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La Hipertensión Pulmonar en Latinoamérica Dr. Jaime E. Morales Blanhir Jefe de Sección, Circulación Pulmonar SMNYCT Director, Dpto. Circulación Pulmonar ALAT moralesjaime@usa.net

Congreso de ALAT Montevideo Uruguay Julio 2012


Nueva Definición Presión arterial pulmonar (mPAP) Valores referencia Reposo Esfuerzo

≤20 mmHg ≤35 mmHg*

Hipertensión pulmonar Borderline Manifiesta

21-24 mmHg ≥25 mmHg

* Varía con la edad

JACC 2009, Junio 30


Historia Natural

Preclinico

Sintom谩tico Presi贸n Pulmonar

Gasto Cardiaco

TIEMPO

Progresi贸n PVR


Sobrevida, hipertensi贸n pulmonar

CHD,enfermedad cardiovascular cong茅nita;CTD,enfermedad del tejido conectivo

Chest 2004; 126:78S-92S


Fisiopatolog铆a, hipertensi贸n pulmonar

JACC 2009; 53 (17)


Fisiopatología

NH

FPI

Tab

NID HL

EPOC


Clasificación 1. Hipertensión arterial pulmonar HAP Idiopática • Hereditaria (BMPR2, ALK1, Endoglin con o sin THH, Desconocida) • Inducida por drogas o toxinas • Asociada con: Colagenopatías, VIH, Hipertensión Portal, Cortocircuito Sistémico Pulmonar, Esquistosomiasis, Anemia Hemolítica Crónica • HPPRN 1 Enfermedad Veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)

2. HP a enfermedades del lado izquierdo del corazón • Disfunción Sistólica • Disfunción Diastólica • Enfermedad Valvular

JACC 2009, Junio 30


Clasificación 3. HP a neumopatías y/o hipoxia •Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica •Enfermedad Pulmonar Intersticial •Otras Neumopatías •Trastornos del sueño •Exposición Crónica a la Altitud •Anomalías del Desarrollo 4. HP tromboembólica crónica (HTEPC) 5. HP con mecanismos inciertos o multifactoriales •Trastornos hematológicos, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía •Trastornos sistémicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis de Langerhans, LAM, neurofibromatosis •Trastornos metabólicos: enfermedad por almacenamiento de glicógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos •Cardiopatías congénitas excepto cortocircuito sistémico-pulmonar •Oras causas: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, otras.

JACC 2009, Junio 30


Diagnóstico de HP

1. Sospecha clínica de HP

-Síntomas y exploración física. -Procedimientos de screening -Hallazgos incidentales

2. Detección de la HP

3.Identificación de la clase clínica de HP

-Electrocardiograma -Pruebas de función -Radiografía de tórax pulmonar y gasometría arterial -Ecocardiografía -Gammagrafía pulmonar Doppler transtorácica de ventilación/perfusión

Galiè N et al Eur Heart J 2004; 25: 2243–2278

-Tomografía computerizada (TC) de alta resolución -TC espiral -Angiografía pulmonar

4. Evaluación de la HP

-Tipo (Análisis de sangre y pruebas,inmunológicas. Prueba del VIH,Ecografía abdominal ) -Capacidad de ejercicio (Caminata de 6 minutos,Pico máximo de consumo de oxígeno ) -Parámetros hemodinámicos (Cateterismo cardíaco derecho,TRVP )


Cateterismo Cardiaco Derecho Dr. Forssmann

Reciben el Dr. Andre F. Cournard y Dickinson W. Richards Jr.


Algoritmo Terapéutico Anticoagulantes orales (E/B) - HTAPI / HTAPH Diuréticos (E/A) Oxígeno* (E/A) Digoxina (E/C) Rehabilitación supervisada (E/B)

Terapéutica de soporte y medidas generales Derivación a centros de referencia (E/A)

Evitar excesivo esfuerzo físico (E/A) Control de la natalidad (E/A) Apoyo psicológico y social (E/C) Prevención de infecciones

Test agudo de vasoreactividad (A para HTAPI) (E/C para HTAPA)

RESPONDEDOR

NO RESPONDEDOR Clase I-IV OMS Amlodipina, diltiazem, nifedipina (B)

Grado de recomendación

Respuesta sostenida (OMS I-II)

Clase II OMS

Clase III OMS

A

Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil

Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Epoprostenol EV, Iloprost inh.

Epoprostenol EV

B

Tadalafil

Tadalafil, Treprostinil SC

Iloprost inh.

Beraprost

Treprostinil SC

Iloprost EV, Treprostinil EV

Iloprost EV, Treprostinil EV, Terapia combinada inicial (ver abajo)

C E/B E/C

SI

Clase IV OMS

Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Tadalafil

NO No aprobados

Treprostinil inh.+ RESPUESTA CLINICA INADECUADA

Amlodipina, diltiazem, nifedipina (B)

Terapéutica combinada secuencial Prostanoides + (B) Dana Point 2008. J Am Coll Cardiol 2009;54:S78–84

Inh. FDE-5

+ (B) + (B)

ARE

RESPUESTA CLINICA INADECUADA Septostomía atrial (E/B) y / o trasplante pulmonar (E/A)


D贸nde debe estudiarse la HP -

Seg煤n las gu铆as europeas, en centros de referencia

- En nuestro entorno, el estudio diagn贸stico puede ser realizado en unidades locales


Hipertensión pulmonar, perspectiva en Latinoamérica Jaime E. Morales Blanhir, Andrés E. Carmona Rubio,Mª de Jesús Rosas Romero, Gloria S. Vergara de Márquez, Dennis Migdalia, Ota A. Jaquelina Sonoe

REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68


En la actualidad, no existen estadísticas acerca del número de pacientes que padecen esta enfermedad. Resulta preocupante el hecho de que en algunos países no se cuentan con médicos especializados en el tema…… REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68


Retos del manejo de la hipertensión pulmonar en América Latina. Situación de Colombia

Londoño VA. Revista Colombiana de Neumología 2008; 20:109-110


Estado actual de la hipertensión pulmonar en 3 países de Latinoamérica y la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar Jaime Eduardo Morales-Blanhir; María de Jesús Rosas Romero; Julio Robledo Pascual; Alejandro Londoño V;Douglas Olivares Barroeta; Migdalia Denis

Rev Colombiana Neumología 2011; 23(1): 15-20


Prevalencia en LatinoamĂŠrica


Pendientes a resolver • Poca disponibilidad a los pacientes de nuevos medicamentos

Programas de educación médica contínua a médicos y pacientes

Establecimiento de guías para el diagnóstico y tratamiento aplicadas a nuestro entorno

• Pacientes tengan un carnet y un USB


Departamento de Circulaci贸n Pulmonar

111 m茅dicos miembros Noviembre 2011


Médicos Miembros País

N = 111

México

35

Argentina

25

Colombia

12

Brazil

11

Venezuela

11

Perú

6

USA

3

España

3

Bolivia

2

Pto. Rico

1

El Salvador

1


Especialidades N = 111 Neumología

60

Medicina Interna

12

Cardiología

9

Cirugía torácica

8

Sin especialidad

8

Medicina Crítica

4

Cardioneumología

3

Médico General

3

Pediatría

2

Reumatología

1

Fisioterapia

1


Avances en Latinoamérica

• Latinoamérica crecimiento importante: abordaje, diagnóstico y tratamiento • Avances a nivel médico: Argentina, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Guatemala, Honduras, México, Nicaragua, Paraguay, Panamá, Perú, Puerto Rico, República Dominicana, Salvador, Venezuela y Uruguay


MĂŠdicos

19 paises


Opciones disponibles de tratamiento

10 paises


Medicamentos combinados


Centros de Referencia

88 centros 13 paises


Logros • Directorio de médicos líderes en cada país • Opciones disponibles de tratamiento • Consolidación paulatina de centros de referencia para el manejo integral • Directorio de Sociedades de Pacientes de Latinoamérica

• Formación de Boletines Médicos y Boletines de Pacientes


Registros de hipertensión pulmonar en Latinoamérica Latinoaméricano, Cartagena 2008 Argentina HINPULSAR Chile Centroamérica y del Caribe Perú

Dr. Marco Vinicio Flores. Rev Neumol Cir Tórax 2012; 2:174-194


Consensos de hipertensión pulmonar en Latinoamérica -Sociedad Colombiana de Neumología -Sociedad Argentina de Cardiología -Asociación Peruana de HP -Latino de Hipertensión Pulmonar, ALAT pronta publicación

Dr. Marco Vinicio Flores. Rev Neumol Cir Tórax 2012; 2:174-194


Incorporaci贸n de Centroam茅rica y el Caribe


CARTAS AL EDITOR

Importancia de la participación de la sociedad civil en medicina. El caso de la hipertensión pulmonar en Latinoamérica Migdalia Denis, Jaime E. Morales-Blanhir, María de Jesús Rosas-Romero, Cecilia Martínez

Arch Cardiol Mex 2011;81(1):68-69 1405-


Sociedades de Pacientes Sociedad de Pacientes Hipertensión Pulmonar Argentina Asociación Civil (HIPUA) Asociación Brasileña de amigos y Familiares de portadores de Hipertensión Pulmonar Organización de Hipertensión Pulmonar en Chile Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar (FCHP) Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP) Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar

Lugar (Ciudad, País) Buenos Aires, Argentina Sao Paolo, Brasil

Santiago, Chile Santa Fe de Antioquía, Colombia Madrid, España Madrid, España Pembroke Pines, Florida, E.U Grupo de Apoyo para Pacientes de Hipertensión South Florida, E.U Pulmonar en Español Grupo de Pacientes con Hipertensión Pulmonar A.C Ciudad de México Asociación Peruana de Hipertensión Pulmonar Lima, Perú Fundación de Pacientes con Hipertensión Pulmonar Panamá Panamá Asociación Paraguaya de Escleroderma y Enfermedades Paraguay Autoinmunes. Grupo de apoyo para pacientes con Hipertensión San Juan, Puerto Rico, E.U. Pulmonar en Puerto Rico Grupo de apoyo para pacientes con Hipertensión Sto. Domingo, R. Pulmonar en República Dominicana Dominicana Grupo de Apoyo para Pacientes con Hipertensión Montevideo, Uruguay Pulmonar en Uruguay Fundación Venezolana de Hipertensión Pulmonar Caracas, Venezuela


Médicos

Lewis Rubin, Rino Aldrighetti, Meghan Tammaro, Stuart Rich, Hernando García, Richard Channick, Galié Nazzareno, Pisana Ferrari Gerald Simmonneau Gerald Fischer Noriko Murakami Joan A. Barberá, Juan Ruiz, Dolores Nauffal, Adolfo Baloira, Miguel A. Gómez S, Rodriguez-Roisin, Antonio Esquinas, Pilar Escribano, Pilar Morales Jorge Cáneva, Sergio Perrone, Virginia Llera Jacquelina Ota, José Jardim, Rogeiro Souza, Antonio Augusto, Mauro Zamboni

USA

Jaime Ordóñez, Marco A García, Antonio López Mónica Zagolín, Fernando Descalzi, Alejandro Londoño, Dario Londoño, Claudio Villaquirán, Rubén dueñas Carlos Salazar, Marlen Jiménez Suyapa Sosa Marco Flores, Esaú España Jaime Morales, Reina Rosas, Jaime Villalba, David Peña, Miguel A. Salazar, Mayra Mejía, Rogelio Pérez Padilla, Julio Sandoval, Tomás Pulido, Efrén Santos, Julio Robledo, Moisés Selmán, Marco Alcocer, Jorge Cuadra Rafael Bello

Bolivia Chile Colombia Costa Rica Honduras Guatemala México

Alberto Matsuno, José Ercilla, Héctor Revilla Víctor M Castro Guillermo Arbo, Domingo Pérez Fabio Jaramillo, Julio S. Almengor Álvaro Aranda Pablo Curbelo, María López Douglas Olivares, Andrés Carmona, Gloria Vergara, María Montes de Oca, Nedina Coromoto

Italia Francia Austria Japón España Argentina Brasil

Nicaragua República Dominicana Perú El Salvador Paraguay Panamá Puerto Rico Uruguay Venezuela


Instituciones

Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax, México Federación Mexicana de Enfermedades Raras, México Federación Paraguaya de Hipertensión Pulmonar, Paraguay Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, España Asociación Latinoamericana de Tórax, Uruguay American Thoracic Society Chest European Respiratory Society Pulmonary Hypertension Association, EEUU Pulmonary Hypertension Association Europe, Vienna Pulmonary Hypertension Association Japan Hospital Universitario, Fundación Favaloro, Argentina Grupo de Enlace, Investigación y Soporte de Enfermedades Raras de Latinoamérica, Argentina Universidad de California, San Diego CA, EEUU Hospital Clinic de Barcelona, España Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas, México Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, México Instituto Nacional de Pediatría, México Hospital Angeles Ciudad Juárez, México Hopsital de Cardiología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México Hospital 20 de noviembre, ISSSTE, México Institute of Cardiology, University of Bologna, Bologna, Italy Centre des Maladies Vasculaires Pulmonaires, Hôpital Antoine Béclère, Clamart Cedex, France Instituto Nacional del Tórax, Chile Hospital San Paulo UNIFESP, Brasil INCOR, Universidad de San Paulo, Brasil Hospital Universitario de San Ignacio, Colombia Hospital Rafael Angel Calderón, Costa Rica Complejo Hospitalario San Pablo, Perú Hospital Clinico Maracaibo, Venezuela


Esfuerzos Educación Médica • Sociedades Médicas de Neumología, Cardiología, Reumatología de cada país

• Elaboración del Manual de Hipertensión Pulmonar para Pacientes. Primera, Segunda y Tercera Edición •Trabajo con Sociedades Internacionales de PHA Americana y PHA Europa •Trabajo en colaboración con Sociedades Internacionales de Enfermedades poco comúnes


Six-minute walk test: a valuable tool for assessing pulmonary impairment. Jaime Eduardo Morales-Blanhir, Carlos Damián Palafox Vidal, María de Jesús Rosas Romero, Mauro Marcos García Castro, Alejandro Londoño Villegas, Mauro Zamboni

J Bras Pneumol. 2011;37(1):1-8


En la actualidad, no existen estadísticas acerca del número de pacientes que padecen esta enfermedad. Resulta preocupante el hecho de que en algunos países no se cuentan con médicos especializados en el tema…… REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68


Conclusiones La hipertensión pulmonar en Latinoamérica ha dado grandes pasos, lo que preocupaba en un inicio es que no había en todos los países Médicos que la diagnosticaran y trataran; con el trabajo en equipo, ahora todos los países tienen médicos, los tratamientos están llegando a los pacientes, hay más centros de referencia con una mejor calidad de atención, se han consolidado y creado nuevas sociedades de pacientes. Los programas de educación médica continua han cumplido con sus objetivos con los boletines y el manual de hipertensión pulmonar. Todo un trabajo de equipo, que le da un futuro mucho más amplio a los pacientes con hipertensión pulmonar en Latinoamérica

mejorando su calidad de vida


Dedicado a los pacientes con Hipertensi贸n Pulmonar de Latinaom茅rica


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