Патоморфологическое заключение: хронический одонтогенный остеомиелит, воспаление периостальных мягких тканей, явления васкулитов и периваскулитов. В возрасте 9 лет мальчик обратился на кафедру детской челюстнолицевой хирургии МГМСУ. Результаты повторной биопсии: фиброзная, мышечная ткани с ангиоматозом, фрагменты компактной костной ткани с гладкой резорбцией, рассеяны очаги хронического продуктивного воспаления. Опухолевой ткани не обнаружено. Консультирован иммунологом. Заключение: усиление супрессии за счет снижения числа Т-хелперов (СD4+), снижение количества Т-лимфоцитов (СD3+), уменьшение содержания IgA и S-IgA, угнетение фагоцитарного потенциала нейтрофилов. При обращении детей к нам: подвижность зубов III степени. По данным компьютерной томографии: разнокалиберные, тонкие костные фрагменты, свободно лежащие в мягких тканях. Свободно лежащие молочные зубы и зачатки постоянных зубов с явлениями гипоплазии в зоне остеолизиса. Отклонений в других органах и системах не выявлено. Проведен дифференциальный диагноз с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, чьи клинические проявления разнообразны. Возможно изолированное поражение костей или генерализованное поражение органов и систем. Часто поражаются кости таза, позвоночника, ребер. Чаще встречается у детей. Возможно поражение слизистой оболочки рта с гиперплазией десен. У обоих пациентов произошел полный остеолизис нижней челюсти. Мальчику проведено тотальное протезирование нижней челюсти титановым эндопротезам. Девочка в настоящее время находится на этапе подготовки к реконструктивной операции на нижней челюсти. Выводы: На основании данных литературы, анализа данных анамнеза, клинического и рентгенологического методов обследования, после анализа данных гистологического исследования был установлен диагноз – «синдром Го р а м а - Ст ау т а » . Э то ге н е т и ч е с ко е ау то и м м у н н о е з а б ол е ва н и е , сопровождающееся спонтанным лизисом костной ткани.
!