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ASOCIACIÓN ESPAÑOLA PARA EL DÉFICIT DE ALFA-1ANTITRIPSINA

Boletín Informativo Número 4 - Diciembre 2005.

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Premios 2005 a las Mejores Iniciativas de Servicio al Paciente. FUNDACIÓN FARMAINDUSTRIA Se celebró el 21 de Noviembre uimos seleccionados entre los seis mejores proyectos nacionales. Al final no pudo ser pero eso nos da más legitimidad y ánimos para continuar e intentar lograrlo en próximas ediciones. Somos una gran Asociación. (Pág. 3)

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sistimos a las Segundas Jornadas RESPIRA VIDA y al XXXVIII Congreso Nacional SEPAR, celebrados en Valencia en el mes de Junio. Posteriormente, en Octubre estuvimos en el Congreso de Barcelona. Es importante que sigamos asistiendo a este tipo de actos para que traslademos a los médicos e interesados en general la importancia de diagnósticos precoces y divulgación de la problemática de las enfermedades EPOC o con deficiencia AAT.

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(Págs. 3, 4 y 5)

GLOSARIO DE CONTENIDOS

FELICITACIÓN DE NAVIDAD. (Pág. 2)

DEFICIENCIA DE ALFA – 1 ANTITRIPSINA EMBARAZO EN LA MUJER CON EPOC. HISTORIA DE UN TRASPLANTE DESDE OTROS PAÍSES POR QUÉ DEBEMOS REÍR EL TABACO RINCÓN DEL ALFA CÉLULAS MADRE

(Pág. 6) (Pág. 7) (Pág. 8) (Págs. 9, 10, 11, 13 y 15) (Pág. 10) (Pág. 12) (Pág. 14) (Pág. 16)

BOLETÍN INFORMATIVO PUBLICADO POR LA «ASOCIACIÓN ESPAÑOLA PARA EL DÉFICIT DE ALFA -1 -ANTITRIPSINA»; Camino El Pato, 1; Batería Colorada, Chiclana, 11130 (CÁDIZ). SE EDITAN 280 EJEMPLARES «GRATUITOS», DISTRIBUIDOS ENTRE LOS SOCIOS Y COLABORADORES

Telf´s.: 956 537 186 - 933 574 724 - 658 859 711 ; e-mail: alfa1info@arrakis.es


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Como no podía ser de otra forma, en esta ocasión, me dirijo a todos los Alfas, familiares, amigos y colaboradores, para desearos unas felices Navidades y qu e ¡¡ Ojalá !! las enfermedades que tanto nos afligen, dejen de manifestarse, al menos por estos días, y podamos vivir en paz, tran quilidad y poco “jadeosos”. El próximo añ o debería ser un a etapa de gran actividad para nu estra organización. Esperemos qu e yo pueda incorporarme pronto a través de Internet para contribuir con todos a la buena marcha de la Asociación. Con todo mi corazón, os deseo Paz y Felicidad.

Un fuerte abrazo, Shane.

La Caixa ,

a través de la sucursal número 3431 de Barcelona, ha tenido a bien colaborar con nuestra Asociación aportando una cantidad económica que ha venido estupendamente para desahogar nuestra tesorería en este último tramo del año. Dicha ayuda será destinada a los fines y actividades que tenemos programados dentro de los objetivos de la Asociación. A su directora, Dª Roser Barca Nafria y al equipo de dicha entidad, vaya nuestro más sincero agradecimiento,…y Felices Fiestas. Shane Fitch – Presidenta de la A. Española para el DAA.

A NUESTRA AMIGA Y PRESIDENTA SHANE Gracias a la ineficacia de la Compañía Telefónica, nuestra Presidenta Shane Fitch se encuentra incomunicada “telefónicamente” y por tanto no dispone de Internet. Es una reclamación cuya lucha le está llevando varios meses y aún no sabemos en qué quedará. Desde aquí queremos mandarle, en un solo mensaje de solidaridad, todos los que ella no ha podido recibir, expresándole todo nuestro cariño, afecto y apoyo tras el falleciminto de su padre. Un abrazo de tus amigos Alfas.


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CONGRESO DE BARCELONA Celebrado los días 20 y 21 de Octubre

Fuensanta Soria

uve la ocasión de conocer personalmente a Gloria Batlló, nueva Alfa de Barcelona. El primer día, Amadeu, Gloria y yo comentamos que las ponencias iban en plan de “muy teórico”, pero la última tarde, la cosa se animó. Dieron más tiempo a las Asociaciones y a los médicos presentes para hablar. El moderador era Ramón Sánchez Ocaña, presentador de programas de Fuensanta, Amadeu y Gloria salud en la televisión y que dio un aire más coloquial y agradable a la sesión. Hubo quejas sobre la organización, sobre la forma de servir la comida ya que tuvimos que comer de pie, “picando” de los platitos de las mesas y a este respecto las personas ciegas o con movilidad reducida tuvieron serios problemas... Una asociación de sordos también ha lamentado que no hubiera un sistema para leer las preguntas y aportaciones de los asistentes en la pantalla grande. Los pacientes se quejaban de que, muchas veces, son ellos los que informan a sus médicos (me acordé de Anharad y Pablo), de que los médicos nos consideran "pacientes" y no "PERSONAS enfermas"...Se pidió un espacio en los hospitales para reunirse los enfermos y las Asociaciones, para exponer información y carteles, que los médicos informen a los pacientes de las Asociaciones existentes sobre su enfermedad cuando son diagnosticados. También se pidió la misma asistencia sanitaria para todos los habitantes del mismo país (en España, la asistencia depende de cada Comunidad Autónoma). No dio tiempo para leer las conclusiones, pero las "colgarán" en la página Web del Congreso. También nos dieron la "Carta Europea de los Derechos de los Pacientes". El documento, elaborado en Roma en Noviembre de 2002, ocupa 11 folios y Elaine, siempre tan rápida, lo ha puesto ya en nuestra Web.

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PREMIOS MADRID

Organizado por FARMAINDUSTRIA El acto de entrega fue el 21 de Noviembre

omo muchos ya sabéis, en Enero de este año, se convocaron los premios 2005 de Servicio al Paciente de Farmaindustria. Había 5 categorías: Asociaciones de Pacientes, Sociedades Científicas y Profesionales, Medios de Comunicación, Centros Asistenciales y Entidades de otros ámbitos y Personalidad del Año. Nosotros nos presentamos por la primera. El premio consistía en 30.000 Euros a cada ganador. El proyecto se tenía que entregar antes del 15 de Febrero, y como no hubo respuesta, ya lo habíamos olvidado. Nuestra sorpresa fue enorme cuando nos dicen que, entre más de 100 proyectos presentados, estamos entre los seis finalistas de la categoría de Asociaciones de Pacientes y que debemos asistir a la entrega de Premios

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que presidirá la Ministra de Sanidad Doña Elena Salgado, a celebrar en Madrid, el día 21 de Noviembre. Asistí al acto de entrega acompañada por Mariano Pastor pues nuestra Presidenta, Shane Fitch tenía un compromiso en Inglaterra. Con mucha ilusión y muchos nervios esperamos oír el nombre de la Asociación, pero...NO, el premio se lo llevó la Asociación para el soporte y ayuda para el tratamiento del Cáncer y otras enfermedades graves “CARENA”. Tuvimos un momento de decepción, de pena, era mucho dinero, pero se nos pasó rápido. Mariano es muy optimista y decidimos que...SEGUIREMOS PROBANDO el próximo año!!! En esta entrega de premios, la Ministra y el resto de personalidades estaban en una mesa, sobre una tarima muy alta. Uno de los premiados iba en silla de ruedas y no podía subir a recibir su trofeo, por lo que tuvieron que bajar todos a su nivel....Es increíble que hasta en estos eventos OFICIALES se olvide adecuar el medio para eliminar las barreras a los discapacitados físicos. Espero que la cosa mejore. Un abrazo para tod@s


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2 Jornada RESPIRA VIDA Valencia 10 - 11 de Junio de 2005. Mariano Pastor

l día 10 llegamos a Valencia y había organizada una cena para los miembros de las asociaciones de pacientes en la que estaban representadas las siguientes asociaciones: Asma de Galicia, Asma de Huelva, Asma de Granada, Epoc de Barcelona, Asociación Española de Epoc (Madrid), Asma de Madrid, Alérgicos de Jaén y Asma Asturias, esta última representada por el Doctor Javier Palicio, Neumólogo y Asmático (un importante activo para las asociaciones). Comentaron que todos habían asistido dos días antes a un foro de pacientes organizado por laboratorios Pfizer en Madrid. También comentó el representante de Asmamadrid que la misma semana habían asistido a las jornadas Vivir Saludablemente organizadas por la Fundación Lázaro Galdiano en las que se habló bastante de enfermedades respiratorias y también había asistido Española de Epoc, representada por Álvaro de la Fuente.

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Se comentó, al ser nosotros los únicos que no asistimos al foro de Pfizer, lo que se había tratado y el tema principal había sido pensar en la posibilidad de crear una Asociación, Federación, Fundación (o algo así), que englobase a todas las asociaciones de enfermos respiratorios. Se habló sobre posibles estructuras de la Junta Directiva, posible nombre, ciudad para establecer la sede, etc... Esta reunión (día 10 de Junio) se prolongó hasta la 2 de la madrugada en la recepción del hotel hablando de los mismos temas sin llegar a ninguna conclusión clara. El Doctor Palicio con bastante experiencia en asociacionismo, medios de comunicación y como Neumólogo, hizo bastantes sugerencias interesantes que fueron discutidas por todos. Al final quedaron encargados Mario Bofil (Epoc de Barcelona) y Juan Baglieto (Asmamadrid) en consultar con sus respectivos asesores jurídicos diversas dudas que surgieron sobre estructura de la posible Junta Directiva y demás, quedando en informarnos de todas las novedades que pudieran surgir. Quedamos en reunirnos otra vez en la primera semana de

Julio en Madrid en un foro que va a organizar los laboratorios M.S.D y del que dijeron nos informarían a nosotros. El sábado día 11, a las 8:45 h. hubo las siguientes intervenciones. - Jose Luis Alvarez-Sala Walter (Pesidente de Separ). Hizo una breve presentación de la "Convocatoria de ayudas económicas para asociaciones de pacientes con enfermedades respiratorias". (Shane le envió las bases por Fax o por correo ordinario, pues son muy extensas). - Maria Dolores Puerta (Presidenta Fundación Ciencias de la Salud-Fundación Respira). Nos agradeció nuestra presencia y nos informó de la buena disposición de la fundación de trabajar con las asociaciones de pacientes. - La Dra. Teresa Bazús residente en Asturias muy experta en temas de Asma habló sobre la guía GEMA, guía española para el manejo del asma. - Vicente Plaza ex-tesorero de Separ y responsable de la WEB de SEPAR, hizo una presentación más detallada de GEMA y nos informó del nuevo apartado en la Web de SEPAR dedicado a pacientes www.separ.es. En ruegos y preguntas las asociaciones de Asma dieron las gracias por la creación de la guía y el Dr. Palicio informó de la intención de formar una asociación general o Federación. A continuación nos dirigimos a la carpa de la plaza de Zaragoza donde teníamos una mesa para las asociaciones de pacientes, instalamos nuestro material y como en casi todos estos acontecimientos, nos visitó muy poco público. Hubo 3 ó 4 entidades de TV, dedicándose preferentemente a grabar espirometrías, médicos y público en general, más que a las asociaciones (como suele ocurrir siempre). Por último indicar que nuestro grupo lo formamos Marina Fornés, Diego Alba y un servidor. Tuve la ocasión de conocerlos personalmente siendo un encuentro muy agradable.

Un saludo a todos

EQUIPO DE REDACCIÓN DEL BOLETÍN El número 4 del Boletín Informativo Alfa-1 España, se edita en el mes de Diciembre de 2005 y ha sido elaborado por miembros de la «Asociación Española para el Deficit de Alfa -1- Antitripsina», interviniendo en el equipo redactor: Bernardino Alcaraz, Margarita Alonso, Rafael Cervantes, Shane Fitch, Marina Fornés, Pablo Guinovart, Sonia Iujvidin, Anharad Lanz, Susana Mónaco, Amadeu Monteiro, Mariano Pastor, Dulce Pimentel y Fuensanta Soria. La coordinación, diseño y maquetación corrió a cargo de Rafael Cervantes y la supervisión de los trabajos la realizó Shane Fitch, Presidenta de la Asociación.


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VALENCIA, del 11 al 14 de Junio de 2005. Marina Fornés a asociación alfa-1 España fue invitada a asistir gracias al trabajo de nuestra presidenta Shane (ausente por problemas familiares). Se nos prometió un stand para poder informar sobre nuestra enfermedad y presentar el proyecto IDDEA, en él se recogería el material de la asociación que previamente había enviado Shane.

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suministro de Prolastina-Trypsone, al ser elaborada en los laboratorios Grifols de Barcelona. 3- Estudio sobre la Periocidad en el tratamiento sustitutivo y otras alternativas. El tratamiento actualmente se administra según criterios particulares de los neumólogos, cada 7 días 60 mg/kg.; 14 días 120 mg/kg. ó cada 21 días 180 mg/kg. Está comprobado que el paciente debe mantener 50 mg/kg en sangre, por debajo de esta cantidad queda desprotegido. La pregunta que se plantea es ¿cuál es el periodo de administración más correcto?. Se ha llevado a cabo un estudio en siete pacientes, se les administró el tratamiento en 7,14,21 días; se observó que en los pacientes administrados cada 21 días, descendía la protección en la última semana y los de 7 días quedaban por encima de los valores de 50 mg/kg.

Hasta aquí todo correcto, pero cuál no sería nuestra sorpresa, cuando el sábado por la mañana llegamos al congreso Diego Alba y Mercedes su mujer (ambos de Cádiz, extraordinarios), desde aquí quiero darles las gracias por lo mucho que me están ayudando, nos presentamos como asociación y ¡estupor!, nadie nos conoce, ni sabe nada, ni del stand, Este estudio les lleva a proponer ni del material. Tras un nuevas pautas sobre la admirato de espera y previo nistración: Dosificar cada 7 días, enfado, se nos pone en 50mg en vez de 60mg. Dosificar contacto con un señor cada 14 días, protección casi que nos facilita unas perfecta. acreditaciones y nos conduce al stand de las Si se dosifica cada 21 días, se asociaciones; allí no hay deberá hacer un estudio del nadie, el material sigue paciente, para ver los días sin aparecer, se notifica que está sin protección. Parte superior, de izquierda a derecha; Joan Alonso, Marina y un rato después nos Fornés, Diego Alba y Amadeu Monteiro. En cualquier caso estudiar los mandan al jefe de Parte inferior, de izquierda a derecha; Teresa (esposa de Joan) niveles de alfa, para mantener el Mercedes (esposa de Diego) y Fina (esposa de Amadeu. recepción de mercanmayor tiempo los niveles cías, éste no sabe nada correctos en sangre. En los del tema, no tiene albarán de entrada, según dice. pacientes que no reciben tratamiento, estudiar periódicamente Volvemos al stand, ante la ineficacia de nuestra presencia, el deterioro de la función respiratoria, por si éste les fuera decidimos marchar a la carpa de Respira Vida, allí nos necesario. Objetivo mejorar la supervivencia del paciente. Se reunimos con Mariano, alfa de Madrid, él por lo menos sí hablaron de otros tratamientos como sustituir el intravenoso por que tuvo más éxito, los cuatro nos fuimos a comer, el inhalado pero todavía está atrasado. En cuanto al transplante, pasamos un buen rato después de tanta tensión y ajetreo. menos del 3% lo recibe, sólo en casos extremos por la falta sobre todo, de medios. Por la tarde Diego, Mercedes y yo, asistimos a la ponencia del Registro Español de Pacientes con Déficit de AlfaEn ruegos y preguntas, se nos realizaron a Diego y a mí únicos 1- Antitripsina. Entre otros neumólogos estuvieron los pacientes de alfa-1 presentes, preguntas sobre nuestra doctores: Lara, Miravitlles, Vidal Herrejón y Barros -Tizón. situación, médicos, dosificación tratamiento. Les comento que en Valencia no hay gran conocimiento sobre el tema a nivel del Breve descripción de la ponencia colectivo médico para poder llevar a cabo una detección precoz. 1- Estado del Registro de alfas. Se resalta la importancia Se nos informa que es bastante general y que en un año se que tiene para los pacientes formar parte de él para su publicará una guía sobre la enfermedad. Personalmente la control. Se recomienda a los neumólogos que sus ponencia me ha resultado interesante, pues me ha aportado pacientes de déficit sean incluidos en el registro aunque no conocimientos y he visto que no estamos solos. hayan desarrollado la enfermedad. España ocupa el cuarto Tras la ponencia volvemos al stand. El material sigue sin lugar del mundo en número de pacientes registrados. aparecer. Al día siguiente, decidimos irnos a comer junto con los 2- Situación Tratamiento Sustitutivo. España se encuentra Alfas llegados desde Barcelona, Amadeu y Joan Alonso con sus a la cabeza en el tratamiento sustitutivo, el 14% de los mujeres Fina y Teresa. Lo pasamos estupendamente, la verdad pacientes registrados lo recibe. Se recomienda en principio es que son todos muy buena gente, deberíamos tener más que si no hay signos de la enfermedad, no se administre. encuentros los alfas pues es una experiencia enriquecedora. Se confirma que en estos momentos no hay problemas de Un saludo a todos y hasta la próxima. Marina


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Desde Jaén nos envía este artículo el Dr. D. Bernardino Alcaraz, que ha querido contribuir con su larga experiencia exponiéndonos un resumen sobre la deficiencia que tanto nos afecta. Gracias doctor por su aportación. s para mí un placer el escribir este artículo para hacerles más fácil la comprensión de la enfermedad, origen de su Asociación. La alfa-1 antitripsina es una sustancia que protege a los pulmones de las agresiones que entran o llegan, en forma de partículas y enzimas, a ellos. Pensar, que el único órgano vivo en contacto con el exterior es el pulmón, de aquí la importancia de esta proteína. La cantidad normal en el suero a 150- 350 mg/dl.

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Esta deficiencia es una de las enfermedades descubiertas más recientemente en comparación con otras enfermedades pulmonares. La deficiencia genética de alfa-1 antitripsina fue descrita por primera vez, como descubierta, por LAURELL Y ERICKSON en 1963. Esta sustancia ejerce su función en el pulmón pero es fabricada por el hígado, lo cual tiene importancia como veremos, para dar lugar a sintomatología en otros órganos diferentes a los pulmones. Se han observado diferentes fenotipos, que son las formas en que se describen cuando se realiza el estudio del tipo de déficit. El fenotipo M es la variante normal (90% de la población) y la S y Z son las dos más frecuentes variantes anormales. Nuestros genotipos se componen de dos fenotipos que pueden ser MM (normal) y los anormales cuales son MS, MZ, SS, SZ y ZZ. La forma M es la que se halla en la mayoría de las personas sanas, es decir las que no tienen deficiencia. El fenotipo ZZ es la que presentan, los enfermos, es la forma más grave de la deficiencia de alfa -1 antitripsina. Aunque las personas MS o SS no están afectadas, los SZ pueden tener síntomas. Es importante el determinar primero los valores de alfa-1 antitripsina en el suero. Para lo cual, solo se requiere un análisis de sangre, si los valores son normales no existe deficiencia y por tanto no se tiene que realizar más estudios. Pero si hay valores bajos (siempre según el valor normal del laboratorio) es cuando hay que realizar investigación. Esto significa que ustedes se realizan u análisis de sangre, para saber si tienen azúcar, y según la cifra ustedes saben si la tienen alta; pues lo mismo es con la alfa uno antitripsina. Por lo que no existe deficiencia si los valores son normales. Pero es de importancia la influencia de factores que hacen que se desarrolle la enfermedad, el riesgo para padecer enfermedad de los pulmones, su destrucción, que es lo que se conoce como Enfisema. El principal

causante el TABACO, es importante que ningún paciente fume ya que si este no existiera o el paciente no fumara la enfermedad pulmonar se presentaría de una forma muy tardía. Siendo mi objetivo y el deseo principal, el que sirva este artículo, que ustedes ayuden a la lucha contra el tabaco. El objetivo principal el que todos los lugares estén libres de humos. Por eso, creo que debemos de estar todos contentos para que se desarrolle la Ley Antitabaco en nuestro país al igual que el resto de Europa. Por supuesto, hablen con sus familiares y amigos más jóvenes para que no caigan en esta droga, ya que es una droga dura. Además, ese fue el motivo de crear una Asociación ASPATER (ASOCIACION DE PACIENTES ANDALUCES DE TRASTORNOS RESPIRATORIOS) por la fundación Coll Colome, a la que pertenezco como patrocinador. Al mismo tiempo, intenten evitar el contacto con humos, tales como los que se producen por cocinar con leña o madera. Otras consecuencia del déficit son las enfermedades hepáticas, cirrosis hepática, por eso es importante que se realice estudios por sus médicos al igual que se realizan los pacientes con hepatitis. Observándose, las medidas de proteger su hígado, como es la no ingesta de alcohol o saber cuales son los productos o medicamentos que pueden dañar su hígado. Otro problema es que ustedes son el 6% de los que tenían que estar en esta Asociación y es debido a que en toda Europa y América únicamente el 6% están diagnosticados en la actualidad, lo que significa que un 94% no están diagnosticados y que los que están diagnosticados saben que en muchos lo hemos realizado tarde. ¡Ánimo!, porque esto significa que tenemos que luchar médicos y familiares para que este problema sea conocido y solucionado por las autoridades sanitarias. Por eso las Sociedades Medicas del Aparato Respiratorio en Europa han puesto en marcha un registro de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina. Para hacer más fácil el diagnóstico, un grupo de médicos españoles, han desarrollado un método diagnostico en que el fenotipo puede ser dado de 32 muestras en 40 minutos. Lo que esto hace que el método sea barato y posible realizar a gran número de personas. No quiero ser más extenso, mi deseo es que haya sido de utilidad, que al terminarlo de leer hayan obtenido algún beneficio. Si lo he conseguido es mi satisfacción mayor. Espero saludarlos personalmente en alguna ocasión, porque se que son ustedes personas que trabajan por enfermos y por supuesto son pilares para el fin de la neumología, especialidad para el aparato respiratorio, que no es otro que curar y si no podemos conseguirlo, al menos, mejorar la calidad de vida de los enfermos. Un saludo. (*) Bernardino Alcázar Lanagrán. Neumólogo. (Jaén).


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Desde Argentina nos envía este artículo nuestra amiga la Dra. Susana Mónaco. (Ginecóloga) o es frecuente hallar mujeres con una reserva respiratoria limitada que deseen quedar embarazadas, porque los trastornos asociados con insuficiencia respiratoria crónica suelen afectar a un grupo etário mayor. Sin embargo, en ocasiones, el obstetra o el internista se enfrentan con una paciente con una reserva respiratoria limitada debida a fibrosis pulmonar, fibrosis quística o enfermedad neuro muscular o de la pared torácica. Estos casos plantean un desafío particular, debido a que la escasez de datos disponibles hace difícil predecir el resultado del embarazo.

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Lamentablemente, las decisiones de recomendar un aborto, por lo tanto, se basan más en sentimientos subjetivos del médico que en los datos concretos respecto de las contraindicaciones del embarazo. Intentaremos revisar los datos limitados existentes, pero es preciso destacar que no se han establecidos puntos de corte confiables en relación con la función pulmonar. La evolución del embarazo en las pacientes con insuficiencia pulmonar se investigó de manera sistemática por primera vez en una serie de siete mujeres con 40 a 75 % de la capacidad a causa de una resección pulmonar o de un colapso quirúrgico (114). Todas las pacientes toleraron bien el embarazo, sin ninguna disminución de la capacidad ventilatoria; la disnea subjetiva fue llamativamente infrecuente en estas pacientes. Las que presentaban un deterioro más grave satisficieron los requerimientos ventilatorios mayores de la gestación aumentando la frecuencia respiratoria en lugar del volumen corriente. Sin embargo, es difícil extrapolar la evolución en estas pacientes con una limitación funcional inducida por cirugía a las pacientes con enfermedad pulmonar grave o a aquellas con restricción debida a fibrosis parenquimatosa difusa. No obstante, se sugirió que un sistema respiratorio deteriorado tiene mejor capacidad de sobrellevar las demandas respiratorias adicionales del embarazo que el corazón dañado con aumento de la demanda circulatoria. Es difícil cuantificar la verdadera capacidad vital necesaria para mantener a una paciente durante el embarazo. Dado que las mujeres normales tienen pocos cambios en la capacidad vital durante el embarazo, cabría esperar, en teoría, que una capacidad vital no modificada en las pacientes con enfermedad pulmonar sería suficiente para mantenerlas durante el embarazo. Lamentablemente, suelen ser las mujeres que presentan enfermedad más severa las que pueden enfrentar un deterioro de su función respiratoria en el curso de la gestación. Si bien se ha afirmado que una capacidad vital de 1 litro es el requerimiento funcional mínimo necesario para mantener un embarazo exitoso (247), no hay muchos aportes objetivos para este valor en particular y se ha comunicado un embarazo exitoso con una capacidad vital de tan sólo 800 ml. (158) En algunos casos, el cateterismo de la arteria pulmonar ha sido útil para permitir un mejor monitoreo del estado cardio-pulmonar y un mejor manejo durante el trabajo de parto y el parto (310) En teoría, podría esperarse que las pacientes con retención de dióxido de carbono basal o hipertensión pulmonar fuesen incapaces de manejar las demandas ventilatorias y circulatorias adicionales del embarazo, respectivamente. Si bien los datos acerca de la retención de dióxido de carbono son insuficientes, existen algunas informaciones sobre la hipertensión pulmonar, principalmente en las pacientes con hipertensión pulmonar primaria. Como ya se mencionó en este capítulo, se ha comunicado que la mortalidad materna en este trastorno supera el 50% (210) pero el grado de hipertensión

pulmonar observado como consecuencia de la enfermedad pulmonar crónica por lo general es mucho menor que en la hipertensión pulmonar primaria. También existe relativamente poca información con respecto al efecto del intercambio gaseoso materno anormal sobre el feto. Que el feto presente hipoxia arterial depende también de numerosos factores aparte de la PO2 materna, como mecanismos compensadores uterinos y placentarios (247). Se desconoce cualquier posible efecto de la hipercapnia materna sobre el feto. Se ha sugerido que el trabajo de parto prematuro es un efecto potencial de la hipoxemia y la hipercapnia, pero esta hipótesis aún no ha sido probada (247). Como se desprende de esta exposición, el conocimiento del embarazo en la mujer con función respiratoria limitada es insuficiente para el desarrollo de recomendaciones útiles. Es indudable que se debe considerar cada caso en particular y se debe cotejar la información pertinente y luego evaluarla, lo que incluye evolución natural de la enfermedad de la paciente durante el embarazo. Los resultados de la espirometría, el análisis de los gases en sangre arterial y la evaluación clínica de la hipertensión pulmonar forman una parte importante de la base de datos pero, lamentablemente, todavía no se ha definido el peso relativo que se debe asignar a cada factor.

Espero haya sido del interés general. Un cordial saludo, Susana.

ACLARACIONES DE LA AUTORA El presente artículo ha sido preparado por la Dra. Susana Mónaco, ginecóloga, basándose en el texto “COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS”, Cap. 17 Enfermedades Pulmonares. Autores: Steven E. Weinberger y Scout T. Weiss. OTRAS REFERNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 114) Gaensler EA,Petton WE, Verstraeten JM, Badger TL:Pulmonary function in pregnancy.III.Serial observation in patients with pulmonary insufficiency. Am Rev Tuberc 67:779,1953. 122) Giesler CF,Buehler JH Jr, Deep R: Alpha-1antitrysin deficiency: Severe obstructive lung disease and pregnancy. Obstet Gynecol 49:31,1977. 158) Hung CT, Pelosi M, Langer A, Harrigan JT: Blood gas measurements in the Kyphoscoliotic gravida and her fetus: Report of a case. Am J Obstet Ginecol 121:287,1975. 181) Lalli CM, Raju L: Pregnancy and chronic obstructivepulmonary desaese. Chest 80:759.1981. 210) McCaffrey RM, Dunn LJ,: Primary Pulmonary hipertension in pregnancy. Obstet Gynecol Surv 19:567,1964. 247) Novy MJ, Edwards MJ: Respiratory problems in pregnancy. Am J Obstet Ginecol 99;1024,1967. 361) Zabriskie Jr: Effect of cigarette smoking during pregnancy: Study of 2000 case. Obstet Ginecol 21:405,1963.


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Margarita Alonso. Psicóloga. i nombre es Margarita Alonso, soy Argentina y estoy trasplantada de un pulmón desde Febrero de 2004. Tuve mi diagnóstico de Alfa-1 en 1995, a los 43 años de edad, cuando por un episodio de mareos ingresé al hospital y desperté en terapia intensiva. Volví a casa con indicación de oxígeno permanente. Fue un gran shock. Escribí “Estoy viviendo una pesadilla, necesito despertar”. De alguna manera comencé a “despertar” a una nueva forma de estar, sentir y pensar la vida. Pasé por muchas etapas, que ya estaban descritas en los libros: negación, tristeza, enojo, resentimiento, autocompasión, ¿por qué a mí? Me dejé llevar por todas ellas. Eran mis emociones y sentí que algo tenía que aprender de todo eso. Tuve varias consultas con distintos médicos que me hablaron de la posibilidad de un trasplante. Casi muero. Seguí buscando información y supe de la cirugía de reducción de volumen pulmonar como puente para un futuro trasplante. ¡Bienvenida! Podía ganar unos años. Comencé una rehabilitación física preparatoria para esta cirugía. Tenía una gran ambivalencia: sabía que era lo mejor para mí pero detestaba estar en esa situación. Decidí tener un papel activo con respecto a la enfermedad: hacer preguntas, saber que nadie conoce como uno el propio cuerpo, expresar las necesidades, no reprimir los sentimientos. La operación se hizo en diciembre de 1996, en el Hospital María Ferrer, con mucho éxito. Pude dejar el oxígeno. No obstante, seguí con mi proceso de rehabilitación, sabía que lo tendría que hacer de por vida. No quería pensar en el trasplante, ya que me sentía muy bien. Tomé conciencia de la importancia de tener un cuerpo sano, de lo poco que lo había valorado. Pasaron unos años y comencé a fatigarme. No quería saber nada de volver al oxígeno. La realidad siempre golpea y golpea más duro cuando uno es negador. Volví al oxígeno, más triste y enojada que la primera vez. Si bien nunca dejé de salir de casa, a pasear, al cine, al teatro, esta vez comencé a temer “la posibilidad” de quedarme sin oxígeno en la mochila y eso me limitaba. Creo que en realidad tenía miedo a la muerte. Seguí con el proceso de rehabilitación. Por momentos me sentía muy enojada con la vida y con la “gente normal”. A pesar de eso seguí tomando mis clases de canto una vez por semana. Me di cuenta de que yo era un ser humano y no sólo un par de pulmones maltrechos. Al tiempo tuve que enfrentar la internación pre-trasplante para saber si era apta. Me preparé lo mejor que pude: llevé mi walkman, mis piedras para la energía y pude tolerar la incertidumbre del diagnóstico, que fue positivo. Un peso menos… Entré en lista de espera. Sabía que el tiempo promedio era de un año y debía estar en las mejores condiciones posibles.

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Ahora la pregunta era si llegaría o no el órgano y si todo saldría bien. La espera no fue nada sencilla, ya que además de la incertidumbre, mi condición física empeoraba. Pero, por trillado que pueda sonar, tenía una esperanza por delante, y eso, junto al aliento y sostén de mi familia – mi hija en especial -, mis amigos, mis compañeros de situación y los médicos y kinesiólogos era más que suficiente en ese momento. Tenía que ser fuerte. Al decir de una compañera y amiga “nunca bajé los brazos”, a pesar de los miedos y las angustias. En el fondo de mi corazón sentía que todo estaría bien. Antes del trasplante, las preguntas eran: ¿llegará?, ¿podré soportarlo?, ¿estaré en buenas condiciones? Porque no trasplantan a cualquiera. Hay que reunir ciertas condiciones físicas y psíquicas. Es como ir pasando por distintos Césares que suben o bajan el pulgar según sus protocolos, que, por supuesto, nada tienen que ver con las esperanzas secretas de uno. Una vez que te dicen, usted está en buenas condiciones, lo tenemos muy en cuenta, uno entra en una interesante ambivalencia. Por un lado quiere el trasplante, sabe que es la única solución, y por otro, se muere del susto, con perdón de la palabra muerte. Lo mismo pasa con los operativos. Paso a relatar. Un operativo es cuando hay un órgano y uno es convocado junto con otra gente alternativa. La primera vez que me llamaron y dijeron: le habla el Dr. Bertolotti de la Fundación Favaloro, casi me da un ataque. Le dije que no sabía si estaba preparada. La voz me respondió que no me iban a castigar si decidía no ir, que volverían a llamar en otra ocasión. Yo me sentí una infeliz, no podía dejar pasar la oportunidad y dije que iría, y fui...Estuve 14 horas esperando sin pegar un ojo, en una ambivalencia feroz. Cada vez que se abría la puerta de la habitación yo pensaba: que no sea, que sea de una vez, y así sucesivamente. Y no fue. Alivio y frustración. Hubo una segunda y una tercera. La tensión fue menor pero la ambivalencia persistió. Llegué a pensar que estaba todo armado para ver cómo uno se comportaba en la situación. Luego lo descarté por delirante. Hete aquí, que me da una bronquitis muy fuerte y me internan en el Hospital María Ferrer. Estaba muy fatigada, me sentía bastante mal. A eso de las 12 de la noche suena mi móvil y mi hija me dice que vienen a buscarme, que me esperan ya en la Fundación Favaloro. No tuve tiempo de nada. En cuanto llegué, sentí que esta vez sí sería. En 5 minutos estaba en el quirófano. Recuerdo la voz agradable de la Dra. Gómez, la anestesista, y eso fue todo. Me desperté muy lúcida, sin respirador, y me dijeron que ya estaba trasplantada. Qué alivio. Increíble. Uno de mis grandes miedos era despertarme con el respirador y ahogarme. (Continúa en la página nº 9)


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Compartiendo Experiencias: Historia de un Trasplante

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(Continuación de la página 8)

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Querer sacármelo, que me ataran las manos, todo mal. Nada de eso pasó. Estaba bien, en terapia intensiva y con un enfermero para mí sola. Un lujo. El tema de dejar de usar oxígeno fue muy fuerte. Es la palabra justa: muy fuerte. Se va bajando de a poco hasta que llega la primera noche sin bigotera. No lo podía creer. Miedo de no poder o no saber respirar. Y uno respira y sigue respirando. Maravilloso. Tuve un muy buen postoperatorio, al mes estaba en casa caminando. Lo primero que se me ocurrió fue ir a un bar y quedarme sentada más de cuatro horas, tiempo límite de duración de la mochila. ¡Viva la libertad! Poder caminar sin mochila. Bañarme sin oxígeno. No hay fatiga.

Esa sensación tan conocida y tan desagradable. Es maravilloso otra vez. Increíble. Tantos años de dependencia. Quiero hacer todo lo que no hice. Aprovechar el tiempo al máximo. Salir todo lo que pueda. El tiempo es diferente, tiene otra dimensión, otra importancia. Es rico, es vital, no se tira. Estoy aprendiendo a valorar las cosas de otro modo, a saber cuándo luchar y cuándo relajarme, a cuidar mi salud sin obsesiones, a ocuparme de los otros en lugar de que se ocupen de mí. Creo que el ser humano, si se lo propone, tiene una enorme capacidad de recuperación. Les agradezco la posibilidad de haber compartido mis vivencias con ustedes. Con mucho cariño, Margarita

***************************************** Más información desde Argentina

Sonia Iujvidin

La Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR) patrocina este programa que permitirá conocer cuántas personas con esta patología hay en el país. A este programa tienen acceso todos los neumólogos del país a través de la página Web de la AAMR. Actualmente se está llevando un Registro de pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina, cuya coordinación está a cargo del Dr. Guillermo Menga, del Hospital María Ferrer de Buenos Aires. Con los datos que surjan del programa se espera poder confeccionar un Registro Nacional y participar en registros internacionales. Aclaración. En el boletín anterior se informó sobre la existencia de FundEpoc: Fundación Argentina de Asistencia al Paciente con Epoc. Sus socios fundadores son Francisco Contartese, Luís Arpesella y Sonia Iujvidin.

Aquí van los datos de contacto: www.fundepoc.org, info@fundepoc.org y alfa1@fundepoc.org

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Amadeu Monteiro

O nosso objectivo de ampliar a informação do Alfa-1 á população está sendo uma realidade e cada vez são mais as pessoas que se interessam por esta deficiência de AAT. De Portugal, Dulce Pimentel, Alexandra Nogueira, Catarina Amaral Pyrrait (mãe de um menino de 18 meses de idade com problemas hepáticos por Alfa-1) e Paula Lima, mãe de um menino com deficiência de Alfa-1 (AAT) no fígado. Do Brasil mantiveram contacto connosco, Isabel Cristina e Bruna Duarte com paniculite e Ana Ferreira com DPOC e os estudantes de medicina Raulem Marques e Camila. Dulce Pimentel

TERAPIA DE REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA Vários alfas deste forum, estão fazendo terapia de reabilitação respiratória e segundo as suas opiniões, estão sentindo uma melhoria que confirman um dos nossos artigos publicados em: http://www.alfa1.org/portugues_info_alfa1_enfermedad_pulmonar_rehab_pul.htm pelo que lhes animamos a seguirem este exemplo para bem da vossa saúde.


Boletín Informativo Alfa -1- España

Nº 4

Pág. 10

Estimados padres: Soy madre de un niño afectado en su hígado por el déficit de Alfa1 y os animo a escribir algunas palabras para compartir vuestra experiencia con otras personas que puedan sentirse aisladas con la enfermedad de su hijo. Puede ser que vuestro hijo vaya bien, como el mío en este momento, y esto ayudará a otros... Puede ser que tengáis más conocimiento acerca de cómo contar a un hijo su condición, ...como cuidarse... O puede ser que la experiencia que tuvísteis de un trasplante y su posterior atención sirva de ayuda a otros padres que temen el futuro... Puede ser que vuestro hijo quiera escribir... y podríamos abrir un espacio para los alfas jóvenes.... En todo caso os pedimos vuestra colaboración. Escribir, por favor, bien para el siguiente boletín o si lo deseais podriamos establecer un listado de correo para vosotros. Estamos abiertos al dialogo o a cualquier posibilidad de comunicación. Os esperamos. Shane Fitch =================================================================================

ALEGANDO QUE O MESMO SÓ ESTÁ DISPONÍVEL PARA CRIANÇAS Dulce Pimentel

hamo-me Dulce Pimentel, tenho 47 anos, divorciada, e sou Analista de Sistemas. Vivo em Lisboa, Portugal e nasci em Luanda, capital da antiga colónia portuguesa, Angola. Não tenho filhos, pois o meu Luís Filipe faleceu o ano passado com apenas 21 anos de idade, num acidente de viação. Sou Deficiente Alfa-1 fenotipo ZZ, diagnóstico esse obtido em Setembro de 2005 e já tenho enfisema pulmonar. Desde há cerca de 10 anos que venho sofrendo de problemas respiratórios, com algumas bronco-pneumonias durante esse período, tendo passado por vários médicos, que me diagnosticaram bronquite asmática. Finalmente este ano, depois de várias vezes ter sido obrigada a recorrer aos serviços de urgência do Hospital da CUF Descobertas em Lisboa, a pneumologista Maria da Graça Freitas descobriu a verdadeira causa dos meus problemas. Desde então tenho vindo a ser tratada com bronco-dilatadores (Spiriva e Maizar) e também Fluimicil. Neste momento tento obter o tratamento de reposição com Prolastin, mas os hospitais contactados recusam o tratamento por falta de verba, alegando que o mesmo só está disponível para crianças. Tenho mais 2 irmãos, a mais velha foi recentemente diagnosticada como fenotipo ZZ tal como eu, e também ela com um diagnóstico anterior de asmática, e o meu irmão como MM. Como não sou pessoa de me render perante as adversidades, provavelmente terei que recorrer aos meus companheiros Alfa, para me documentar convenientemente sobre as directizes da União Europeia, para avançar contra uma queixa contra o estado português, no caso de persistirem na negação do tratamento. Para dar conhecimento publicamente do que se passa com esta deficiência, montei um pequeno espaço na Internet, spaces.msn.com\members\dmpimentel, e também para tentar chamar a atenção de Alfas portugueses, para futuras acções em Portugal. Um beijo a todos, com todo o meu afecto.

C

Fuensanta Soria

Recordemos un hecho agradable, y enseguida vendrá a nuestro rostro una sonrisa. Con dicho recuerdo se habrá puesto en actividad toda una serie de músculos faciales y otras partes de nuestro rostro. Si el hecho está presente y es muy intenso lo normal es que nos produzca carcajadas y con ello se estará realizando una agradable gimnasia facial que además ayudará a la musculatura del aparato respiratorio y muy especialmente a la zona del diafragma y el abdomen. Por otra parte debemos anotar que la risa colabora en la oxigenación de la sangre, estimula su circulación, aumenta la ventilación respiratoria y ayuda a la limpieza y lubricación de los ojos. Pero no solo eso, el bazo, que por lo general registra muy poca actividad, se agita, y al bombear el corazón más sangre y a más velocidad, al pasar ésta por los nervios planos de las arterias disuelve parte del colesterol acumulado. Tras unas buenas carcajadas sucede una cierta relajación corporal y el estado de bienestar que se experimenta supera ampliamente cualquier malestar. Un minuto de risa produce los mismos efectos de relajación que una hora de yoga. También cabe señalar que es un poderoso analgésico, diez minutos de risa equivalen a dos horas de sueño sin dolor. Sus poderes anestésicos todavía no han sido estudiados de forma suficiente, pero se tiene casi la certeza de que la risa estimula la producción de endorfinas, opiáceos que produce nuestro cuerpo, de ahí que una pequeña molestia o un pequeño dolor terminen por desaparecer si se los toma a broma o mejor, a risa. Una buena forma de empezar el día sería, nada más levantarse y antes de ir al baño, asomarse al espejo y sonreírse, parecerá algo ridículo e incluso propio de personas idas, pero nada más lejos de sus buenos beneficios, al principio costará un poco de trabajo sobre todo cuando todavía no hemos terminado de abrir los ojos y cuando los hemos abierto y nos miramos detenidamente con los pelos alborotados y cara más aplanada que nunca (habrá incluso quién no se reconozca), aún así hay que sonreír. Por todo, parece una buena terapia para combatir al dichoso enfisema.


Boletìn Informativo Alfa – 1- España

nº 4

Pág. 11

Amadeu Monteiro

GRUPO DE APOIO AOS PORTADORES DE ALFA-1 DO BRASIL Os Alfas brasileiros têm mais um grupo de apoio que conta com uma ampla informação sobre a Deficiência de Alfa-1-Antitripsina e que atualmente estão elaborando um website com a colaboração de algum médico especializado nesta patologia, e pessoas bem informadas sobre o Alfa-1. Tudo isto graças ao esforço e vontade constante de Rosana e Karina, avó e mãe respectivamente de Ilson Matheus, alfa de 4 anos afetado de fígado. Para que o grupo continue atingindo seus objetivos é preciso contar com a ajuda dos portadores e familiares pela necessidade de canalisar Alfas visando uma futura Associação. Alfas e familiares que desejem informação sobre este grupo de apoio devem acessar; http://www.botu.com.br/alfa1/.

INICIOU-SE UM PROGRAMA GRATUITO PARA A DETECÇÃO DE ALFA-1 Em junho iniciou-se um programa gratuito de detecção de deficiência de alfa1 antitripsina no Brasil. São feitas dosagens de AAT no laboratório CRIESP, e teste genético (coleta em papel filtro) no laboratório Pronto Diagnostics de Israel. Até o momento foram realizadas 29 dosagens de AAT e 37 testes genéticos, confirmando-se a presença de alelos compatíveis com deficiência de AAT em 17 casos. Para maiores informações: Dra. Maria Vera Cruz de Oliveira. E-mail: maria_vera@uol.com.br. Fone/Fax: 011 5506 1217

GOVERNO DO BRASIL PERDE A LIMINAR ANTE A JUSTIÇA. OBRIGADO A DISPOR O TRATAMENTO DE REPOSIÇÃO DE AAT PARA KAREN BUSIC.

L

amentavelmente, foi preciso recorrer á justiça para ganhar a primeira vitória (liminar) ante o Governo do Brasil para a disponibilidade do tratamento substitutivo de reposição que reclama Karen Busic. Paciente afetada de paniculite e que vem lutando há muito tempo ante o Ministério de Saúde do Brasil.

Karen nos confirma: A sentença final ainda não saiu... o que eu ganhei agora foi uma liminar...ou seja o juiz me concedeu o direito de receber a Trypsone enquanto o processo não se resolve... no final é claro que eu ganharei, mas até a justiça dar o caso por encerrado ainda cabe recursos por parte do Governo. Mas é claro que foi sem dúvida uma grande vitória para mim e para todos os alfas aqui no Brasil... ganhei uma batalha, mas ainda falta ganhar a guerra! Não esqueçamos que a Deficiência de Alfa-1 (AAT) está considerada uma doença da saúde pública pela OMS (Organização Mundial da Saúde) e como tal o tratamento de reposição compete ao Ministério da Saúde.

Desejamos e esperamos que os tribunais sigam fazendo justiça aos direitos do paciente.


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Rafael Cervantes

ui un gran fumador, ¡Qué bien, …como me lucía!, ¡Como presumía!, ¡¡¡Que desastre de persona por tener tan poca visión de la vida!!! ¡¡Tres paquetes al día, y un….. IMBECIL, dándole duro que te pego a todas las horas del día, cigarrillo tras cigarrillo!! En mi juventud practiqué el atletismo, corría 1.500 m, y logré buenas marcas, pero tiré mi naturaleza por la boca con tanto humo contaminado y ahora padezco de enfisema. No obstante, hoy, después de diez años sin fumar, quiero exponer algunas consideraciones que he ido recopilando para que razonemos y divulguemos los muchos males del tabaco cuando este se fuma. En definitiva, quisiera aportar algo positivo para contribuir a su ANIQUILACIÓN. ======================================================================================

Componentes mortales del humo del tabaco. La nicotina. Es una sustancia extremadamente tóxica. Dos o tres gotas serian suficientes para matar a una persona adulta. La dosis mortal es de 30 miligramos. Un cigarrillo suele contener de 15 a 20 mgr. de nicotina y se calcula que, al fumar, pasan a la sangre 1,2 mgr. La nicotina es la responsable de la mayoría de los efectos a corto plazo del tabaco y, además, crea dependencia. (DROGA). El alquitrán. Es el responsable de la mayoría de los cánceres producidos por el tabaco, así corno problemas bronquiales y vasculares. Se forman durante la combustión del tabaco (más en el “rubio”) y se inhalan con el humo. El principal efecto patogénico de los alquitranes y compuestos relacionados es la carcinogénesis (inducción de tumores). El monóxido de carbono (CO), conocido como "gas de los braseros". Se produce en la punta del cigarrillo por la descomposición térmica y la combustión del tabaco. Curiosamente, su concentración es mayor en los cigarrillos con filtro. Parece ser el componente que provoca enfermedades cardíacas. Contribuye, además, a crear dependencia en el consumidor. (DROGA). El monóxido de Carbono (CO), penetra en los pulmones al inhalar el humo, atraviesa la membrana de los alvéolos pulmonares, pasa a la sangre y allí se une a la hemoglobina desplazando al oxígeno, que es lo que realmente debe transportar esta proteína a todo el organismo.

Efectos patológicos La nicotina pasa a la sangre por dos vías, según la acidez del humo. Con la pipa o los cigarros puros más alcalinos, se absorbe casi toda por la mucosa de la boca. Con los cigarrillos, más ácidos, se absorbe en los pulmones. Una vez en la sangre, la nicotina circula en un 70% ionizada, por lo que atraviesa las membranas y alcanza todos los territorios, incluso el cerebro. Su concentración máxima en la sangre ( 50n g /m l) se alcanza a los 10 minutos de fumar un cigarrillo y al cerebro llega en menos de diez segundos tras la primera “calada”. Su producto de degradación, la cotinina, se elimina por la orina, analizándola puede saberse si fuma una persona. Su efecto estimulante general es la causa, entre otros efectos, de: la aceleración cardiaca, de la irritabilidad y el nerviosismo. Además, la nicotina posee un efecto mixto, puede ser estimulante o tranquilizante, y curiosamente cuando no debe: los fumadores presentan somnolencia de día e insomnio por la noche. Monóxido de carbono, El efecto patológico principal del monóxido de carbono, es la disminución de la oxigenación tisular (hipoxia). Esta situación “desgasta” las arterias y los diversos órganos, que se encuentran en una situación crónica por falta de oxigenación. Ello provoca cansancio, fatiga, aturdimiento, disminución de la agilidad, de la concentración mental y otros efectos similares fácilmente deducibles. DEJAR DE FUMAR DEBE SER UN IMPERATIVO ¡YA!

ADVERTENCIA (Cláusula de Protección) La “Asociación Española para el Déficit AAT” y todos sus colaboradores, piden a los lectores que consulten siempre a su médico acerca de los tratamientos a seguir en su caso particular, por lo tanto, esta Asociación no se hace responsable de cualquier anomalía o reacción que se pueda producir en aquellos pacientes que no observen estas advertencias. Los artículos incluidos en este boletín son de carácter únicamente informativos y en ningún caso sustituy en al consejo del médico.


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nº 4

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El Gobierno español aprueba el proyecto de ley antitabaco R. Cervantes

EN VIGOR EL 1 de Enero de 2006.

Fumar tabaco va a suponer, en el futuro inmediato, un gasto grande y por ende un problema económico muy serio. Las multas por el incumplimiento de la normativa legal variarán de los 30 a los 600.000 €. Con el objetivo de endurecer la normativa vigente en la actualidad, considerada una de las más permisivas de la Unión Europea, el Consejo de Ministros ha aprobado el proyecto de Ley reguladora de la venta, el suministro, el consumo y la publicidad de los productos del tabaco. El documento será remitido al Parlamento y está previsto que entre en vigor el

1 de Enero de 2006. "Estas medidas pretenden prevenir el consumo, proteger a los fumadores y a los no fumadores y facilitar el abandono del tabaco", ha señalado María Teresa Fernández de la Vega, vicepresidenta primera del Gobierno, durante la rueda de prensa posterior a la reunión del Consejo de Ministros. La legislación establece una prohibición total del consumo en todos los lugares de trabajo (salvo en los espacios al aire libre), centros sanitarios y docentes; instalaciones deportivas cerradas; zonas destinadas a la atención directa al público; centros de atención social para menores de 18 años; centros culturales; salas de fiesta en las que se permita la entrada a menores; áreas donde se elaboren, transformen, preparen o vendan alimentos; ascensores; cabinas telefónicas y recintos de los cajeros automáticos.

También en la Argentina El Poder Ejecutivo de la Ciudad de Buenos Aires promulgó la Ley de Control Antitabaco, N° 1.7990, sancionada por la Legislatura de la Ciudad el jueves 29 de Septiembre de 2005. Sonia Iujvidin

La ley establece la prohibición absoluta de fumar en los establecimientos de salud y educación de la Ciudad. Tampoco se podrá hacer en lugares cerrados de acceso al público. La medida alcanza a restaurantes, bares, confiterías, salas de teatro, cine o espectáculos públicos que se realizan en lugares cerrados. También incluye a los centros culturales, salas de fiestas o de uso público en general, en las que se permita la entrada a menores de 18 años, estaciones de subterráneos de Buenos Aires, así como en los sectores de acceso a ellas. La restricción rige también para las instituciones deportivas y gimnasios.

Algunas excepciones Sin embargo, en algunos espacios Entrará en públicos podrán habilitarse zonas vigencia el 1 especialmente destinadas a los de Marzo de fumadores. Por ejemplo, los restaurantes, bares y confiterías que 2006. tengan una superficie igual o superior a 100 metros cuadrados podrán dedicar como máximo el 30% para las personas fumadoras. Según la ley, la prohibición de fumar entrará en vigencia el 1° de Marzo de 2006 para los establecimientos del sector público y el 1° de octubre de 2006 para los establecimientos privados. La ley contempla penas para aquellos que no la cumplan.

Gestiones y análisis para un futuro esperanzador Pronto viajaré a Buenos Aires, pues Alfredo y yo seremos evaluados en la FUNDACIÓN FAVALORO para un transplante pulmonar. Seremos sometidos a una serie de análisis para determinar si se nos incluye en lista de espera. En mi caso, todo ha sido muy rápido, ya que en Julio tuve una exacerbación de mi EPOC. A partir de ahí, las fuerzas del universo se completaron para que todo me vaya saliendo bien; inclusive, en Septiembre llegó el Spiriva a Uruguay. Nunca tuve que pedir nada, todo vino solo; el único tema pendiente es la determinación del fenotipo de mi AAT, que espero se resuelva en Buenos Aires. Quizás pocas veces antes había sentido en forma tan directa la acción de Dios. Me siento en general mucho mejor y además con una inmensa esperanza en el futuro, por el tema del transplante. Esperemos que, además, este viaje nos permita conocer a Sonia e intercambiar experiencias entre FundEPOC (Argentina) y ASOEPOC (Uruguay). Hasta la vuelta, un abrazo a tod@s, Pablo.


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Nº 4

NUESTRA ASOCIACIÓN SE INCREMENTÓ CON NUEVOS SOCIOS

En el año 2.002, en el mundo entero, se gastó cinco (5) veces más en implantes mamarios y en Viagra que en investigar la enfermedad de Alzheimer; de lo que se puede deducir, que dentro de 30 años habrá un gran número de personas con espectaculares tetas y poderosas erecciones pero incapaces de recordar para que sirven. Es como para pensarlo

******************* Durante este último semestre y hasta el momento de emitir este Boletín, sabemos que han ingresado varios socios más (en esta ocasión solo mujeres). Ellas son: Cristina Salaberri, Gloria Batlló, Maria José Muñoz Navarrete, Ana María Martínez Puonzo e Inmaculada Muñoz Navarro. A todas, nuestra mas calurosa bienvenida y que vuestra integración en la Asociación Alfa-1- España sea total.

……NOTICIA DE ÚLTIMA HORA

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CONVIVENCIA ENTRE ALFAS

Hemos recibido una solicitud, muy reciente, confirmándose su aceptación como socio. Pertenece a Antonio Utrera Redondo, residente en Barcelona. O sea, que ya el tema no solo queda entre mujeres; también ellos se apuntan a esto del corporativismo. Igualmente le damos la bienvenida.

Este verano, visitaron Barcelona nuestros amigos Rafael y Mercedes, de Almería. Pudimos conocernos y compartir una velada estupenda. El buen ambiente entre los Alfas funciona

La tertulia y los buenos momentos también están presentes entre los Alfas. En la foto, Diego Alba, Joan Alonso y Amadeu, en un “respiro” durante el congreso de Valencia.

Recibiendo el Tratamiento Sustitutivo de AAT “Prolastina” Hospital Vall d’Hebron de Barcelona. De derecha a izquierda: Ana Delgado, Jesús Parada y Amadeu Monteiro

LA SOJA PROTEGE DE LAS FRACTURAS EN LA MENOPAUSIA

Según un estudio realizado en China y publicado en la revista 'Archives of Internal Medicine' tomar soja reduce el riesgo de fracturas óseas en las mujeres posmenopáusicas, especialmente en los primeros años tras la retirada de la menstruación. Solo una observación, hay que comenzar de joven su consumo.

Qué ejercicios no se deben hacer para proteger los huesos Ilustración: Elizabeth Nogales

AVISO Queremos informarles que nuestra Presidenta, Shane Fitch, está convaleciente a causa de una colitis ulcerosa. Además, continúa con los problemas de teléfono que ya todos conocen (Telefónica no le responde). Por todo ello y ante las dificultades de poder atender las consultas que sean precisas, ruega se dirijan provisionalmente a través de los teléfonos de Amadeu Monteiro:

933 574 724 - 658 859 711


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nº 4

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Desde México, nos escribe Anharad.

ERNESTO RODOLFO LANZ CUESTA "La historia de mi hermano la comparto, para recordar a un ángel que muy probablemente tenía, como nosotros, la deficiencia de AAT." Anharad Lanz Cuesta, una abuela feliz

ació a las 6:40 a.m. del día 26 de Julio de 1943 en el Sanatorio Español. El pobrecito nació con una deficiencia hepática, lo cual evitaba que tuviera una digestión adecuada y no había leche que le cayera bien.

está mi hermano sentadito en una especie de columpio en el jardín y mi papá está en cuclillas a su lado sonriéndole (esa la conservo yo) La otra, es igual pero en lugar de mi papá, está parada junto a su niño mi mamá (esa la tiene mi hermana Naitzé)

De la leche materna, pasó por todas las leches que se puedan imaginar. Primero se le dio la de cabra, no resultó, después le avisaron a mi madre que en Cuautla cerca del hotel Vasco había una burra criando. Hasta allá se fue para poderle dar la leche fresquecita, recién ordeñada todos los días, se hospedó con su bebé y la nana en el hotel por 15 días, pero tampoco resultó. Cada vez que se cambiaba de leche, se presentaba una leve mejoría, pero a los pocos días la urticaria reaparecía, invadiendo todo su cuerpecito.

Recuerdo haberle preguntado a mi Lalá: ¿Esa soy yo de chiquita? No, es tu hermanito que se fue al cielo. Pero siempre me quedé con ganas de saber más, hasta que un día mi mamá decidió volver a hablar de lo que tanto dolor le causaba.

Días muy pesados y largas noches en vela, transcurrieron cuidando al niño que lloraba desesperado por la comezón.

Las flores del cactus se van abriendo lentamente al obscurecer y con los primeros rayos de luz del amanecer, se comienzan a cerrar y mueren.

Margarita, la nana de mi hermano, lo cuidó siempre con muchísimo cariño. Por cierto, que en 1984 llegó a visitarme sorpresivamente. Estaba trabajando con su esposo en la casa de la familia Trouyet aquí en Cuernavaca, en la calle de Cerritos. Me dio un gusto enorme volver a verla y poder conversar con ella del tiempo en el que fue nana de Rodolfo.

Vi por primera vez esas flores y tomé fotos de ellas recientemente (fin de julio 1997).

Mi abuelita me platicaba que mi hermano era precioso, que tenía unos lindos ojos azules, con unas pestañotas enormes y chinas.

El día en que por vez primera la “Reina de Noche” floreó, estando en brazos de nuestra madre, mi hermano Rodolfo cerró para siempre sus ojitos. Mi papá salió a tomar un poco de aire a su jardín, con una profunda tristeza clavada en el alma, su hijo había muerto, a los nueve meses de nacido y lo estaban velando, ahí mismo en su casa.

N

Me decía: “Tu hermanito parecía un angelito, era tan hermoso que no era para este mundo”. El abuelo Federico para consolarlo, lo paseaba por todo el hall de la casa de la Colonia del Valle, arrullándolo y cantándole canciones de cuna en alemán, hasta que se quedaba dormido. Cuando yo era niña, veía con curiosidad dos fotos enmarcadas que tenía mi abuelita en su recámara. En una

Ese día comprendí también, porque mi mamá no soportaba una flor que da un tipo de cactus, llamada “Reina de la Noche”. La flor es blanca, hermosa, tan grande como mi mano abierta. Solo abre sus pétalos por una sola noche, expidiendo un fuerte y delicioso perfume.

Mi papá gozaba su jardín, se pasaba largos ratos en él, cuidando sus plantas, sus flores, los árboles frutales, la enredadera de frambuesas y la colección de cactus que tenía en el invernadero.

Al entrar al invernadero, descubrió la primera “Reina de la Noche” que al obscurecer había floreado. La cortó y se la llevó a su hijo, colocándola entre sus manitas. ¡Q ue breves fueron esas vidas, la del angelito y la flor!

CURIOSIDADES EN TORNO A LA RESPIRACIÓN

¿Qué ES EL PRANAYAMA?. Es una técnica yogui que persigue el control consciente de la respiración para conseguir varios fines: uno es aumentar la salud y la vitalidad pero al igual que el yoga, es una técnica de realización espiritual, su fin supremo es llegar a controlar las emociones y conseguir estados superiores de conciencia. Otra forma de expresarlo es que p e r s i g u e u n c o n t r o l c o n s c i e n t e d e l a s e m o c i o n e s , m e r c e d a l c o n t r o l d e l a r e s p i r a c i ó n . Las zonas del cerebro relacionadas con las emociones son el sistema límbico y el hipotálamo - Éste último es también un regulador importante del sistema nervioso central –


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nº 4

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Ya sabéis que estoy convencida de que la curación de los alfas pasa por el avance en la investigación con “células madre”. Mando un artículo interesante que leí en prensa, con el fin de ir avanzando en el conocimiento de este tema. Un abrazo, Fuensanta

¿Una esperanza Alfa?

C

élulas madre de piel humana crecen en grasa, músculos y huesos.

Un equipo de investigadores de EE.UU. aisló células madre de piel humana, las cultivó en laboratorio y las indujo a que crecieran como células de grasa, músculos y huesos, según un artículo que publica hoy la revista "Stem Cells and Development". El estudio, llevado a cabo por científicos de la Escuela de Medicina de la Universidad Wake Forest y el Hospital Bautista de Carolina del Norte, es uno de los primeros que ha demostrado la capacidad de una sola célula madre de un adulto para convertirse en múltiples tipos de tejidos. Los científicos creen que las células madre, con su potencial para desarrollarse como parte de diferentes tejidos del cuerpo, podrían usarse para el tratamiento y aún la cura de enfermedades como los males de Alzheimer y Parkinson. Pero la investigación de las células madre es muy controvertida en Estados Unidos porque los científicos creen que el mayor potencial se encuentra en las células madre de embriones. Los científicos y políticos que se oponen a ese curso de estudio consideran inmoral la "cosecha de embriones" para su uso en la medicina.

Fuente: EFE Anthony Atala, director de Medicina Regenerativa en el Instituto Wake Forest y jefe del equipo investigador, dijo que "estas células deberían proporcionar un recurso valioso para la reparación de tejidos y de órganos". Y dado que estas células en el estudio fueron tomadas de la propia piel del paciente adulto "no debería haber problemas con el rechazo de tejidos u órganos", añadió. Los investigadores cultivaron células mesenquimales -un tipo de célula madre que habitualmente se encuentra en la médula ósea- y usaron muestras de tejido de 15 donantes. Los científicos pudieron aislar células madre individuales que luego cultivaron en el laboratorio y usaron hormonas y factores de crecimiento para inducir a las células a que se convirtieran en células de grasa, músculo y huesos. Cuando las células diferenciadas fueron "sembradas" en moldes tridimensionales e implantadas en ratones, mantuvieron las características correspondientes a tejido óseo, muscular y graso. "Nuestro estudio muestra que se puede obtener células madre mediante una simple biopsia de piel, y de ellas pueden obtenerse tres tejidos vitales", indicó Shay Soker, profesor de cirugía en Wake Forest.

Investigadores españoles logran curar un cáncer de hígado en fase terminal MADRID, 30 May. 2005 (EUROPA PRESS)

I

nvestigadores españoles dirigidos por el profesor Antonio Bru, del departamento de Matemática Aplicada de la Universidad Complutense, han logrado la curación de un cáncer de hígado en fase terminal mediante el fortalecimiento del sistema inmunológico.

La terapia, que publica mañana la revista 'Journal of Clinical Research', es el resultado de una investigación de doce años que en 1998 supuso el desarrollo de una nueva teoría según la cual los tumores sólidos poseen una ecuación matemática que gobierna su desarrollo y explica su biología, informó hoy la Universidad Complutense en un comunicado. El tratamiento se aplicó a un desahuciado de hepatocarcinoma que sufría hepatitis C y cirrosis y se encontraba en fase terminal. Fue tratado mediante estimulación ósea y generación de grandes cantidades de neutrófilos, un tipo de leucocito que lucha contra los procesos tumorales. En unos meses el hepatocarcinoma remitió y el paciente se reintegró al trabajo, según la Universidad Complutense, quien precisó que el tratamiento apenas posee efectos secundarios. El profesor Bru señaló que esta terapia abre horizontes "muy esperanzadores" contra todo tipo de tumores sólidos en un plazo corto, ya que según esta teoría existe un único mecanismo común a todos ellos.

Boletín Nº4 Asociación Alfa 1 de España  

Boletín Informativo de la Asociación Alfa 1 de España. Nº4. Diciembre 2005.