione, per le norme amministrative in vigore, la SIN esclude la possibilità di effettuare la “Lotus Birth”. Se questa procedura venisse in ogni caso effettuata, per esempio a casa, la SIN raccomanda un attento e stretto controllo del neonato per identificare precocemente segni clinici di una possibile infezione. (Mario De Curtis, Professore Ordinario di Pediatria, Università di Roma La Sapienza) 

Il punto di vista medico-legale Nello scorso mese di settembre l’argomento controverso della “Lotus Birth” è tornato ad essere di attualità per il caso avvenuto in un ospedale italiano in cui una Caterina Offidani partoriente ha rifiutato il taglio del cordone ombelicale Responsabile UO richiedendo che lo stesso andasse incontro ad una Medicina Legale, involuzione naturale. Ciò ha comportato il coinvolgimento Ospedale Pediatrico Bambino Gesù dell’autorità giudiziaria e il caso, considerato l’intercorrente peggioramento clinico del bambino, si è concluso con la recisione del cordone e pertanto con un diniego rispetto alla volontà della partoriente. Dal punto di vista medico-legale il primo aspetto da valutare è rappresentato dalla legittimità della richiesta, ma, prima ancora, dai fondamenti scientifici della stessa, per poi interrogarsi sulla legittimità o meno della prestazione professionale. Ovviamente, le basi scientifiche non possono precludere eventuali condizioni di rischio a cui eventualmente si espone il neonato. Sulla base delle evidenze scientifiche, ad oggi, non ci sono assodati fondamenti che possano conferire una relativa sicurezza di tale pratica, riconoscendo invece un concreto rischio di infezione per il neonato. La Royal College of Obstetricians and Gynaecologists nel 2008 * raccomandava in primo luogo una piena informazione sui potenziali rischi tra cui, in particolare, quello di infezioni e i conseguenti pregiudizi per la salute del neonato. Segnalava inoltre la carenza di informazioni scientifiche a supporto. A distanza di alcuni anni possiamo ancora ribadire la carenza di evidenze scientifiche e in particolare di linee guida che prevedano tale procedura a seguito del parto. Inoltre, secondo la normativa vigente, la placenta è da considerarsi un rifiuto speciale e, come tale, non può fuoriuscire dall’ospedale, dovendo seguire determinate modalità di smaltimento (Decreto Legge 152/2006; GSA igiene urbana N.3/2012; DPR 254, luglio 2003). Sulla base di tali premesse, in caso di danno al neonato, si configurerebbe un profilo di responsabilità per il medico e per la struttura che non verrebbe meno neppure a fronte della sottoscrizione di un consenso informato da parte della madre ovvero dei genitori. Allo stato attuale, dunque, ci troviamo nella posizione di considerare non applicabile la pratica soprattutto a causa dei non trascurabili rischi d’infezione per il neonato, cui si aggiungano la scarsa gestibilità e la mancanza di chiari ed evidenti vantaggi per il neonato che merita particolare attenzione. Ovviamente ben vengano proposte di ricerca su robuste basi scientifiche, purché essa si concentrino sull’obiettivo primario della tutela della salute del bambino. * “Before choosing umbilical non-severance, all women should be fully informed of the potential risks, which may include infection and associated risks to the baby’s health. The RCOG would like to stress that at present, the practice of lotus birth is new to the UK and there is a lack of research regarding its safety”.

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Primo piano

I

l 29 giugno 2017 è stata trasmessa al Parlamento l’ultima relazione del Ministero della Salute sullo stato di attuazione della Legge 40/2004 in materia di procreazione medicalmente assistita (PMA). Nelle prime due sezioni la relazione prende in considerazione gli interventi attivati dal Ministero della Salute e dalle Regioni nell’anno 2016. Nella terza sezione riporta l’analisi dei dati relativi all’attività delle strutture autorizzate all’applicazione delle tecniche PMA di tipo omologo ed eterologo nell’anno 2015, effettuata dall’Istituto Superiore di Sanità e basata sui dati raccolti nel Registro Nazionale PMA. I dati riguardano sia le tecniche PMA di I livello (inseminazione semplice) che di II e III livello (fecondazione extracorporea, ovvero formazione di embrioni in vitro), con riferimento alle tecniche di scongelamento per il II e III livello (allorquando vengano utilizzati gameti precedentemente congelati), o direttamente embrioni precedentemente Davide Vecchio congelati e conservati nei centri. Si parla di tecniConsigliere Nazionale SIP che a fresco quando gli embrioni sono formati da gameti non crioconservati. Il quadro generale che emerge dai dati relativi al 2015 offre poche variazioni rispetto alla situazione

L’attuazione della Legge 40/2004 per l’area pediatrica dell’anno precedente per quanto riguarda la fecondazione omologa ma, per la prima volta, vengono offerti i dati sulla fecondazione eterologa. In generale, considerando tutte le tecniche – omologa ed eterologa – sia di I livello che di II livello, dal 2014 al 2015 aumentano le coppie che si sottopongono al trattamento (da 70.826 a 74.292, + 4,9%), i cicli effettuati (da 90.957 a 95.110, + 4,6%) e i nati vivi (da 12.720 a 12.836, + 0,9%), pari al 2,6% dei nati nel 2015 (erano il 2,5% nel 2014). Diminuiscono invece le coppie (da 45.985 a 45.689), i cicli iniziati (da 55.705 a 55.329) e i nati (da 8848 a 7695) da tecniche di II e III livello omologhe a fresco. Diminuiscono le gravidanze gemellari e le trigemine, queste ultime in linea con le medie percentuali europee, ma aumentano in totale gli esiti negativi sulle gravidanze monitorate per la fecondazione in vitro. Per ciò che concerne le percentuali di successo relative alla fecondazione omologa, le tecniche di inseminazione semplice si attestano a valori del 10,5% nel 2015, mentre per quelle di II e III livello registra un valore di 18,2% per tecniche a fresco. Nello stesso anno i cicli di trattamento con fecondazione eterologa sono 2800, pari al 2,9%, con 601 nati vivi, pari al 4,7% dei nati totali dal­l ’ap­pli­cazione della PMA, e allo 0,1% dei nati in Italia. In relazione a questi ultimi dati il Ministero specifica come la fecondazione eterologa sia stata determinante per l’aumento dei nati vivi con PMA dal 2014 al 2015, sottolineando che con le sole procedure di procreazione omologa, questi sarebbero diminuiti nel periodo di riferimento di circa il 3,3%. Quanto premesso restituisce un panorama confortante sullo stato di avanzamento dell’attuazione della Legge 40/2004, che proietta peraltro il Sistema Sanitario Nazionale ad accogliere più organicamente quanto previsto dal DPCM del 12 gennaio 2017, ove PMA omologa ed eterologa entrano a far pare delle prestazioni erogabili secondo le modalità previste dal Legislatore nei nuovi Livelli Essenziali di Assistenza. Tuttavia, ciò impone al contempo anche una riflessione per l’area pediatrica. La letteratura scientifica dedicata segnala infatti ormai da oltre un decennio che i nati da PMA, rispetto ai nati vivi da concepimenti spontanei, pre-

La procreazione medicalmente assistita in Italia

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Primo piano

^ Relazione annuale sullo stato di attuazione della Legge 40/2004 in materia di Procreazione Medicalmente Assistita (PMA), relativamente all’attività centri PMA nell’anno 2015 e all’utilizzo dei finanziamenti (artt. 2 e 18) nell’anno 2016. Ministero della Salute. www.salute.gov.it. Data di accesso 30/10/2017. ^ Mussa A, Molinatto C, Cerrato F, et al. Assisted reproductive techniques and risk of beckwith-wiedemann syndrome. Pediatrics 2017;e20164311. ^ Pinborg A, Loft A, Romundstad LB, et al. (2016). Epigenetics and assisted reproductive technologies. Acta Obstet Gynecol Scand 2016;95(1):10-5. ^ Fauser BC JM, Devroey P, Diedrich K, et al. Health outcomes of children born after IVF/ ICSI: a review of current expert opinion and literature. Reprod Biomed Online 2014;28(2):162-82. ^ ESHRE Capri Workshop Group. Birth defects and congenital health risks in children conceived through assisted reproduction technology (ART): a meeting report. J Assist Reprod Genet 2014;31(8):947-58.

74.292

le coppie che nel 2015 si sono sottoposte a PMA, 4,9% in più del 2014

95.110 i cicli effettuati nel 2015, 4,6% in più rispetto al 2014

12.836

i bambini nati vivi, pari al 2,6% dei nati nel 2015 (erano 2,5% nel 2014)

sentino una maggiore incidenza di malformazioni congenite, basso peso alla nascita o macrosomia, alterazioni del metabolismo glucidico, ecc.; mentre iniziano a moltiplicarsi evidenze di un maggior rischio relativo a lungo termine per patologia cardiovascolare e diabete. Resta da chiarire se l’etiopatogenesi di questi disturbi sia da ricondurre ad anomalie intrinsecamente correlate con alcune procedure di PMA o, se ne siano responsabili anche altri meccanismi connessi con l’infertilità dei genitori. Il comune denominatore sembrerebbe in tutti i casi ricondurre ad alterazioni epigenetiche, come quelle relative ai meccanismi che governano l’imprinting nel genoma umano. Solo nei gameti i genomi aploidi risultano contenuti entro compartimenti fisici separati. Per tale motivo in queste cellule il DNA acquisisce dei marcatori di “imprinting” che differiscono a seconda dell’origine parentale e si articolano in tre diverse fasi: cancellazione, acquisizione e mantenimento. Tale ciclo si ripete dopo la fecondazione nello zigote, ovvero alla ricostituzione del genoma diploide, e molti autori suggeriscono che in un’alterazione della corretta sequenza di eventi (diversificata in rapporto alla tecnica di PMA utilizzata) possa risiedere la causa dei quadri sindromici osservati in questa popolazione. Non a caso quindi la letteratura scientifica internazionale pone l’accento proprio su un aumento del rischio per le malattie da difetti dell’imprinting genomico per i concepiti con PMA. Esse costituiscono un gruppo di malattie congenite rare che

incidono sulla crescita, sullo sviluppo e sul metabolismo con un impatto permanente sulla qualità della vita dei pazienti affetti sono stati registrati pseudoipoparatiroidismo lb, Sindrome di Angelman, Sindrome di Prader-Willi, Sindrome di SilverRussell, Sindrome di Temple, Sindrome di Wang, Diabete mellito neonatale transitorio (TNDM) e Sindrome di Beckwith-Wiedemann, con un rischio relativo di incidenza globale che si attesta nelle varie casistiche tra 2,2 e 10 volte maggiore rispetto alla popolazione generale. In Italia, sebbene le segnalazioni siano sporadiche, iniziano ad essere proposti contributi organici quale quello pubblicato su “Pediatrics” a giugno 2017 che, basandosi sulla revisione dei dati del registro nascite della Regione Piemonte tra i 2005 ed il 2014, evidenzia come la prevalenza della sola Sindrome di Beckwith Wiedemann tra i nati da PMA risulti maggiore rispetto al gruppo di controllo concepito naturalmente (1:1.126 vs 1:12.254), con un rischio relativo 10 volte maggiore, in linea con quanto più recentemente proposto nella letteratura. In accordo con l’auspicio degli autori di quell’articolo, pur evidenziando la necessità di ulteriori studi per comprendere l’etiopatogenesi dei difetti dell’imprinting genomico nei nati da PMA, si ribadisce l’importanza che tali dati siano discussi durante il counseling con la coppia. Anche l’area pediatrica è chiamata ad un maggior sforzo di ricerca e di valutazione epidemiologica clinica dello  stato di salute di questi bambini.

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Attualità

Il diritto del bambino a essere ascoltato

C

on il termine “consenso informato” si intende una procedura attraverso la quale il paziente (in campo pediatrico i genitori o il rappresentante legale del paziente minorenne insieme al bambino/adolescente capace di esprimere un assenso-dissenso) viene messo a conoscenza delle terapie mediche e chirurgiche o delle indagini strumentali e di laboratorio alle quali dovrà essere sottoposto, dei rischi e dei benefici, delle eventuali alternative diagnostiche e/o terapeutiche, ed esprime in forma esplicita o implicita, scritta o orale, il suo assenso. Il Comitato Nazionale per la Bioetica (CNB) ha evidenziato come il consenso informato sia conditio sine qua non per legittimare l’atto sanitario che altrimenti sarebbe illecito, perché lesivo del diritto soggettivo della persona di autodeterminazione e di mantenimento della propria integrità psicofisica. Il consenso informato ha molti significati impliciti: partecipazione, consapevolezza, libertà di scelta e libertà di decisione. Per tale motivo è importante richiamare l’attenzione sul pericolo che il consenso sia ridotto a un fatto formale e spersonalizzato, ai fini di una medicina puramente difensiva, invece di rappresentare un tramite per il dialogo e il rapporto personale di fiducia tra l’operatore sanitario e il cittadino, nello specifico il cittadino di minore età. Il processo che porta una persona assistita ad accettare un atto sanitario si articola in tre momenti fondamentali, in successione logica e cronologica: la comunicazione al paziente di informazioni

^ Informazione e consenso all’atto medico (consultabile su http://bioetica.governo.it/media/170114/ p10_1992_informazione-e-consenso_abs_it.pdf). ^ Carta dei Diritti dei Bambini e degli Adolescenti in Ospedale (consultabile su www.abio.org/images/abio/ Varie/Carta_dei_Diritti_ABIO_SIP.pdf). ^ Katz AL, Webb SA, Committee on Bioethics. Informed consent in decision-making in pediatric practice. Pediatrics 2016;138(2):e20161485. ^ Committee on Bioethics. Informed consent in decision-making in pediatric practice. Pediatrics 2016;138(2):e20161484.

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Rino Agostiniani Vicepresidente SIP Comitato Nazionale per la Bioetica SIP

di rilevanza diagnostica e terapeutica, l’assicurazione che egli abbia capito il significato della suddetta comunicazione, la sua decisione in merito. Siamo convinti che il minore abbia il diritto di esprimere liberamente la sua opinione su ogni questione che lo riguarda, opinione da prendere debitamente in considerazione tenendo conto dell’età e del grado di maturità; tale visione è in linea con quanto espresso dallo stesso CNB, che su informazione e consenso all’atto medico dei minori sollecita un “coinvolgimento degli stessi, proporzionato al grado di maturità e di comprensione che essi presentano, fatte salve le prerogative dei genitori e dei rappresentanti legali”. In tale senso si esprime anche la “Carta dei diritti del bambino in ospedale”, adottata nel 2008, che riprende la Convenzione Internazionale sui Diritti dell’Infanzia e dell’Adolescenza del 1989 e si ispira alla Carta di EACH del 1988, nella quale viene garantito allo stesso bambino/adolescente, proprio in qualità di individuo consapevole, il diritto di essere coinvolto nel processo di espressione dell’assenso-dissenso sia alle pratiche sanitarie che lo riguardano, che ad


un suo possibile coinvolgimento in un progetto di ricerca. Con riferimento all’ordinamento interno, a fondamento dei diritti della persona minore, può citarsi nel merito l’art. 315 bis c.c. come introdotto dalla Legge 10 dicembre 2012 n. 219 che, anche in applicazione dei principi sovranazionali appena ricordati, precisa: “il figlio minore che abbia compiuto gli anni dodici, e anche di età inferiore ove capace di discernimento, ha diritto di essere ascoltato in tutte le questioni e le procedure che lo riguardano”. Il problema della relazione tra età e “capacità di comprensione” è stato affrontato da vari organismi; per il CNB è difficile pensare a un assenso-dissenso informato prima dei sette anni. Successivamente, quando il bambino esplora meglio le proprie motivazioni e le confronta con ciò che gli altri dicono e fanno, è pensabile un assenso-dissenso informato insieme con quello dei genitori. A partire dai dodici anni, si può supporre un assenso o dissenso progressivamente consapevole, perché anche di fronte a situazioni complesse, come per esempio interven-

ti che, invece di essere curativi o palliativi, possano tendere verso azioni di accanimento terapeutico, i preadolescenti e gli adolescenti riescono a prefigurarsi il futuro e ad assumersi la responsabilità di fronte al proprio progetto di vita. Nonostante tali orientamenti, in Italia è ancora assente una regolamentazione normativa sistematica che indichi quali siano i principi e le più corrette modalità per informare i minori sui trattamenti sanitari cui debbano essere eventualmente sottoposti ed esprimere il loro consenso/dissenso. Questo comporta un notevole grado di incertezza in ambito clinico e difficoltà nel garantire contemporaneamente la tutela delle norme di legge e dei principi etici. Per rendere effettivo il diritto del minore ad essere ascoltato e esprimere il proprio consenso nei trattamenti sanitari che lo riguardano, sarebbe opportuna l’elaborazione di linee guida che prendano in considerazione diversi aspetti, tra cui l’età ed eventuali criteri di progressività, il comportamento in caso di conflitto tra minori e legali rappresentanti, la elaborazione di strategie informative per il personale sanitario, i minori e i genitori. Due documenti dedicati al processo del consenso informato in Pediatria recentemente pubblicati dal­l ’American Academy of Pediatrics possono rappresentare un importante punto di riferimento per orientare la discussione anche nel nostro Paese al fine di definire procedure condivise su tutto il territorio ed indirizzare il legislatore ad adottare uno specifico provvedimento normativo.

Attualità

È ancora assente in Italia una regolamentazione normativa sul consenso informato che indichi quali siano i principi e le più corrette modalità per informare i minori sui trattamenti sanitari cui debbano essere sottoposti ed esprimere il loro assenso-dissenso

Un ringraziamento a Ada Macchiarini e Klaus Peter Biermann (Comitato Etico della Regione Toscana, Sezione Pediatrica) per i suggerimenti ed il sostegno forniti nella stesura dell’articolo.

Una guida pratica per aiutare i minori e i loro genitori a essere più consapevoli dei propri diritti Il consenso informato in Pediatria assume una particolare valenza. Infatti, al fine di rendere il consenso valido e curare attraverso un processo realmente condiviso con il paziente e/o i suoi famigliari, è indispensabile rendere il paziente stesso consapevole del significato di tutto il processo che implica l’acquisizione del consenso in medicina. Per una buona cura è, difatti, sempre auspicabile il coinvolgimento del paziente e la conoscenza delle sue volontà, anche se minorenne e anche se non in grado di comprendere pienamente il significato di quanto necessario alle cure e quanto gli viene proposto. Potrebbe essere utile, in un’ottica educativa e formativa, fornire una sorta di “guida pratica” al paziente e ai famigliari, proprio sul tema del consenso, in modo che gli stessi possano prendere consapevolezza dei principi fondamentali delle norme giuridiche che regolano e contraddistinguono il consenso informato e così da facilitare il processo di comunicazione e di favorire la tanto auspicata “alleanza” tra medico e pazienti. Il problema appare di particolare importanza in un ospedale pediatrico dove la tematica del consenso in Pediatria si prospetta quotidianamente e con molte sfaccettature. Per tale ragione l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù sta lavorando alla stesura di una “guida” volta a illustrare al paziente minorenne e ai genitori i grandi capitoli di questo tema: che cosa sia il consenso informato, chi ha diritto di decidere nel caso di un paziente minorenne, quali siano i diritti del paziente e dei familiari, i doveri di tutela dei familiari verso il paziente. Questi ed altri peculiari aspetti, trattati sinteticamente e con linguaggio semplice, sono i principali argomenti dello strumento “didattico” della guida al consenso informato che sarà divulgata prossimamente presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Per valutare l’utilità dell’iniziativa, la chiarezza della guida e fornire eventuali suggerimenti, si è ideato anche un questionario valutativo al fine di ottenere una sorta di feed-back rispetto al gradimento dell’iniziativa. Il tutto con la finalità di creare un percorso assistenziale completo che metta al primo posto la tutela del paziente. (Caterina Offidani, Responsabile UO Medicina Legale, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù)

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Pianeta SIP

Autorità garante infanzia e SIP insieme per la salute e il benessere dei minori

ealizzare azioni e iniziative congiunte volte a promuovere la salute e il benessere fisico, psichico e sociale delle persone di minore età. È quanto prevede il protocollo d’intesa sottoscritto dalla Società Italiana di Pediatria (SIP) e dall’Autorità garante per l’infanzia e l’adolescenza. “Si tratta di un progetto particolarmente importante – commenta la Garante Filomena Albano – attraverso il quale ci proponiamo di porre in essere tutta una serie di interventi e azioni concrete finalizzate a favorire una crescita sana di bambini e adolescenti e garantire lo sviluppo della loro personalità in tutte le sue potenzialità”. “La Società Italiana di Pediatria – aggiunge il Presidente SIP Alberto Villani – è da sempre impegnata nella promozione e tutela della salute fisica, psichica e sociale del bambino e dell’adolescente nella nostra società. Il protocollo d’intesa siglato oggi con l’Autorità garante è un passo decisivo per rendere più concreto questo obiettivo”. In linea con le funzioni e i compiti dell’Autorità garante e della SIP, l’intesa prevede in particolare la promozione di attività di studio e ricerca e iniziative di divulgazione scientifica e culturale, oltre alla realizzazione di corsi di aggiornamento, perfezionamento e alta formazione rivolti a operatori sociali e sanitari e, più in generale, a tutti gli attori coinvolti nel processo di tutela e crescita. Prevista anche la realizzazione di una raccolta sistematica di dati che permetterà di condividere e diffon dere le buone prassi emergenti.

APP IN PEDIATRIA a cura di Davide Vecchio

Pharma Kids, la salute dei bambini a portata di mano

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harma Kids è una recente applicazione che nasce sviluppando l’idea di fornire ai genitori un promemoria digitale inerente la salute dei propri figli. L’ultima versione della dimensione di 42 Mb è disponibile gratuitamente su piattaforma iOS ed Android e consente, mediante la creazione di un profilo personalizzato per ciascun bambino, di: ^ ricevere notifiche per orario di somministrazione medicinali, esecuzione di visite specialistiche, esami diagnostici o altri eventi, sincronizzando automaticamente i dati inseriti con il proprio Google Calendar; ^ creare uno “storico malattie”, archivio delle malattie contratte dai bambini in passato, ed un “archivio dei farmaci” utilizzati per la loro cura; ^ creare una dispensa digitale dei medicinali acquistati con alert all’approssimarsi della scadenza delle confezioni. Quest’ultima funzione è stata recentemente implementata con l’inserimento automatico dei farmaci

in archivio mediante lettura del codice a barre del prodotto e contestuale caricamento dei rispettivi foglietti illustrativi al fine di una sempre pronta e rapida consultazione dopo il primo utilizzo (la lista dei farmaci presenti in Pharma Kids è quella fornita dall’Agenzia Italiana del Farmaco). Infine, è possibile per i genitori condividere all’occorrenza il profilo sanitario così creato con il pediatra, altri operatori della salute e/o familiari che abbiano an che temporaneamente in cura il bambino.

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Pianeta SIP

Un viaggio nell’eccellenza della Pediatria

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al prossimo numero si inaugura una nuova e importante rubrica “Viaggio nell’eccellenza della Pediatria” grazie all’Associazione degli Ospedali Pediatrici Italiani (AOPI) avremo l’opportunità di conoscere quello che avviene e che si programma in strutture di eccellenza che contribuiscono in maniera determinante alla qualità delle cure offerte in Italia a tutti i soggetti in età evolutiva. Gli ospedali pediatrici sono una splendida realtà dove si garantisce la specificità pediatrica: tutto nel loro ambito è finalizzato alla migliore assistenza a neonati, bambini e adolescenti. Considero questa rubrica una preziosa opportunità di conoscenza e di crescita culturale, un vero viaggio nell’eccellenza in Pediatria. Un sentito ringraziamento all’AOPI e  al suo Presidente Paolo Petralia

L’AOPI è un’associazione senza scopo di

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lucro, nata nel 2005, che, sulla base di una libera e volontaria aggregazione degli ospedali/presidi ospedalieri pediatrici, ha per finalità il coordinamento di iniziative atte a promuovere lo sviluppo culturale, scientifico e gestionale delle strutture assistenziali ad alta specialità dedicate all‘area materno-infantile ed all‘età evolutiva. La missione dell’AOPI è quella di operare per sostenere le iniziative degli ospedali pediatrici dirette a migliorare la qualità dell’assistenza sanitaria erogata, l’attività di formazione e ricerca e a innalzare il livello di eccellenza della propria organizzazione anche attraverso un lavoro di sensibilizzazione e interazione con gli organi politici. Inoltre favorire l’integrazione tra tutti i “soggetti” coinvolti, direttamente o indirettamente, nei percorsi di cura, attraverso il confronto con le associazioni attive nel campo pediatrico, le strutture ospedaliere e le istituzioni di ricerca e formazione, nell’ambito dei percorsi diagnostico-terapeutici e assistenziali e delle modalità di organizzazione e gestione dei servizi sanitari. Infine incoraggiare la diffusione di best practices a livello nazionale, pur nel rispetto delle autonomie regionali, al fine di garantire prestazioni di eccellenza su tutto il territorio italiano, continuità assistenziale e facilità di accesso alle cure da parte dei pazienti e delle loro famiglie, e promuovere la ricerca e la formazione per aumentare gli standard di cura, il livello di specializzazione, l’efficienza e l’efficacia nella gestione dell’attività sanitaria e assistenziale dell’area materno-infantile e pediatrica.

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Alberto Villani Presidente SIP

Un terreno di incontro tra pensieri e azioni

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uando con Alberto Villani pensammo ad una rubrica fissa curata dai Direttori degli Ospedali Pediatrici dell’AOPI sulla rivista della Società Italiana di Pediatria (SIP), avevamo in mente per ciascuna delle nostre realtà alcuni obiettivi, sia di carattere istituzionale che promozionale. Ma il vero valore aggiunto eravamo e siamo convinti che stia nella possibilità di “contaminare” reciprocamente i nostri percorsi e le relative riflessioni di sistema, a sicuro miglior vantaggio dei nostri bambini e dei nostri professionisti. Dal prossimo numero, ciascun Direttore degli Ospedali dell’AOPI illustrerà ogni volta un tema tra quelli che l’Associazione sta curando, auspicando che si possa attivare un “ritorno” all’interno della SIP – nelle forme e nei modi più consoni –, così da arricchire il percorso intrapreso. Allo stesso modo, si potrà nel tempo prendere in esame qualcuno dei grandi temi di attualità assunti in carico dalla SIP e presentare il punto di vista al riguardo dei manager degli ospedali pediatrici italiani. Insomma, un vero e proprio terreno di incontro di pensiero ed azioni, per contribuire in modo concreto allo sviluppo di politiche in pediatria sempre  più condivise e, ci auguriamo, virtuose!

Paolo Petralia Presidente AOPI


Il passaporto del lungo-sopravvivente da tumore pediatrico

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razie ai successi nel campo emato-oncologico pediatrico ottenutisi negli ultimi decenni, un numero sempre maggiore di bambini supera con successo una diagnosi di tumore maligno. Si stima che ai giorni nostri In Italia ci siano circa 30.000 persone (in Europa 300-500.000) “guarite” (vive e in remissione completa da oltre 5 anni) da un tumore contratto in età pediatrica; a questo numero ogni anno si aggiungono circa 1200 nuovi casi (80% dei circa 1500 nuovi casi di tumore attesi ogni anno). Molte di queste persone sono già entrate o stanno per entrare nell’età adulta e la loro età mediana è di circa 29 anni. I dati della letteratura, confermati dall’esperienza quotidiana dei centri di emato-oncologia pediatrica dell’Associazione Italiana di Ematologia ed Oncologia Pediatrica (AIEOP), dimostrano purtroppo che alcuni sottogruppi di questa popolazione sono più vulnerabili e hanno un maggior rischio in confronto ai loro pari per sesso ed età di sviluppare effetti sanitari avversi che possono riflettersi anche sulla loro qualità di vita. Gli effetti tardivi variano in base al tipo di trattamento ricevuto e possono interessare svariati organi od apparati quali il sistema endocrino, cardiovascolare, neuro-cognitivo e i secondi tumori maligni. È pertanto essenziale garantire a questi soggetti un follow-up a lungo termine che possa proseguire ben oltre l’età pediatrica e in particolare nel delicato Franca Fagioli momento di transizione verso il mondo degli adulPresidente AIEOP ti. Può infatti succedere che alcuni lungo-sopravviventi perdano via via contatto con l’ospedale dove sono stati curati e che quindi gli sia difficile fornire al medico di famiglia una documentazione adeguata riguardante il tumore per cui sono stati curati e i trattamenti utilizzati per la cura. Il cosiddetto “passaporto del lungo-sopravvivente” Riccardo Haupt è stato sviluppato all’interno di un progetto euroResponsabile U.O.S.D. peo coordinato dal Dottor Riccardo Haupt dell’IstiEpidemiologia Biostatistica e Comitati tuto Giannina Gaslini di Genova e ha permesso di IRCCS - Istituto Giannina Gaslini creare un modello di documento, uguale per tutta

Un progetto AIEOP

per garantire un follow-up a lungo termine

l’Europa, da dare alla fine delle terapie a tutti i bambini guariti da tumore. Il documento è disponibile sia in formato cartaceo che elettronico, è scritto con terminologia semplice, e contiene informazioni sul tumore e il suo trattamento. Inoltre, sulla base dei trattamenti ricevuti, vengono dati suggerimenti personalizzati su quali sono gli esami di follow-up più indicati per monitorare nel tempo organi o apparati potenzialmente a rischio per effetti tardivi. Ogni passaporto può essere automaticamente tradotto in tutte le lingue europee. In questo passaporto sono riportati i dati fondamentali sul tipo e sulla sede del tumore, sulle sue caratteristiche biologiche e sui trattamenti utilizzati per la cura. Le raccomandazioni per lo screening si basano su linee guida sviluppate dall’International Guidelines Harmonization Group (IGHG) al quale contribuiscono anche svariati colleghi italiani. Per ogni raccomandazione (ad es: cardiomiopatia, secondo tumore mammario, tossicità gonadica maschile o femminile, ecc.) è stato preparato un pieghevole nel quale in maniera semplice si evidenza: chi è a rischio per lo sviluppo di quella particolare complicazione, quali esami sono consigliati per lo screening, con quale frequenza dovrebbero essere ripetuti e che si dovrebbe fare se anormalità vengono riscontrate agli esami di screening. Il sistema è basato su una piattaforma web sviluppata dal Cineca di Casalecchio di Reno (Bologna) che garantisce i massimi livelli di sicurezza e privacy. L’AIEOP, così come altre organizzazioni sorelle in altri Paesi europei, ha fatto suo il progetto del passaporto con l’obiettivo di permetterne l’implementazione in tutti i centri di italiani di oncologia pediatrica. Progetti pilota sono già partiti in alcune istituzioni italiane e si prevede che nei prossimi mesi un numero sempre maggiore di lungo-sopravviventi potrà ricevere il passaporto e quindi condividerlo con il proprio medico di famiglia. Questa grande ed entusiasmante sfida del “passaporto dei lungo-sopravvivente“ rappresenta una possibilità concreta di miglioramento della qualità di vita dei bambini ed “ex-bambini” che hanno superato con successo la diagnosi di tumore. Speriamo così di poter dare una sempre maggiore capacità di rispondere in maniera adeguata e completa alle necessità delle singole persone; non da ultimo, pensiamo che tramite questo strumento si possa garantire un uso più appropriato e alla fine più economico  delle risorse del sistema sanitario nazionale.

Pianeta SIP

Dentro la SIP: affiliate e gruppi di studio

Per ulteriori informazioni contattare la segreteria AIEOP o inviare un messaggio a: survivorshippassport@cineca.it

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Pianeta SIP

Dentro la SIP: affiliate e gruppi di studio

Smettere di fumare?

Ti aiuta il pediatra

I

n Italia un bimbo su 5 cresce in una casa in cui gli adulti fumano regolarmente e il 12% degli adolescenti è già tabagista. Convincere i genitori di bambini con malattie respiratorie a smettere per sempre di fumare e, al tempo stesso, aiutare gli adolescenti a buttare via il pacchetto di sigarette prima che sia troppo tardi: sono due interventi di prevenzione strettamente correlati per i quali il pediatra può svolgere un ruolo educativo importante. Il Congresso della Società Italiana per la Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI), che si è tenuto a Napoli dal 12 al 14 ottobre scorso, è stata l’occasione per fare il punto sul progetto “Il pediatra come facilitatore di ‘smoking cessation’”, lanciato dalla SIMRI in collaborazione con la Federazione Italiana Medici Pediatri (FIMP) e l’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) allo scopo di migliorare la preparazione dei medici che devono convincere giovani e genitori a smettere per sempre con le sigarette. “I due corsi ad oggi realizzati nel 2017 (a Salerno il 29 aprile e a Roma il 7 ottobre) con il patrocinio di GARDItalia si sono svolti utilizzando la metodologia interattiva del role playing in modo da trasferire rapidamente ai partecipanti le corrette modalità di approccio pratico al colloquio motivazionale”, spiega Stefania La Grutta referente del progetto per la SIMRI. “Inoltre – aggiunge – sono stati forniti ai pediatri gli strumenti adeguati per affinare le specifiche competenze utili a stimolare, orientare e gestire il problema del tabagismo nei genitori, le mamme in gravidanza e gli adolescenti”. Le attività formative si spostano ora a Torino e Firenze. “Vogliamo porre le basi di una rete che metta in relazione gli interventi di primo livello messi in atto dal pediatra con

26

25%

bambini sotto i 6 anni che soffrono di bronchite asmatica o respiro sibilante

10%

giovanissimi in età scolare che sviluppano l’asma

Al Congresso SIMRI si fa il punto sul progetto “Il pediatra come facilitatore di ‘smoking cessation’” Pediatria numero 7 - novembre 2017

quelli di secondo livello effettuati nei centri antifumo pneumologici – afferma Renato Cutrera Presidente nazionale SIMRI –. Il fumo, sia attivo che passivo, è uno dei principali fattori di rischio per le malattie respiratorie infantili come l’asma. Gli interventi non sono però rivolti solo ai pazienti, ma soprattutto ai cittadini non sintomatici ancora giovani per orientarli nell’ottica di una strategia di prevenzione dei danni da fumo di tabacco”. Come da tradizione il congresso SIMRI si è chiuso con una grande manifestazione aperta a tutta la cittadinanza. È giunta, infatti, alla terza edizione la campagna educazionale contro il tabagismo giovanile: “Vivere bene per respirare meglio: dai un calcio al fumo”. La centrale Via Partenope, per un giorno, si è trasformata in un singolare e curioso campo da calcio con i bambini e gli adolescenti che hanno potuto dare un simbolico “calcio al fumo” abbattendo dei birilli a forma di sigarette sistemati come barriera su mini aree di rigore. Testimonial dell’intera iniziativa è l’ex centrocampista e stella del Napoli Calcio Giovanni Improta. 


Pediatri inFormazione

Ospedali e sicurezza, binomio imperfetto

Ad ottobre si è parlato di ospedali e sicurezza in occasione del 6° European Biosafety Summit da cui è emerso che si tratta ancora di un binomio imperfetto in quanto è evitabile un incidente su due. Ogni anno in Italia sono 130mila gli incidenti a rischio biologico negli operatori sanitari; 1 incidente su 5 si verifica con un paziente « fonte » portatore di epatite B, C o HIV; solo 1 ospedale su 2 utilizza dispositivi di sicurezza. Questi alcuni dei dati emersi durante il summit.

IL CASO CLINICO

ADEM: non perdiamola

di vista

Una sonnolenza da non sottovalutare Scenario

Bimbo di 2 anni giunge in Pronto soccorso (PS) perché da quattro giorni presenta febbre, tosse, vomito e inappetenza. L’anamnesi familiare risulta muta. Viene riferito trauma cranico, di scarsa entità, avvenuto circa tre settimane prima. Il piccolo appare abbattuto e presenta stato di idratazione ai limiti con sottocute distrofico. L’emogasanalisi arteriosa (EGA) evidenzia acidosi metabolica, pertanto si trattiene in osservazione breve e viene sottoposto ad idratazione per via parenterale. Dopo circa 12 ore si assiste ad un netto miglioramento delle condizioni cliniche generali e, per tale motivo, si dispone dimissione. A distanza di 7 giorni, nuovo accesso in PS per la ricomparsa dei sintomi precedentemente descritti a cui si aggiungono irritabilità, ipotonia generalizzata con incapacità a mantenere la posizione eretta e a deambulare.

TEST 1) Quale delle seguenti è la definizione corretta di ADEM multifasica?

£ a. Primo episodio seguito da un episodio non encefalopatico £ b. Primo episodio seguito da neurite ottica £ c. Primo episodio seguito da un episodio ADEM simile £ d. Primo episodio seguito da due o più episodi ADEM simili 2) Quale tra queste è considerata la terapia di prima linea?

£ a. Metilprednisolone per os £ b. Prednisone per os £ c. Metilprednisolone e.v. £ d. Immunoglobuline e.v. 3) In base a quali criteri possiamo definire il concetto di ADEM?

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£ a. I criteri di Callen £ b. I criteri di Mc Donald 2010 £ c. I criteri della IPMSSG 2013 £ d. I criteri di Mc Donald 2016

Pediatria numero 7 - novembre 2017

Decorso clinico

All’ingresso in reparto il piccolo presenta spiccata irritabilità, astenia intensa, letargia, scarsa reattività e anoressia; non si associano deficit neurologici focali né segni meningei. È presente rialzo della temperatura corporea (38°C), i parametri vitali sono nella norma, non evidenze cliniche di disidratazione. Alla luce del dato anamnestico del pregresso trauma cranico, si esegue una TC encefalo basale che evidenzia un’immagine ipodensa in regione pericapsulare di sinistra. Vengono praticati esami ematici (emocromo, EGA, ammoniemia, lattati, elettroliti, indici di flogosi e di funzionalità epato-renale) risultati nei limiti della norma. Viene eseguita la ricerca per virus neurotropi (Herpes virus, Varicella-Zoster) e respiratori (influenza, coronavirus, adenovirus), EBV, CMV, campylobacter, salmonella, rickettsia e micoplasma. Considerato il quadro clinico, si decide di sottoporre il piccolo a rachicentesi. Il liquor appare limpido con pressione normale; nella norma la glicorrachia e la proteinorrachia. L’esame colturale, la ricerca di genoma virale e le bande oligoclonali sono negativi. In attesa dell’esito degli esami infettivologici, visto il persistere della febbre, si decide di intraprendere terapia empirica antivirale con aciclovir e antibiotica con ceftriaxone. Anche l’EEG non mostra anomalie rilevanti. In seguito alla terapia eseguita, si assiste ad un progressivo sfebbramento, ma la sintomatologia (spiccata irritabilità, astenia intensa, letargia, scarsa reattività ed anoressia) rimane invariata. Si esegue RMN encefalo con gadolinio che evidenzia presenza di multiple areole di alterato segnale, iperintense nei TR lunghi, ubiquitarie nella sostanza bianca periventricolare ed a livello del tronco encefalico, del talamo e putamen destro, a margini poco definiti (figura 1). Tale reperto è compatibile con un quadro di encefalomielite acuta disseminata (ADEM). Alla luce del quadro clinico e di neuroimaging, si intraprende trattamento con metilprednisolone e.v. ad alto dosag-

Miriam Ceravolo1, Giusy Romano1, Nadia Severini1, Enrica Caputo1, Valentina Talarico4, Antonio Sergi2, Maria Concetta Galati3, Giuseppe Raiola4 1 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università “Magna Graecia” di Catanzaro 2 UOC di Radiologia Diagnostica, Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” di Catanzaro 3 UOC di Ematologia ed Oncologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” di Catanzaro 4 UOC di Pediatria, Azienda Ospedaliera “Pugliese-Ciaccio” di Catanzaro

gio (30 mg/kg/die) per 5 giorni, in seguito al quale si osserva un netto e rapido miglioramento con una quasi totale remissione della sintomatologia. A conclusione di questo ciclo terapeutico, si prosegue con la somministrazione di prednisone per os (2 mg/kg/die), poi gradualmente ridotto sino alla sospensione. Il piccolo viene quindi posto in follow-up e, a distanza di un mese, l’esame obiettivo è negativo e la RMN di controllo mostra una marcata riduzione per numero ed intensità delle areole di alterato segnale iperintense evidenziate nel precedente esame (figura 2). Il follow-up a 5 mesi mostra una ulteriore riduzione delle areole precedentemente evidenziate, con scomparsa di alcune di esse (figura 3). Figura 1. RMN encefalo: multiple areole di alterato segnale, iperintense, nella sostanza bianca periventricolare ed a livello del tronco encefalico, del talamo e putamen destro. Figura 2. RMN encefalo: marcata riduzione per numero ed intensità delle areole, iperintense nella sostanza bianca periventricolare ed a livello del tronco encefalico, del talamo e putamen destro. Figura 3. RMN encefalo: multiple areole che appaiono sfumatamente iperintense esclusivamente nella sostanza bianca peritrigonale posteriore da ambo i lati.


1° evento di ADEM (encefalopatia acuta + sintomi e segni neurologici + lesioni tipiche alla RMN)

^ Krupp LB, Tardieu M, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 2013;19:1261-7. ^ Esposito S, Di Pietro GM, Madini B, et al. A spectrum of inflammation and demyelination in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) of children. Autoimmun Rev 2015;14:923-9.

Attualmente il piccolo è in ottime condizioni cliniche e, a distanza di circa un anno dal primo ricovero, non ha presentato nuovi episodi ed effettua periodici controlli clinici e di neuroimaging.

Commento

L’ADEM è una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale, immunomediata, che colpisce generalmente in età pediatrica ed adolescenziale con un’incidenza annuale di 0,3-0,6 per 100.000. Si presenta più frequentemente in seguito ad un’infezione virale o batterica, oppure può verificarsi dopo una vaccinazione. È caratterizzata da encefalopatia acuta (intesa come un’alterazione dello stato di coscienza o del comportamento, non spiegata da febbre o malattia sistemica, né conseguente ad un evento critico) associata a sintomi e segni neurologici (irritabilità, atassia, debolezza, afasia, crisi convulsive, deficit motori e sensitivi, letargia). Solitamente ha un andamento monofasico. La presenza di manifestazioni cliniche comuni ad altre patologie e la mancanza di specifici marker biologici fanno sì che la diagnosi di ADEM sia essenzialmente una diagnosi di esclusione. Un’accurata

Nessun evento, dopo almeno 3 mesi

2° evento di ADEM, dopo almeno 3 mesi, non seguito poi da altri eventi ADEM simili

2 o più eventi ADEM simili oppure da un episodio non encefalopatico

ADEM nonofasica

ADEM multifasica

Considerare altre patologie demielinizzanti (SM, NMO)

Trattamento + rivalutazione clinicica e con RMN nel tempo**

Trattamento* + rivalutazione clinica e con RMN nel tempo**

Ulteriori esami per conferma diagnostica + trattamento specifico

*Non esistono raccomandazioni relative ad un trattamento specifico nell’ADEM multifasica. **Alcuni autori suggeriscono una rivalutazione con almeno due RMN a 3 e a 9-12 mesi dal primo evento.

anamnesi ed esame obiettivo sono sicuramente il primo step per orientare il medico verso le varie ipotesi diagnostiche e nella scelta delle indagini da eseguire. Nel caso del nostro paziente, nel sospetto di un’encefalopatia, abbiamo prima di tutto escluso le cause infettive, mediante l’esecuzione di esami ematochimici di base ed esami infettivologici su siero e su liquor. La normalità, oltre che degli esami ematochimici di routine, di EGA, elettroliti, ammoniemia, lattati, ha reso improbabile l’ipotesi di encefalopatia metabolica. Dirimente per la diagnosi è stata l’esecuzione della RMN encefalo che ha messo in evidenza le lesioni caratteristiche (iperintense in T2, bilaterali ed asimmetriche che coinvolgono la sostanza bianca dell’encefalo, talamo e nuclei della base) le quali, in associazione all’assenza di IgG oligoclonali intratecali, ci hanno consentito di fare diagnosi differenziale con la sclerosi multipla e le altre patologie demielinizzanti. In accordo con i criteri diagnostici della IPMSSG (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) revisionati e pubblicati nel 2013, è stato dunque possibile porre diagnosi di ADEM monofasica: esordio con sintomatologia neurologica multi-

Il commento dell’esperto Gaetano Tortorella

Direttore UOC di Neuropsichiatria Infantile Dipartimento Materno-Infantile. Azienda Ospedaliera Universitaria “Policlinico G. Martino” – Messina; Direttore Scuola di Specializzazione in Neuropsichiatria Infantile, Università degli Studi di Messina

L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è clinicamente definita dalla comparsa di deficit neurologici multifocali che comprendono anche una condizione di “encefalopatia”. Un ampio studio di metanalisi elenca i principali sintomi all’esordio della ADEM, singolarmente o in combinazione, sottolineando che l’encefalopatia espressa come alterazione dello stato di coscienza si è manifestata in tutti i pazienti osservati; atassia nel 47%; ipotonia nel 41%; convulsioni nel 5%; ipersensibilità al dolore nel 23%; emiparesi nel 23%; paralisi dei nervi cranici nel 18%; cefalea nel 18%; febbre nel 12%; ptosi nel 6%. Nel caso clinico qui riportato, concordante con i criteri diagnostici della IPMSSG (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group), si mette giustamente in rilievo questo sintomo d’esordio, spesso difficilmente valutabile nei bambini più piccoli ma fondamentale per avviare rapidamente il protocollo diagnostico e il trattamento terapeutico. ^ Pavone P, Pettoello-Mantovano M, Le Pira A, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: a longterm prospective study and meta-analysis. Neuropediatrics 2010;41(6):246-55.

focale, encefalopatia, lesioni tipiche alla RMN e netta regressione delle stesse durante il follow-up (nel nostro caso ad 1 e 5 mesi), senza comparsa di ulteriori lesioni dopo trattamento steroideo. Una volta confermata la diagnosi, il trattamento prevede l’uso di metilprednisolone e.v. (10-30 mg/kg/die per 4-5 giorni), seguito da prednisone per os (2 mg/kg/die con graduale riduzione nel corso di 4-6 settimane). Le immunoglobuline e.v. (400 mg/kg/die per 5 giorni oppure 2 g/kg/die per 2-5 giorni) possono essere utilizzate in combinazione con gli steroidi o come terapia di seconda linea in caso di ADEM non responsiva alla terapia steroidea. La prognosi è favorevole, con risoluzione dei sintomi e delle lesioni alla RMN nell’arco di settimane o mesi. In conclusione possiamo fare alcune considerazioni: sintomi aspecifici, quali irritabilità, debolezza e letargia, possono rappresentare anche l’unica manifestazione clinica di ADEM e quindi, di fronte a ciò, l’importanza di considerarla tra le possibili ipotesi diagnostiche. Fondamentale è l’esecuzione della RMN che, se suggestiva di ADEM, consente un precoce trattamento con rapida remissione dei sintomi e delle lesioni. È inoltre importante programmare un accurato e prolungato follow-up clinico e di neuroimaging al fine di consentire un’adeguata osservazione dell’evoluzione della malattia. Infatti, a tal proposito, bisogna considerare che nel 10% circa dei casi, a distanza di almeno tre mesi dal primo, può verificarsi un secondo evento di ADEM, generalmente non seguito da ulteriori eventi (ADEM multifasica). Qualora il primo evento di ADEM fosse seguito invece da due o più eventi ADEM simili o da un episodio non encefalopatico, occorre considerare altre patologie demielinizzanti come la sclerosi multipla e la neuromie lite ottica (figura 4).

Pediatria numero 7 - novembre 2017

a cura di Monica Malamisura, Roberto Raschetti, Liviana Da Dalt

^ Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, et al. Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology.2009 Mar; 17;72:968-73.

Seguito da

Le risposte alle domande sono : 1-c, 2-c, 3-c.

^ Pohl D, Alper G, Van Haren K, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 2016; 87(9 Suppl 2):S38-45.

Pediatri inFormazione

Figura 4. Algoritmo diagnostico.

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Assodata l’importanza dello sport per una crescita armonica del bambino, è importante anche capire quali sono gli sport più adatti a seconda dell’età. Tra i consigli degli esperti dell’Ospedale Bambino Gesù: più indicato uno sport individuale prima dei 7 anni (nuoto, atletica leggera, ginnastica) e in seguito gli sport di squadra per aiutare l’attitudine a collaborare (calcio, pallacanestro, pallanuoto, rugby, ecc.). Dai 9-10 anni può andar bene approcciare discipline sportive più specializzate che richiedono magari l’utilizzo di un attrezzo (scherma, tennis, tiro con l’arco).

Dalla parte della scienza, contro gli impostori Il nuovo libro del Prof. Roberto Burioni merita di essere letto, anche dai medici, e di essere divulgato. Per troppo tempo i medici hanno ritenuto la divulgazione scientifica un compito non loro e sono stati convinti che fosse giusto e sufficiente fare bene il proprio dovere. Con ritardo ci si è resi conto che è importantissimo divulgare le conoscenze anche fuori dalla ristretta cerchia degli scienziati e dei professionisti e rendere partecipe tutta la popolazione delle acquisizioni scientifiche e soprattutto non lasciare spazio a chi, spesso in malafede e per interessi economici, divulga menzogne e falsità. Ma per fare questo occorre tempo, determinazione e coraggio. Il Prof. Roberto Burioni, eminente scienziato (facilmente verificabile su Pubmed), ha avuto e ha coraggio. Si è posto in prima fila nel contrastare tutte le vergognose balle sulle vaccinazioni che personaggi senza scrupoli e senza etica hanno per anni sostenuto e divulgato. Per fare questo il Prof. Burioni ha dovuto dedicare

Roberto Burioni La congiura dei somari. Perché la scienza non può essere democratica Editore Rizzoli

tempo, impegno e determinazione, ma è sicuramente uno dei principali artefici dello smascheramento di tutto un mondo disonesto che sta avendo sempre meno spazio e seguito. Grazie all’impegno e ai libri del Prof. Burioni molti cialtroni e impostori, che hanno finora disonestamente lucrato su persone colpite dal dolore e della disgrazia di avere figli con patologie che nulla hanno a che vedere con le vaccinazioni, non riescono più a ingannare e illudere con false promesse e inutili rivendicazioni chi è in buona fede, ma fragile emotivamente. Grazie Prof. Roberto Burioni per tutto quello che fa per divulgare la scienza con libri come questo che sono di piacevole lettura e uno strumento prezioso di conoscen za. (Alberto Villani, Presidente SIP)

Ridare forza alla famiglia Il Cardinale Angelo Comastri è autore di quasi 100 libri, tutti di piacevolissima lettura, tutti sempre caratterizzati da contagiosa positività. Questo libro, l’ultimo che ha scritto, ha in più una prefazione straordinaria, quella di Papa Francesco, nella quale viene citata una frase di Santa Madre Teresa “... non ho mai pensato di poter cambiare il mondo! Ho cercato soltanto di essere una goccia di acqua pulita nella quale potesse riflettersi l’amore di Dio”. Scrive poi il Papa “... lo scopo del libro che hai tra le mani è proprio questo: suscitare entusiasmo e dare forza alla convinzione che è possibile costruire famiglie secondo il progetto di Dio. E le famiglie secondo il progetto di Dio sono la condizione indispensabile per avere un

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La scelta dello sport è importante

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mondo migliore e più felice”. Nel libro si fa riferimento, tra l’altro, a famiglie meravigliose quali quelle di Papa Giovanni XXIII, Madre Teresa e Papa Giovanni Paolo II, così importanti nel segnare la vita di queste persone sante. Fa poi riflettere la storia raccontata in appendice di Stephanie Raeymaekers, nata in provet-

ta. Nel 2016 sono nati in Italia ancora meno bambini, solo 474.000, e questo fa notizia un solo giorno; se ne riparlerà il prossimo anno quando i nati saranno ancora meno. Il Cardinale Angelo Comastri con lucidità e passione offre attenti spunti di riflessione trasmettendo l’entusiasmo di chi crede all’importanza di dover ridare forza e vigore alla famiglia. Papa Francesco, durante la Messa in San Pietro nella prima giornata mondiale dei poveri domenica 19 novembre 2017, ha dichiarato: “Non fare nulla di male non basta. Bisogna fare il bene”. Il Cardinale Angelo Comastri, scrivendo questo libro, ribadisce l’importanza di fare il bene divulgando splendidi esempi di famiglia. Questo libro può essere un bel regalo di Natale per familiari e amici. (Alberto Villani, Presi dente SIP)

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