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INFORMATIVO SEMANAL 16/06/17 | Ed. 24 | Ano II

Transplante de medula óssea ajuda a combater principal doença genética do mundo Na semana que antecede o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme (19/06), fica o alerta para uma doença que a até pouco tempo existia apenas o tratamento sintomático e a utilização de uma droga para minimizar as crises. Mas que agora, com o desenvolvimento de estudos, com transplante de células tronco hematopoiéticas/ transplante de medula óssea, muitos pacientes já podem ser curados desde que o diagnóstico seja precoce e haja um doador compatível. Os transplantes de medula óssea são realizados há nove anos no IBCC, pela equipe do médico hematologista Roberto Luiz da Silva, que é o coordenador do setor de Transplante de Células Tronco Hematopoiéticas do hospital e segundo o profissional, o IBCC reúne todas as condições para este tratamento, inclusive com a realização do transplante de medula óssea em anemia falciforme. Ele destaca a importância do diagnóstico precoce quando incluído no teste do pezinho para, em caso de suspeita, a criança ser encaminhada para um centro de hematologia para que um médico hematologista confirme o diagnóstico. “Temos bastante conhecimento técnico para entender que se trata de uma doença que tem cura, que só vem a partir do transplante de medula óssea”, afirma o médico. Já a transfusão de concentrado de glóbulos que são doados em nosso banco de sangue – é de fundamental importância no tratamento das crises na doença aguda e na ane-

mia, assim como o uso de hidratação e analgesia. Doença A anemia falciforme, também chamada de drepanocitose ou doença de “chuichui” teve sua origem na África e é uma das mais prevalentes doenças genética no mundo. Esta doença desenvolveu-se na África há milhares de anos atrás e há hipótese dela ter se desenvolvido como um mecanismo de defesa e sobrevivência do organismo humano contra a malária. Provavelmente, o organismo teria realizado uma mutação na hemoglobina para que o indivíduo picado pelo mosquito tivesse as suas hemácias ou glóbulos vermelhos des-

truídos após sua contaminação. Posteriormente, esta mutação genética foi transmitida de pais para filhos disseminando esta alteração genética e consequentemente a doença (anemia falciforme). As pessoas que possuem esta doença tem na composição de seus glóbulos vermelhos uma hemoglobina conhecida como hemoglobina S, hemoglobina esta, que quando exposta a baixas quantidade de oxigênio, deforma-se e torna-se rígida, com o formato de uma foice - por isto são chamadas de hemácias falcizadas e a doença de anemia falciforme (formato de foice). Estas hemácias perdem a capacidade de se moverem normalmente no vaso sanguíneo, conduzindo o bloqueio da circulação e o rompimento dos glóbulos vermelhos. Isto provoca crises de dor e anemia que muitas vezes podem ser graves e até mesmo fatais. Estes pacientes possuem maior suscetibilidade a infecção, a formação de úlceras nas pernas e até mesmo acidente vascular encefálico (derrame).

A estimativa é que 30 mil pessoas no Brasil estão acometidas com a doença O quadro clínico inicia-se na primeira infância com dores e anemia, mas o diagnóstico definitivo somente é firmado com o teste de falcização e eletroforese de hemoglobina, que é realizado na criança.

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Boletim IBCC - 16/06/2017  
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