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SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN RELATO DE CASO INGRID PAOLA DA MOTA LINHARES; JOSÉ FERREIRA DA CUNHA FILHO; CLARICE MAIA SOARES DE ALCANTARA PINTO; FELIPE NAVARRO LIMA.


SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN

Beckwith (1963)  Descrita por Wiedmann (1964)  Alteração no cromossomo 11 Esporadicamente (85% dos casos)  Manifesta-se Transmissão Hereditária  Incidência: 1:17.000 nascidos

 Prevalência: sexo feminino


SBW Relato de caso

 Diagnóstico

É feito por sinais clínicos e pode ser confirmada por exame genético molecular.

 Sinais Clínicos: --Tríade distinta de anomalias congênitas

Onfalocele Gigantismo Macroglossia

-- A probabilidade de desenvolvimento de tumores

malígnos é alta, os quais são constatados antes dos 10 anos de idade. OBSERVAÇÃO: A macroglossia é o sinal mais freqüente com índices de ocorrência entre 82% a 99% dos casos


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 Macroglossia: - Doença incomum na faixa etária pediátrica; - Quando presente traz sintomas significativos: -- obstrução de vias aéreas; -- disfonia; -- disfagia; -- anormalidades dentofaciais. - Macroglossia pode ser classificada: -- Verdadeira -- Relativa


SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN RELATO DE CASO CLÍNICO  Nome: S. T. R. M.

 Idade: 06 anos  Gênero: Feminino  Natural: Fortaleza-CE  Feoderma  Queixa principal: “Apresenta língua grande; dificuldade na alimentação e na fala”


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Exame Cl铆nico:  Macroglossia;  Cisto sublingual;  H茅rnia umbilical;  Hip贸tese diagn贸stica: SBW


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Proposta de tratamento:  Glossectomia subtotal;  Acompanhamento clĂ­nico.


SBW Relato de caso

Glossectomia subtotal sob anestesia geral


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Antes

Depois


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Acompanhamento pós operatório  Disfonia (alteração da voz) transitória;  Disfagia (dificuldade para comer) transitória;  Edema compatível com o procedimento;  Diagnóstico do exame histopatológico: Hiperceratose; Fibrose; Processo inflamatório crônico inespecífico, leve; Ausência de neoplasia.  Não foram observadas quaisquer complicações pósoperatórias com a técnica cirúrgica empregada.


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Considerações Finais

 A técnica cirúrgica de glossectomia subtotal é considerada segura e eficiente para casos de macroglossia;  O acompanhamento a longo prazo da SBW é necessário para a prevenção de alterações tumorais e recidivas dos sinais clínicos.


Referências Bibliográficas: LAVRA-PINTO, B.; LUZ, MJ.; MOTTA, L.; GOMES, E. Beckwith-Wiedemann syndrome: case report of speech therapy intervention. Rev. CEFAC, São Paulo, 2009. R. PARDO DE LA VEGA, Mª S. PRIETO ESPUÑES, M. GALBE SADA, Mª J. ANTUÑA GARCÍA. Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Factor de riesgo para el desarrollo de tumores. A propósito de un caso. BOL PEDIATR, VOL. 41 Nº 175, 2001. CARRO PUIG, E.; BRAOJOS, L. S. F. Síndrome de Beckwith Wiedemann. Presentación de un caso. Rev Cubana Pediatr; 77(3-4,2005. MACEDO, M.; MEYER, K. Tratamento cirúrgico de macroglossia em crianças: relato de dois casos. einstein. 5(2):166-169, 2007. LOPES, K.M.; SANTOS, M.R.; MORANDO, F.S.; MILANI, B.A.; FRANCHIM, G.H.; JORGE, W.A. Tratamento cirúrgico da macroglossia: relato de 2 casos. Rev. Cir. Traumatol. Buco-Maxilo-fac., Camaragibe. v.9, n.1, p. 9 - 14, jan./mar. 2009


Obrigada

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