Issuu on Google+

Конюшенко Д.А., Куликов А.Н., Нагорный М.Б., Пухова Е.Н. Шуленин С.Н.

Кардиомиопатия такоцубо: болезнь или клинический синдром?


Кардиомиопатия (синдром) Такоцубо      

Синонимы: Нейрогенный станнированный миокард Стресс-кардиомиопатия Стресс-индуцированная кардиомиопатия Транзиторное баллонирование верхушки левого желудочка «ампульная» кардиомиопатия «синдром разбитого сердца» («broken heart syndrome»)


Определение: Заболевание, проявляющееся острым баллонированием верхушки ЛЖ неясной этиологии


 В момент развития заболевания ЛЖ приобретает характерную форму, напоминающую используемую в Японии ловушку для осьминогов (имеет форму горшка с округлым основанием и узким горлышком - "takotsubo"), от которой кардиомиопатия получила свое первоначальное название - такоцубо


 «Нормальное» сокращение левого желудочка

 «Ненормальное» сокращение при синдроме Такоцубо


 Указанные изменения локальной сократимости возникают из-за феномена станнирования миокарда средних сегментов и верхушки левого желудочка. При синдроме Такоцубо это происходит при отсутствии значимых стенозов коронарных артерий.


Особенности течения  У большинства больных в течение месяца происходит почти полное разрешение акинезии верхушки  Нарушения кинетики возникают в основном в ЛЖ, но может вовлекаться и правый у отдельных пациентов  Часто наблюдается динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ  Следует отличать кардиомиопатию Такоцубо, как идиопатическое заболевание, от подобных синдромов, наблюдаемых при других известных болезнях (например: ЦВБ с такоцубоподобной миокардиальной дисфункцией)


Историческая справка  В 1990 году Satoh H. с соавторами впервые описали преходящее шарообразное расширение верхушки (apical ballooning) левого желудочка (ЛЖ) с одновременной гиперкинезией базальных сегментов.  Впрочем, еще за 13 лет до них Kuramoto K. с соавторами описали аналогичный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившийся на фоне гемотрансфузии, но в то время он не привлек серьезного внимания исследователей.  Последнее десятилетие прошлого века подобные случаи описывались только японскими авторами. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, опубликовано Tshuchihashi K. с соавторами.  Первое описание 13-ти пациентов с "takot-subo" кардиомиопатией в европейской популяции сделали Desmet W.J.R. с соавторами в 2003 году.


Этиология  В 70-80% случаев синдром Такоцубо возникает у женщин в постменопаузе после воздействия экстремального или пролонгированного психоэмоционального стресса (чаще среди жителей ИндоАзиатского региона, Средиземноморья85%)  В 20% - после физического стресса: массивной травмы, боли после хирургических операций  В некоторых случаях пусковым фактором является злоупотребление алкоголем, холод, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции  В очень редких случаях причина остается невыясненной


Патогенез  Гипотеза 1: локальный или многососудистый коронароспазм (способствует малый диаметр коронарных артерий)  Гипотеза 2: участие катехоламинов: повышенный уровень в крови повышенная чувствительность рецепторов нарушение симпатической иннервации  Гипотеза 3: обструкция выносящего тракта ЛЖ Способствующие факторы: -S-образное строение МЖП, -малый диаметр выходного тракта ЛЖ и меньший объем ЛЖ (частая находка у пожилых женщин). -адренергической стимуляция -гиповолемиия


Гипотеза участия катехоламинов Осьминог отдыхает в такоцубо. Не раздражайте его!


Раздраженный осьминог


Осьминог нашел свою цель - сердце


Теперь осьминог - ЦНС


На ЦНС воздействует стресс


Активация ЦНС через симпатическую нервную систему приводит к выбросу большого количества катехоламинов


Вывод: лучше пусть ваш осьминог будет в такоцубо!


 Жалобы: на боли в грудной клетке (жалобы могут отсутствовать)  ЭКГ: появление подъема сегмента ST (до 90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QT, реже образование патологического зубца Q (27%). Через непродолжительное время ЭКГ-картина возвращается к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные Т зубцы могут регистрироваться вплоть до года. Выделяют 4 фазы ЭКГ-изменений: 1 фаза - подъем ST (1-е сутки); 2 фаза – глубокая инверсия Т (1-3 суток); 3 фаза – транзиторная реверсия Т (кратковрем.) 4 фаза – выраженная инверсия Т и удлинение QT «5 фаза» - медленное восстановление ЭКГ


Динамика ЭКГ (наблюдается не всегда):


Эхокардиография:  Острая стадия

 Через 3 месяца


Вентрикулография


Инвертированный синдром Такоцубо

 Описано несколько случаев такого синдрома у пациентов с интракраниальными образованиями или с феохромоцитомой.  Наблюдается гиперкинезия верхушки и дискинезия базальных сегментов


Коронарография  Важной особенность "takotsubo" кардиомиопатии - отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких-либо изменений в них в период подъема сегмента ST


Данные дополнительных исследований:  Перфузионная сцинтиграфия: снижение захвата Tс99 и МИБГ в области верхушки в острую фазу заболевания, при полном восстановлении его в отдаленном периоде  МРТ: отсутствует феномен задержанного контрастирования (ИМ, миокардит)  Эндомиокардиальная биопсия: неспецифична фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрацию ткани полиморфоядерными лейкоцитами или фиброз. Ни один из исследователей не отмечал признаков острого миокардита.


Лабораторные данные  Несмотря на столь значительные клинические и инструментальные изменения, регистрируемые у пациентов, практически у половины больных не наблюдалось повышения уровня кардиоспецифичных ферментов, а у остальных он не соответствовал объему вовлеченного миокарда.  В острую стадию может наблюдаться повышенный уровень катехоламинов и натрий-уретического пептида, что в данном случае не является плохим прогностическим признаком.


Лечение  Специфической тактики лечения в настоящее время не выработано. Были попытки использовать блокаторы кальциевых каналов для предотвращения коронароспазма, однако их применение ограничено из-за обычно низкого уровня артериального давления у таких пациентов  В эксперименте Ueyama T. с соавт. показали, что развитие апикального баллонирования у крыс серии Wistar можно успешно предупреждать предварительным назначением адреноблокаторов.


Дифференциальный диагноз В 1-1.5% случаев "takotsubo" кардиомиопатия может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда. Отличия:  отсутствие значимой обструкции коронарных артерий;  площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией;  существует колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов;  наблюдается очень быстрая полная нормализация сократимости миокарда.


Диагностические критерии кардиомиопатии Такоцубо Большие критерии:  преходящея шарообразная дилатация верхушки ЛЖ, сопровождающаяся гиперкинезией базальных сегментов  инфарктоподобные изменения сегмента ST-T на ЭКГ Малые критерии:  Пусковой фактор в виде физического/эмоционального стресса  Незначительное повышение уровня кардиоспецифичных ферментов  Боль в груди


Критерии исключения:  Значимый стеноз коронарных артерий  Субарахноидальное кровоизлияние  Феохромоцитома  Острый вирусный или идиопатический миокардит


Осложнения

     

В целом течение заболевания можно охарактеризовать как достаточно благоприятное, число зарегистрированных осложнений крайне низко – «баран в волчьей шкуре» Аритмии : АВ-блокады, синусовая брадикардия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардия и фибрилляция Отек легких Кардиогенный шок Разрыв миокарда Образование тромба в верхушке ЛЖ и эмболии Перикардит (единичный случай)


Прогноз  У 95% пациентов прогноз благоприятный, в течение нескольких недель наблюдается полная обратная динамика изменений ЭКГ и ЭхоКГ.  Повторные случаи крайне редки (2,7%)


Hystory of Tacotsubo cardiomyopaty