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Evaluaci贸n funcional respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito Profesor Regular Titular, Departamento de Medicina. Director del Instituto de Investigaciones M茅dicas Alfredo Lanari, UBA Director Centro del Parque de ARM prolongada Argentina

eldevito@gmail.com 2012


1. Objetivos de la evaluación • Obtener medidas objetivas de la función respiratoria en pacientes ambulatorios con ENM. • Especial atención en: – Desarrollo de la caja torácica (niños) – Tos débil – Hipoventilación • Planificar medidas preventivas de complicaciones • Plantear tratamientos en el momento oportuno • Acordar medidas anticipadas (preferencias, sostén vital)


2. Objetivos de la evaluación • Orientación diagnóstica • Miopatías mitocondriales. Anomalías del control de la ventilacion = P0.1 / PCO2 • Enfermedad de Pompe, muy frecuentemente tienen parálisis diafragmática = CVF acostado / sentado


3. Objetivos de la evaluación • Objetivo terapéutico • A partir de las medidas objetivas de la función respiratoria en pacientes ambulatorios con ENM. • Se identifican los dos problemas centrales en las ENM – Tos débil (clinica, Pemax, PEF) – Hipoventilación (PetCO2, hipercapnia diurna, EB)

• Acordar medidas anticipadas (preferencias, sostén vital)


• In patients with neuromuscular impairment, protussive pharmacologic agents are ineffective and should not be prescribed. Level of evidence, good; benefit, none; grade of recommendation, D

• In patients with neuromuscular disease with impaired cough, mechanical cough assist devices are recommended to prevent respiratory complications. Level of evidence, low; benefit, intermediate; grade of recommendation, C


Enfoque general, paciente ambulatorio • • • • • •

Historia clínica Escalas DMD (Vignos) / ELA (ALSFRS-R) Escala de Epworth (somnolencia) PetCO2, SatO2 CVF (sentado / acostado) Pimax / Pemax / sniff

• • • •

Gases arteriales Control ventilatorio (P0.1 /PCO2, tiempo de apnea) Presión transdiafragmática Estudios del sueño (Sat O2 – PSG, PtCO2)


PetCO2 y SatO2


Si SatO2 ≤ 95 y/o PetCO2 ≥ 43 Obtenemos gases en sangre arterial


EspirometrĂ­a, Capacidad vital forzada


Paciente con enfermedad de POMPE de comienzo en la vida adulta= PARALISIS DIAFRAGMATICA


En todo paciente con ENM con ortopnea hacemos CVF acostado


Fuerza muscular respiratoria

Pimax / Pemax


Pemax

40 cm H2O

17 cm H2O


Prueba de sniff nasal


Muy Ăştil en pacientes que no pueden cerrar la boca (ELA, distrofias faciales)


Flujo espiratorio pico - TOS Fuerza de los m煤sculos espiratorios (en ausencia de obstrucci贸n bronquial).


Los pacientes con PEF < 160 tuvieron que ser recanulados el paciente no tolerar谩 la decanulaci贸n (Bach JR 1996). PEF < 200 -270 se debe comenzar asistencia no invasiva de la tos

El PEFc y el PEFt objetivan el compromiso bulbar


Control de la ventilaci贸n P0.1 / PetCO2


Enfermedad de Pompe (déficit de maltasa acida)

Control ventilatorio alterado

alterado

Parálisis diafragmática bilateral SI NO

1er DS inferior

SI


P0.1 / PCO2 deber铆a hacerse en todo paciente con hipercapnia no explicada por la alteraci贸n restrictiva y / o la debilidad muscular respiratoria Una curva de P0.1 / PCO2 PLANA indica quimiosensibilidad central al CO2 alterada


Presi贸n transdiafragm谩tica

Flujo

PMO

PES

PGA

PDI


Considerar su realización en pacientes con ortopnea y caída de la CVF en decúbito dorsal

Pdi está indicada si se desea la confirmación de parálisis diafragmática.


Enfoque general, paciente ambulatorio • • • • • •

Historia clínica Escalas DMD (Vignos) / ELA (ALSFRS-R) Escala de Epworth (somnolencia) PetCO2, SatO2 CVF (sentado / acostado) Pimax / Pemax / sniff

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Gases arteriales Control ventilatorio (P0.1 /PCO2, tiempo de apnea) Presión transdiafragmática Estudios del sueño (Sat O2 – PSG, PtCO2)


Instituto de Investigaciones MĂŠdicas Alfredo Lanari, UBA Laboratorio pulmonar Laboratorio de musculos respiratorios y enfermedades neuromusculares Dra. Patricia Aruj Lic. Sergio Monteiro Dr. Santiago Arce

Gracias !!!

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