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A OSTEOPETROSE NA RADIOLOGIA AUTORES: Ana Rita Reis Costa (costa.arr@gmail.com); José António Gomes Miranda (cretcheumir@hotmail.com); Sandra Manuel Pereira Rodrigues (sandrampr@gmail.com); Salomé da Costa Araújo (salome_araujo@hotmail.com). HOSPITAL DR. FRANCISCO ZAGALO – OVAR

OSTEOPETROSE A Osteopetrose, doença de Albers-Schonberg ou também denominada doença dos ossos de mármore, é uma doença hereditária rara, em que há uma deficiência na reabsorção e modelagem óssea levando a uma acumulação excessiva de matriz cartilaginosa calcificada (aumento da densidade óssea). Pode manifestar-se de várias formas e em qualquer idade. É caracterizada por um aumento da densidade óssea, sendo na maioria dos casos descoberta na idade adulta, em achados radiográficos devido a fracturas patológicas, a dor óssea ou a doenças não relacionadas. Estão descritas 4 formas de osteopetrose: • A forma autossómica dominante do adulto, benigna e com poucas queixas clínicas; • A forma autossómica recessiva, grave e geralmente fatal na infância; • Forma autossómica recessiva intermédia; • Um síndrome osteopetrósico associado a calcificação cerebral e a acidose tubular renal, em rela- ção com uma deficiência da anidrase carbónica tipo II.

ACHADOS RADIOGRÁFICOS

Osteoesclerose generalizada. Verifica-se a presença de osso esclerótico uniformemente denso; • Sem diferenciação entre osso cortical e osso trabecular; • Aparência de “osso-dentro-ossso”; • Deformidade dos ossos longos e curtos: alargamento dos extremos dando um aspecto caracterís- tico de tipo “funil“ (Deformidade de “Erlenmeyer”); • Aspecto em “sanduíche” dos corpos vertebrais: devido a esclerose dos bordos (superior e inferior). •

COMPLICAÇÕES As FRACTURAS são uma complicação frequente. Incidem mais nos fémures. A sua consolidação costuma ser satisfatória, embora por vezes tardia.

Fractura do tipo oblíqua curta do terço médio da diáfise do fémur esquerdo. Foi feita osteossíntese com placa e parafusos.

Após 4 meses - RX de controle: mostra já formação de algum calo ósseo.

Fractura acima da placa aparafusada antiga. Colocação de DHS (Dynamic Hip Srew) com placa de 8, com 7 parafusos.

CONCLUSÃO

É de realçar a importância da imagem radiográfica na identificação da doença e sua evolução. Os testes genéticos devem ser usados para confirmar o diagnóstico.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS BRANT, William E., HELMS, Clyde A.- Fundamentals of Diagnostic Radiology, Second Edition, 1999. DAHNERT, Wolfgang – Radiology Review Manual, Fourth Edition, Phoenix, Arizona, 1999. GREENSPAN, Adam – Radiología en Ortopedia, Marban, S. L., Edícion en espanol, 2000. JUHL, John H., CRUMMY, Andrew B. – Interpretação Radiológica, Sexta Edição, Editora Guanabara Koogan. Rio Janeiro, 1996. WILSON, Jean D. – Harrison, Medicina Interna, 12ª edição, volume2. Editora Guanabara Koogan. Rio Janeiro, 1992. www.spreumatologia.pt http://saudeeetc.blogspot.com/2007/10/osteopetrose.html http://www.osteopetrosis.org/ http://www.sogab.com.br/osteopetrose.htm http://www.manualmerck.net/?url=/artigos/%3Fid%3D295%26cn%3D1561%26ss%3D FONTE DAS IMAGENS: Arquivo do Serviço de Imagiologia do HFZ – Ovar; JUHL, John H., CRUMMY, Andrew B. – Interpretação Radiológica, Sexta Edição, Editora Guanabara Koogan, Rio Janeiro, 1996 (Perfil da Coluna Lombar).

AGRADECIMENTO Ao Dr. Carlos Almeida, Ortopedista do Hospital Dr. Francisco Zagalo – Ovar.


Cartaz A OSTEOPETROSE NA RADIOLOGIA