Page 1

Relatos de Casos Cirúrgicos Surgical Cases Reports.

VOLUME V - número 1 / janeiro, fevereiro e março de 2018


ISSN (Online): 2527-2039

SUMÁRIO / CONTENTS Relatos Casos Cir. 2018;5(1)

Carcinoma basocelular extenso inguinocrural em paciente negro Extensive basal cell carcinoma in the groin of a black patient Renata Augusta de Souza Aguiar; Hiram Laranjeira de Almeida Júnior; Laís Melo Corrêa; Gabriela Dombrowski; Deborah Silveira König. Território esplênico como sede de hemorragia digestiva alta Splenic territory as the site of upper gastrointestinal bleeding Cláudio Franco do Amaral Kfouri, AcCBC-SP; Maria Clara Ferreira Nonato Romania; Fernão Otávio de Araújo; Helena Goulart Gomes Monteiro; Ana Luísa Ferreira e Silva; Othon Amaral Neto. Baço flutuante como diagnóstico diferencial de dor abdominal Wandering spleen as a differential diagnosis of abdominal pain Mateus Almeida Santos; Cássia Maia Reis; Eduardo Guimarães Melo; Edinaldo Gonçalves Miranda; Luís Bastos Filho. Teratoma gigante de omento: relato de caso e revisão da literatura Giant teratoma of omentum: case report and review of the literature Douglas Borges da Costa Filho; Leonardo Simão Coelho Guimarães; Dulcyane Ferreira de Oliveira; Gerson Suguiyama Nakajima. Neurofibroma plexiforme retroperitoneal Neurofibroma plexiform retroperitoneal Renata Mariela Carlotto Lima, AsCBC-RO; Marcos Alberto Mendonça Veiga, TCBC-RO; Fábio Castelo Branco Girão, AsCBC-RO; Diego Nicacio Brito; Victor Dall Aglio Ornellas. Fístula venocalicinal de origem não traumática Non-traumatic veno-caliceal fistula Francisco Edmar de Freitas Filho; Jorge Luís Bezerra Holanda; Carlos Leite de Macedo Filho; Lícia Pacheco Luna. A rara fratura do sustentaculum tali: dificuldades no diagnóstico e tratamento The rare sustentaculum tali fracture: diagnosis and treatment difficulties Manuel Pedro Serrano; Ana Ribau; Tiago Barbosa; Marta Santos Silva; Pedro Cardoso. GIST com recidiva linfonodal Lymph node recurrence of GIST Gilson Antônio Barrios de Jesus; Ricardo Artigiani Neto; Elton Shinji Onari; Ramiro Colleoni-TCBC-SP; Laércio Gomes Lourenço.


DOI: 1030928/2527-2039e-20181622

_______________________________________________________________________________________Relato de caso

CARCINOMA BASOCELULAR EXTENSO INGUINOCRURAL EM PACIENTE NEGRO EXTENSIVE BASAL CELL CARCINOMA IN THE GROIN OF A BLACK PATIENT Renata Augusta de Souza Aguiar¹; Hiram Laranjeira de Almeida Júnior¹; Lais Melo Corrêa¹; Gabriela Dombrowski¹; Déborah Silveira König¹.

RESUMO O carcinoma basocelular (CBC) é o tumor maligno de pele mais comum, provavelmente originado da camada basal da epiderme e de seus anexos. A incidência é de 81 casos novos para cada 100 mil homens e 91 para mulheres1,2. Apesar do registro incompleto, algumas observações epidemiológicas auxiliam com informações sobre a etiologia do CBC tais como, a maior incidência em caucasianos, em áreas expostas e a raridade em populações de pele mais escura 3, demonstrando assim o papel da exposição à radiação ultravioleta como o fator de risco mais importante no desenvolvimento desse tipo de câncer de pele4. Descrevemos um caso de um paciente negro de 62 anos, o qual apresentava ulceração inguinal com um ano de evolução. O exame histopatológico de biópsia incisional comprovou o diagnóstico de carcinoma basocelular que foi excisado com sucesso. Descritores: Carcinoma Basocelular. Neoplasias Cutâneas. Úlcera Cutânea. Virilha. ABSTRACT Basal cell carcinoma (BCC) is the most common skin neoplasm, probably originated from the basal cell layer of the epidermis and its annexes. The estimated incidence is 81 new cases for 100,000 men and 91 for women1,2. Despite the lack of complete records, some epidemiological observations provide information on BCC etiology, such as increased incidence among Caucasians and in exposed skin areas, and the rarity in darker-skinned populations3, therefore demonstrating solar ultraviolet radiation exposure as an important risk factor for the development of this type of skin cancer 4. We report here the case of a 62 year-old black patient, who presented since one year an extensive ulceration in the inguinal fold. Histopathological examination of incisional biopsy confirmed the diagnosis of basal cell carcinoma that was successfully excised. Keywords: Carcinoma, Basal Cell. Skin Neoplasms. Skin Ulcer. Groin.

INTRODUÇÃO O carcinoma basocelular (CBC) é uma neoplasia maligna formada por células basais da epiderme ou da bainha externa do folículo piloso1. Juntamente com o carcinoma espinocelular (CEC) compõem o grupo dos cânceres de pele não melanoma (CPNM)4,5. O CPNM é o tipo de câncer mais frequente no Brasil, correspondendo a 30% de todos os tumores malignos registrados no país1,2,4. Sua incidência isolada é superior a dos carcinomas de pulmão, cólon, mama e reto e linfomas somados1. No Brasil, para o ano de 2016 foi estimada a incidência de 81 casos novos de CPNM a cada 100 mil homens e 91 a cada 100 mil mulheres, perfazendo um total de 175.000 novos casos no ano1,4. Desses, é esperado um número 4 a 5 vezes maior CBC se comparado a taxa de casos de CEC1,4. Segundo estudos da Sociedade Brasileira de Dermatologia, o CBC representa

um dos principais motivos de consultas dermatológicas, contabilizando 9,8% da demanda no ano de 2006 (ano do último estudo do perfil nosológico destas consultas)1. No entanto, esses índices podem variar de acordo com a região, composição étnica e cultural da população, tendo em vista sua maior prevalência na população caucasiana1,4,5. O principal fator de risco para a gênese do CBC é a exposição a raios ultravioleta A e B (UVA e UVB)1,4,5,6, portanto, o CBC é mais encontrado em regiões do corpo expostas ao sol e raramente em regiões protegidas1,4,6,7. Nesse sentido, sua localização preferencial é cabeça e pescoço - sendo o nariz o local mais acometido7 - seguida por tronco e membros superiores4,6,7. Outros fatores de risco constitucionais são: o fototipo claro (I e II pela classificação de Fitzpatrick), a presença de CBC ou outras neoplasias de pele no histórico pessoal ou familiar e imunossupressão1,4,7.Fatores comporta-

_____________________________________ 1Universidade Federal de Pelotas, Faculdade de Medicina, Pelotas, RS, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1622


Aguiar et al. Carcinoma basocelular extenso inguinocrural em paciente negro _______________________________________________________________________________________Relato de caso

mentais e de exposição como ocupação profissional, atividades esportivas e de lazer ao ar livre também são importantes4,7. Estimase que o surgimento dos CBCs ocorra em um período de 10 a 50 anos após o dano solar, portanto é mais observado na população com faixa etária entre 50 e 80 anos1,6. Clinicamente os CBCs são subdividos em: nódulo-ulcerativo, pigmentado, esclerodermiforme ou fibrosante, superficial e fibroepitelioma1,4. A forma clínica mais comum se apresenta como nódulo (pápula) de tamanho variado, perolado e com telangectasias, podendo ulcerar1,4. É característico por seu crescimento lento, progressivo e, por vezes, assintomático, podendo, no entanto, apresentar comportamento invasivo local, sendo comum a ocorrência de recidivas4,7. Portanto, apesar de apresentar baixa taxa de mortalidade e reduzido potencial metastático, representa importante morbidade à população atingida4. Dentro desse contexto, esse trabalho tem como objetivo relatar um atípico caso de CBC extenso de localização incomum, inguinocrural, em um paciente negro.

Na avaliação histológica da peça cirúrgica foi novamente confirmado o diagnóstico de carcinoma basocelular.

RELATO DO CASO Paciente, 62 anos, negro, pedreiro, natural de Pelotas, procurou Unidade Básica de Saúde queixando-se de lesão em região inguinal esquerda há aproximadamente um ano. Referiu piora no último mês com eliminação de secreção purulenta no local. Negava dor na lesão. Tabagista há mais de 40 anos e hipertenso. Negava uso de medicações. História de tuberculose tratada há 30 anos. Histórico familiar de doenças cardiovasculares. Ao exame físico apresentava lesão ulcerada extensa em região inguinal esquerda (Figura 1a), o exame detalhado demonstrou bordo infiltrado da lesão. Solicitou-se biópsia da lesão, sendo diagnosticado um carcinoma basocelular infiltrativo sem invasão perineural ou embolizações vasculares (Figura 2). Exames complementares (tomografia de tórax, abdome e pelve) foram realizados ainda durante a internação e não evidenciaram extensão da lesão para outros órgãos. Após investigação, efetuou-se cirurgia para ampliação de margens perilesionais (Figura 1b) e cicatrização por primeira intenção (Figura 1c). Paciente evoluiu com boa restauração do tecido da ferida operatória (Figura 1d).

Figura 1. a. Visão geral da ulceração inguinal no pré-operatório imediato. b. Transoperatório. c. Pós-operatório imediato. d. Pós-operatório em 30 dias.

Figura 2. Microscopia óptica a. pequeno aumento com neoplasia epitelial na derme (HE x 150). b. Grande aumento demonstrando células basaloides na periferia do tumor e a característica retração peritumoral (HE x 400).

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1622


Aguiar et al. Carcinoma basocelular extenso inguinocrural em paciente negro _______________________________________________________________________________________Relato de caso

DISCUSSÃO O CBC apresenta-se tipicamente em pacientes idosos, de pele clara e em região de exposição solar como cabeça e pescoço, com preferência pela face9 e geralmente não apresenta agressividade local. O que chama atenção para o caso em discussão é o fato de o paciente ser negro com lesão cujo diagnóstico histopatológico foi carcinoma basocelular, localizado na região inguinal, com extensa área de ulceração local, contrariando o fenótipo, o local e o modo de apresentação mais prevalentes concordando apenas no sexo e idade mais acometido10. As causas para o surgimento de CBC em regiões não expostas a radiação UV não são bem esclarecidas, portanto, esse não é um diagnóstico frequentemente levantado como primeira hipótese diagnóstica. Há que se excluir outras neoplasias, tais como carcinoma espinocelular, carcinoma cloacogênico, doença de Paget extramamária, condiloma gigante de Buschke-Löwenstein e metástase cutânea de adenocarcinoma11. É possível a relação de CBC com áreas onde haja lesão de pele crônica prévia como intertrigos, fístulas, dermatoses pruriginosas e regiões com inflamação crônica. A exposição a arsênico e história de radiação prévia também podem justificar o aparecimento da lesão. Segundo Gibson e Ahmed, a idade avançada e o trauma local também podem ser considerados fatores predisponentes, o que concorda com o caso em questão, a considerar o trauma local pela roupa íntima na região inguinocrural8,11. Frequentemente os pacientes com essa doença procuram atendimento médico tardiamente9 e muitas vezes são equivocadamente diagnosticados e tratados para outras patologias, o que torna o caso mais arrastado, aumentando a extensão e infiltração da lesão, tornando sua ressecção cirúrgica mais complexa. O caso aqui relatado é relevante para que dermatologistas e cirurgiões considerem o carcinoma basocelular um diagnóstico diferencial de ulcerações, mesmo em pacientes de fototipo e localizações atípicas. REFERÊNCIAS 1. Instituto Nacional do Câncer José Alencar Gomes da Silva. Estimativa 2016: incidência de câncer no Brasil. Rio de Janeiro: INCa; 2015.

2. Ceballos AGC, Santos SL, Silva ACA, Pedrosa BRV, Camara MMA, Silva SL. Exposição solar ocupacional e câncer de pele não melanoma: estudo de revisão integrativa. Rev Bras Cancerol. 2014;60(3):251-8. 3. American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2016 [Internet]. Atlanta: American Cancer Society; 2016 [cited 14 October 2017]. Available from: https://www.cancer.org/research/canc er-facts-statistics/all-cancer-factsfigures/cancer-facts-figures-2016.html 4. Chinem VP, Miot HA. Epidemiologia do carcinoma basocelular. An Bras Dermatol. 2011;86(2):292-305. 5. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Perfil nosológico das consultas dermatológicas no Brasil. An Bras Dermatol. 2006;81(6):549-58. 6. Damin DC, Burttet RM, Rosito MA, Tarta C, Contu PC, Santos FS, et al. Carcinoma basocelular perianal: relato de caso e revisão da literatura. Rev Bras Coloproctol. 2007;27(3):330-2. 7. Marques SA, Biancolin SE, Stolf HO, Abbade LPF, Campos EBP, Marques MEA. Carcinoma basocelular de localização inguinoescrotal: relato de caso. Diagn Tratamento. 2010;15(1):21-4. 8. Beckenstein MS, Windle BH. Basal cell carcinoma in the groin of a black patient with femoral vessel invasion and a second primary malignancy. Plast Reconstr Surg. 1996;98(5):872-5. 9. Tecimer RS, Yildiz KD, Aktürk AS, Bilen N. Unusual localization of a common cutaneous neoplasm: basal cell carcinoma. Cutan Ocul Toxicol. 2013;32(2): 179-81. 10. Betti R, Bruscagin C, Inselvini E, Crosti C. Basal cell carcinomas of covered and unusual sites of the body. Int J Dermatol. 1997;36(7):503-5. 11. Gibson GE, Ahmed I. Perianal and genital basal cell carcinoma: a clinicopathologic review of 51 cases. J Am Acad Dermatol. 2001;45(1):68-71.

Endereço para correspondência: Renata Augusta de Souza Aguiar E-mail: renataaugustaufpel@gmail.com natinhaguiare@gmail.com

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1622


DOI:1030928/25272039e-20181661 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

TERRITÓRIO ESPLÊNICO COMO SEDE DE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA SPLENIC TERRITORY AS THE SITE OF UPPER GASTROINTESTINAL BLEEDING Cláudio Franco do Amaral Kfouri, AcCBC-SP1; Maria Clara Ferreira Nonato România1; Fernão Otávio de Araújo1; Helena Goulart Gomes Monteiro1; Ana Luísa Ferreira e Silva1; Othon Amaral Neto2.

RESUMO A hemorragia digestiva alta é uma emergência comum e apresenta elevadas taxas de morbimortalidade. Define-se por sangramento intraluminal e proximal ao ligamento de Treitz, classificando-se em varicosa e não varicosa. Habitualmente manifestam-se por hematêmese e melena, com certo grau de choque hipovolêmico. Apresentaremos duas etiologias distintas e raras de hemorragia digestiva alta: hemosuccus pancreaticus e hipertensão portal esquerda, ambas com desfecho favorável. Descritores: Hemorragia Gastrointestinal. Hipertensão Portal. Esplenomegalia. Artéria Esplênica. Infarto do Baço. ABSTRACT Upper gastrointestinal bleeding is a common emergency and has high morbidity and mortality rates. It is defined by intra-luminal bleeding and proximal to the Treitz ligament, being classified as varicose and non-varicose. Usually manifested by hematemesis and melena, with a certain degree of hypovolemic shock. We will present two distinct and rare etiologies of upper gastrointestinal bleeding: hemosuccus pancreaticus and left portal hypertension, both with favorable outcome. Keywords: Gastrointestinal Hemorrhage. Hypertension, Portal. Splenomegaly. Splenic Artery. Splenic Infarction.

INTRODUÇÃO O território esplênico correspondente à artéria e a veia esplênica, raramente é sede de hemorragia digestiva alta (HDA). Dentre as doenças que podem originar grandes sangramentos pode-se ressaltar hemosuccus pancreaticus e hipertensão portal esquerda (HPE) que, embora raras, são importantes no diagnóstico diferencial de HDA1. Hemosuccus pancreaticus ocorre quando há extravasamento de sangue, usualmente pela papila de Vater para o trato gastrointestinal, caracterizando um quadro de HDA não varicosa2. O primeiro caso relatado na literatura data de 1931, descrito por Lower e Farrell3, sendo Sandblom4 o primeiro autor a utilizar esta denominação em 1970. A ruptura aneurismática da artéria esplênica para o interior do ducto pancreático principal é a causa mais comum de sangramento no hemosuccus pancreaticus, representando menos de 1% dos casos de HDA, e seu diagnóstico é feito pela visualização do sangramento por meio da papila duodenal maior; a angiografia é o principal exame utilizado3,4. Já a HPE, também denominada de hipertensão portal sinistra, é uma condição

rara de HDA varicosa e representa, também, menos de 1% dos casos de sangramento gastrointestinal. A fisiopatologia e o primeiro relato de caso data de 1939 e foi descrito por Greenwald e Wasch5. O sangramento resulta, na maioria das vezes, pela trombose da veia esplênica e também por afecções pancreáticas, que resultam na formação de varizes nos vasos colaterais, principalmente no fundo gástrico que podem se tornar rotas e gerar quadros agudos de HDA6. Descreveremos dois casos de HDA maciça, ambos com quadros instáveis em sua admissão, mas que com o tratamento adequado obtiveram um desfecho favorável. RELATO DO CASO Caso 1 J.A.C, masculino, 65 anos, procedente da cidade de Américo Brasiliense SP, foi admitido no Hospital Escola Santa Casa de Araraquara - SP, apresentando HDA de grande volume, exteriorizada unicamente por hematêmese. Em exames laboratoriais realizados ainda no serviço de urgência, o paciente já apresentava queda significativa do hematócrito (Ht=18%) e da hemoglobina (Hb=5,4g/dL),

_____________________________________ 1Universidade de Araraquara - UNIARA, Faculdade de Medicina de Araraquara, Araraquara, SP, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018;5(1)e1661


Kfouri et al. Território Esplênico Como Sede de Hemorragia Digestiva Alta _______________________________________________________________________________________Relato de caso

com discreta anisocitose (R.D.W.=16,7%) e hipocromia (H.C.M.=26), além de leucocitose (Leucócitos=16.180). Nos antecedentes pessoais relatou hipertensão, diabetes mellitus tipo 2, coronariopatia e insuficiência renal crônica. Tabagista, etilista e sem história recente de trauma. Após monitorização e estabilização hemodinâmica, o paciente foi submetido à endoscopia digestiva alta (EDA), que não apresentou alterações, porém, a tomografia computadorizada (TC) do abdômen evidenciou cisto pancreático com comunicação para artéria esplênica, revelando tratar-se de Hemosuccus pancreaticus (Figura 1 e Figura 2).

Figura 1. Tomografia Computadorizada com contraste. Presença de Hemosuccus Pancreaticus.

Figura 2. Arteriografia. Extravasamento de contraste na artéria esplênica.

O paciente foi submetido à angiografia diagnóstica e terapêutica com embolização da artéria esplênica com Gelfoam® e Lipidiol. Após suporte clínico, verificou-se melhora do estado geral e dos exames laboratoriais (Ht=30%, Hb=9,9g/dL), sem nenhuma intercorrência: o paciente recebeu alta e, no retorno ao ambulatório de cirurgia geral após 15 dias, negou qualquer queixa. Caso 2 F.A.P, masculino, 48 anos, natural e procedente de Matão - SP, foi admitido no pronto socorro do Hospital Carlos Fernando Malzoni, nessa mesma cidade, trazido pelo SAMU, apresentando quadro de hematêmese de grande volume. Ao exame físico estava desorientado, taquicárdico, taquipneico e hipotenso, com abdome doloroso à palpação superficial e profunda e, somado a isso, apresentava esplenomegalia à palpação, cerca de 6 cm do rebordo costal esquerdo e macicez à percussão do espaço de Traube. O hemograma apresentou queda do hematócrito (Ht = 22%) e da hemoglobina (Hb = 7g/dL). Após a monitorização e reposição volêmica, o paciente foi submetido à EDA, que revelou a luz gástrica repleta de sangue e coágulos, ocupando todo o fundo, que foram lavados com SF 0,9% e deslocados ao antro, fato que evidenciou a presença de varizes no fundo gástrico de grosso calibre (IGV-1), em novelo, sem sangramento ativo no momento do exame (Figura 3). Injetouse 3ml de solução de cianoacrilato + lipiodol em uma proporção de 1:1, além de outros 6ml de lipiodol intravaricoso, sem acidentes ou sangramentos (Figura 4).

Figura 3. Endoscopia digestiva alta. A- Varizes no fundo gástrico; B- Escleroterapia.

Relatos Casos Cir. 2018;5(1)e1661


Kfouri et al. Território Esplênico Como Sede de Hemorragia Digestiva Alta _______________________________________________________________________________________Relato de caso

organização, com fibrose, proliferação e ingurgitamento vascular e deposição de hemossiderina, corroborando para o diagnóstico de trombose de veia esplênica.

Figura 4. Endoscopia digestiva alta. Resultado pós-escleroterapia com cianoacrilato.

O paciente evoluiu de forma satisfatória com estabilização do quadro hemodinâmico. Solicitado exames de função e lesão hepática sem alterações e TC de abdômen com contraste, evidenciou-se esplenomegalia com dilatação de veia esplênica em hilo (Figura 5).

Figura 6 A. Peça cirúrgica – Esplenectomia. Face anterior;

Figura 6 B. Peça cirúrgica – Esplenectomia. Face visceral.

Figura 5. Tomografia computadorizada com contraste. Esplenomegalia e dilatação de veia esplênica.

O paciente recebeu alta hospitalar no quarto dia de pós-operatório, com resolução completa de seu quadro. No retorno ambulatorial de um mês não apresentava qualquer queixa e a EDA de controle não apresentou qualquer alteração.

Optou-se em realizar a esplenectomia pela via laparotômica com acesso xifoumbilical, que ocorreu sem nenhuma intercorrência, com lavagem da cavidade abdominal e fechamento da cavidade, respeitado os planos anatômicos. A peça cirúrgica (Figura 6) foi enviada para o estudo anatomopatológico que revelou se tratar de infarto vermelho em

DISCUSSÃO A HDA é um sangramento intraluminal proximal ao ligamento de Treitz, isto é, algum ponto do tubo digestivo entre o esôfago e o ângulo de Treitz, sendo subdividida nas formas varicosa e não varicosa, e podendo se exteriorizar sob a forma de hematêmese e/ou melena. As causas mais frequentes do sangramento são úlcera péptica

Relatos Casos Cir. 2018;5(1)e1661


Kfouri et al. Território Esplênico Como Sede de Hemorragia Digestiva Alta _______________________________________________________________________________________Relato de caso

e varizes esofágicas, mas podem também ocorrer devido a erosões gastroduodenais, esofagite, gastrite aguda hemorrágica e, raramente, Hemosuccus pancreaticus e varizes gástricas isoladas por HPE1,6,7. Hemosuccus pancreaticus é uma causa rara de hemorragia gastrintestinal maciça, secundária à ruptura de um aneurisma ou pseudo-aneurisma da artéria esplênica ou de seus ramos, no interior do ducto pancreático principal (ducto de Wirsung), também conhecido como wirsunrragia7. A pancreatite é uma doença que relaciona-se intimamente a essa entidade, pois causa alterações devido aos efeitos líticos do suco pancreático e ao processo inflamatório, que levam à formação de pseudocistos devido à erosão dos vasos adjacentes ou à formação de pseudoaneurismas pelo efeito direto na parede vascular, o que propicia o sangramento para o ducto de Wirsung por fistulização secundária ou lesão dos vasos da parede do pseudocisto7. Cahow et al.8 relataram dois casos: um apresentava quadro de pancreatite crônica de etiologia alcoólica, o outro de pancreatite de origem traumática com formação de pseudocisto. Já a HPE também é uma causa rara de HDA, resultante do sangramento de varizes gástricas secundárias às afecções na veia esplênica, e normalmente relaciona-se a doenças pancreáticas. A veia esplênica é suscetível nas lesões pancreáticas crônicas pela formação de pseudocistos e neoplasias pancreáticas, em consequência da proximidade entre essas estruturas, propiciando trombose e oclusão dessa veia9. A oclusão da veia esplênica resulta no acúmulo pressórico nas veias colaterais e transmite-se para os vasos gástricos curtos e gastroepiploicos, fato que resulta em um fluxo reverso e na formação das varizes gástricas. No entanto, varizes gástricas também são manifestações de hipertensão portal mesentérica, porém, quando associam-se à esplenomegalia e exames hepáticos normais, o diagnóstico diferencial para HPE deve ser suspeitado5,9. Para ambos os casos discutidos, a EDA é o exame de escolha para o diagnóstico, com acuidade de 95% na detecção do sangramento, no entanto, para o hemosuccus pancreaticus, o momento do exame deve coincidir com a exteriorização de sangue pela papila de Vater, a fim de sugerir ori-

gem biliar ou pancreática do sangramento7. Já para as varizes gástricas, pode-se observar o sangramento ativo ou a formação de coágulos sobre as varizes, bem como a presença desses na luz gástrica11. Essas entidades ainda podem ser avaliadas através de ultrassonografia, TC, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e, principalmente, angiografia. A TC possibilita o diagnóstico de pancreatite e determina sua provável etiologia, além de confirmar a natureza vascular da lesão no caso de hemosuccus pancreaticus7 ou demonstrar a esplenomegalia quando há HPE6. A angiografia para ambos os casos é o exame diagnóstico padrão ouro: para o hemosuccus pancreaticus evidencia artérias erodidas preenchendo o pseudoaneurisma e sua comunicação com o pseudocisto ou o ducto pancreático8; já para a HPE, evidencia a oclusão e trombose da veia esplênica em seu terço proximal, fato que confirma o diagnóstico6. No primeiro caso discutido acima a EDA mostrou-se sem alteração. O paciente negava etilismo e trauma abdominal e a TC abdominal evidenciou cisto pancreático com comunicação para artéria esplênica, confirmando assim o diagnóstico de hemosuccus pancreaticus. Em relação ao segundo caso, a EDA evidenciou a presença de grande quantidade de coágulos, sangue na luz gástrica e a presença de varizes de fundo gástrico em forma de novelo, o que foi altamente sugestivo quando somado à esplenomegalia para o diagnóstico diferencial. Com relação ao tratamento no primeiro caso: é possível realizar angioembolização e cirurgia (ressecção cirúrgica ou ligadura de vasos hemorrágicos)12; a cirurgia é tida como o tratamento definitivo em relação à cura e prevenção de recorrência hemorrágica7. Entretanto, a angioembolização da artéria rota surge como método inovador, tornando-se o procedimento mais efetivo e com menor risco, consistindo, portanto, no método de escolha e sendo indicada a pacientes hemodinamicamente estáveis, como no paciente aqui apresentado, com sucesso terapêutico de 80% a 100% dos casos11. A embolização da artéria pode ser realizada com o objetivo de promover efeito terapêutico imediato, fato que previne cirurgias de emergências e proporciona um tratamento alternativo para pacientes com alto risco cirúrgico, ou a fim de garantir hemostasia transitória, contribuindo para

Relatos Casos Cir. 2018;5(1)e1661


Kfouri et al. Território Esplênico Como Sede de Hemorragia Digestiva Alta _______________________________________________________________________________________Relato de caso

um ambiente favorável em caso de uma solução cirúrgica posterior7,12. Com relação ao tratamento no segundo caso: o procedimento de escolha em situações de emergência para varizes de fundo gástrico isoladas (IGV-1) deve ser realizado seguindo o consenso BAVENO VI11, com o uso de cianoacrilato a fim de interromper o sangramento imediato. Para o tratamento definitivo da HPE está indicado a angioembolização de vasos esplênicos em pacientes de alto risco e, em pacientes estáveis, a esplenectomia é o tratamento definitivo, que pode ser realizado pelas vias laparoscópica e laparotômica; entretanto, em casos de esplenomegalia de grande volume, a via laparotômica está relacionada a um menor índice de complicações intraoperatórias13. Conforme ora discutido, observa-se que ambas as entidades são causas extremamente incomuns e graves de HDA, podendo gerar um quadro agudo de sangramento e, sem a terapêutica adequada, podem levar o paciente a óbito. Sendo assim, são afecções que devem estar à mente do cirurgião para que o diagnóstico, realizado pela anamnese e exames complementares (EDA e angiografia), e seu manejo, sejam adequados e obtenham um bom desfecho. REFERÊNCIAS 1. Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, editors. Sabiston textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practice. 19th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier; 2012. 2. Risti B, Marincek B, Jost R, Decurtins M, Ammann R. Hemosuccus pancreaticus as a source of obscure upper gastrointestinal bleeding: three cases and lite rature review. Am J Gastroenterol.1995;90(10):1878-80. 3. Lower WE, Farrell JI. Aneurysm of the splenic artery: report of a case and review of the literature. Arch Surg. 1931; 23(2):182-90. 4. Sandblom P. Gastrointestinal hemorrhage through the pancreatic duct. Ann Surg. 1970;171(1):61-6.

5. Greenwald HM, Wasch MG. The roentgenologic demonstration of esophageal varices as a diagnostic aid in chronic thrombosis of the splenic vein. J Pediatr. 1939;14(1):57-65. 6. Kokabi N, Lee E, Echevarria C, Loh C, Kee S. Sinistral portal hypertension: presentation, radiological findings, and treatment options - A case report. J Radiol Case Rep. 2010;4(10):14-20. 7. Spencer FAC., Martins Filho E, Santos Júnior MA, Ferraz EM. Hemosuccus pancreaticus: causa rara de hemorragia digestiva maciça. Rev Col Bras Cir. 1999;26(2):127-9. 8. Cahow CE, Gusberg RJ, Gottlieb LJ. Gastrointestinal hemorrhage from pseudoaneurysms in pancreatic pseudocysts. Am J Surg. 1983;145(4):53441. 9. Thompson RJ, Taylor MA, McKie LD, Diamond T. Sinistral portal hypertension. Ulster Med J. 2006;75(3):175-7. 10. Pereira P, Peixoto A. Left-sided portal hypertension: a clinical challenge. GE Port J Gastroenterol. 2015;22(6):231-3. 11. de Franchis R; Baveno VI Faculty. Expanding consensus in portal hypertension. Report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol. 2015;63(3):743-52. 12. Pupo PDC, Duque PR, Crespo TS, Costa JISR, Barbosa LARR. Hemosuccus pancreaticus decorrente de pseudoaneurisma de artéria gastroduodenal: relato de caso. Rev Bras Pesq Ciências Saúde; 2015;2(1):9-10. 13. Menasherian-Yacobbe L, Jaqua NT, Kenny P. Successful treatment of bleeding gastric varices with splenectomy in a patient with splenic, portal, and mesenteric thromboses. Case Rep Surg. 2013;2013:273531. Endereço para correspondência: Cláudio Franco do Amaral Kfouri E-mail: cfakfouri@gmail.com claudiofakfouri@uol.com.br

Relatos Casos Cir. 2018;5(1)e1661


DOI:1030928/2527-2039e-20181707 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

BAÇO FLUTUANTE COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DOR ABDOMINAL WANDERING SPLEEN AS A DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF ABDOMINAL PAIN Mateus Almeida Santos¹; Cássia Maia Reis¹; Eduardo Guimarães Melo²; Edinaldo Gonçalves Miranda¹; Luís Bastos Filho¹.

RESUMO O baço flutuante (Wandering Spleen) é uma entidade rara com menos de 500 casos reportados em pacientes com dor abdominal recorrente. Sua apresentação é mais comum em mulheres e na infância, antes do primeiro ano de vida ou após os 30 anos de idade¹. Os autores apresentam um caso de baço flutuante em uma paciente do sexo feminino com 12 anos de idade com apresentação clínica de dor abdominal em hipocôndrio esquerdo há um mês. À tomografia computadorizada o baço apresenta o hilo esplênico em posição anômala, além de sinais de comprometimento na perfusão. A paciente foi submetida a laparotomia onde foi evidenciada torção esplênica com sofrimento vascular, sendo então submetida à esplenectomia. Deve-se então considerar o baço flutuante como diagnóstico diferencial de dor abdominal em crianças. Descritores: Baço Flutuante. Dor Abdominal. Esplenectomia. Diagnóstico Diferencial. ABSTRACT The Wandering Spleen is a rare entity with less than 500 reported cases in patients with recurrent abdominal pain. It is more common in women and children, before the first year of age or after 30 years old¹. The authors present a case of wandering spleen in a 12-year-old female patient with abdominal pain in left hypochondrium during the last month. The CT shows abnormal position of the splenic hilus and signs of perfusion impairment. During laparotomy, splenic torsion with vascular injury was identified and splenectomy was the treatment of choice. Wandering Spleen must be considered as differential diagnosis of chronic abdominal pain in children. Keywords: Wandering Spleen. Abdominal Pain. Splenectomy. Diagnosis, Differential.

INTRODUÇÃO O baço flutuante ocorre quando o órgão não está fixado pelos seus ligamentos, devido a uma ausência ou a uma hipermobilidade destes. Foi descrito já no século XIX por Carl von Rokitansky, na Áustria, e posteriormente por Józef Dietl, médico polonês, que citou essa patologia como uma condição de risco para a vida². Essa anormalidade na maioria das vezes ocorre em mulheres em idade reprodutiva de 20 a 40 anos, devido a flutuações hormonais que promovem alterações do colágeno, mas também pode ser congênita, manifestandose principalmente em crianças menores de cinco anos. Tem apresentação clínica variável, podendo apresentar-se como uma dor abdominal aguda ou recorrente, ou, em alguns casos, sendo assintomática, podendo ser suspeitada a partir de um achado acidental de algum exame de imagem³. O tratamento de escolha depende da presença ou não de torção do pedículo, já que a técnica de esplenopexia vem sendo

testada. No entanto, nos casos em que há infarto, ruptura ou trombose de veia esplênica, a esplenectomia é recomendada4. Nos casos em que esta medida é adotada, é recomendado administrar ao paciente no pósoperatório antibioticoterapia com cefalosporinas de 3ª geração em caso de febre e profilaxia vacinal contra Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae e Neisseria meningitidis, para a prevenção de sepse provocada por bactérias encapsuladas5. Dessa forma, o presente relato é importante para um melhor conhecimento da patologia "baço vagante" de modo a evitar que seja negligenciada como um diagnóstico diferencial de abdômen agudo e dor abdominal crônica, contribuindo para um diagnóstico precoce, prevenção de complicações e para a preservação do baço do paciente. RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino com 12 anos de idade foi admitida em um hospital

___________________________________________________________ 1Universidade 2Hospital

Estadual do Piauí, Faculdade de Medicina, Teresina, PI, Brasil. Infantil Lucídio Portella, Teresina, PI, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1707


Santos et al. Baço flutuante como diagnóstico diferencial de dor abdominal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

de Teresina com queixa de dor abdominal intensa no hipocôndrio esquerdo há cerca de um mês, evoluindo com um episódio de náuseas e três de febre. O US com Doppler evidenciou esplenomegalia e diminuição do fluxo sanguíneo para o órgão. A tomografia computadorizada evidenciou um baço congesto e com áreas de necrose (Figura 1), sem realce após infusão de contraste além de posição anômala do hilo esplênico.

Figura 1. TC abdominal. Baço congesto contendo áreas de necrose (seta).

Devido à dor abdominal intensa crônica, a paciente foi submetida a laparotomia, onde constatou-se torção do hilo esplênico (Figura 2) com áreas de infarto do órgão, o que fez-se optar pela esplenectomia, seguida de vacinação para Haemophilus Influenzae e Pneumococcus, e antibioticoterapia, para evitar a sepse por bactérias encapsuladas, todavia, não foi realizado o implante de fragmentos do baço, devido não o ser consenso na literatura.

Figura 2. Exposição do pedículo esplênico. Torção de 360º do pedículo.

Os achados anatomopatológicos revelaram, à macroscopia, um baço de 480g, medindo 17,5 x 8,5 x 5,0 cm com superfície externa lisa, amarelo acinzentada e áreas cinza enegrecidas. Por fim, a paciente evoluiu bem no pós-operatória recebendo alta no quarto dia pós-operatório. DISCUSSÃO O baço é um órgão de formato ovoide, situado intraperitonealmente, no espaço supramesocólico do hipocôndrio esquerdo. Ele apresenta importância imunológica e realiza destruição de células sanguíneas, todavia, não é crucial como outros órgãos tais como: fígado, rins e pâncreas. Tal fato tem desestimulado o seu interesse pelos médicos, entretanto, seu estudo é importante, visto que esse órgão está relacionado a diversas afecções, como por exemplo, o chamado “baço vagante”6. “Baço vagante” é uma condição rara, mais comum em mulheres, porém cerca de um terço dos casos é diagnosticado em crianças, principalmente em menores de 10 anos. Essa patologia pode ter origem congênita, quando não há desenvolvimento completo dos ligamentos, ou ser adquirida, por condições que enfraqueçam essas estruturas, como disfunções hormonais durante a gestação ou flacidez da parede abdominal. O sintoma mais comum é a dor abdominal aguda, que ratifica a importância do diagnóstico diferencial para detecção precoce e tentativa de preservação do órgão7. Esse "baço vagante" apresenta uma excessiva liberdade de movimentação, situando-se, muitas vezes, em posições ectópicas, o que pode desencadear uma torção do hilo esplênico, podendo levar a infarto do baço secundário à isquemia, além de esplenomegalia secundária à congestão venosa. Essas alterações podem ser evidenciadas em exames de imagem como: ecografia, na qual se pode visualizar um aumento do baço; eco-Doppler, que pode mostrar diminuição da perfusão esplênica; e TC abdominal, na qual pode haver o denominado "sinal de giro", uma espécie de "redemoinho" que representa a torção do hilo esplênico. Dessa forma, os exames complementares são essenciais para a confirmação dessa patologia de difícil diagnóstico. Durante a avaliação clínica, em casos assintomáticos, pode haver presença de massa abdominal palpável.

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1707


Santos et al. Baço flutuante como diagnóstico diferencial de dor abdominal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

Essa condição também pode ser um achado em exames de imagem, quando o paciente tem outras queixas não relacionadas. Quanto aos exames laboratoriais, pode-se encontrar anemia em diferentes graus de acordo com o comprometimento esplênico8,9,10. A conduta no "baço vagante" é cirúrgica, devido ao grande risco de evolução com infarto esplênico. Pode-se realizar a esplenopexia, principalmente em situações em que há grande chances de sepse pósoperatória, que condiz com um mau prognóstico e alta mortalidade em crianças. No entanto, quando há sinais de infarto esplênico ou necrose, a esplenectomia é o tratamento de escolha. A esplenopexia pode ser realizada com sutura do baço no diafragma, na parede abdominal, no ligamento colofrênico ou com a fabricação de uma bolsa retroperitoneal para alojar o "baço vagante". Nesse contexto, o diagnóstico precoce é essencial para a preservação do baço, visto que o avanço do caso está relacionado ao surgimento das complicações que impelem à realização da esplenectomia. Não há consenso na literatura quanto a preservação de fragmentos do baço após a esplenopexia, visto que esta é uma técnica que vem sendo testada recentemente. Há relatos de dificuldades em lidar com um baço muito congesto e aumentado durante a operação, e o surgimento de abscessos ou necrose torna a esplenectomia mandatória. A torção do pedículo pode culminar em formação de abscesso esplênico, hemorragia de varizes gastroesofágicas, obstrução intestinal e pancreatite aguda ou recorrente11,12. A principal complicação do "baço vagante" é a torção do pedículo, a qual pode desencadear vários efeitos. Em alguns casos a torção é parcial e a esplenomegalia pode ocorrer, pois a pressão do sangue arterial vence a obstrução, enquanto o sangue venoso é retido e causa a congestão esplênica. Quando a torção é completa causa isquemia esplênica devido à incapacidade do sangue arterial chegar ao baço. Assim, o paciente pode apresentar dor abdominal, tanto pela distensão da cápsula do baço secundária à esplenomegalia quanto pela isquemia13. É importante considerar o “baço vagante” como diagnóstico diferencial de dor abdominal em crianças, pois a detecção precoce pode evitar uma situação de abdô-

men agudo assim como a perda de um órgão tão importante imunologicamente. REFERÊNCIAS 1. Blouhos K, Boulas KA, Salpigktidis I, Barettas N, Hatzigeorgiadis A. Ectopic spleen: an easily identifiable but commonly undiagnosed entity until manifestation of complications. Int J Surg Case Rep. 2014;5(8):451-4. 2. Rizzuto A, Saverio S. Laparoscopic splenectomy for a simultaneous wandering spleen along with an ectopic accessory spleen. Case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2018;43:36-40. 3. Maldonado DM, López RC. Bazo errante torcido: presentación de dos casos. Rev Chil Pediatr. 2006;77(4):388-91. 4. Samarasinghe RN, Protyniak B, Bethel CA. Wandering spleen and splenic torsion associated with upper respiratory tract infection. J Pediatr Surg Case Rep. 2013;1(6):129-31. 5. Buzelé R, Barbier L, Sauvanet A, Fantin B. Medical complications following splenectomy. J Visc Surg. 2016;153(4): 277-86. 6. Larrañaga N, Espil G, Oyarzún A, De Salazar A, Kozima S. No nos olvidemos del bazo: el órgano huérfano. Rev Argent Radiol. 2014;78(4):206-17. 7. Masui D, Fukahori S, Asagiri K, Ishii S, Saikusa N, Hashizume N, et al. Wandering spleen associated with omphalocele in a neonate: an unusual case with non-operative management. J Pediatr Surg Case Rep. 2017;24:8-11. 8. Mattioni L, Peña ME, Ringa M, Schlottmann F, Bugari G. Bazo errante: una causa infrecuente de abdomen agudo. Medicina (B. Aires). 2017;77(1): 43-5. 9. Sojo-Rodríguez V, Cañete-Gómez J, Olivares C, Reguera-Rosal J, SeguraSampedro JJ, Camacho-Marente V, et al. Acute abdomen due to torsion of the wandering spleen. Rev Esp Enferm Dig. 2015;107(4):229-30. 10. Risques J, Sousa L, Almeida JL, Garrido E. Torção de baço flutuante. Uma situação rara de dor abdominal. Acta Med Portuguesa. 1992;5:152-4. 11. Santos JF, Carvalho D, Calheno A, Lima J, Silva MA, Marques JAG. "Baço errante", uma causa rara de abdômen

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1707


Santos et al. Baço flutuante como diagnóstico diferencial de dor abdominal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

agudo. Acta Pediatr Port. 2009;40(2): 69-71. 12. Lien CH, Lee HC, Yeung CY, Chan WT, Wang NL. Acute torsion of wandering spleen: report of one case. Pediatr Neonatol. 2009;50(4):177-80.

13. Cuervo JL, Cohen S, Freigeiro D, Lipsich J. Bazo nómade. Presentación de un caso clínico. Arch Argent Pediatr. 2007;105(2):146-50. Endereço para correspondência: Mateus Almeida Santos E-mail: m--almeida@hotmail.com

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1707


DOI:1030928/25272039e-20181778 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

TERATOMA GIGANTE DE OMENTO: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA GIANT TERATOMA OF OMENTUM: CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE Douglas Borges da Costa Filho1; Leonardo Simão Coelho Guimarães2; Dulcyane Ferreira de Oliveira2,3; Gerson Suguiyama Nakajima2,3.

RESUMO O Teratoma de omento é um achado extremamente raro, com apenas 30 casos descritos na literatura mundial. Ocorre principalmente em pacientes do sexo feminino em idade fértil. Até o momento, não há consenso quanto à sua etiologia. Pode ser assintomático ou provocar sintomas compressivos quando atinge grandes tamanhos. Seu diagnóstico é realizado através de exames imaginológicos, principalmente tomografia computadorizada de abdome. Relatamos o caso de uma paciente feminina, na menopausa, com dor em hipocôndrio direito associada à presença de um abaulamento progressivo devido a um teratoma gigante do omento. Descritores: Teratoma. Omento. Neoplasias. ABSTRACT Teratoma of omentum is an extremely rare finding, with only 30 cases described in the world’s literature. It occurs mainly in female patients of childbearing age. To date, there is no consensus as to its etiology. It may be asymptomatic or cause compressive symptoms when it reaches large sizes. Its diagnosis is made through imaging, mainly abdominal computed tomography. We report the case of a female patient, at menopause, with right hypochondrium pain associated with the presence of a progressive bulging due to a giant teratoma of omentum Keywords: Teratoma. Omentum. Neoplasms.

INTRODUÇÃO Os teratomas, cuja denominação encontra origem na palavra grega teras, que significa monstro, são tumores de estrutura desorganizada provenientes das células germinativas totipotentes, corriqueiramente presentes nos ovários e testículos. Eles podem conter tecidos do ectoderma, mesoderma ou endoderma, e assim, eventualmente apresentam cabelo, gordura, ossos e dentes. São divididos em maduros (lesões benignas císticas bem diferenciadas), imaturos, (com potencial indeterminado) e monodérmicos ou altamente especializados (definidamente malignos)1,2. Embora os teratomas maduros estejam entre os tumores de células germinativas mais comuns dos ovários, sua apresentação no omento é extremamente rara3. Existem na literatura mundial cerca de 30 casos descritos ao longo de duzentos anos, desde o primeiro caso registrado. Nós relatamos um caso de teratoma extragonadal gigante no omento tratado com ressecção

cirúrgica. RELATO DO CASO Paciente do sexo feminino, 58 anos, brasileira, parda, hipertensa e diabética, encaminhada ao Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo do Hospital Universitário Getúlio Vargas - HUGV com quadro de dor em pontada em hipocôndrio direito há três anos, irradiada para região dorsal ipsilateral e suprapúbica. A dor melhorava ao decúbito lateral esquerdo e associado a abaulamento progressivo em flanco direito e mesogástrio. Cirurgia prévia de cesariana e laqueadura tubária há 26 anos. Ao exame físico, apresentava abdome globoso, flácido, doloroso à palpação profunda em hipocôndrio direito e em porção lateral direita do mesogástrio, onde era palpável massa de consistência endurecida, volumosa, e discreta mobilidade. Não existiam alterações nos exames laboratoriais. Submetida inicialmente à tomografia com-

_____________________________________ 1Universidade Federal do Amazonas, Faculdade de Medicina, Manaus, AM, Brasil. 2Hospital Universitário Getúlio Vargas, Serviço de Cirurgia do Aparelho Digestivo, Manaus, AM, Brasil 3Universidade Federal do Amazonas, Programa de Mestrado em Cirurgia, Manaus, AM, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1778


Costa Filho, et al. Teratoma gigante de omento: relato de caso e revisão da literatura _______________________________________________________________________________________Relato de caso

putadorizada de abdome, foi observado lesão expansiva com componente misto, predominantemente cístico, com elementos adiposos em seu interior. Os contornos eram regulares, e os bordos, calcificados. A massa se localizava em flanco direito, e media cerca de 8,0 x 6,3 x 8,5 cm, deslocando alças intestinais. O exame sugeriu cisto mesentérico e complementação com ressonância nuclear magnética (RNM), a qual, por sua vez, relatou os mesmos achados e adicionou informações quanto à presença de nível líquido-líquido e vegetações intraluminais no interior da lesão. Houve, também, pequena divergência quanto ao tamanho, com medidas aproximadas de 8,1 x 6,6 x 6,5 cm (Figura 1).

A paciente foi submetida a uma ultrassonografia transvaginal quinze dias após o procedimento cirúrgico, a qual revelava ovários de tamanho e caracterização normais, e realizou dosagem de marcadores tumorais CEA e CA-19-9, também com valores dentro da normalidade.

Figura 2. Massa tumoral inserida no epíplon.

Figura 1. Corte coronal da ressonância magnética.

Foi submetida a laparotomia exploradora que evidenciou grande massa tumoral branco-pardacenta, encapsulada, endurecida, em região mesogástrica, entre as alças de intestino delgado e o epíplon (Figura 2). A lesão foi ressecada sem necessidade de margem de segurança. A paciente apresentou evolução satisfatória no pósoperatório, com resolução das queixas. O tumor apresentava em seu interior conteúdo sólido denso, entremeado por líquido de coloração acastanhada (Figura 3). O material foi enviado para análise histopatológica que confirmou o diagnóstico de teratoma maduro em omento maior.

Figura 3. Líquido acastanhado à abertura da peça.

DISCUSSÃO O teratoma cístico benigno é um dos tumores mais comuns de ovário, mas encontrá-lo localizado no omento é extremamente raro. A primeira descrição de teratoma em omento foi feita por Meckel em 18154. A maioria dos poucos casos relata-

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1778


Costa Filho, et al. Teratoma gigante de omento: relato de caso e revisão da literatura _______________________________________________________________________________________Relato de caso

dos descrevem mulheres em idade reprodutiva3, embora tenha sido encontrado em outras faixas etárias como o caso de uma menina indiana de nove anos de idade5 e outro, de uma paciente no Marrocos, já na menopausa, que apresentou a patologia aos 55 anos de idade6, tal como a paciente deste relato. Não há consenso quanto à etiologia. São descritas três teorias que tentam explicar sua gênese. A primeira prega que seu desenvolvimento ocorre no próprio omento, a partir de células germinativas totipotentes ali deslocadas, cuja capacidade migratória pode contribuir para as variações anatômicas observadas nestes tumores encontrados nos ovários e nas demais estruturas da linha média. Outra teoria argumenta que o teratoma cresça a partir de um ovário supranumerário instalado naquele sítio. Por último, a mais aceita atualmente, sugere que ocorre a partir de uma auto-amputação do tumor originário de um dos ovários tópicos com posterior reimplante parasitário, que pode ser facilitado caso ocorram aderências inflamatórias entre o epíplon e o tumor primário4,7,8. Um levantamento realizado entre 28 casos de teratoma de omento relatados até seu desenvolvimento observou que 10 deles apresentavam teratomas ovarianos simultâneos9. A paciente descrita neste relato, todavia, não apresentava concomitância de alterações ovarianas nos exames préoperatórios, e a ultrassonografia transvaginal pós-operatória apresentou-se dentro da normalidade. Não há um padrão de apresentação clínica, o curso é insidioso e de lenta progressão4. Ao exame, há uma massa palpável de mobilidade destacável. Podem ser assintomáticos ou provocar sintomas compressivos, quando atingem grandes tamanhos. A dor em abdome inferior é a queixa mais frequente. Podem estar associados sintomas geniturinários, gastrointestinais, ou até edema genital a depender do comprometimento da drenagem linfática local5. Um dos casos descritos na literatura relata um teratoma de omento em região présacral causando compressão do plexo lombossacro direito e plexopatia10. A paciente deste trabalho, por sua vez, relatava efeitos compressivos para coluna dorsal, o que foi sua queixa precípua, antes mesmo da observação do crescimento da massa abdominal.

O diagnóstico pré-operatório é difícil e muitos do diagnóstico só é realizado durante o ato operatório. O exame de escolha é a tomografia computadorizada, que evidenciará gordura e calcificação. Contudo, no caso relatado, este exame sugeriu tratarse de um cisto mesentérico. A diferenciação das massas abdominais pode representar um desafio diagnóstico, principalmente quando se trata de doenças raras. Nesta linha, a complementação com a RNM pode contribuir com a definição do conteúdo da lesão e diferenciação de componentes de partes moles. A análise histopatológica é importante no tocante à diferenciação entre as formas madura e imatura, haja vista que esta última é potencialmente maligna e carece de maiores cuidados6. Estão entre os diagnósticos diferenciais mesotelioma cístico, linfangioma cístico, lipossarcoma, tumores hepáticos e renais, cistos ovarianos e mesentéricos, carcinoma de estômago e metastático e outras massas abdominais4,6,8. A excisão cirúrgica é o tratamento efetivo para esses casos, e a laparoscopia o mais indicado6. É preciso que se tome cuidado com as estruturas nobres adjacentes. Muito embora sejam tumores comuns nos ovários, a ocorrência de teratomas maduros em sítios como o omento é extremamente rara. Estes podem ser assintomáticos ou apresentarem manifestações decorrentes de compressão das estruturas circunvizinhas. O tratamento deve ser realizado através de ressecção cirúrgica e, mesmo incomum, seu diagnóstico deve ser considerado na prática clínica. REFERÊNCIAS 1. Hoffman BL, Schorge JO, Schaffer JI, editors. Ginecologia de Williams. 2a ed. Porto Alegre: Artmed; 2014. 2. Kumar V, Abbas AK, Aster JC, editors. Robbins e Cotran patologia - Bases patológicas das doenças. 9a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2016. 3. Saravanan G. Teratoma of greater omentum presenting as a right iliac fossa mass. Univ J Surg Surgical Spec. 2017;3(1):4. 4. Mumey N. Dermoid cysts of the great omentum. Am J Surg. 1928;5(1):5660. 5. Wani BN, Rathod V, Banode P, Bhole A. An omental teratoma in a young girl. Clin Pract. 2011;1(4):e129.

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1778


Costa Filho, et al. Teratoma gigante de omento: relato de caso e revisão da literatura _______________________________________________________________________________________Relato de caso

6.

7. 8.

Ali AA, Sall I, El Kaoui H, Bouchentouf SM, El Hjjouji A, El Fahssi M, et al. Teratoma of the greater omentum. Can J Surg. 2009;52(3):E54-5. D'Abreu AL. A dermoid cyst of the great omentum with unusual attachments. Br J Surg. 1934;22(86):390-1. Fonseca EC, Moreira CS, Silveira AC, Fernandes RLF. Teratoma ovariano parasitário do omento. Rev Med Minas Gerais. 2012;22(3)334-7.

9.

10.

Yoshida A, Murabayashi N, Shiozaki T, Okugawa T, Tabata T. Case of mature cystic teratoma of the greater omentum misdiagnosed as ovarian cyst. J Obstet Gynaecol Res. 2005;31(5):399-403. Leno C, Combarros O, Berciano J. Lumbosacral plexopathy due to dermoid cyst of the greater omentum. Postgrad Med J. 1987;63(735):45-6.

Endereço para correspondência: Douglas Borges da Costa Filho E-mail: douglasfilho@outlook.com.br dbcfilho@gmail.com

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1778


DOI:1030928/25272039e-20181815 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

NEUROFIBROMA PLEXIFORME RETROPERITONEAL NEUROFIBROMA PLEXIFORM RETROPERITONEAL Renata Mariela Carlotto Lima, AsCBC-RO1; Marcos Alberto Mendonça Veiga, TCBC-RO1; Fábio Castelo Branco Girão, AsCBC-RO1; Diego Nicacio Brito1; Victor Dall Aglio Ornellas1.

RESUMO A neurofibromatose tipo 1 é determinada por mutações no cromossomo 17, tem expressão fenotípica variada e amplo espectro clínico. O neurofibroma plexiforme é um tumor benigno da bainha dos nervos periféricos, compostos por células de Schwann e perineurais. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e exames de imagem, e o tratamento pode ser conservador ou cirúrgico. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de neurofibroma plexiforme retroperitoneal, devido sua localização incomum. Descritores: Neurofibroma. Neurofibroma Plexiforme. Neurofibromatose. ABSTRACT Type 1 neurofibromatosis is determined by mutations in chromosome 17 and it has varied phenotypic expression and a wide clinical spectrum. The plexiform neurofibroma is a benign tumor of the peripheral nerve sheath, composed of Schwann cells and perineural. The diagnosis is based on clinical criteria and imaging tests, and the treatment may be conservative or surgical. The aim of this study is to present a case of retroperitoneal plexiform neurofibroma due to its unusual location. Keywords: Neurofibroma. Neurofibroma, Plexiform. Neurofibromatosis.

INTRODUÇÃO A neurofibromatose é uma doença de origem genética autossômica dominante com incidência mundial de 1:3000 a 1:4000 nascidos vivos1,2,3. Podemos dividila em: neurofibromatose tipo 1 (NF1), neurofibromatose tipo 2 (NF2) e schwannomatose. A NF1, também chamada de doença cutânea de Von Recklinghausen é determinada por mutações no cromossomo 17, e tem expressão fenotípica variada com ampla apresentação clínica, inclusive em gêmeos univitelinos1,4. Um terço dos pacientes com diagnóstico de NF1 tem neurofibromas associados, embora também tenha sido descrito como forma isolada4. Estudos demonstraram que 50% dos pacientes herdam a condição de seus pais e o restante decorre de novas mutações5. Já a NF2 ou neurinoma do acústico, mais rara, causada por mutação no cromossomo 22 e caracterizada por tumores do sistema nervoso central, geralmente acomete o oitavo par craniano bilateralmente3. O neurofibroma plexiforme (NFP) é um tumor benigno da bainha dos nervos periféricos, entretanto formas malignas são encontradas em até 5% dos casos. São compostos por células de Schwann e perineurais que podem afetar qualquer órgão,

com predomínio em: tronco, cabeça, pescoço e extremidades, sendo rara a localização retroperitoneal2,4,6,7,8. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de neurofibroma plexiforme retroperitoneal, devido sua localização incomum. RELATO DO CASO F.G.F., masculino, 30 anos, natural e procedente de Porto Velho - RO com queixa de massa em fossa ilíaca esquerda, de crescimento lento e doloroso a palpação com cinco anos de evolução. Relatava piora da dor há dois meses incapacitando-o para atividades cotidianas, sem outros sintomas associados. Irmã diagnosticada com neurofibromatose tipo 1. Ao exame físico apresentava bom estado geral com massa palpável dolorosa em fossa ilíaca esquerdo de consistência endurecida, e diversas manchas café com leite em abdome e tórax. Foi realizado ultrassonografia de abdome que evidenciou imagem hipoecoica com contornos regulares, localizadas em fossa ilíaca esquerda medindo 9,4 x 7,4 cm. Tomografia computadorizada com contraste oral e venoso (Figura 1) mostrou lesão de 12,8 x 9,9 cm deslocando o músculo psoas

_____________________________________ 1Hospital de Base Ary Pinheiro, Departamento de Cirurgia Geral, Porto Velho, RO, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018:5(1):e1815


Lima et al. Neurofibroma plexiforme retroperitoneal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

em contiguidade com sacro e alargamento dos forames neurais à esquerda em L2, L3 e L4.

DISCUSSÃO A NF1 é uma doença multissistêmica e o diagnóstico é realizado através de achados clínicos, elaborados pelo National Institutes of Health (Quadro 1)9,10. O NFP pode ser doloroso com crescimento lento, causando deformidades em tecidos adjacentes devido ao efeito de massa que ocasionam. As lesões retroperitoneais são geralmente raras, bilaterais e simétricas10,11,12. O surgimento de um novo déficit neurológico, dor há mais de um mês, alteração na textura do neurofibroma e crescimento rápido sugerem transformação maligna12,13. Quadro 1. Critérios diagnósticos da NF1.

O paciente deve ter dois ou mais dos seguintes critérios: 1 Figura 1. Tomografia computadorizada da pelve, fase arterial, mostrando massa em fossa ilíaca esquerda.

Optou-se por tratamento cirúrgico com ressecção completa do tumor. O exame macroscópico (Figura 2) observou-se tumor de 14 x 10 x 5,3 cm. Exame histopatológico evidenciou neurofibroma plexiforme e a imuno-histoquímica foi positiva para proteína S100 confirmando o diagnóstico. Paciente segue em acompanhamento sem intercorrências.

3

Seis ou mais manchas café com leite 1,5cm ou maior em indivíduos póspúberes 1,5cm ou maior em indivíduos pré-púberes. Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um ou mais neurofibromas plexiformes. Efélides axilar ou inguinal.

4

Gliomas ópticos.

5

Dois ou mais nódulos de Lisch (hamartomas melanocíticos da íris).

6

Anormalidades ósseas (displasia do osso esfenoide ou curvatura e pseudoartrose de ossos longos). Parente de primeiro grau com NF1.

2

7

Fonte: Ferner ER et al9.

Figura 2. Peça anatômica: neurofibroma plexiforme.

A tomografia computadorizada mostra lesão hipodensa e de caráter infiltrativo na topografia de feixes nervosos, envolvendo um ou múltiplos corpos vertebrais. Os NFPs retroperitoneais são vistos como massas adjacentes ao psoas, geralmente bilaterais e simétricas. A ressonância magnética fornece melhor avaliação, com imagem isointensa em T1 e hiperintensa em T2. A tomografia por emissão de pósitrons de 18F-fluorodeoxiglucose é útil para diferenciar NFP benigna das degenerações malignas9,11,13,14. Histologicamente, apresentam estroma rico em colágeno e células fusiformes. A imuno-histoquímica é positiva para proteína S-100, marcadora de tumores que se originam das células de Schwann, e pode

Relatos Casos Cir. 2018:5(1):e1815


Lima et al. Neurofibroma plexiforme retroperitoneal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

ser positivo para o antígeno da membrana epitelial (EMA) devido a presença de células perineurais10,15. A cirurgia é reservada para os casos que cursam com déficit neurológico, deformidade estética, dor ou suspeita de malignidade. Mesmo com abordagem adequada, a taxa de recidiva é de 20%. Fármacos antiangiogênese e inibidores de fibroblastos estão sendo avaliados, entretanto, não há evidências para apoiar o uso desses medicamentos. Nos pacientes assintomáticos está indicado acompanhamento regular com avaliação clínica e exames de imagem9,13,12. No referido caso clínico, optou-se por ressecção cirúrgica devido a dor incapacitante e persistente há mais de um mês. Em conclusão, o neurofibroma plexiforme pode ser tratado de forma conservadora na maioria das vezes, porém, faz-se necessário enfatizar ao paciente a importância do acompanhamento clínico e radiológico seriados pelo risco de degeneração maligna da doença. A ressecção cirúrgica é a melhor opção de tratamento para pacientes sintomáticos ou suspeita de malignização, visto que, não há evidências suficientes para uso de quimioterápicos e a radioterapia é contraindicada para neurofibromas benignos, devido ao risco de malignização. REFERÊNCIAS 1. Dias IS, Pessoa SGP, Macedo JE, Cavalcante DJ, Alencar JCG. Abordagem cirúrgica de neurofibroma gigante. Rev Bras Cir Plást. 2012;27(2):336-9. 2. Chung CJ, Armfield KB, Mukherji KS, Fordham LA, Krause WL. Cervical neurofibromas in children with NF-1. Pediatr Radiol 1999;29(5):353-6. 3. Beiro AC, Dantas JFC, Conte Neto N, Nasciben MB, Scarso Filho J. Neurofibromatose: uma desordem hereditária: relato de caso de ocorrência em mãe e filha. Rev Cienc Med Biol. 2008;7(2): 193-7. 4. Slaibi EB, Daher JGL, Fonseca GGG, Daher CM, Geller M, Ribeiro MG. Repercussões clínicas e radiológicas do neurofibroma plexiforme na região pélvica. Radiol Bras. 2014;47(5):326-8. 5. Souza JF, Toledo LL, Ferreira MCM, Rodrigues LOC, Rezende NA. Neurofibromatose tipo 1: mais comum e grave do que se imagina. Rev Assoc Med Bras. 2009;55(4):394-9.

6. Pérez BS, Varela UC, Del Villar UM. Neurofibroma plexiforme de punta nasal. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello. 2009;69(3):255-8. 7. Trovarelli S, Tallis V, Tripodi S, Miracco C, Ponchietti R. Neurofibroma intraescrotal extratesticular: aportación de un caso. Arch Esp Urol. 2006;59(9):905-8. 8. Fenton LZ, Foreman N, Wyatt-Ashmead J. Diffuse, retroperitoneal mesenteric and intrahepatic periportal plexiform neurofibroma in a 5-year-old boy. Pediatr Radiol. 2001;31(9):637-9. 9. Ferner RE, Huson SM, Thomas N, Moss C, Willshaw H, Evans DG, et al. Guidelines for the diagnosis and management of individuals with neurofibromatosis 1. J Med Genet. 2007;44(2):81-8. 10. Levy AD, Patel N, Dow N, Abbott RM, Miettinen M, Sobin HL. From the archives of the AFIP: abdominal neoplasms in patients with neurofibromatosis type 1: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2005;25(2):45580. 11. Shanbhogue AK, Fasih N, Macdonald DB, Sheikh MA, Menias CO, Prasad RS. Uncommon primary pelvic retroperitoneal masses in adults: a pattern-based imaging approach. Radiographics.2012; 32(3):795-817. 12. Espósito ACC, Sousa JT, Orasmo CR, Campos EBP, Stolf HO. Neurofibroma plexiforme gigante: tratamento cirúrgico. Diagn Tratamento. 2017;22(1):21-5. 13. Souza FH, Dabdoub CB, Bernardino SN, Silveira EN, Litvin S, Azevedo Filho H. Bilateral plexiform neurofibromas of the brachial and lumbosacral plexuses. Arq Neuropsiquiatr. 2013;71(2):127-32. 14. Cançado DD, Leijoto CC, Carvalho CES, Bahia PRV. Neurofibromatose plexiforme retroperitoneal e pélvica: aspectos na tomografia computadorizada e ressonância magnética - relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2005;38(3):239-42. 15. Rastogi R. Gastric outlet obstruction due to neurofibromatosis: an unusual case. Saudi J Gastroenterol. 2009;15 (1):59-61. Endereço para correspondência: Renata Mariela Carlotto Lima E-mail: renata_msn@hotmail.com renatamsn@gmail.com

Relatos Casos Cir. 2018:5(1):e1815


DOI:1030928/25272039e-20181852 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

FÍSTULA VENOCALICINAL DE ORIGEM NÃO TRAUMÁTICA NON-TRAUMATIC VENO-CALICEAL FISTULA Francisco Edmar de Freitas Filho¹; Jorge Luís Bezerra Holanda¹; Carlos Leite de Macedo Filho¹; Lícia Pacheco Luna¹,².

RESUMO A fístula venocalicinal de origem não traumática é uma anormalidade rara e ainda pouco discutida na literatura médica. É definida como uma comunicação patológica entre um cálice renal e o sistema venoso em pacientes sem histórico de lesão traumática prévia, como por exemplo, uma nefrostomia. Essa alteração comumente apresenta como sintoma principal a hematúria, podendo ser assintomática ou até fatal. Relatamos um caso de fístula venocalicinal não traumática diagnosticada por meio de tomografia computadorizada de abdome em uma paciente sem sintomas urológicos atuais ou histórico de procedimentos cirúrgicos urológicos prévios. Descritores: Fístula Urinária. Cálices Renais. Veias Renais. Procedimentos Cirúrgicos Urológicos. ABSTRACT Veno-caliceal fistula of non-traumatic origin is a rare and yet little discussed abnormality in the medical literature. It is defined as a pathological communication between the kidney calyx and the venous system in patients with no history of previous traumatic injury as a nephrostomy. This disease commonly presents as hematuria and may be asymptomatic or even fatal. We report a case of nontraumatic veno-caliceal fistula diagnosed by computed tomography in a patient with no current urologic symptoms or history of previous urological surgical procedures. Keywords: Urinary Fistula. Kidney Calices. Renal Veins. Urologic Surgical Procedures.

INTRODUÇÃO A fístula venocalicinal é uma anormalidade rara e ainda pouco discutida na literatura1,2. Tipicamente, é encontrada após episódio de trauma iatrogênico por procedimento renal, como uma biópsia, existindo menos casos ainda de fístulas com origem não traumática, quando não há lesão traumática renal prévia. Essa alteração comumente apresenta como sintoma principal a hematúria, podendo ainda ser assintomática3. A teoria mais aceita da patogênese da fístula venocalicinal de origem não traumática atribui a formação da comunicação entre o cálice renal e o sistema venoso renal como consequência de um aumento da pressão intrapielocalicinal secundário à uropatia obstrutiva2. O achado diagnóstico principal, tradicionalmente visualizado por meio de urografia retrógrada, é a passagem do meio de contraste do sistema coletor para o sistema venoso renal, existindo poucos casos que foram visualizados pela tomografia computadorizada2,3. Dessa forma, esse estudo tem como objetivo relatar o caso de um achado incidental de fístula venocalicinal de origem não trau-

mática em uma paciente sem sintomas urológicos ou história prévia de procedimento cirúrgico urológico e apresentar revisão da literatura referente ao tema. RELATO DO CASO Paciente de 68 anos, feminino, admitida na emergência do hospital por síndrome consumptiva e vômitos recorrentes. Durante investigação diagnóstica, foi detectada neoplasia gástrica. Em exame de tomografia computadorizada, realizado para e stadiamento oncológico, observou -se como achado incidental progressão do produto de contraste durante a fase excretora do ex ame apenas até a junção ureteropélvica e squerda associado à redução focal do calibre na topografia da junção ureteropélvica, indicando estenose de junção ureteropélvica (Figura 1), provavelmente secundária a processo infeccioso urológico prévio relatado pela paciente, determinando dilatação do sistema pielocalicinal do mesmo lado e resultando em aumento da pressão intrapielocalicinal.

_______________________________________ ¹Hospital Geral de Fortaleza, Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Fortaleza, Ceará, Brasil. ²Hospital Universitário Walter Cantídio, Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Fortaleza, Ceará, Brasil. Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1852


Freitas Filho et al. Fístula venocalicinal de origem não traumática _______________________________________________________________________________________Relato de caso

vido a complicações secundárias ao quadro oncológico.

Figura 1. TC (fase excretora): estenose da junção ureteropélvica esquerda determinando dilatação do sistema pielocalicinal.

Figura 3. TC (reconstrução em 3D): percurso da fístula venocalicinal originada em cálice renal superior.

Ainda na fase excretora do exame, notou-se passagem do produto de contraste de um cálice renal do grupamento superior do rim esquerdo para uma veia intrarrenal (Figuras 2 e 3) e posteriormente para a veia renal correspondente (Figura 4), caracterizando a fístula venocalicinal. Não foi observada trombose de veia renal ou outras anormalidades no rim. A paciente relata não ter realizado qualquer procedimento cirúrgico urológico prévio, nem sintomas urológicos atuais, apresentando função renal preservada. Figura 4. TC: contraste chega até a na veia renal através da fístula venocalicinal.

Figura 2. TC (fase excretora): passagem de contraste para veia intrarrenal através da fístula venocalicinal.

Diante do quadro, optou-se pela realização de nefrostomia e planejamento de posterior correção cirúrgica da estenose da junção ureteropélvica e da fístula. Durante a internação, porém, a paciente faleceu de-

DISCUSSÃO Fístulas do trato genitourinário possuem apresentação clínica, etiologia e morbidade diversas. Tais comunicações anômalas podem envolver o sistema linfático, o trato gastrointestinal, a pele e o sistema vascular1. Particularmente, as fístulas renovasculares são um evento raro, ocorrendo geralmente em decorrência de trauma iatrogênico associado a procedimentos urológicos, circunstâncias onde ocorrem uma perfuração vascular e pielocalicinal simultaneamente, levando a uma comunicação dos dois sistemas1,2. De modo ainda menos comum, pode ocorrer a de origem não traumática, havendo muito poucos casos relatados na literatura médica3. A apresentação clínica é variável, podendo ser desde assintomática até

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1852


Freitas Filho et al. Fístula venocalicinal de origem não traumática _______________________________________________________________________________________Relato de caso

hematúria, sendo também uma das causas da síndrome da dor lombar com hematúria4. Outro achado possível é a pseudoinsuficiência renal, quando há recirculação de creatinina e outras toxinas urêmicas através da fístula, determinando características bioquímicas da insuficiência, sem real dano renal detectável5. Há ainda um relato de fatalidade devido à passagem de urina com toxinas pela fístula venocalicinal para o sistema circulatório, com consequente óbito6. O mecanismo mais citado da patogênese da fístula venocalicinal não traumática relaciona seu surgimento ao aumento da pressão intrapielocalicinal secundário à uropatia obstrutiva2,5,7. Sabe-se da estreita relação entre os afluentes sinusais da veia renal e a mucosa dos fórnices calicinais. Quando há elevação da pressão intracalicinal e consequente infiltração de urina, observa-se edema, inflamação e alterações microcísticas no tecido subepitelial dos fórnices calicinais, sendo a alteração cística considerada um fator importante na formação de fístulas venocalicinais7. A observação do refluxo pielovenoso, fenômeno encontrado na presença de trombose da veia renal, hipertensão da veia renal ou fluxo sanguíneo renal reduzido, está diretamente associado à presença de fístulas venocalicinais7. O achado radiológico, classicamente identificado pela urografia retrógrada, inclui a passagem de meio de contraste do sistema pielocalicinal para o sistema venoso renal, existindo poucos casos detectados através do exame de tomografia computadorizada, onde se observa, notadamente na fase excretora, fluxo do meio de contraste do sistema coletor para as veias intrarrenais e em seguida para a veia renal3,5. O tratamento da fístula venocalicinal de origem não traumática é baseado na recuperação do fluxo normal da urina pelo sistema urinário3. Após o reestabelecimento do sentido fisiológico da urina, espera-se o fechamento espontâneo da fístula. Quando necessário, a coagulação da mesma via de exploração endoscópica ou a embolização seletiva da veia afetada pode ser tentada8,9. Há ainda as opções de nefrectomia parcial ou até nefrectomia total, quando não se identifica de forma precisa a fístula ou a malignidade não pode ser excluída9.

REFERÊNCIAS 1. Yu NC, Raman SS, Patel M, Barbaric Z. Fistulas of the genitourinary tract: a radiologic review. Radiographics. 2004; 24(5):1331-52. 2. Rastogi N, Zawacki W, Alencar H. Coexisting intrarenal arteriovenous and caliceovenous fistulae after percutaneous nephrolithotomy: case report and literature review. Interv Med Appl Sci. 2013;5(2):81-4. 3. Sauvanaud C, Boillot B, Sergent F, Long JA, Pernod G, Rambeaud JJ. Fistule pyéloveineuse révélée par des accidents thromboemboliques après hystérectomie d'hémostase. Gynecol Obstet Fertil. 2014;42(4):258-60. 4. Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Loin pain hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. 2014;64(3):460-72. 5. Chan YH, Wong KM, Kwok PC, Liu AY, Choi KS, Chau KF, et al. A veno-caliceal fistula related to ureteric stricture in a kidney allograft masquerading as renal failure. Am J Kidney Dis. 2007;49(4): 547-51. 6. Weigel JD, Egal M, Bakker J. Fatal calyceal-venous fistula. Intensive Care Med. 2016;42(11):1805. 7. Rowbotham C, Anson KM. Benign lateralizing haematuria: the impact of upper tract endoscopy. BJU Int. 2001;88(9):841-9. 8. Defidio L, De Dominicis M, Patel A. Cause of upper urinary-tract essential hematuria: veno-caliceal fistula or contralateral coexistent upper-tract transitional-cell carcinoma? Case Report. J Endourol. 2006;20(11):913-5. 9. al Turki M, Onuora VC, Koko AH, al Mosa M, al Jawini N. Pyelovenous fistula: an uncommon cause of 'essential haematuria’. Urol Int. 1998;60(3):189-90.

Endereço para correspondência: Francisco Edmar de Freitas Filho E-mail: edmarfreitasfilho@hotmail.com edmarffilho@gmail.com

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1852


DOI:1030928/25272039e-20181853 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

A RARA FRATURA DO SUSTENTACULUM TALI: DIFICULDADES NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO THE RARE SUSTENTACULUM TALI FRACTURE: DIAGNOSIS AND TREATMENT DIFFICULTIES Manuel Pedro Serrano¹; Ana Ribau¹; Tiago Barbosa¹; Marta Santos Silva¹; Pedro Cardoso¹ .

RESUMO As fraturas isoladas do sustentáculo do astrágalo são raras e frequentemente passam despercebidas na avaliação radiográfica inicial, exigindo um alto índice de suspeição e caracterização por tomografia computorizada. Este relato apresenta o diagnóstico, tratamento e seguimento de um caso clínico de uma fratura isolada do sustentáculo do astrágalo num desportista. Devido à sua função em relação ao astrágalo, pequenos desvios do sustentáculo podem levar a profundas alterações na biomecânica do pé. Uma reconstrução anatómica com um parafuso canulado 4.5mm, através de uma abordagem direta medial, levou a um excelente resultado funcional. Descritores: Calcâneo. Tálus. Traumatologia. Medicina Esportiva. Fixação Interna de Fraturas. ABSTRACT Isolated fractures of the sustentaculum tali of the calcaneus are rare and often missed upon initial presentation on standard radiographs, requiring a high index of suspicion and a CT scanning. This is a case report that describes the presentation, management and outcome of a fracture of the sustentaculum tali in a sportsman. Due to its physiological role for the talus, minimal dislocation of the sustentaculum can potentially cause profound changes in the biomechanical properties of the foot. Anatomical reconstruction with a 4.5mm cannulated screw through a direct medial approach was performed with an excellent functional result. Keywords: Calcaneus. Talus. Traumatology. Sports Medicine. Fracture Fixation, Internal.

INTRODUÇÃO As fraturas isoladas do sustentáculo do astrágalo (Sustentaculum tali - ST) são raras e, por vezes, não diagnosticadas na primeira avaliação, confundindo-se com uma entorse do tornozelo. Quando a clínica é suspeita, a tomografia computorizada (TC) é o exame de maior valor para o diagnóstico, caracterização e planeamento cirúrgico. A necessidade de um restauro anatômico e biomecânico, dado o papel que o ST desempenha, exige uma abordagem cirúrgica medial para a exposição direta do ST. Esta abordagem pode ser difícil pela proximidade dos tendões flexores profundos e estruturas neurovasculares. O propósito deste caso clínico é chamar a atenção para o diagnóstico e tratamento desta rara fratura, dando como exemplo um caso tratado cirurgicamente, com recuperação funcional total. RELATO DO CASO Apresenta-se o caso clínico de um homem de 27 anos de idade, que tinha co-

mo hobby a prática de corrida, cerca de 5 horas semanais, e participação esporádica em maratonas e meias-maratonas. Sofreu queda de uma altura de aproximadamente dois metros de que resultou dor e incapacidade funcional do tornozelo esquerdo. Ao exame objetivo, apresentava edema marcado na face interna do tornozelo e pé. O exame radiográfico (Figura 1) não apresentou alterações, contudo foi realizada TC que revelou uma fratura isolada do calcâneo, nomeadamente do sustentáculo do astrágalo, com ligeiro desvio (Figura 2). Foi submetido, no próprio dia, a redução aberta da fratura e osteossíntese com parafuso canulado 4,5mm (Figura 3). O procedimento cirúrgico e o pós-operatório decorreram sem complicações. As suturas foram removidas com duas semanas, momento em que iniciou mobilização precoce sem carga. Retomou carga total na oitava semana. A TC realizada na 10ª semana de evolução revelou consolidação da fratura (Figura 4).

_____________________________________ ¹Centro Hospitalar do Porto, Serviço de Ortopedia, Porto, Portugal. Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1853


Serrano et al. A rara fratura do Sustentaculum Tali: dificuldade no diagnóstico e tratamento _______________________________________________________________________________________Relato de caso

Figura 3. Resultado radiográfico, incidência de 20º de Broden e de perfil do calcâneo, após osteossíntese de fratura do Sustentaculum tali com parafuso canulado 4,5mm.

Figura 1. Radiografia simples, em perfil, realizada no Serviço de Urgência.

Figura 4. Plano axial de TC realizada às 10 semanas mostrando consolidação da fratura.

Figura 2. Tomografia computorizada, realizada no Serviço de Urgência.

Manteve programa de reabilitação, e na 15ª semana, o doente apresentava marcha sem apoio externo, sem dor (zero pontos na Escala Visual Analógica) e sem claudicação. Registava-se então uma inversão do pé de 30º e eversão de 20º. O tornozelo apresentava flexão dorsal e plantar igualmente completas, o correspondente a 87 pontos no American Orthopedic Foot and Ankle Score (AOFAS). A prática desportiva, sem limitações, foi retomada na 20ª semana após cirurgia, sem dor e sem perceptível agravamento do rendimento desportivo. Não se considerou necessária a extração do parafuso.

DISCUSSÃO O ST é uma projeção triangular medial do calcâneo e inclui a faceta medial da articulação subtalar. Ocasionalmente esta faceta medial pode ser contígua com a faceta anterior da articulação subtalar¹. No ST inserem-se o ligamento calcâneo-navicular plantar (spring ligament) e o ligamento deltoide. O tendão do músculo flexor longo do hallux passa no sulco inferior do ST. Este tendão e o ligamento calcâneo-navicular conferem estabilidade passiva ao arco longitudinal do pé². A fratura isolada do ST ocorre em menos de 1% de todas as fraturas do calcâneo, pelo que o seu diagnóstico falha com frequência3-5. O dado clínico mais importante é a dor distal e anterior ao maléolo interno, bem como a dor à mobilização passiva do hallux. O mecanismo da lesão - de alta energia, habitualmente por queda em altura, com o pé em inversão, durante o impacto - também constitui uma importan-

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1853


Serrano et al. A rara fratura do Sustentaculum Tali: dificuldade no diagnóstico e tratamento _______________________________________________________________________________________Relato de caso

te pista para este diagnóstico. Por vezes esta fratura está associada a fraturas e luxações peritalares5,6. Classicamente esta fratura era considerada extra-articular pelo que o seu tratamento era conservador. Contudo, a análise dos cortes coronais da TC revela frequentemente desvio articular e muitas vezes depressão da faceta medial6. Tal facto condiciona instabilidade e incongruência, que conduz a artrose póstraumática subtalar, rigidez do retropé, conflito com o tendão do músculo flexor longo do hallux, dor crónica, deformidade progressiva e a síndrome do túnel társico7. A abordagem cirúrgica medial é a única que permite uma redução anatómica8. Para tal, é realizada uma incisão longitudinal plantar ao maléolo interno, paralela ao tendão do músculo tibial posterior. Para se conseguir um melhor acesso à fratura e ao local para colocação do material de osteossíntese, retrai-se no sentido plantar quer o tendão do músculo tibial posterior, quer o feixe neurovascular. Se necessário, o tendão do músculo flexor longo do hallux também pode ser mobilizado. Os materiais de osteossíntese mais frequentemente usados são os parafusos e placas de minifragmentos, dependendo do tamanho dos fragmentos ósseos. Os autores pretendem com este trabalho aumentar a suspeição clínica para as fraturas do ST. São fraturas raras e difíceis de diagnosticar na radiografia simples da primeira avaliação. Perante um alto índice de suspeição, a TC é o exame de eleição para o diagnóstico, caracterização e planeamento cirúrgico. Dado o seu papel na biomecânica do pé, desvios mínimos no ST podem provocar profundas alterações. Assim, uma redução anatómica e osteossíntese com parafusos, por uma abordagem medial direta, é o método ideal de tratamento, com resultados funcionais favoráveis; contudo, a presença de lesões associadas é fator de prognóstico negativo.

REFERÊNCIAS 1. Borrelli J Jr, Lashgari C. Vascularity of the lateral calcaneal flap: a cadaveric injection study. J Orthop Trauma. 1999;13(2):73-7. 2. Gould N, Moreland M, Alvarez R, Trevino S, Fenwick J. Development of the child's arch. Foot Ankle. 1989;9(5):2415. 3. Germann CA, Perron AD, Miller MD, Powell SM, Brady WJ. Orthopedic pitfalls in the ED: calcaneal fractures. The Am J Emerg Med. 2004;22(7):607-11. 4. Myerson MS, Berger BI. Nonunion of a fracture of the sustentaculum tali causing a tarsal tunnel syndrome: a case report. Foot Ankle Int. 1995;16(11): 740-2. 5. Rammelt S, Winkler J, Grass R, Zwipp H. Reconstruction after talar fractures. Foot Ankle Clin. 2006;11(1):61-84, viii. 6. Della Rocca GJ, Nork SE, Barei DP, Taitsman LA, Benirschke SK. Fractures of the sustentaculum tali: injury characteristics and surgical technique for reduction. Foot Ankle Int. 2009;30(11): 1037-41. 7. Dürr C, Zwipp H, Rammelt S. Fractures of the sustentaculum tali. Oper Orthop Traumatol. 2013;25(6):569-78. 8. Burdeaux BD Jr. The medical approach for calcaneal fractures. Clin Orthop Relat Res. 1993(290):96-107.

Endereço para correspondência: Pedro Manuel Serrano E-mail: pms1983@gmail.com pmserrano@me.com

Relatos Casos Cir. 2018;5(1):e1853


DOI:1030928/25272039e-20180001 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

GIST COM RECIDIVA LINFONODAL LYMPH NODE RECURRENCE OF GIST Gilson Antonio Barrios de Jesus1; Ricardo Artigiani Neto¹; Elton Shinji Onari1; Ramiro Colleoni, TCBC-SP¹; Laércio Gomes Lourenço, TCBC-SP¹.

RESUMO Os autores apresentam um caso raro de recorrência dos linfonodos da GIST intestinal. Devido à formação metastática, o mesilato de imatinibe foi introduzido e a resposta parcial foi observada durante 10 meses, quando a TC apresentou progressão da doença até a morte. Até agora, a importância da metástase dos linfonodos de GIST não é clara. Descritores: Linfonodos. Metástase Neoplásica. Recidiva. GIST. ABSTRACT The authors present a rare case of lymph node recurrence of intestinal GIST. Due to metastatic GIST, Imatinib Mesylate was introduced and partial response was observed for 10 months when CT showed disease progression until death. Until now, the importance of lymph node metastasis of GIST is unclear. Keywords: Lymph Nodes. Neoplasm Metastasis. Recurrence. GIST.

INTRODUÇÃO O Tumor Estromal Gástrico Intestinal (GIST) representa 0,2% dos tumores malignos gastrointestinais e 80% dos sarcomas que acometem o trato digestório1. No entanto, os GISTs que se disseminam para linfonodos são raros sendo somente relatados casos esporádicos na literatura. Os autores descrevem um caso de GIST de íleo que, um ano após sua ressecção cirúrgica, apresentou recidiva linfonodal. RELATO DO CASO Paciente, masculino, 32 anos, deu entrada no Pronto Socorro do Hospital São Paulo/UNIFESP em outubro de 2005 com queixa de dor aguda epigástrica e aumento do volume abdominal. A tomografia computadorizada (TC) confirmava a obstrução intestinal devido a massa tumoral pélvica. Com o diagnóstico de abdome agudo obstrutivo, o paciente foi submetido a laparotomia exploradora sendo realizada a exérese de tumor ileal de mais de 10cm no maior diâmetro, friável causador da obstrução. Exame anatomopatológico revelou um tumor de 16 cm em seu maior diâmetro, com índice mitótico de 17 em 50 campos de grande aumento (400x) e com margens cirúrgicas comprometidas. A imunohistoquímica mostrou positividade paracKIT, vimentina e proteína S100 e negativos para desmina, HHF35 e AE1AE3. O diagnóstico foi de GIST de alto

grau. Após a cirurgia, perdeu-se o seguimento do doente. Em julho de 2006, no entanto, o mesmo procurou atendimento médico com queixa de dor e distensão abdominal. O exame físico evidenciou aumento linfonodal na região inguinal esquerda. Foi realizada ultrassonografia que detectou extensa linfonodomegalia retroperitoneal e massa tumoral adjacente ao segmento VIII do fígado. A TC de abdome confirmou a linfonodomegalia peri-aórtica e pélvica, além de sinais de sarcomatose (Figura 1).

Figura 1: Tomografia Computadorizada de abdome e pelve.

Foi realizada biópsia de linfonodo inguinal que confirmou a presença de metástases de GIST (Figura 2).

_______________________________________ Federal do Estado de São Paulo, Faculdade de Medicina, São Paulo, SP, Brasil.

1Universidade

Relatos Casos Cir. 2018:5(1):e0001


Jesus et al. GIST com recidiva linfonodal _______________________________________________________________________________________Relato de caso

Figura 2: Metástase em linfonodo. HE, 100X

A conduta adotada foi administração de Mesilato de Imatinibe (400 mg/dia). Paciente retornou no dia 26/02/2007 assintomático e sem massas/linfonodos palpáveis. TC de janeiro de 2007 havia mostrado regressão importante das massas/linfonodos. Porém, após quatro meses houve progressão da doença. Manteve o tratamento com imatinibe até o óbito sete meses após. DISCUSSÃO GIST são tumores que expressam receptores de KIT(CD117) em 80-85% dos casos2 ou mutações em PDGFRA. Suas características histológicas são: morfologia espinocelular ou epitelioide, raramente pleomórfica. É o subtipo de tumor mais frequente nos tumores mesenquimais do trato digestório. Sua localização preferencial é no estômago (60-70%), 20-30% no intestino delgado e raramente no colo e reto3. A taxa de sobrevida após cinco anos era, na época pré imatinibe, de 35%1. O prognóstico dos GISTs mudou radicalmente com o uso do Mesilato de Imatinibe (Glivec®, Novartis), porém, são ainda fatores importantes no prognóstico dos GIST: o tamanho do tumor, o índice mitótico e a localização anatômica. Tumores menores que 2cm raramente são sintomáticos. Com o aumento do tumor, pode haver além de sangramento, anemia, dor, distensão e/ou aparecimento de massa abdominal palpável. O diagnóstico então é clínico, com auxílio de exames de imagem, sendo que a biópsia confirma o diagnóstico. O tratamento dos GISTs é cirúrgico e visa a ressecção completa do tumor. A linfadenectomia de regra não está indicada devido à raridade da disseminação linfonodal. Valadão et al. descreveram um caso de metástase linfonodal em um GIST gástrico4.

As principais rotas metastáticas de GIST são para fígado (por via hematogênica e disseminação peritoneal)1. No entanto, o acometimento de linfonodos regionais é raro (0-3,4%). De acordo com a literatura atual, os mecanismos clínico-patológicos responsáveis por metástase linfonodal em GIST não estão bem esclarecidos, mas sua incidência parece estar relacionada a doentes com idade ≤ 40 anos, localização gástrica e morfologia epitelioide/mista5. Apesar da falta de informações sobre GIST com metástase linfonodal, o tratamento adjuvante com inibidor de Tirosino Quinase, Mesilato de Imatinibe, obteve excelentes resultados no controle da doença. Acredita-se que os GISTs que dão metásatases linfonodais sejam um subtipo dessa doença. Estudos de biologia celular não caracterizam esse grupo. A importância clínica das metástases linfonodais nos GISTs ainda é desconhecida. REFERÊNCIAS 1. DeMatteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF. Two hundred gastrointestinal stromal tumors: recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg. 2000;231(1):51–8. 2. Corless CL, Fletcher JA, Heinrich MC. Biology of gastrointestinal stomach tumors. J Clin Oncol. 2004;22(18):381325. 3. Engin G, Asoglu O, Kapran Y, Mert G. A gastrointestinal stromal tumor with mesenteric and retroperitoneal invasion. World J Surg Oncol. 2007;5:121. 4. Valadão M, de Mello EL, Lourenço L, Vilhena B, Romano S, Castro Ldos S. What is the prognostic significance of metastatic lymph nodes in GIST? Hepatogastroenterology. 2008;55(82-83): 471-4. 5. Agaimy A, Wünsch PH. Lymph node metastasis in gastrointestinal stromal tumours (GIST) occurs preferentially in young patients ≤40 years: an overview based on our case material and the literature. Langenbecks Arch Surg. 2009; 394(2):375-81. Endereço para correspondência: Gilson Antônio Barrios de Jesus E-mail: gilson.barrios@hotmail.com

Relatos Casos Cir. 2018:5(1):e0001

Relato de Casos Cirurgicos do CBC - numero 1 2018  
Relato de Casos Cirurgicos do CBC - numero 1 2018