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ta movilidad. En otros casos, la hipoventilación se manifiesta en forma de sensación de sueño no reparador, despertares frecuentes, pesadillas, somnolencia diurna, cefaleas, disminución de la líbido y afectación del rendimiento intelectual. Cuando la debilidad de los músculos respiratorios está avanzada, la exploración física puede mostrar taquipnea, participación de los músculos accesorios del cuello e interferencias en la fluidez de la conversación. La presencia de movimientos ventilatorios paradójicos es signo de fatiga muy severa. La aparición de hipercapnia (en medida transcutánea, en medida de fin de espiración o en medida convencional de gasometría) o de valores altos de bicarbonato arterial60, o el registro de alteraciones de la saturación de la hemoglobina durante el sueño, aportan datos cuantificables respecto a la importancia biológica de la hipoventilación. Situaciones agudas: Puede producirse una disminución brusca de la fuerza de los músculos respiratorios61. Una bronquitis aguda, una neumonía, una atelectasia, etc. debilitan los músculos a la vez que les añaden una sobrecarga mecánica. En estos casos, la disnea y los cambios gasométricos son el resultado de sumar al daño de la pared torácica, el daño del órgano y a la hipoxemia por hipoventilación, la hipoxemia por aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno. La exploración física y las exploraciones complementarias permiten valorar la gravedad de la situación, que puede llegar a suponer un riesgo inmediato para la vida62.
3.4 Valoración neuropsicológica La ELA puede ir acompañada por una serie de cambios cognitivos, desde un déficit cognitivo muy discreto (el 48% de casos presentan moderada afectación cognitiva), hasta llegar en un 3,5% de casos a una demencia focal de tipo frontal63, 64, 65. Los déficits neuropsicológicos aparecen en mayor grado en pacientes con síntomas bulbares, pero el deterioro cognitivo no se limita sólo a este grupo66. La gran mayoría de funciones neuropsicológicas afectadas son aquellas en las que el lóbulo prefrontal tiene un papel principal, especialmente la corteza prefrontal dorsolateral y premotora67. La afectación neuropsicológica no se correlaciona con el resto de la clínica neurológica típica de ELA. Los déficits neuropsicológicos pueden aparecer en las fases más iniciales de la enfermedad68.
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SANIDAD