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Caso Clínico David Esteban Uribe Zapata Residente de Dermatología Grupo de Dermatología Clínica CES


Historia Clínica • Sexo femenino • 58 años de edad • Natural de Sevilla, residente en Sabaneta (Área urbana) • 2 hijos • Separada • Ama de casa


Historia Clínica • • • • • •

A. Patológicos: hipotiroidismo A. Farmacológicos: levotiroxina A. Quirúrgicos: histerectomía A. Ginecológicos: G2 P2 A. Toxicológicos: negativos A. Familiares: HTA padres


Historia Clínica 1 semana de evolución de síntomas gripales • Se automedica en la farmacia triconjugado con Lincomicina

Consulta posteriormente a medicina general con ”brote” y formulan antihistamínicos orales Reconsulta por no presentar mejoría, ahora con fiebre, pústulas y leucocitosis

Remiten a dermatología


Examen FĂ­sico

Edema facial Placas habonoas eritematosas mal definidas Sin compromiso de mucosas


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa Sin compromiso palmoplantar


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa


Examen FĂ­sico MĂşltiples pĂşstulas puntiformes no foliculares sobre base eritematosa edematosa


Examen Físico • Otros hallazgos: – Taquicardia – Picos febriles – Normotensa – Sin taquipnea


Paraclínicos •

De remisión

Hemoglobina …..13,8 Leucocitos ………18 780 Neutrófilos ……..14 648 Linfocitos……….. 2 441 Eosinófilos ………469 Plaquetas………..321 000 PCR……………….6,5 Creatinina……….0.6

De control Hemoglobina …..11,7 Leucocitos ………20 850 Neutrófilos ……..16 450 Linfocitos……….. 2 810 Eosinófilos ………510 Plaquetas………..292 000 PCR……………….9,5 Creatinina……….0.6 ALT……………….14.1 AST………………10.8 Hemocultivo 1.….( - )


¿Cuál es su diagnóstico? Toxicodermia

Consumo de medicamento Pústulas Síntomas generales


Enfoque

J Am Acad Dermatol volume 73, number 5


Enfoque

Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6.


Pustulosis Exantematosa Aguda Generalizada (PEGA)


Escala de validación • Clasifica el caso entre definitivo, probable, posible o definitivamente no es un caso de PEGA • Según la morfología, curso e histología Ítems más importantes: Pústulas pequeñas, no foliculares, múltiples, sobre eritema y edema. Fiebre >38 C Neutrófilos > 7000 Inicio rápido y desaparición < 15 días British Journal of Dermatology (2013) 169, pp1223–1232


Escala de validaciรณn

Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307


Escala de validaciรณn

Puntaje de 9 = caso definitivo

Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307


¿Sobreposición con DRESS? Puede haber sobreposición • PEGA como manifestación inicial de DRESS • PEGA + DRESS • SJS/NET + PEGA + DRESS Si bien esto es raro es importante esclarecerlos y diferenciarlos para un tratamiento oportuno y evitar secuelas (Raras en PEGA, más comunes en NET).

Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6. Bouvresse et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:72


Escala de validaciรณn

โ€ข Se descartรณ DRESS

Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)| JDDG | 1610-0379/2015/1307


Otros diagnรณsticos diferenciales de pustulosis


Psoriasis pustulosa: Principal diagnóstico diferencial ➤

Relacionadas por mutación en el receptor de IL36

Historia personal

Inicio más lento y mayor duración de lesiones

Más generalizada y con confluencia de las pústulas

Sin historia de medicamento previo (excepto esteroides sistémicos de depósito y AINES)

British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996


Medicamentos asociados a PEGA -

-

No se ha encontrado asociación con infecciones ni historia personal de psoriasis como históricamente se ha creído Se destaca también que medicamentos que se han asociado con psoriasis (betabloqueadores, IECAS, AINES, etc) no fueron asociados a PEGA British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996


Medicamentos asociados a PEGA De estos medicamentos poco asociados con PEGA, se vio que además habían usado en gran porcentaje otro medicamento de los de alto riesgo entonces es difícil saber la reacción a cuál fue verdaderamente

British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996


Medicamentos asociados a PEGA La PEGA tiene otro espectro de medicamentos asociados que el SJS NET Los antibióticos en general participan en ambos casos Medicamentos muy asociados al SJS NET como ALOPURINOL, ANTIEPILEPTICOS O NEVIRAPINA. No juegan papel importante en PEGA

British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996


Medicamentos asociados a PEGA

Los antibióticos tiene un período de latencia mucho más corto mientras que con los otros de alto riesgo la latencia es mas prolongada

British Journal of Dermatology 2007 157, pp989–996


Otros reportes de PEGA con lincosamidas ➤

2 reportes con lincomicina

4 reportes con clindamicina

Difícil establecer agente causal por pruebas de parche

Utilizaron pruebas intradérmicas

Se deben reconocer como potentes desencadenantes de PEGA

Ann Pharmacother. 2016 Oct;50(10):894-5 J Clin Pharm Ther. 2017;1–3.


Compromiso sistémico en PEGA • 17% de los casos – Hepático – Renal – Pulmonar • No necesitaron tratamiento específico, solo retiro del agente y esteroides tópicos • No se establece límites esperables de leucocitosis ni fiebre Br J Dermatol 2013; 169: 1223–32


Evolución de la paciente • Difenhidramina 50mg IV c/8h • Hidrocortisona 1% loción • Loratadina 10mg VO c/12h • Vancomicina 15mg/kg IV c/12h Febril

Debido a:

Taquicardia Elevación de reactantes Uso previo de antibiótico


Evolución de la paciente • Con el tratamiento instaurado:

Nula mejoría lesiones en piel

Persistían picos febriles

¿Iniciaría esteroides sistémicos?

Persistía elevación de reactantes de fase aguda


Evolución de la paciente Se decidió uso de prednisolona vía oral (VO) 1er dia 20mg/ día Día siguiente se aumentó a 30mg/ día • Mejoría importante de lesiones • Mejoría de síntomas • Normalización de RFA


Evoluciรณn de la paciente


Tratamiento de la PEGA ➤

No hay ensayos de tratamiento

Debe ser intrahospitalario si compromiso extenso, alteración estado general o compromiso multisistémico

Todos con rápida mejoría al retirar desecandenante y con esteroides tópicos únicamente Br J Dermatol 2013; 169: 1223–32 Br J Dermatol. 2015;172(5):1455-7


Tratamiento de la PEGA Los esteroides tópicos y sistémicos son de elección según la severidad por la clínica. Los antibioticos NO están indicados.

Lancet. 2017 May 2. pii: S0140-6736(16)30378-6.


Tratamiento de la PEGA

Usaron esteroides sistémicos en 3 casos de sospecha de sobreposición con DRESS y progresión a NET por dermatitis exfoliativas generalizadas y complicaciones multisistémicas

No hubo evidencia de disminuir tiempo ni severidad


¿En qué aporta el caso? Reconocer las características clínicas de la PEGA

Tener presente los agentes causales

Diferenciarla de la psorasis pustular y de las otras toxicodermias

No se indica uso de antibióticos

Controversial el uso de esteroides


Gracias

MINICASO #162: Mujer con erupción generalizada de inicio abrupto  
MINICASO #162: Mujer con erupción generalizada de inicio abrupto  
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