TEMA
14
Tabell 2: Differensialdiagnoser ved levergranulomer Tilstand
Histologi
Assosierte funn
Sarkoidose*
Vel-differensierte ikke-nekrotiserende granulomer
Pulmonal adenopati Interstitielle lungesykdom
Autoimmune sykdommer PBC* , PSC* , Crohns sykdom, granulomatøs polyangiitt
PBC: Lavt differensierte ikkenekrotiserende granulomer
PBC: Positiv AMA Ingen pulmonale funn
PSC: «Onion-skin» periduktal fibrose
PSC: Eventuelt IBD Typiske MRCP-funn
Medikament-utløst* Allopurinol, amoxicillin-klavulansyre, Varierer. Eosinofil infiltrasjon i karbamazepine, metyldopa, nitrofurantoin, sulfa- granulomene kan forekomme preparater, diltiazem Infeksiøse tilstander Bakterielle: Tuberkulose, Listeria, Brucellose, Listeria Virale: CMV, EBV, hepatitt-virus Sopp: Histoplasmose, Coccidioidomykose, Parasitter: Toksoplasmose, Schistosomiasis, Leishmaniasis Sekundær syphilis
Medikament-historikk
Noen mikrober kan påvises i lysmikroskop Sykehistorie / reisehistorie eller ved immunhistokjemi Dyrkning PCR
Maligne tilstander Hodgkins og non-Hodgkins lymfom Nyrecelle karsinom Differensialdiagnoser ved levergranulomer. Oversikten er ikke utfyllende. Vanligste differensialdiagnoser er merket *. Basert på (5) og (11).
dem (2). Siden lunger/glandler i thorax oftest er involvert, kan det være aktuelt med bronkoskopi med endobronkial ultralyd med transbronkial finnålsaspirasjon (EBUS-TBNA), bronkialskylling med kvantitering av cellepopulasjoner, transbronkiale og bronkiale biopsier. Andre organer kan også biopseres ved mistanke. Blodprøver Standard blodprøver er full hematologisk status med differensialtelling, CRP, kreatinin, elektrolytter, fritt (ionisert) kalsium, transaminaser, ALP, bilirubin og ACE. Det bør også undersøkes for anti-M2 og immunoglobuliner med tanke på primær biliær kolangitt. Ved sarkoidose kan det sees forhøyet senkningsreaksjon, hyperkalsemi (sees hos 5-10 %) og forhøyet angiotensin-konverterende enzym (ACE). ACE er angitt å ha en sensitivitet på 57 % og spesifisitet på 90 %, hvilket betyr at det forekommer mange med sarkoidose som har normale verdier. En forhøyet ACE styrker mistanken om sarkoidose, men en normal ACE kan altså ikke brukes til å utelukke diagnosen. ACE antas å si noe om total sykdomsbyrde og mengde granulomer, da enzymet dannes i de epiteloide cellene i granulomene. Det er ingen sammenheng mellom grad av ACEstigning og prognose. Prøven kan brukes som ledd i å vurdere behandlingseffekt (8).
NGF-nytt 2 • 2022
Radiologi CT thorax og abdomen hører med i utredningen av sarkoidose. 90 % har affeksjon av lunger og hilære / mediastinale lymfeknuter. Isolert hepatisk sarkoidose er sjelden, og funn av sarkoidose i andre organer vil støtte diagnosen. Ved leversarkoidose kan CT vise hepatomegali og multiple hypodense nodulære lesjoner i størrelsesorden 1 mm til 3 cm. Ved MR lever kan det sees hypointense nodulære lesjoner ved T1-vektede bilder, og hyperintense nodulære lesjoner ved T2-vektede bilder (9) (10). MRCP kan være nyttig med tanke på PSC som differensialdiagnose. Biopsi Biopsi er avgjørende for diagnosen. Det er imidlertid ikke uvanlig å påvise granulomatøs betennelse i lever, og det kan være utfordrende å skille sarkoidose fra andre tilstander som kan gi granulomer. En grundig anamnese vil være viktig for å fokusere og begrense utredningen. Noen differensialdiagnoser fremgår av tabell 2. Oversikten er imidlertid ikke utfyllende og det er langt flere tilstander som kan gi granulomer i lever.
Behandling
Det finnes ingen randomiserte kontrollerte studier om behandling av leversarkoidose, kun retrospektive studier. Det virker ikke å være konsensus omkring behandlingen. Ofte vil det foreligge ekstrahepatisk manifestasjon av sarkoidose (for eksempel lunger)
