Issuu on Google+

Кардиомиопатия (синдром)  Такоцубо      

Синонимы: Нейрогенный станнированный миокард Стресс-кардиомиопатия Стресс-индуцированная кардиомиопатия Транзиторное баллонирование верхушки левого желудочка «ампульная» кардиомиопатия «синдром сломанного сердца» («broken heart syndrome»)


сходство со  За специальным приспособлением, используемым в Японии для ловли осьминогов, имеющем форму горшка с округлым основанием и узким горлышком, кардиомиопатия получила свое первоначальное название - "takotsubo" кардиомиопатия (такую форму принимает сердце)


 «Нормальное»   сокращение левого желудочка

 «Ненормальное» сокращение при синдроме Такоцубо


 Указанные изменения локальной   сократимости возникают из-за феномена станнирования миокарда средних сегментов и верхушки левого желудочка. При синдроме Такоцубо это происходит при отсутствии значимых стенозов коронарных артерий.


Историческая справка  В 1990 году Satoh H. с соавторами впервые описали преходящее шарообразное расширение верхушки (apical ballooning) левого желудочка (ЛЖ) с одновременной гиперкинезией базальных сегментов.  Впрочем, еще за 13 лет до них Kuramoto K. с соавторами описали аналогичный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившийся на фоне гемотрансфузии, но в то время он не привлек серьезного внимания исследователей.  Последнее десятилетие прошлого века подобные случаи описывались только японскими авторами. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, опубликовано Tshuchihashi K. с соавторами.  Первое описание 13-ти пациентов с "takotsubo" кардиомиопатией в европейской популяции сделали Desmet W.J.R. с соавторами в 2003 году.


Этиология  В 70-80% случаев синдром Такоцубо возникает у женщин в постменопаузе после воздействия экстремального или пролонгированного психоэмоционального стресса  В 20% - после физического стресса: массивной травмы, боли после хирургических операций  В некоторых случаях пусковым фактором является злоупотребление алкоголем, холод, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции  В очень редких случаях причина остается невыясненной


Патогенез

Гипотеза 1: локальный спазм Гипотеза 2: многососудистый спазм Гипотеза 3: участие катехоламинов: повышенный уровень в крови повышенная чувствительность рецепторов нарушение симпатической иннервации  Гипотеза 4: обструкция выносящего тракта ЛЖ Способствующие факторы: S-образное строение МЖП, малый диаметр выходного тракта ЛЖ и меньший объем ЛЖ, что является частой эхокардиографической находкой у пожилых женщин. Особенно явно это может проявляться на фоне адренергической стимуляции и гиповолемии.   


Гипотеза участия  катехоламинов  Осьминог отдыхает в такоцубо. Не раздражайте его!


Раздраженный осьминог


Осьминог нашел свою цель - сердце


Теперь Т  еперь осьминог - ЦНС


На   ЦНС воздействует стресс


Активация ЦНС через симпатическую нервную систему приводит к выбросу большого количества катехоламинов


Вывод: лучше пусть ваш осьминог будет   в такоцубо!


 Жалобы: на боли в грудной клетке    ЭКГ: появление подъема сегмента ST (до 90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QT, реже образование патологического зубца Q (27%). Через непродолжительное время ЭКГ-картина возвращается к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные Т зубцы могут регистрироваться вплоть до года


Динамика ЭКГ (наблюдается не всегда):  Нормальная ЭКГ (V5):

 Острая стадия длится несколько часов

 Подострая стадия длится несколько дней

 Стадия восстановления


Эхокардиография:  Острая стадия

 Через 3 месяца


Коронарография  Важной особенностью "takotsubo" кардиомиопатии считается отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких-либо изменений в них в период подъема сегмента ST


Лабораторные данные  Несмотря на столь значительные клинические и инструментальные изменения, регистрируемые у пациентов, практически у половины больных не наблюдалось повышения уровня кардиоспецифичных ферментов, а у остальных он не соответствовал объему вовлеченного миокарда.  В острую стадию может наблюдаться повышенный уровень катехоламинов и натрий-уретического пептида, что в данном случае не является плохим прогностическим признаком.


Данные дополнительных  исследований:  Перфузионная сцинтиграфия: снижение захвата Tс99 в области верхушки в острую фазу заболевания, при полном восстановлении его в отдаленном периоде  Эндомиокардиальная биопсия: фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрацию ткани полиморфоядерными лейкоцитами или фиброз. Ни один из исследователей не отмечал признаков острого миокардита, с единственной оговоркой - общее число пациентов, которым проводили биопсию, было невелико  При единственном анализе аутопсии пациента, умершего от полиорганной недостаточности, авторы не обнаружили макроскопических признаков недавнего инфаркта миокарда, рубца или миокардита. Микроскопическое исследование показало в целом нормальную миокардиальную ткань.


Лечение  Специфической тактики лечения в настоящее время не выработано. Были попытки использовать блокаторы кальциевых каналов для предотвращения коронароспазма, однако их применение ограничено из-за обычно низкого уровня артериального давления у таких пациентов  В эксперименте Ueyama T. с соавт. показали, что развитие апикального баллонирования у крыс серии Wistar можно успешно предупреждать предварительным назначением адреноблокаторов.


Дифференциальный диагноз В 1-1.5% случаев "takotsubo" кардиомиопатия может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда. Отличия:  отсутствие значимой обструкции коронарных артерий;  площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией;  существует колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов;  наблюдается очень быстрая полная нормализация сократимости миокарда.


Диагностические критерии  кардиомиопатии Такоцубо  Большие критерии:  преходящее шарообразная дилатация верхушки ЛЖ, сопровождающаяся гиперкинезией базальных сегментов  инфарктоподобные изменения сегмента ST-T на ЭКГ Малые критерии:  Пусковой фактор в виде физического/эмоционального стресса  Незначительное повышение уровня кардиоспецифичных ферментов  Боль в груди


Критерии исключения:  Станнированный миокард    Субарахноидальное кровоизлияние  Феохромоцитомный криз  Острый миокардит  Тахикардитическая кардиомиопатия

   

Диагноз кардиомиопатии Такоцубо может быть поставлен только после исключения: Поражения коронарных артерий, особенно стенозов главной левой коронарной артерии или передней межжелудочковой ветви Острого коронарного синдрома Острого инфаркта миокарда Миокардита, перикардита, расслоения аорты и т.д.


Осложнения

       

В целом течение заболевания можно охарактеризовать как достаточно благоприятное, число зарегистрированных осложнений крайне низко АВ-блокады синусовая брадикардия фибрилляция предсердий желудочковые тахикардия и фибрилляция отек легких кардиогенный шок разрыв миокарда образование тромба в верхушке ЛЖ


Прогноз  У 95% пациентов прогноз благоприятный, в течение нескольких недель наблюдается полная обратная динамика изменений ЭКГ и ЭхоКГ.  Повторные случаи крайне редки (2,7%)


Реабилитация  Целесообразно проведение кардиологической реабилитации в условиях специализированного ЛПУ  По возможности – занятия с психологом или психотерапевтом, обучение умению сопротивляться стрессу


Инвертированный синдром Такоцубо   Описано несколько случаев такого синдрома у пациентов с интракраниальными образованиями или с феохромоцитомой.  Наблюдается гиперкинезия верхушки и дискинезия базальных сегментов


Презентация такоцубо