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Eduardo F. Marback

C a p í t u l o  27

Retinoblastoma: Quadro Clínico e Diagnóstico

O retinoblastoma é o tumor intraocular mais frequente na infância, com incidência que varia de 1/10.000 a 1/29.000 nativivos. Esse tumor representa de 2,5 a 4% de todos os tumores da infância, sendo a principal causa de enucleação do globo ocular em crianças. Nos países desenvolvidos, o diagnóstico é usualmente feito antes dos três anos de idade. Os casos bilaterais e unilaterais multifocais (tumores gênicos ou germinais) são diagnosticados mais cedo, usualmente entre 5 e 12 meses de vida. Nos casos unilaterais unifocais (somáticos), a média de idade ao diagnóstico é de 24 a 29 meses. Já em países em desenvolvimento, o diagnóstico costuma ser mais tardio, com tumores mais avançados e maior número de lesões extraoculares ao diagnóstico. O quadro clínico é dependente do estádio da doença, tamanho e localização do tumor. O motivo que mais frequentemente leva à procura de auxílio médico é a leucocoria ou “reflexo do olho de gato”, que se caracteriza por um reflexo branco-amarelado na área pupilar (Fig. 1). Em nosso meio, leucocoria tem sido encontrada em aproximadamente 2/3 dos pacientes. É importante salientar que só é possível afastar totalmente a presença de leucocoria quando se realiza o teste do reflexo vermelho retiniano sob midríase. Sem a dilatação medicamentosa, o médico pode deixar de detectar a leucocoria em até 70% dos casos. O segundo sinal mais frequente é o estrabismo, que costuma estar presente em 1/5 dos casos. Outras formas de apresentação menos frequentes incluem glaucoma secundário, que pode ser de ângulo fechado por neovasos, secundário à obstrução por sangue no hifema (Fig. 2), ou por desloca-

Fig. 1  Leucocoria à esquerda em criança com retinoblastoma.

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Iatrogenias  
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