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ASPECTOS MÉDICOS, PSICOLÓGICOS Y SOCIALES DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE


Edita: Asociación de Lucha contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre. Dep. Legal: LE-800-1997 2.ª Edición 2012

Con la colaboración de:

Julio del Campo, 4 - 2.º Dcha. 24002 León Teléfono 658 98 93 57 Teléfono y Fax: 987 24 22 11 www.alcles.org E-mail: información@alcles.org


Adoptar una actitud positiva influye en nuestra salud. Todas las energías que se pierden angustiándose por el mañana, están restando nuestro presente. El contacto con otros enfermos y familiares que hayan superado o estén superando la enfermedad, puede resultar positivo. No hay mejor ayuda y ánimo que la de un amigo en tu misma situación. “La vida no es de la manera que se supone debe ser. Es de la manera que es. La forma en que salimos adelante es lo que marca la diferencia”. Reflexiones de una afectada. (E.H.G).


ÍNDICE Agradecimientos ..................................................................................................

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Introducción ..........................................................................................................

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Prólogo ...................................................................................................................

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I Aspectos Médicos sz1UÏESLA,EUCEMIA ...........................................................................

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sz1UÏSONLOS,INFOMAS .........................................................................

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sz1UÏESEL-IELOMA-ÞLTIPLE ..............................................................

23

s4RATAMIENTOS............................................................................................

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s4RASPLANTEDE-ÏDULA/SEA .................................................................

29

s.UEVAS4ERAPIASCONTRALAS.EOPLASIAS(EMATOPOYÏTICAS..............

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s%FECTOSDELAS.EOPLASIASYSUTRATAMIENTO sobre la Fertilidad y la Gestación ........................................................

34

II Aspectos Psicológicos s#OMPORTAMIENTOSANTEELDIAGNØSTICO ..............................................

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s,EUCEMIAENNI×OS ................................................................................

40

s,EUCEMIAENADOLESCENTES ..................................................................

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s,AINTERVENCIØNPSICOLØGICA .................................................................

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III Aspectos Sociales s.IVELESDEINTERVENCIØN%LPACIENTE ...................................................

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s,AFAMILIA .................................................................................................

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s2ECURSOS3OCIALES ...................................................................................

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Vocabulario ...........................................................................................................

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AGRADECIMIENTOS

A

todos los miembros de las Juntas Directivas que han colaborado en ALCLES desde su fundación. A la Junta Directiva actual por su labor diaria.

!L (OSPITAL DE ,EØN 3ERVICIO DE (EMATOLOGÓA Y (EMOTERAPIA POR SU colaboración durante todos estos años. Al personal técnico que a lo largo de estos años ha participado con sus conocimientos en la elaboración de nuevos proyectos. A todo el personal voluntario, por su trabajo diario, su dedicación, su colaboración altruista….. sin ellos, nada sería posible. A las personas que han trabajado de forma desinteresada en la elaboración de este libro, en su primera y segunda edición.

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INTRODUCCIÓN

E

ste libro que hoy tienes en tus manos es un manual que intenta dar respuesta a algunas de las preguntas que a menudo el enfermo y el familiar suele hacerse cuando se ve inmerso en una enfermedad grave.

Las personas que han contribuido a la realización del mismo, conocen la realidad diaria de estas enfermedades, desde el diagnóstico hasta los tratamientos. Todo ello pretende mostrar una visión global de las situaciones que se pueden encontrar a lo largo de una enfermedad de la sangre y ofrece alternativas para mejorar, en la medida de lo posible, el proceso de la enfermedad, tanto a nivel médico como psicológico y social. Este manual responde a uno de los fines de la Asociación de divulgar e informar acerca de las características de las enfermedades de la sangre a los pacientes y sus familiares, y a la población en general. Nuestro objetivo con este libro no es otro que mejorar la información de todas las personas respecto a las enfermedades de la sangre.

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Este libro no reemplaza una conversación informada entre el paciente y el profesional.

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PRÓLOGO

L

a Asociación de Lucha Contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre de León (A.L.C.L.E.S) nace en 1994, para dar respuesta a la problemática de los enfermos hematológicos y sus familias. Formada por enfermos, familiares y

SIMPATIZANTESQUE NOTENIENDOEN,EØNNINGÞNRECURSOQUEATENDIERASUNECESIDAD emprendieron este proyecto. La Asociación ha sido pionera en la atención de sus demandas a través de la prestación de los recursos más adecuados y necesarios así como el apoyo en las reiVINDICACIONESENLASMEJORASSANITARIASPARAEL(OSPITALDE,EØN COMOENSUDÓAFUELA DEMANDADELACONCESIØNDELA5NIDADDE4RASPLANTEDE-ÏDULA¼SEA %NLOSÞLTIMOSA×OS LAAPARICIØNDENUEVOSPACIENTESHAAUMENTADOSIGNIlCATIVAmente, por lo que se hace necesario continuar trabajando en la ampliación de servicios. Por ello, desde ALCLES desarrollamos diversas iniciativas para recaudar fondos que nos permitan continuar en nuestro objetivo: Festivales, conciertos, venta de lotería, mesas informativas. etc… En la actualidad ALCLES cuenta con diversos programas y servicios que son el fruto del trabajo realizado y del estudio y el análisis de las necesidades y demandas de los enfermos y familiares sean estos, asociados o no. Programa de Información, asesoramiento y orientación familiar. Programa de apoyo Psicosocial

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Programa de Divulgación y Sensibilización Comunitaria Programa de Voluntariado Fomento de la Donación de Médula Ósea Piso de Acogida Gratuito y Servicio de Respiro Sala de respiro en el Hospital de León. Toda esta labor diaria y continuada, no sería posible sin el apoyo de nuestro personal técnico y de voluntariado (Junta Directiva, Voluntarios anónimos, Colaboradores….) que dedican su esfuerzo y su tiempo a que ALCLES sea una realidad consolidada en nuestra ciudad. Apoyo y reconocimiento social que hemos tenido estos años, también desde las administraciones locales y provinciales, desde los medios de comunicación y de las entidades financieras que han apostado por nuestros proyectos. Desde ALCLES .… Gracias a todos ellos

Nieves Gutiérrez Aranda Presidenta de ALCLES

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I ASPECTOS MÉDICOS DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE Dr. José Antonio Rodríguez García Dr. Fernando Ramos Ortega


Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre

ÂżQUÉ ES LA LEUCEMIA? Es una enfermedad tumoral maligna de la mĂŠdula Ăłsea que se caracteriza por: - La producciĂłn medular de cĂŠlulas inmaduras anormales, llamadas “Blastosâ€?. - Su acumulaciĂłn progresiva, originando el desplazamiento de las cĂŠlulas madre normales del lugar que les corresponde en la mĂŠdula Ăłsea. El descenso de las cĂŠlulas madre normales origina: s!NEMIA s)NFECCIONES s(EMORRAGIAS - La salida de estos blastos a la sangre perifĂŠrica, a travĂŠs de la cual se reparten por todo el cuerpo. - Ser un proceso incontrolable por parte del organismo, que sin tratamiento puede originar la muerte.

Importancia del problema - Afecta a miles de personas en todo el mundo y de todas las edades, constituyendo la 5ÂŞ causa de muerte por cĂĄncer en el mundo y la primera en menores de 40 aĂąos. - En su forma aguda es la enfermedad maligna mĂĄs frecuente en niĂąos menores de 15 aĂąos, muy por encima de cualquier otro tipo de cĂĄncer. .OSECONOCENAĂžNMĂ?TODOSElCACESPARAPREVENIRLA

Causas !UNQUE AĂžN SE DESCONOCEN MUCHOS ASPECTOS EN ESTE campo y resulta difĂ­cil saber la causa en cada caso concreto, existen algunos factores que aumentan las posibilidades de desarrollar una leucemia tras un cierto tiempo de exposiciĂłn. Se sabe ademĂĄs que se trata de un proceSOENELQUENOINTERVIENENĂžNICAMENTEFACTORESEXTERNOS sino que es el resultado la actuaciĂłn de diferentes factores medioambientales en personas con una susceptibilidad genĂŠtica a la enfermedad, aunque no se trata de una enfermedad hereditaria.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre Factores genĂŠticos: - Antecedentes familiares: Las personas con antecedentes de neoplasias de la sangre entre sus familiares mĂĄs directos presentan una mayor tendencia a desarrollarla. - Enfermedades congĂŠnitas: Algunos procesos como el sĂ­ndrome de Down o la anemia de Fanconi se asocian a un riesgo aumentado. - Sexo: Son procesos mĂĄs frecuentes en el sexo masculino. 2AZA!LGUNOSTIPOSDELEUCEMIASONMÉSFRECUENTESENUNASRAZASQUEENOTRAS Factores externos: El tipo de leucemia puede variar en funciĂłn de la exposiciĂłn ambiental. - ExposiciĂłn profesional: Parece suďŹ cientemente demostrada la inuencia de productos como el benceno, pesticidas, abonos, pinturas y barnices,... 2ADIACIONES IONIZANTES ,A LEUCEMIA ES LA NEOPLASIA QUE MÉS SE ASOCIA A ESTE factor, como ha quedado demostrado tras los accidentes nucleares. - Tratamientos quimio y radioterĂĄpicos: Especialmente importante cuando se combinan ambos factores. (ÉBITOSTĂ˜XICOS%LCONSUMODETABACOESTÉCLARAMENTEASOCIADOCONALGUNOS tipos de leucemia aguda. 2ADIACIONESELECTROMAGNĂ?TICAS0ARECEOBSERVARSEUNAMAYORINCIDENCIAENLAS personas que han residido durante largos periodos de tiempo cerca de campos magnĂŠticos, como los generados por las torres de alta tensiĂłn elĂŠctrica. - ExposiciĂłn a tĂłxicos ambientales: Aumenta el riesgo entre las personas que residen en la proximidad de algunas instalaciones industriales. - Virus: No ha podido ser suďŹ ciente demostrado. Sin embargo, en la gran mayorĂ­a de casos no es posible encontrar una causa concreta, lo que diďŹ culta la prevenciĂłn. Por el contrario hay ciertos factores que parecen tener un cierto efecto protector, como el consumo de pescado, frutas o verduras, y la lactancia materna.

TIPOS DE LEUCEMIAS 3EGĂžN SU ESTIRPE CELULAR PUEDEN SER MIELOIDES O LINFOIDES Y SEGĂžN LA RAPIDEZ DE apariciĂłn pueden clasiďŹ carse en agudas y crĂłnicas. Por ello, los 4 tipos fundamentales de leucemias son: 1.- Agudas 1.1.- Leucemia aguda mieloblĂĄstica Propia de la edad adulta, sobre todo en mayores de 60 aĂąos, siendo muy rara en niĂąos. Aunque su incidencia ha permanecido estable durante dĂŠcadas, debido a que ĂŠsta aumenta exponencialmente con la edad, el aumento de la esperanza de vida PUEDECONDICIONARUNINCREMENTOPARALELODELNĂžMERODECASOS Es de presentaciĂłn brusca (en dĂ­as o semanas) y en general, la de peor pronĂłstico a corto plazo, la que mayores cuidados y medidas de actuaciĂłn precisa, con progresiĂłn muy rĂĄpida si no se trata adecuadamente.

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Aspectos médicos de la enfermedades de la sangre 1.2.- Leucemia aguda linfoblástica Es el tipo de leucemia más frecuente en la edad infantil, siendo además en ese grupo de edad donde se logra el mayor porcentaje de curaciones. También es de aparición brusca, muy rápida progresión sin tratamiento y la más influenciada por la susceptibilidad genética. 2.- Crónicas 2.1.- Leucemia mieloide crónica Aparece con mayor frecuencia en adultos de edad media de la vida, generalmente como consecuencia del intercambio de material genético entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Philadelphia) por la acción de factores externos. Se caracteriza por un aumento muy marcado del recuento de leucocitos, acompañado con frecuencia del aumento del tamaño del bazo. Evoluciona a lo largo de 3 etapas: una fase crónica, estable y con pocos síntomas, una fase de aceleración y una fase agresiva, crisis blástica, en que tiene un comportamiento similar a una leucemia aguda. 2.2.- Leucemia linfoide crónica Es el tipo de leucemia más frecuente entre los adultos de los países occidentales. Su incidencia aumenta progresivamente con la edad, con una media en torno a los 65 años, siendo excepcional por debajo de los 40 años. Su origen se desconoce, aunque es la menos influenciada por factores externos ambientales o profesionales, mientras la herencia adquiere mayor importancia. Debido a que es de crecimiento muy lento, con frecuencia los pacientes permanecen asintomáticos durante años y el diagnóstico se realiza a partir de los hallazgos en los análisis de sangre realizados de forma rutinaria. La supervivencia es también larga, por lo que en las etapas iniciales sólo precisa de vigilancia periódica.

¿Cuáles son sus síntomas? Son similares a los de otras enfermedades comunes, especialmente los cuadros gripales. La aparición de alguno de ellos no debe alarmarnos inicialmente, pues lo más frecuente es que sean debidos a otros procesos. Pero, su persistencia y sobre todo su progresión es lo que debe ponernos en alerta y debe ser motivo de consulta con el médico. Sus manifestaciones son consecuencia del fallo medular producido por la proliferación de células leucémicas y la infiltración de diversos órganos: - El descenso de los hematíes va a originar anemia, por lo que el paciente estará pálido, sentirá cansancio, ahogo con pequeños esfuerzos, mareos, dolor de cabeza y zumbido de oídos. - El descenso de las plaquetas (trombocitopenia) será responsable de clínica hemorrágica que puede afectar tanto a la piel como a las mucosas. En el primer caso pueden aparecer manchas de color violáceo (equimosis, hematomas) generalmente espontáneas, sin que haya habido un golpe que los justifique, o petequias, que son unos pequeños puntitos como cabezas de alfiler distribuidos en ocasiones por todo el cuerpo. Cuando afecta a las mucosas aparecerá sangrado nasal o por encías, ampollas llenas de sangre en la boca,...

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre - El descenso de los leucocitos normales encargados de la defensa del organisMONEUTROPENIA VAAOCASIONARUNAMAYORTENDENCIAAPADECERĂžLCERASENLA boca, infecciones severas y frecuentes, junto a la apariciĂłn de ďŹ ebre. - AdemĂĄs, las cĂŠlulas neoplĂĄsicas pueden inďŹ ltrar otros Ăłrganos, como la piel, las meninges, las encĂ­as, los testĂ­culos, los ganglios linfĂĄticos, el hĂ­gado o el bazo y pueden aparecer otros sĂ­ntomas como pĂŠrdida de apetito, dolor espontĂĄneo en huesos y articulaciones o dolor a nivel abdominal (por el aumento de tamaĂąo del hĂ­gado y del bazo).

ÂżCĂłmo se diagnostican? Tras valorar el caso, su mĂŠdico indicarĂĄ diversas pruebas para comprobar si se trata de una leucemia. s!NÉLISISDESANGRE Para conďŹ rmar la presencia de las cĂŠlulas neoplĂĄsicas (blastos) y el descenso de las cĂŠlulas sanguĂ­neas normales (hematĂ­es, leucocitos y plaquetas). Con las muestras de sangre se realizarĂĄn MĂžLTIPLESESTUDIOSQUEPERMITIRÉNESTABLECERUNDIAGnĂłstico preciso. s0UNCIĂ˜N DE MĂ?DULA Ă˜SEA Consiste en extraer una pequeĂąa cantidad de sangre de su interior mediante una punciĂłn en el esternĂłn o en la cresta ilĂ­aca de la cadera para su anĂĄlisis. Las muestras de sangre medular serĂĄn analizadas al microscopio y sometidas a diversas tinciones citoquĂ­micas a ďŹ n de poder identilCARELTIPODELEUCEMIAQUEPADECE(OYDĂ“ASEDISPONEADEMÉSDEtĂŠcnicas inmunolĂłgicas (estudio de los marcadores de la superďŹ cie de los blastos), tĂŠcnicas citogenĂŠticas (estudio de las alteraciones de los cromosomas, puesto que algunas de ellas son especĂ­ďŹ cas de cada tipo de leucemia) y estudios moleculares (estudio de las alteraciones de los genes) que nos van a ayudar en el proceso de identiďŹ caciĂłn. s/TRAS Necesarias para conocer el funcionamiento de otros Ăłrganos y valorar si puede recibir el tratamiento. - PunciĂłn lumbar - Estudios radiolĂłgicos - Estudios de funcionalidad cardiopulmonar (ecocardiograma, TAC,‌)

MITOS Y PREGUNTAS ACERCA DE LA LEUCEMIA 1.- ÂżEs hereditaria? Con los conocimientos de que hoy dĂ­a disponemos podemos aďŹ rmar que la leucemia no se hereda, aunque se conoce que existe cierta susceptibilidad genĂŠtica a la que se deben sumar factores ambientales para que se desarrolle. El hecho de que se observe a veces en hermanos gemelos parece ser debido a que ambos estĂĄn expuestos a los mismos factores ambientales de riesgo.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre 2.- ÂżSe puede contagiar a quienes convivan con el enfermo? No, la leucemia no es una enfermedad contagiosa. Las medidas de precauciĂłn que se toman lo son para evitar que el enfermo se infecte al tener disminuidos sus mecanismos de defensa; pero nunca porque ĂŠl pueda contagiar a los que estĂĄn alrededor. 3.- ÂżHaciendo anĂĄlisis de sangre cada aĂąo se puede diagnosticar a tiempo? En el caso de las leucemias agudas, no. En la mayorĂ­a de los casos de leucemia aguda, si se hubiese realizado un anĂĄlisis de sangre dos semanas antes el resultado hubiese sido normal. A diferencia de otros tipos de tumores, aparece de forma brusca. 4.- ÂżY si no se trata, puede curar sola? Desgraciadamente no, la curaciĂłn espontĂĄnea es excepcional. Las cĂŠlulas malignas en su crecimiento escapan a los mecanismos de defensa y control del organismo, LLEVANDOIRREMISIBLEMENTEALAMUERTE,ASĂžNICASPOSIBILIDADESDECURACIĂ˜NLASOFRECE el tratamiento mĂŠdico especializado.

Leucemias en niĂąos y adolescentes Aunque el diagnĂłstico de leucemia en un niĂąo supone un problema familiar muy importante, afortunadamente son las de mejor pronĂłstico, logrĂĄndose un alto porcentaje de curaciones debido a que la mayorĂ­a son de tipo linfoblĂĄstico. %NEL(OSPITALDE,EĂ˜NLOSNIĂ—OSINGRESANENEL3ERVICIODE0EDIATRĂ“A SIENDOLLEVADO ELTRATAMIENTODEFORMACONJUNTACONLOSMĂ?DICOSDEL3ERVICIODE(EMATOLOGĂ“A DEFORma que permite al niĂąo recibir la mejor atenciĂłn posible. El manejo de la enfermedad es muy similar al adulto en sus aspectos fundamentales, aunque presenta algunas diferencias que hacen especialmente adecuada la colaboraciĂłn de ambos servicios. 0UESTOQUEENMUCHOSCASOSELNIĂ—ONOESAĂžNCAPAZDEENTENDERLAIMPORTANCIA del problema, es fundamental la colaboraciĂłn de los padres con el personal sanitario para conseguir que el niĂąo entienda la necesidad de ciertas actuaciones mĂŠdicas y para lograr un ambiente lo mĂĄs familiar posible.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre

ÂżQUÉ SON LOS LINFOMAS? Son los tumores malignos del sistema linfoide y constituyen el otro gran grupo de enfermedades tumorales originadas a partir de las cĂŠlulas de la mĂŠdula Ăłsea. El sistema linfoide o linfĂĄtico forma parte del sistema inmunolĂłgico del organismo. Su misiĂłn es la de defendernos de agresiones externas, por ejemplo de virus o bacterias. EstĂĄ compuesto por los ganglios linfĂĄticos que se unen unos a otros a travĂŠs de los vasos linfĂĄticos, por donde discurren los linfocitos, cĂŠlulas encargadas de proteger nuestro organismo. AdemĂĄs, el sistema linfĂĄtico tambiĂŠn estĂĄ compuesto por otras estructuras: el bazo, el timo, las amĂ­gdalas, la mĂŠdula Ăłsea, etc. Los linfomas son un grupo heterogĂŠneo de tumores malignos, resultado de un crecimiento incontrolado de linfocitos que se transforman en cĂŠlulas malignas, tumorales (linfocitos clonales) que invaden cualquier Ăłrgano linfoide (ganglios linfĂĄticos, mĂŠdula Ăłsea, bazo...). Debido a que el tejido linfĂĄtico se encuentra en todo el cuerpo, si la enfermedad no se trata afectarĂĄ progresivamente al resto de Ăłrganos linfoides e incluso otros Ăłrganos (hĂ­gado, pulmĂłn,...). Los linfomas pueden ser de dos tipos: linfoma de Hodgkin y linfomas no Hodgkin; que a su vez, dependiendo del tipo de linfocitos, pueden ser de estirpe B o T. !DEMÉS SEGĂžNSUCOMPORTAMIENTORAPIDEZCONLAQUEPUEDEAVANZARLAENFERmedad), se pueden dividir en dos grupos: linfomas indolentes o de bajo grado (de lento crecimiento pero mĂĄs difĂ­cil curaciĂłn) y linfomas agresivos o de alto grado (de rĂĄpido crecimiento, aunque generalmente con buena respuesta inicial al tratamiento). En nuestro medio se diagnostican unos 10-14 casos anuales por cada 100.000 habitantes, representando aproximadamente el 4% de todos los tumores malignos. Son tumores “emergentesâ€?, habiĂŠndose observado un marcado aumento de su incidencia ENTODOELMUNDOENLASĂžLTIMASDĂ?CADAS4IENENSUMÉXIMAINCIDENCIAENTRELOS  aĂąos, con predominio del sexo masculino.

Causas Pueden ser comunes a las descritas en el caso de las leucemias y habitualmente la causa primaria no se conoce. De todas formas, diferentes estudios asocian la apariciĂłn de linfomas a diferentes factores genĂŠticos, ya que su incidencia se multiplica por 2-3 veces entre los familiares de primer grado de pacientes con otras neoplasias linfoides.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre AdemĂĄs hay otros factores externos implicados: )NFECCIONESVĂ“RICASOBACTERIANAS - Enfermedades inmunolĂłgicas o autoinmunes - Trasplante de Ăłrganos - ExposiciĂłn ocupacional a pesticidas, disolventes, benceno,‌ (ÉBITOSTĂ˜XICOSTABACO YFACTORESDIETĂ?TICOS 2ADIACIONESIONIZANTESYELECTROMAGNĂ?TICAS 2ESIDENCIAENLAPROXIMIDADDEDETERMINADOSTIPOSDEPLANtas industriales.

ÂżCĂłmo se maniďŹ estan? Uno de los signos iniciales es el aumento de tamaĂąo indoloro de uno o varios ganglios linfĂĄticos (adenopatĂ­as). A diferencia de la inamaciĂłn que se produce con las infecciones, la “hinchazĂłnâ€? de los ganglios en los linfomas es persistente. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo: cuello, axilas, ingles, tĂłrax o abdomen. En ocasiones se acompaĂąan de cansancio (astenia) y de los denominados “sĂ­ntomas Bâ€?: ďŹ ebre vespertina sin sĂ­ntomas de infecciĂłn, pĂŠrdida importante de peso y sudoraciĂłn nocturna intensa mantenida. La apariciĂłn y, sobre todo, la persistencia de estos sĂ­ntomas debe ser motivo de consulta a su mĂŠdico.

ÂżCĂłmo se diagnostican? El diagnĂłstico se sospecha por la clĂ­nica del paciente y la apariciĂłn de adenopatĂ­as. SerĂĄ precisa la biopsia del ganglio sospechoso para su anĂĄlisis anatomo-patolĂłgico. Esto permite no sĂłlo el diagnĂłstico de linfoma, sino tambiĂŠn conocer la variedad del mismo y establecer el pronĂłstico y el tratamiento mĂĄs adecuado. En caso de conďŹ rmarse que se trata de un linfoma, deben realizarse otros estudios para determinar si la enfermedad estĂĄ localizada o se ha extendido a otras partes del organismo. Estos estudios se denominan “estudio de extensiĂłnâ€? e incluyen: - AnĂĄlisis de sangre, para conocer el grado de afectaciĂłn de las cĂŠlulas de la sangre y la del resto del organismo, asĂ­ como la agresividad del linfoma. - Pruebas de imagen: escĂĄner, gammagrafĂ­a con galio y/o PET. - Biopsia de mĂŠdula Ăłsea,‌ $EACUERDOCONLOSRESULTADOS LOS,.(SECLASIlCANENESTADIOSDEL)AL)6 AĂ—ADIĂ?Ndose las letras A o B dependiendo de la presencia o ausencia de “sĂ­ntomas Bâ€?.

ÂżCĂłmo se tratan? Considerando que son un grupo heterogĂŠneo de enfermedades, el tratamiento va a ser diferente dependiendo por una parte del subtipo histolĂłgico y, por otra parte de unos parĂĄmetros del paciente: la edad, su estado general, la extensiĂłn de la enfermeDAD x%STOSPARÉMETROSSEINCLUYENENELDENOMINADO¡NDICE0RONĂ˜STICO)NTERNACIONAL )0) QUESEDEBETENERENCUENTAANTESDEPLANIlCARELTRATAMIENTO4AMBIĂ?NSEDEBE considerar si el paciente padece otras enfermedades asociadas.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre Cada linfoma se trata de un modo diferente, pero en lĂ­neas generales en la actualidad hay tres tipos de tratamiento: quimioterapia, radioterapia e inmunoterapia, o combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto. La primera de ellas se administrarĂĄ periĂłdicamente de forma ambulatoria, sin precisar ingreso hospitalario, o bien ingresado por ser mĂĄs enĂŠrgica y conllevar las mismas CONSECUENCIASQUEELTRATAMIENTODELASLEUCEMIAS%NLOSĂžLTIMOSAĂ—OSHAADQUIRIDO GRANRELEVANCIALAINMUNOTERAPIACON2ITUXIMAB CUYOMECANISMODEACCIĂ˜NSEEXPLIcarĂĄ en un capĂ­tulo posterior. %LTRASPLANTEDEMĂ?DULAĂ˜SEASĂ˜LOSECONTEMPLAENALGUNASSITUACIONES0ORĂžLTIMO EN ocasiones se puede optar por una vigilancia mĂŠdica sin tratamiento, particularmente en los linfomas indolentes de los ancianos.En general,la cirugĂ­a no se emplea en los linfomas.

Linfomas extraganglionares Aunque los linfomas mås habituales son los derivados de los ganglios linfåticos, existen tambiÊn aquellos originados de forma primaria en los linfocitos situados fuera de los mismos, no como extensión de otro ganglionar. Sus características clínicas y evolutivas son muy variables, dependiendo de su ubicación. Con mayor frecuencia se presentan en estadios localizados, pero habitualmente son de mayor agresividad. Aunque pueden presentarse en numerosas localizaciones: glåndulas salivares, orofaringe (anillo de Waldeyer), tiroides, pulmón, hueso, mama, testículo, mediastino, bazo, piel,‌, los dos tipos mås frecuentes son los que se describen a continuación.

I.- Linfomas gastrointestinales La afectaciĂłn gĂĄstricaES CONDIFERENCIA LAMÉSFRECUENTE-ÉSDELSONDERIVADOSDELTEJIDOLINFOIDEASOCIADOAMUCOSAS-!,4 DELOSCUALESMÉSDELESTÉN relacionados con la infecciĂłn por un microorganismo, el Helicobacter Pylori. Son mĂĄs habituales en torno a los 60 aĂąos de edad y se maniďŹ estan con una sintomatologĂ­a inespecĂ­ďŹ ca, similar a la enfermedad ulcerosa pĂŠptica. ClĂĄsicamente se trataban mediante cirugĂ­a gĂĄstrica radical, con una considerable morbimortalidad. En la actualidad el tratamiento antibiĂłtico frente al H. Pylori logra la remisiĂłn de la enfermedad en mĂĄs de la mitad de los casos. En los pacientes sin infecciĂłn bacteriana, con factores pronĂłsticos adversos o que recaen tras el tratamiento antibiĂłtico, se emplea la quimioterapia o la radioterapia. Por el contrario, los linfomas intestinales primarios son poco frecuentes y muy diversos en cuanto variedad histolĂłgica y respuesta al tratamiento.

II.- Linfomas cerebrales primarios 3UINCIDENCIAHAAUMENTADOENLOSĂžLTIMOSAĂ—OSALlGURARENTRESUSFACTORESPREDISPONENTESLOSPROCESOSQUEORIGINANINMUNODElCIENCIAINFECCIĂ˜NPOR6)( INMUNOSUpresiĂłn tras trasplante de Ăłrganos, enfermedades del colĂĄgeno,‌ AdemĂĄs, con frecuencia estĂĄ implicada la infecciĂłn por el virus de Epstein-Barr (EBV). Provocan sĂ­ntomas como dolor de cabeza, visiĂłn borrosa, alteraciones de la movilidad, trastornos de personalidad, crisis convulsivas,‌ Sin tratamiento son muy agresivos, pero el tratamiento corticoideo y quimioterĂĄpico ha permitido mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.

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Aspectos médicos de la enfermedades de la sangre

¿QUÉ ES EL MIELOMA MÚLTIPLE? %LMIELOMAMÞLTIPLE-- ESUNAENFERMEDADNEOPLÉSICADELAMÏDULAØSEA CAracterizada por el crecimiento incontrolado de las células plasmáticas, que son las encargadas de la síntesis de las inmunoglobulinas, los anticuerpos que circulan por la sangre con función de defensa del organismo. %N EL -- LAS CÏLULAS PLASMÉTICAS SE TRANSFORMAN EN MALIGNAS SE MULTIPLICAN DE manera incontrolada e invaden diversos tejidos, especialmente a nivel del hueso. - La destrucción esquelética origina dolor y aumento del calcio en sangre. - La infiltración medular origina anemia. - Las inmunoglobulinas producidas por estas células anormales: - Son ineficaces para combatir las infecciones, estando los pacientes expuestos al desarrollo de las mismas. 3UACÞMULOCONDUCEALAINSUlCIENCIARENALYAUNSÓNDROMEDEHIPERVISCOsidad sanguínea.

Causas 2EPRESENTA EL  DE TODAS LAS NEOPLASIAS Y algo más del 10% de todas las hemopatías malignas. Aunque un elevado porcentaje de los mayores de 70 años presentan una gammapatía monoclonal de significado incierto, sólo en menos de la cuarta parte de ellos se transforma en una proliferación clonal. En nuestro medio se diagnostican unos 4-5 casos anuales por cada 100.000 habitantes, AUNQUE ESTÉ AUMENTANDO EN LAS ÞLTIMAS DÏCAdas debido a la mayor expectativa de vida y a las mejores técnicas de diagnóstico de la enfermedad. Se observa una mayor incidencia en el sexo masculino y la mayoría de los pacientes tienen edad superior a los 65 años, siendo excepcional por debajo de los 30 años. A pesar de los grandes progresos realizados

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Aspectos mÊdicos de la enfermedades de la sangre en el conocimiento de la enfermedad y su tratamiento, la causa primaria de la misma ES AÞN DESCONOCIDA SIN QUE EXISTAN FACTORES DE RIESGO MEDIOAMBIENTAL OCUPACIOnal o de estilos de vida claramente establecidos. Se ha relacionado con la exposición a radiaciones ionizantes y a productos como el amianto, fertilizantes, benceno, goma,‌ No existe tendencia familiar documentada, si bien hay algunas familias que presentan una cierta predisposición para desarrollarla. Tampoco es una enfermedad CONTAGIOSA 0ROBABLEMENTE EN SU ORIGEN HAYA ALGÞN TRASTORNO DEL SISTEMA INMUNE como demuestra el hecho de su aparición en pacientes con trastornos autoinmunes y patología inamatoria crónica previa.

ÂżCuĂĄles son sus sĂ­ntomas? %L -- PUEDE COMPORTARSE COMO UNA ENFERMEDAD INDOLENTE O BIEN ADQUIRIR UN comportamiento agresivo. El dolor Ăłseo constituye la primera manifestaciĂłn en el 70% de los casos, siendo la columna vertebral y las costillas las localizaciones mĂĄs habituales, aunque puede afectar a cualquier hueso del organismo. Se trata de un dolor de carĂĄcter mecĂĄnico, que aumenta con los movimientos, originado por la presencia de UNNĂžMEROCADAVEZMAYORDECĂ?LULASPLASMÉTICASENLAMĂ?DULAĂ˜SEA /TROSSĂ“NTOMASCARACTERĂ“STICOSSON - Los derivados de la existencia de anemia (cansancio, debilidad, mareos, dolor de cabeza, zumbido de oĂ­dos, fatiga con los esfuerzos,‌). - Las fracturas Ăłseas espontĂĄneas, debido a la activaciĂłn de las cĂŠlulas destructoras del hueso y al bloqueo de las reparadoras. - El fracaso renal, como consecuencia de la eliminaciĂłn renal de la proteĂ­na anĂłmala (Proteinuria de Bence-Jones). - Las infecciones persistentes, por incapacidad del sistema inmune para combatirlas. - ElevaciĂłn del calcio en sangre al liberarse desde los huesos daĂąados. A veces no produce sĂ­ntomas (“mieloma asintomĂĄticoâ€?) o crece de un modo muy lento (“mieloma indolenteâ€?).

ÂżCĂłmo se diagnostica? La sintomatologĂ­a (dolor Ăłseo, sĂ­ntomas anĂŠmicos,‌) nos permite el diagnĂłstico de sospecha de la enfermedad, el cual se conďŹ rma tras realizar varias pruebas: - AnĂĄlisis de sangre: Presencia de anemia, elevaciĂłn del calcio en sangre, velocidad de sedimentaciĂłn globular (VSG) elevada, parĂĄmetros de insuďŹ ciencia renal y especialmente, la presencia en suero u orina de una proteĂ­na anormal (componente monoclonal) producida por las cĂŠlulas mielomatosas. - Aspirado-biopsia de mĂŠdula Ăłsea: Se observa un aumento de las cĂŠlulas plasmĂĄticas anormales, que posteriormente son analizadas por tĂŠcnicas de citometrĂ­a de ujo y citogenĂŠtica. - RadiografĂ­as de un gran nĂşmero de huesos (serie Ăłsea), buscando la presencia DELESIONESLĂ“TICAS,A2ESONANCIA.UCLEAR-AGNĂ?TICAPUEDESERĂžTILENPACIENTES con dolores Ăłseos sin alteraciones visibles en la radiologĂ­a Ăłsea.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre Procesos precancerosos que pueden llevar al “Mieloma MĂşltipleâ€? %LMIELOMAMĂžLTIPLEPUEDESERPRECEDIDOPORUNESTADOPRECANCEROSOQUESEDENOmina gammapatĂ­a monoclonal de signiďŹ cado incierto (GMSI). Es un proceso en que aparece una proteĂ­na anormal (componente monoclonal), pero el porcentaje de cĂŠlulas plasmĂĄticas anormales en mĂŠdula Ăłsea es inferior al 10% de la celularidad. Su transFORMACIĂ˜NEN-IELOMA-ĂžLTIPLEACTIVOESMUYINFRECUENTECADAAĂ—ODEEVOLUCIĂ˜N 

ÂżCĂłmo se trata? 3IELMIELOMAESASINTOMÉTICOPUEDENOPRECISARTRATAMIENTODURANTEALGĂžNTIEMPO Aunque actualmente sigue siendo una enfermedad incurable, la apariciĂłn de nuevos tratamientos ha prolongado la vida de los pacientes, mejorando ademĂĄs de manera muy importante su calidad de vida. El tratamiento estĂĄ encaminado a intentar eliminar las cĂŠlulas plasmĂĄticas anormales productoras de la proteĂ­na monoclonal, procurando que esta remisiĂłn sea lo mĂĄs larga posible, con una adecuada calidad de vida y evitando en lo posible la lesiĂłn de los tejidos sanos. Existen actualmente varias opciones de tratamiento: poliquimioterapia, corticosteroides, fĂĄrmacos inmunomoduladores (Talidomida, Lenalidomida), inhibidores del proteosoma (Bortezomib), etc. Este tratamiento debe ser individualizado, en funciĂłn de la enfermedad, factores pronĂłsticos,‌. y es el mĂŠdico especialista el que debe aconsejar en cada momento la mejor opciĂłn para optimizar la respuesta a los mismos. Aunque en ocasiones es preciso el ingreso hospitalario para su administraciĂłn, LAMAYORĂ“ADELASVECESPUEDEHACERSEDEFORMAAMBULATORIAENEL(OSPITALDE$Ă“A /NCOHEMATOLĂ˜GICO La radioterapia juega un importante papel en el manejo del dolor producido por la enfermedad y en la reducciĂłn de los plasmocitomas, lesiones localizadas producidas por las cĂŠlulas plasmĂĄticas. AdemĂĄs, tan importante como la radio o la quimioterapia, es el tratamiento de soporte, consistente en la administraciĂłn de fĂĄrmacos que permiten mejorar diversos sĂ­ntomas de la enfermedad (analgĂŠsicos para el dolor, transfusiones o eritropoyetina PARALAANEMIA MEDICAMENTOSQUEENDURECENELHUESO OLAESTABILIZACIĂ˜NQUIRĂžRGIca, de gran relevancia en el caso de algunas lesiones en columna vertebral. Aunque la mayorĂ­a de los pacientes son de edad avanzada en el momento del diagnĂłstico, cuando la enfermedad aparece en sujetos jĂłvenes se plantearĂĄ la posibilidad de un trasplante de progenitores hematopoyĂŠticos, dependiendo de la evoluciĂłn y de los factores pronĂłsticos. La principal ventaja que aporta es que alarga la supervivencia.

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Aspectos médicos de la enfermedades de la sangre

TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES TUMORALES LA MÉDULA ÓSEA Y LOS GANGLIOS LINFÁTICOS No todas las enfermedades de la sangre necesitan todos los tratamientos que se mencionan a continuación, pero todos ellos son frecuentes por lo que se mencionan en grupo.

I.- La hospitalización Cuando se padece una leucemia aguda será necesario pasar varias semanas ingresado, de forma intermitente. Durante los periodos de aplasia va a ser necesario permanecer en una habitación de aislamiento para evitar el contagio de infecciones. -IENTRASQUE ENLOSPERIODOSENQUELACIFRASDELEUCOCITOSASÓLOPERMITAN ELPACIENTE va a poder compartir habitación con alguna otra persona en su misma o parecida situación. Además, cuando la situación clínica lo permita y no exista riesgo para su salud, va a poder regresar a su domicilio a pasar unos días con su familia. %N EL CASO DE LOS LINFOMAS Y EL MIELOMA MÞLTIPLE LOS PERÓODOS DE HOSPITALIZACIØN suelen ser breves y limitados al proceso inicial de realización de pruebas diagnósticas y cuando aparecen complicaciones. El tratamiento se administra en general de forma ambulatoria, no siendo habitualmente necesario el ingreso en el hospital. Al regresar a su casa durante los periodos entre los ciclos de tratamiento puede llevar una vida más o menos normal,con reincorporación progresiva a sus actividades habituales, aunque debe mantener una serie de cuidados y guardar unas precauciones que se le indicarán previamente al alta. Con independencia de dónde reciba usted este tratamiento, estas enfermedades de tratan de un modo similar en todo el mundo, por lo que consideramos que lo fundamental es que se encuentre a gusto y confíe en el buen hacer de los profesionales que le atenderán. 3ABEMOSQUEENESTOSMOMENTOSTENDRÉUNGRANNÞMEro de preguntas en la cabeza. Si lo desea, puede hacérselas al personal sanitario, que tratará de aclarárselas en la medida de lo posible.

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Aspectos mรฉdicos de la enfermedades de la sangre II.- Quimioterapia Se le va a administrar una combinaciรณn de fรกrmacos por vรญa oral y/o intravenosa cuyo objetivo principal es la eliminaciรณn de las cรฉlulas malignas de su organismo, con la intenciรณn de curar la enfermedad. Pero, a pesar de sus indudables efectos bene๏ฌciosos, el tratamiento quimioterรกpico tiene tambiรฉn algunos efectos secundarios, que le enumeramos mรกs adelante. El personal sanitario que le atiende estรก muy habituado en su uso y capacitado para intentar resolver los problemas que surjan. Su mรฉdico le explicarรก con mรกs detalle los efectos secundarios que son esperables en su caso concreto y estรก a su disposiciรณn para contestar las preguntas que desee hacerle. Tras la oportuna informaciรณn, la decisiรณn sobre el tratamiento es suya: no podemos iniciarlo sin contar con su consentimiento, o en su defecto con el de un familiar directo. Aunque el resultado sea bueno no podemos limitarnos a administrarle quimioterapia una sola vez, pues la enfermedad volverรญa a aparecer. Tras unos dรญas de descanso, serรก necesario volver a administrarle nuevos ciclos de tratamiento que permitirรกn CONSOLIDAR LA RESPUESTA OBTENIDA DEPENDIENDO SU NรžMERO Y FRECUENCIA DEL TIPO DE proceso y su resultado.

III.- Radioterapia En algunas situaciones, ademรกs del tratamiento con fรกrmacos serรก preciso administrarle tratamiento radioterรกpico para erradicar la enfermedad o corregir compliCACIONESQUEHAYANSURGIDO3EREALIZARร‰ENVARIASSESIONES SEGรžNINDIQUEELMรDICO especialista correspondiente.

Efectos secundarios del tratamiento quimio/ radioterรกpico s.ร‰USEASYVร˜MITOS!CTUALMENTESEDISPONEDEMรTODOSElCACESPARAPREVENIRlos. No es necesario vomitar para que la quimioterapia cure la enfermedad. s#Aร“DADELPELO3ETRATADEUNEFECTOPASAJERO RECUPERร‰NDOSECOMPLETAMENTE unas semanas despuรฉs de acabar el tratamiento. sร‚LCERASENLABOCA3ONDEBIDASALDESCENSODELACIFRADELEUCOCITOS5NABUENA higiene oral es la mejor forma de prevenirlas. s&IEBRE $EBIDA TANTO A LA QUIMIOTERAPIA COMO A LA POSIBLE EXISTENCIA DE UNA infecciรณn. s(EMORRAGIAS$EBIDASALDESCENSODELACIFRADEPLAQUETAS s%RUPCIONESCUTร‰NEAS s"OCASECAYPรRDIDADELSENTIDODELGUSTO s!LTERACIONES SEXUALES $ISMINUCIร˜N DE LA LIBIDO EN OCASIONES IMPOTENCIA Y AUsencia de menstruaciรณn. Generalmente son trastornos pasajeros, con recuperaciรณn total. s$Aร—OSSOBREELFETO s!LTERACIONESDELRITMOINTESTINAL$IARREAOESTREร—IMIENTO

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre IV.- Soporte transfusional Como consecuencia tanto de la enfermedad como del tratamiento se origina un descenso importante y prolongado del recuento de glĂłbulos rojos y plaquetas, dando lugar a anemia y sangrado. Para aliviar esta situaciĂłn, en ocasiones es inevitable QUEENALGĂžNMOMENTODELAENFERMEDADSEAPRECISOADMINISTRARLELASCĂ?LULASQUELE faltan y que se obtienen a partir de la sangre de donantes voluntarios.

Tipos Concentrados de hematĂ­es: Se administran CUANDOELNĂžMERODEGLĂ˜BULOSROJOSESMUYBAJO y aparecen sĂ­ntomas de anemia importantes. Concentrados de plaquetas: Cuando la cifra de plaquetas es tan baja que hay muchas posibilidades de aparecer sangrado importante. Plasma fresco 2ESERVADO PARA LAS SITUACIOnes en las que ademĂĄs la coagulaciĂłn de la sangre estĂĄ alterada y se sangra de forma importante. Problemas derivados de la transfusiĂłn Aunque en mĂĄs del 97% de las transfusiones NOEXISTENINGĂžNPROBLEMA ENOCASIONESPUEDENAPARECERCOMPLICACIONESQUEAUNque son molestas, generalmente son leves y de rĂĄpida resoluciĂłn. Las mĂĄs frecuentes son: s&IEBREYESCALOFRĂ“OS s%RUPCIĂ˜NCUTÉNEAYOPICOR s3ENSACIĂ˜NDEDIlCULTADPARALARESPIRAR Todas ellas pueden aparecer en cualquier momento de la transfusiĂłn o en las horas inmediatamente posteriores a ella. Son debidas a la reacciĂłn entre elementos de la sangre del donante y del receptor, que ĂŠste reconoce como “extraĂąosâ€?.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre

TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS #OMĂžNMENTECONOCIDOCOMOhTRASPLANTEDEMĂ?DULAĂ˜SEAv AUNQUEESPRECISOHACERCIERTASMATIZACIONES%NOCASIONESESELĂžNICOTRATAMIENTOQUEPUEDEASEGURARLA curaciĂłn total de algunas enfermedades de la sangre y en otras ayudar a aďŹ anzar los buenos resultados obtenidos durante el tratamiento previo. Con ĂŠl se pretende facilitar la administraciĂłn de quimioterapia, radioterapia o ambas conjuntamente, a unas dosis muy superiores a las que el paciente ha recibido PREVIAMENTE CON EL lN DE ELIMINAR LAS CĂ?LULAS TUMORALES QUE PUDIERAN QUEDAR AĂžN El problema radica en que a dosis tan elevadas se puede destruir la mĂŠdula Ăłsea sin posibilidades de recuperaciĂłn espontĂĄnea. Para evitarlo es preciso infundirle por vĂ­a venosa cĂŠlulas progenitoras hematopoyĂŠticas (cĂŠlulas madre o stem cells) sanas inmediatamente despuĂŠs del tratamiento quimioterĂĄpico. A pesar de que los progenitores se introduzcan a travĂŠs de la vena, ĂŠstos tienen la capacidad de ir a la mĂŠdula Ăłsea, a ocupar su espacio natural y crecer allĂ­.

Etapas Se distinguen 3 etapas en el proceso: s!CONDICIONAMIENTO: Consiste en la administraciĂłn de quimioterapia y/o radioterapia a altas dosis con el ďŹ n de lograr erradicar completamente la enfermedad. s)NFUSIĂ˜NDEPROGENITORESHEMATOPOYĂ?TICOS (el denominado “dĂ­a 0â€?): Se realiza a travĂŠs de la vena, sin necesidad de quirĂłfano. s)MPLANTE O PRENDIMIENTO CELULAR: Periodo que debe transcurrir desde el momento que se infunden los progenitores hematopoyĂŠticos hasta que ĂŠstos se implantan en su nueva ubicaciĂłn y comienzan a ser el origen de nuevas cĂŠlulas HEMATOPOYĂ?TICAS(ASTAENTONCESSERÉPRECISOSUPLIRLASCARENCIASDELASMISMAS mediante soporte transfusional.

Tipos Los trasplantes de progenitores hematopoyĂŠticos se pueden clasiďŹ car de varias formas:

 $EPENDIENDODELAFORMADEOBTENERLASCĂ?LULAS 1.1.- Trasplante de mĂŠdula Ăłsea Las cĂŠlulas progenitoras se extraen mediante punciones realizadas en la mĂŠdula Ăłsea de los huesos de la cadera del donante, en quirĂłfano y bajo anestesia. Posterior-

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre mente, tras un proceso de ďŹ ltraciĂłn, se infunden al enfermo por vĂ­a venosa una vez que ĂŠste ha ďŹ nalizado la fase de acondicionamiento. Es un tipo de trasplante infrecuente en el momento actual.

1.2.- Trasplante de cĂŠlulas “stemâ€? perifĂŠricas En este tipo de trasplante se estimula previamente la mĂŠdula Ăłsea del donante para que sus progenitores hematopoyĂŠticos salgan desde la misma a la sangre perifĂŠrica. Una vez logrado, la extracciĂłn celular se realiza de forma sencilla en el Banco de Sangre mediante un separador celular que va a recoger las cĂŠlulas progenitoras. Posteriormente las cĂŠlulas se congelan hasta que se infunden al paciente una vez ďŹ nalizada la fase de acondicionamiento. Es actualmente el procedimiento mĂĄs empleado

1.3.- Trasplante de cÊlulas de cordón umbilical Consiste en administrar las cÊlulas hematopoyÊticas obtenidas de la sangre del cordón umbilical de un reciÊn nacido inmediatamente despuÊs del nacimiento. Posteriormente las cÊlulas se congelan y se infunden al paciente de forma similar a las modalidades anteriores. Es la forma de trasplante de mås reciente introducción y su mayor inconveniente radica en que al disponerse de menor cantidad de cÊlulas es ÞNICAMENTEVÉLIDOPARANI×OSOADULTOSDEBAJOPESO SIENDOPRECISOINFUNDIRLASC�LUlas de dos cordones en el caso de pacientes de mayor peso.

 $EPENDIENDOQUELASCĂ?LULASHEMATOPOYĂ?TICASSANASSEOBTENGANDE UNDONANTEOSEANOBTENIDASDELPROPIOENFERMODURANTELAFASEDEREMISIĂ˜NCOMPLETADELAENFERMEDAD 2.1.- Trasplante AlogĂŠnico Las cĂŠlulas progenitoras a trasplantar proceden de una persona histocompatible a ďŹ n de evitar el rechazo del injerto. Las mayores posibilidades de encontrar un donante idĂŠntico estĂĄn entre los hermanos del enfermo (donante emparentado), aunque sĂłlo sucede en un 25% de los casos. Una variedad de ĂŠste es el denominado trasplante singĂŠnico, en el caso de que las cĂŠlulas progenitoras procedan de un gemelo idĂŠntico al paciente. En caso de no encontrar un donante adecuado entre los familiares del paciente es PRECISOINICIARLABĂžSQUEDAINTERNACIONALDEUNDONANTEENTRELASMILESDEPERSONAS de todo el mundo que se han ofrecido como donantes voluntarios de progenitores hematopoyĂŠticos (donantes no emparentados). Es la variedad de trasplante con mejor efecto antitumoral por el denominado “efecto injerto contra leucemiaâ€?, si bien es el que mayores complicaciones y riesgo entraĂąa.

2.2.- Trasplante AutĂłlogo En este tipo de trasplante el donante de progenitores es el propio paciente. Durante la fase de remisiĂłn completa de la enfermedad se extraen parte de las cĂŠlulas progenitoras del propio enfermo, se congelan (criopreservaciĂłn) y se le infunden de nuevo tras la fase de acondicionamiento con quimio o radioterapia a altas dosis. Tiene como ventajas sobre el trasplante alogĂŠnico que no existe la posibilidad de rechazo, puesto que el donante es el propio enfermo, es tĂŠcnicamente mĂĄs sencillo y es posible hacerlo en personas de hasta 65-70 aĂąos. Por el contrario, como no se puede contar con el efecto del injerto contra el tumor,es menos eďŹ caz para evitar la recaĂ­da de la enfermedad.

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Aspectos médicos de la enfermedades de la sangre Trasplante hematopoyético de intensidad reducida (minitrasplante) Además del trasplante alogénico mieloablativo tradicional basado en la adminisTRACIØNDEUNTRATAMIENTOACONDICIONADORINTENSIVO ENLOSÞLTIMOSA×OSSEHADESARROllado otra variedad con acondicionamiento de intensidad reducida. Este tipo de trasplantes se aplica a los pacientes que por su edad o su estado general no tolerarían el acondicionamiento convencional. En la actualidad esta variedad supone casi una tercera parte de los trasplantes de progenitores hematopoyéticos realizados en Europa y en el futuro puede convertirse en el tratamiento de elección DEDIVERSASENFERMEDADESNONEOPLÉSICASENLASQUEÞNICAMENTESEPRETENDESUSTITUIR una celularidad malfuncionante por otra normal.

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO Durante y tras el tratamiento previsto se realizarán de nuevo pruebas diagnósticas con el objetivo de evaluar la respuesta al mismo. Esta respuesta puede ser completa (remisión completa) o parcial (remisión parcial). También puede ser que la enfermedad no responda al tratamiento (refractariedad), que empeore (progresión bajo tratamiento), o que tras alcanzar la remisión completa, de nuevo reaparezca (recaída).

SISTEMAS DE ACCESO VENOSO PROLONGADO (CATÉTERES Y RESERVORIOS) La necesidad de acceder de forma repetida a las venas del paciente para efectuar análisis, poner transfusiones o administrar medicamentos irritantes para las venas obliga en ocasiones a colocar dispositivos que lleguen hasta las grandes venas del cuello. En caso de que a usted se le coloque uno de ellos, recibirá la información oportuna sobre los cuidados necesarios. Los dos tipos más frecuentemente empleados son: - Catéteres centrales tunelizados (tipo Hickman): Se trata de catéteres de silicona de 2 “luces” (tubos) que tienen un trayecto debajo de la piel para facilitar su anclaje y reducir la aparición de infecciones. - Catéteres con reservorio (tipo CELSYTE o Porta-Cath): Constan de una cámara con una membrana de silicona que se coloca bajo la piel, de la que sale un tubo que va a una vena del cuello. - Catéteres centrales de acceso periférico (tipo COOK). Se trata de catéteres de SILICONASIMILARESALDE(ICKMANPEROMÉSlNOS QUELLEGANALASVENASDELCUELLO a través de una vena del antebrazo. No tienen un trayecto subcutáneo.

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#ATÏTERDE(ICKMAN

#ATÏTERTIPO2ESERVORIO

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NUEVAS TERAPIAS CONTRA LAS NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS Las terapias dirigidas contra el cĂĄncer se basan en la administraciĂłn de sustancias que bloquean el crecimiento y diseminaciĂłn del tumor al interferir con mecanismos fundamentales para la supervivencia de las cĂŠlulas tumorales. Al ir dirigidas especĂ­ďŹ camente contra las cĂŠlulas tumorales son menos daĂąinas para las cĂŠlulas normales. En otras ocasiones los medicamentos estimulan indirectamente al sistema inmune para que reconozca a las cĂŠlulas tumorales y las destruya. $ENTRODELASMÉSEMPLEADASEN(EMATOLOGĂ“ADESTACAN - Imatinib 'LIVECÂŽ), Dasatinib 3PRYCELÂŽ) y Nilotinib (TasignaÂŽ  se utilizan en el tratamiento de la leucemia mieloide crĂłnica, algunas formas de leucemia aguda linfoblĂĄstica y otros trastornos menos frecuentes. - Bexaroteno 4ARGRETINÂŽ), Vorinostat :OLINZAÂŽ) y Romidepsina )STODAXÂŽ en el tratamiento de algunos linfomas cutĂĄneos. - TretinoĂ­no 6ESANOIDÂŽ  retinoide de gran eďŹ cacia en el tratamiento de la leucemia promielocĂ­tica. - Bortezomib 6ELCADEÂŽ  APROBADOPARAELTRATAMIENTODELMIELOMAMĂžLTIPLEY ALGUNAVARIEDADDELINFOMANO(ODGKIN%JERCESUFUNCIĂ˜NALINTERFERIRCONLAACciĂłn de una estructura celular denominada proteosoma que controla proteĂ­nas que regulan la proliferaciĂłn celular. Aunque afecta tambiĂŠn a cĂŠlulas normales, lo hace en menor grado que con las tumorales. - Rituximab -ABTHERAÂŽ  anticuerpo monoclonal que reconoce la molĂŠcula CD20 de la superďŹ cie de los linfocitos B. Al unirse a estas cĂŠlulas provoca una reacciĂłn inmune que desencadena su destrucciĂłn. Se emplea en el tratamiento DELOSLINFOMASNO(ODGKINDEESTIRPE"YENOTRASERIEDEPROCESOSINMUNES - Alemtuzumab #AMPATHÂŽ anticuerpo monoclonal dirigido contra la molĂŠcula CD52 de la superďŹ cie de los linfocitos B y T, provocando su destrucciĂłn. Aprobado para el tratamiento de la leucemia linfĂĄtica crĂłnica. - Ofatumumab !RZERRAÂŽ  anticuerpo anti-CD20 empleado en tratamiento de la leucemia linfĂĄtica crĂłnica cuando fracasan otros tratamientos.

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Aspectos mĂŠdicos de la enfermedades de la sangre - Ibritumomab tiuxetĂĄn :EVALINÂŽ), anticuerpo monoclonal anti-CD20 ligado a una molĂŠcula a la que se puede unir a radioisĂłtopos (Yt90). Permite administrar altas dosis de radiaciĂłn a las cĂŠlulas que expresan el CD20. Aprobado en el traTAMIENTODELALEUCEMIALINFÉTICACRĂ˜NICAYCIERTOSTIPOSDELINFOMASNO(ODGKIN - Tositumomab-I131 "EXXARÂŽ),ANTI #$LIGADOALAMOLĂ?CULARADIACTIVA)131. AproBADOENELTRATAMIENTODEALGUNASVARIEDADESDELINFOMANO(ODGKIN CONUN mecanismo de acciĂłn similar al anterior. En la actualidad existen muchos equipos de investigaciĂłn trabajando en el desarrollo de nuevos tratamientos para las personas con enfermedades de la sangre.

InfusiĂłn de cĂŠlulas mesenquimales para la prevenciĂłn y tratamiento de la “enfermedad injerto contra huĂŠspedâ€? (EICH) Las cĂŠlulas madre mesenquimales se obtienen de la mĂŠdula Ăłsea o de la grasa DEUNDONANTESANO SIENDOSUINFUSIĂ˜NMUYElCAZPARAELCONTROLDELA%)#( ELMAYOR efecto secundario de los trasplantes alogĂŠnicos de progenitores hematopoyĂŠticos.

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EFECTOS DE LAS NEOPLASIAS Y SU TRATAMIENTO SOBRE LA FERTILIDAD Y LA GESTACIĂ“N s,AENFERMEDADYSUTRATAMIENTOPUEDENREDUCIR OINCLUSOANULAR LAFERTILIDADDE un modo transitorio o permanente. s,IMITACIĂ˜N EN EL EMPLEO DE ALGUNOS MĂ?TODOS DIAGNĂ˜STICOS POR IMAGEN -IENtras que la mayorĂ­a de los estudios necesarios para el diagnĂłstico y determinaciĂłn de la extensiĂłn del tumor pueden realizarse de forma segura en la mujer embarazada, el embarazo diďŹ culta o impide la realizaciĂłn de algunas pruebas complementarias (TAC, estudios con radioisĂłtopos), existiendo dudas sobre la SEGURIDADDEOTRAS2-.  s.OHAYDATOSQUESUGIERANQUEELEMBARAZOMODIlQUELAINCIDENCIA EVOLUCIĂ˜N y supervivencia de las pacientes portadoras de neoplasias hematopoyĂŠticas. En la mayorĂ­a de los casos el curso del embarazo no parece afectarse por la existencia de una neoplasia. s,AINCIDENCIADEABORTOSESPONTÉNEOSYPARTOSPRETĂ?RMINOENLAMUJEREMBARAzada con cĂĄncer es similar a la de la mujer sin cĂĄncer; sin embargo, el retraso de crecimiento intrauterino es mĂĄs frecuente. s%LRIESGODELEUCEMIANEONATALENLADESCENDENCIADELASMADRESCONLEUCEMIA no parece estar aumentado.

Fertilidad y tratamientos antineoplĂĄsicos En las mujeres en edad fĂŠrtil, el tratamiento radioterĂĄpico puede inducir amenorrea PERMANENTEYALTERACIONESHORMONALESSIMILARESALACASTRACIĂ˜NQUIRĂžRGICA0ORELLO pese a la protecciĂłn ovĂĄrica, hasta el 50-80% de las pacientes tratadas con radioterapia infradiafragmĂĄtica y casi la totalidad de las sometidas a irradiaciĂłn corporal total se quedan estĂŠriles. AdemĂĄs, un embarazo planeado se deberĂ­a retrasar al menos durante un aĂąo si la enferma estĂĄ siendo tratada con radioterapia sobre las gĂłnadas, ya que el epitelio germinal es muy sensible a la radiaciĂłn. La quimioterapia (especialmente los agentes alquilantes y el cisplatino) puede producir esterilidad, en funciĂłn de la edad de la paciente y de la intensidad de la dosis. Se recomienda evitar el embarazo en los tres primeros meses tras la ďŹ nalizaciĂłn de la quimioterapia como medida de seguridad. Algunos tratamientos de acondiciona-

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miento para el trasplante hematopoyético reducen la fertilidad de un modo drástico, si bien otros permiten su recuperación en aproximadamente la mitad de los casos. En los varones, en función de la dosis de radioterapia y del tipo de quimioterapia, SEPUEDEPROVOCARUNADISMINUCIØNDELNÞMERODEESPERMATOZOIDESOLIGOSPERMIA transitoria o conducir a una ausencia de los mismos (azoospermia) permanente. Algunos tratamientos de acondicionamiento para el trasplante hematopoyético provocan infertilidad permanente con una frecuencia muy elevada y cuando reciben irradiación corporal total, la posibilidad de llegar a convertirse en padres biológicos es muy baja. En todo caso, se recomienda al varón utilizar métodos anticonceptivos en los tres meses siguientes a la finalización de la quimioterapia.

Criopreservación de gametos y embriones La criopreservación del semen es una medida adecuada para prevenir las consecuencias del daño gonadal inducido por la quimioterapia y la radioterapia, siempre que la calidad del mismo antes del tratamiento sea adecuada y no se retrase de un modo peligroso el inicio del tratamiento. Los espermatozoides obtenidos podrán ser utilizados con posterioridad en una inseminación artificial. También se puede congelar un fragmento de tejido testicular con espermatozoides en su interior. Cuando se cuenta con tiempo suficiente antes de administrar un tratamiento que afecte gravemente a la fertilidad de una paciente, se puede inducir una estimulación ovárica seguida de la recuperación de los óvulos, que serán fertilizados y posteriormente criopreservados. Este proceso puede requerir 4-6 semanas, lo que en la práctica reduce su utilidad. En el momento actual también se pueden “vitrificar” los óvulos sin fertilizar. El procedimiento más rápido y sencillo es congelar tejido ovárico con óvulos en su interior. Algunas de estas técnicas sólo se realizan en centros de referencia.

Tratamientos antineoplásicos en la mujer gestante El daño sobre el feto (potencial teratógeno) de cualquier fármaco depende del momento de exposición al mismo, la dosis y los factores que afectan su paso a través de la placenta. Existe además una susceptibilidad genética al potencial teratógeno de algunos fármacos que puede explicar que no tengan el mismo efecto en todos los expuestos. El uso de quimioterapia durante el primer trimestre de embarazo incrementa el riesgo de aborto espontáneo, muerte fetal y malformaciones mayores. La exposición continuada en el segundo y tercer trimestre aumenta el riesgo de retraso en el crecimiento y de bajo peso al nacimiento.

a) Leucemias agudas El tratamiento quimioterápico en las pacientes con leucemias agudas se debe instaurar precozmente. Esperar a que acabe el embarazo reduce la supervivencia de la madre. El tratamiento no suele ser distinto del que recibiría una mujer no embarazada, salvo en la no utilización de determinados medicamentos. El embarazo debería terminar cuando la madre esté en remisión completa y el feto sea viable.

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b) Linfoma de Hodgkin Como ya se ha comentado, se deben limitar las técnicas de imagen durante la estadificación. Parece recomendable evitar en lo posible la quimioterapia en las primeras 16 semanas de la gestación y la radioterapia hasta el parto, aunque se puede limitar el tratamiento radioterápico a las regiones supradiafragmáticas, si la localización del tumor lo permite.

c) Linfomas no Hodgkin agresivos En el embarazo suelen ser más agresivos de lo habitual y presentan manifestaciones infrecuentes, lo que constituye una excepción a la norma general de que el embarazo no modifica la historia natural de las neoplasias hematológicas. También en este caso se debe hacer un uso juicioso de las técnicas de imagen durante la estadificación.

Donación de progenitores hematopoyéticos durante la gestación El embarazo suele ser una contraindicación para la donación de progenitores hematopoyéticos, aunque hay casos en que el procedimiento ha sido un éxito.

CONCLUSIÓN Aunque todavía queda un largo camino por recorrer, día a día está mejorando la expectativa de vida de los enfermos con leucemias y linfomas. Sin dejar de ser enfermedades graves, actualmente cerca del 80% de los niños y más del 30% de los adultos con leucemia aguda se curan de su enfermedad. El porcentaje de curaciones entre los enfermos con linfoma es también elevado. Va a ser una etapa difícil de la vida tanto para usted como para toda su familia, pero no se trata de buscar culpables, sino soluciones. Y, aunque usted tiene que soportar la carga más difícil, piense que el apoyo de los suyos es fundamental para afrontarlo con ilusión y que todo el personal sanitario, ALCLES y sus colaboradores (médicos, ATS, psicólogos, trabajadores sociales y voluntarios) estaremos junto a usted para ayudarle en todo lo que nos sea posible.

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II ASPECTOS PSICOLÓGICOS DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE Ana María Corral Psicóloga) Miguel Ángel Agúndez (Psicólogo) Texto Revisado por Ana Mª Paramio (Psicooncóloga)


Aspectos psicolĂłgicos de la enfermedades de la sangre

COMPORTAMIETOS ANTE EL DIAGNĂ“STICO %NFERMARGRAVEMENTEPUEDEINTRODUCIRMĂžLTIPLESALTERACIONESENDIVERSASÉREASDE la vida de una persona: acadĂŠmica, laboral, familiar y social. AdemĂĄs de los sĂ­ntomas de la enfermedad, el paciente muchas veces tiene que soportar los efectos secundarios de los tratamientos, que pueden deteriorar sus aptitudes fĂ­sicas o mentales, cambios en el aspecto fĂ­sico y cambios en los papeles personales o sociales. 3EGĂžNCĂ˜MOVALORENOINTERPRETENESTASCONSECUENCIASDESUENFERMEDAD LOSPAcientes experimentarĂĄn diferentes reacciones emocionales: s!NSIEDAD, cuando el paciente ve amenazado su bienestar fĂ­sico o social por la enfermedad. s)RA, si el paciente considera que estĂĄ siendo injustamente atacado por algo o alguien. Los pacientes pueden sentir rabia contra Dios, que les dejĂł enfermar, contra su mĂŠdico por no ser capaz de controlar su dolor, contra los familiares por no prestarle el apoyo adecuado. s#ULPA, si el paciente se responsabiliza a si mismo de lo que le pasa. Puede creer QUEESĂ?LELCAUSANTEDESUENFERMEDADYQUEESTÉSIENDOCASTIGADOPORALGĂžN error, pecado o delito. Puede decirse: "si no hubiera hecho tal o cual cosa, podrĂ­a no haber enfermado". s4RISTEZAYDEPRESIĂ˜N. El paciente experimentarĂĄ tristeza y desĂĄnimo cuando perciba que la enfermedad le ha ocasionado pĂŠrdidas de aspectos importantes para ĂŠl: pĂŠrdida de fuerza y vitalidad, pĂŠrdida de su papel familiar, social o laboral. Cada persona tiene sus propios ajustes y funcionamiento psicolĂłgico, es decir, se REALIZAN ESTRATEGIAS DE AFRONTAMIENTO QUE SEGĂžN -OORE Y #REER  SERĂ“AN LOS SIguientes: s%SPĂ“RITUDELUCHA La enfermedad es considerada como un desafĂ­o, el paciente tiene un papel activo en la recuperaciĂłn. s%VITACIĂ˜N O NEGACIĂ˜N Niegan el impacto sobre su vida, es positivo excepto cuando aparece una huida, lo que puede dar lugar a abuso de sustancias. s&ATALISMO El paciente presenta una aceptaciĂłn pasiva, se resigna, no utiliza estrategias activas para hacer frente a la enfermedad, delega en otros y no asume el papel activo. Suele dar lugar a la apariciĂłn de trastornos adaptativos.

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Aspectos psicolĂłgicos de la enfermedades de la sangre s)NDEFENSIĂ˜NYDESESPERANZA El diagnĂłstico es como una amenaza grave o pĂŠrdida, el paciente se abandona, suelen aparecer trastornos depresivos. s0REOCUPACIĂ˜NANSIOSA2EACCIONACONANSIEDADYUNAGRANPREOCUPACIĂ˜N UTIliza estrategias poco eďŹ caces, el diagnĂłstico es vivido como una amenaza. Aparece ansiedad.

LEUCEMIA EN NIĂ‘OS En los niĂąos son frecuentes los siguientes comportamientos: s!NSIEDAD Y PREOCUPACIĂ˜N ante el diagnĂłstico. s4RISTEZAYDESÉNIMO s$IlCULTADES PARA EL CONTACTO SOCIAL Las connotaciones negativas de la enfermedad, asĂ­ como los cambios fĂ­sicos (por ejemplo, la calvicie) producidos por algunos tratamientos pueden ocasionar conductas de retraimiento y aislamiento. s$IlCULTADESDECARÉCTER Las manifestaciones mĂĄs comunes son los gritos y el llanto. Frecuentemente protestan y se niegan a hacer cualquier cosa que se les mande. s$IlCULTADESDERELACIĂ˜NCONELPERSONALSANITARIO El sentirse en un lugar extraĂąo y el temor a experimentar dolores que no entienden provocan el rechazo de todo lo relacionado con el hospital. s$IlCULTADESPARASEGUIRELTRATAMIENTO cuando es desagradable como la quimioterapia o la radioterapia. s-ANIPULACIĂ˜NDELOSPADRES y del personal sanitario para conseguir sus gustos y caprichos, aprovechando que ellos estĂĄn dispuestos a hacer cualquier cosa para complacer y aliviar el malestar del niĂąo. s$IlCULTADESENELÉREADELAEDUCACIĂ˜N puesto que la enfermedad y su tratamiento muchas veces le impiden asistir a clase.

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Aspectos psicolĂłgicos de la enfermedades de la sangre

LEUCEMIA EN ADOLESCENTES

No es sĂłlo el niĂąo enfermo quien sufre importantes cambios en su vida, sino que la enfermedad tiene importantes repercusiones en la vida familiar. Aunque suďŹ cientemente mayores para entender las repercusiones de su enfermedad, los adolescentes no han desarrollado los mecanismos adultos necesarios para enfrentarse a ella. En ellos son frecuentes los siguientes comportamientos: s)NDEPENDENCIA Los adolescentes sienten necesidad de asegurar su independencia. Pero la enfermedad y su tratamiento, sobre todo durante la hospitalizaciĂłn, suponen restricciones en sus posibilidades de elecciĂłn. Con frecuencia rechazan el tratamiento, rompen las reglas del hospital, no acuden a las citas como pacientes externos o realizan actividades que se les han prohibido. s2ELACIONESCONLOSPADRESYCONELPERSONALSANITARIO La rebeliĂłn contra las ďŹ GURASDEAUTORIDADESCOMĂžNENLOSADOLESCENTES3UREBELIĂ˜NPUEDEACENTUARSE si creen que los mĂŠdicos y los padres estĂĄn forzĂĄndoles a un papel de enfermo, que conlleva connotaciones de debilidad y de ser diferente.

Criterios de intervenciĂłn psicolĂłgica El paciente necesita ayuda profesional cuando se encuentra en alguna de las circunstancias siguientes: Si sus reacciones emocionales le impiden buscar tratamiento, cooperar con el tratamiento o interďŹ eren en el mismo. Si el comportamiento del paciente le provoca mĂĄs dolor y malestar que la propia enfermedad, o incrementa innecesariamente el dolor o malestar producidos por ella. Si sus reacciones emocionales perturban actividades que serĂ­an posibles, tales como leer un libro o mantener contactos sociales, y conducen al individuo a prescindir de muchas de sus fuentes habituales de gratiďŹ caciĂłn. Si sus reacciones emocionales se maniďŹ estan en forma de sĂ­ntomas psiquiĂĄtricos convencionales: depresiĂłn profunda, ansiedad exagerada, etc.

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LA INTERVENCIĂ“N PSICOLĂ“GICA Los problemas psicolĂłgicos de estos pacientes se tratan mediante una amplia variedad de tĂŠcnicas. Todas ellas tienen como objetivo y denominador coMĂžNHACERALPACIENTESUJETOACTIVOENELENFRENTAmiento a su enfermedad, poniendo en marcha sus propias fortalezas. Entre las tĂŠcnicas mĂĄs frecuentemente utilizadas estĂĄn las siguientes: s 6ENTILACIĂ˜N DE SENTIMIENTOS A menudo es necesario facilitar al paciente la expresiĂłn de sentimientos negativos, como la rabia, para que pueda abordar la soluciĂłn de otros problemas. s4Ă?CNICASCONDUCTUALES Se emplean en las primeras etapas de la terapia para tratar la ansiedad y la depresiĂłn, e incluyen: - DistracciĂłn y planiďŹ caciĂłn de actividades agradables. 2ELAJACIĂ˜NPARACONTROLARELESTRĂ?S asĂ­ como los estados de ansiedad que inciden en el sistema inmunitario. La relajaciĂłn proporciona bienestar y sensaciĂłn de autonomĂ­a. - TambiĂŠn se emplea la visualizaciĂłn, tĂŠcnica en la que el paciente, despuĂŠs de relajarse, vivencia mentalmente la acciĂłn positiva de la situaciĂłn. TĂŠcnicas cognitivas. En primer lugar, el paciente tiene que aprender a detectar una serie de pensamientos negativos sobre su enfermedad y las consecuencias de esta, que le causan una buena parte de las alteraciones emocionales y conductuales. Posteriormente debe aprender a sustituir esos pensamientos por otros mĂĄs realistas y adaptativos. En ese proceso se emplean diversas estrategias. Por supuesto, todos estos tratamientos deben estar dirigidos por psicĂłlogos expertos.

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III ASPECTOS SOCIALES DE LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE MarĂ­a del Carmen Olmo Prieto Trabajadora Social Mediadora Familiar


Aspectos sociales de la enfermedades de la sangre

El ser humano vive inmerso en una sociedad, en una familia, en un contexto socioeconómico y laboral en el que todas las áreas están intrínsecamente relacionadas, de tal forma que al existir un cambio en una de ellas, repercute inevitablemente en el resto. Una situación inesperada como es el diagnóstico de una leucemia u otra enfermedad de la sangre, que se caracterizan entre otras cosas, por las largas hospitalizaciones y los agresivos tratamientos, ante una situación así, no sólo se ve afectada el área sanitaria de la persona sino que todas las demás se resienten. El Trabajo Social constituye un elemento indispensable en el ámbito sanitario desDELACONCEPCIØN3/#)/3!.)4!2)!ACTUALQUESEBASAENUNAatención integral del paciente. Está ya constatado, el papel fundamental que los factores sociales, tienen la evolución de las enfermedades. Estos profesionales deben aportar alternativas y soluciones a las dificultades y problemáticas sociales que surgen en el trascurso de la enfermedad, con el objetivo de evitar los desajustes socio familiares que se producen como consecuencia de la pérdida de la salud. El Trabajador Social es la figura que se encarga de que la persona enferma y su familia tomen conciencia progresivamente de la situación por la que atraviesan para poder ayudarles a modificar, adecuar o trasformar aquello que interfiere en su interrelación y puedan ir asimilando la situación. El Trabajador Social hace de unión entre las necesidades de la persona y los recursos existentes: sea él mismo, la familia, el quipo médico o las instituciones o servicios externos al ámbito hospitalario Participación, toma de conciencia y cambio son los elementos fundamentales de la profesión en la intervención con los pacientes oncohematológicos.

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NIVELES DE INTERVENCIĂ“N:EL PACIENTE Cada persona reacciona de manera distinta ante la enfermedad: el propio carĂĄcTER EL NĂžCLEO FAMILIAR LAS EXPECTATIVAS Y OTROS MUCHOS FACTORES MARCARÉN COMO SE afronta este proceso en cada caso. Con respecto al paciente, procuraremos una informaciĂłn y comunicaciĂłn franca y honesta, con escucha atenta, en una relaciĂłn de ayuda eďŹ caz, dando seguridad y continuidad en los cuidados, manteniendo el rol familiar y social, apoyando emocionalmente, haciendo un buen control de todos los sĂ­ntomas tanto objetivos como subjetivos. La comunicaciĂłn es una herramienta terapĂŠutica esencial que el enfermo necesita para ser ayudado y ayudarse a sĂ­ mismo durante este proceso s%SCUCHAR CONOCERLOSDATOSRELEVANTESDELAPERSONAENFERMA COMOVIVESUENFERMEDAD CUÉLESSONSUSAPOYOS SUSMIEDOS SUSINQUIETUDES2EDUCIRLAINCERtidumbre y dar a la persona la oportunidad de conocer la verdad a su propio ritmo. s0ROPICIARLAMANIFESTACIĂ˜NDELOSMIEDOS DUDASYSENTIMIENTOS ASĂ“COMODELAS necesidades de la persona. s)DENTIlCARTODOSLOSRECURSOSPERSONALES FAMILIAres y sociales) con que cuenta el paciente, reforzarlos y ampliarlos. s&ACILITARELCONTACTOCONSUSFAMILIARES%VITARLASOLEDAD Y EL AISLAMIENTO 2ESPETAR LA DIGNIDAD DEL paciente. s%STAR DISPONIBLES EN TODO EL SENTIDO DE LA PALABRA Y DAR SEGURIDAD Y CONlANZA /RIENTAR SOBRE alternativas para mejorar su situaciĂłn s!COMPAĂ—AR APOYARENLADECISIĂ˜NTOMADA!YUdar en su vivencia diaria

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LA FAMILIA La familia es el principal recurso con el que contamos para la atención óptima del enfermo. Es el pilar båsico para garantizar la calidad de vida en este proceso vital. Una larga enfermedad supone una ruptura de la vida cotidiana, implicando criterios de reajuste de los miembros de la unidad familiar. La enfermedad ocasiona cambios radicales en la familia, en su forma de vida habitual y en las relaciones familiares (pÊrdida de papeles, inversión de roles). Se geNERANCAMBIOSENTODASLASÉREASDELINDIVIDUOQUEINTERACTÞANEINCIDENENELRESTO de los miembros de la unidad familiar:

­REA&AMILIAR 5NINGRESOHOSPITALARIOIMPLICAQUEELNĂžCLEOFAMILIARSETIENEQUEREESTRUCTURARY adaptar a esta nueva situaciĂłn en la que uno de los miembros va a necesitar un apoyo casi continuo y se han de organizar los tiempos y horarios del resto de la familia para poder prestarlo adecuadamente. La familia tiene que compatibilizar su propia tarea evolutiva con el cuidado del enfermo, pudiĂŠndose dar con frecuencia reaccione de incompatibilidades que hay que abordar. En caso de existir hijos pequeĂąos, disminuye su tiempo de dedicaciĂłn y atenciĂłn y, aparecerĂĄn con toda seguridad otros familiares y/o personal de apoyo como los abuelos, cuidadores externos... que ayuden en esta dedicaciĂłn dentro y fuera del hogar, lo que modiďŹ ca las relaciones y las rutinas habituales rompiendo el equilibrio existente de la familia hasta ese momento. Disminuyen las relaciones vecinales y con la familia extensa y se inician otras nuevas con el personal sanitario, otros enfermos y familiares‌lo cual es completamente nuevo y ajeno a la familia hasta ese momento. Todas estas variables ademĂĄs de la historia familiar de cada paciente, se ve acentuada durante la vivencia de una enfermedad y en las que hay que intervenir para evolucionar en el proceso y conseguir una adaptaciĂłn de la familia a la enfermedad.

­REA%CONĂ˜MICAY,ABORAL Evidentemente en muchos casos la situaciĂłn econĂłmica se resiente. Los ingresos pueden disminuir a la par que aumentan los gastos derivados de la propia enfermedad y su tratamiento: viajes a otras ciudades,alojamientos,comidas,ayuda de terceras personas‌

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Aspectos sociales de la enfermedades de la sangre El paciente en esta fase de su enfermedad, habitualmente se encuentra ya en siTUACIĂ˜NDEBAJAPORINVALIDEZ BAJALABORALOJUBILACIĂ˜N SEGĂžNSUEDAD CONLOQUELOS recursos econĂłmicos ya no son los mismos La vida laboral del cuidador tambiĂŠn se resiente: En caso de trabajar tendrĂĄ que solicitar permisos, adecuaciĂłn o reducciĂłn de jornada etc. para poder cuidar a su familiar, u optar por apoyos sociales externos. En el caso de no trabajar, muchos cuidadores se plantean ya en esta etapa, la necesidad de hacerlo tras el desenlace ante la inminente disminuciĂłn de ingresos. La orientaciĂłn laboral es por tanto una necesidad bien del cuidador o de alguno de sus allegados.

­REA2ELACIONALYDE/CIOYTIEMPOLIBRE El retorno al la normalidad implica que la persona ya no se siente enferma. La vuelta al domicilio, es un momento alentador pero no exento de cambios y temores. Una vez el paciente es dado de alta tras una hospitalización o un tratamiento, ha de realizar una nueva readaptación socio familiar (de horarios, rutinas) que incluye la revisión de los håbitos y actividades de ocio del paciente y de sus familiares, que en muchos casos supone una ruptura importante con la vida anterior. ,ABÞSQUEDADEACTIVIDADESALTERNATIVASCONLAQUEDISFRUTARDELTIEMPOLIBREOPEqueùos cambios y adaptaciones en el hogar, adecuados al caso concreto, pueden hacer la vida mås agradable.

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RECURSOS SOCIALES Los recursos sociales son los medios de los que disponemos para poner en marcha una intervenciรณn profesional. Estรกn dirigidos a satisfacer las necesidades, son instrumentos para conseguir la trasformaciรณn de las problemรกticas, no son un ๏ฌn SINOUNMEDIOPARAELCAMBIO SONDINร‰MICOSSEGรžNLASNECESIDADESYCONTRIBUYENAL bienestar. s 2ECURSOS3ANITARIOS 1. Centros concertados 2. Atenciรณn Domiciliaria: 3. Atenciรณn Primaria 2EINGRESO(OSPITALARIO s 2ECURSOS3OCIALES0รžBLICOSO0RIVADOS #UIDADORESEN(OSPITAL%MPRESASOPARTICULARES 2. Ley de dependencia 3. SAD (Servicio de ayuda a domicilio) 4. Teleasistencia 5. Centros de estancias diurnas 2ESIDENCIASESTANCIASTEMPORALESOPLAZASRESIDENCIALES 7. Programas de voluntariado 8. Prestaciones ortoprotรฉsicas, ayudas tรฉcnicas. 9. Prestaciones econรณmicas: - Contributivas (pensiones de invalidez, viudedad, orfandad, prestaciรณn en favor de familiares, auxilio por defunciรณnโ€ฆ) .O#ONTRIBUTIVAS0.# 2!) 2ENTA'ARANTIZADADE#IUDADANร“A 10. Coordinaciรณn y derivaciรณn a otros recursos: Asociaciones, Centros de Acciรณn Social, Centro de salud....... 11. Apoyo psico social para ayudar en el conocimiento de los propios recursos de los individuos

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s%L!SOCIACIONISMO Establecer una adecuada red social es fundamental en nuestra vida diaria. En concreto, en las enfermedades de la sangre, se pueden dar varias caracterĂ­sticas estresantes conjuntamente. Actuar con otras estructuras sociales, y estar inmersos y en coordinaciĂłn con toda la red social, es la garantĂ­a para una atenciĂłn adecuada de la persona en su globalidad. En las sociedades tradicionales, la familia satisfacĂ­a todas las necesidades que surGĂ“ANENCADAMOMENTO(OY ESTEAPOYOHAYQUEPRESTARLODESDELASOCIEDAD El asociacionismo surge precisamente para dar respuesta a todas estas demandas que antes suplĂ­a la familia. ALCLES nace en el aĂąo 1994 con el ďŹ n de ofrecer una atenciĂłn integral al enfermo y a su familia. En su largo caminar ha ido incorporando experiencia y DIVERSOSSERVICIOSYPROFESIONALES-UCHASSONLASRESPUESTASYLASAYUDASQUE puedes encontrar en una asociaciĂłn de nuestras caracterĂ­sticas Desde ALCLES ofrecemos atenciĂłn psicolĂłgica y social, apoyo hospitalario, conTAMOSCONUNPISODEACOGIDA'2!45)4/PARALOSENFERMOSHEMATOLĂ˜GICOSYOPARA SU FAMILIA COMO ALOJAMIENTO O COMO LUGAR DE RESPIRO 2EALIZAMOS APOYO DIARIO EN nuestra Sala del hospital, atendiendo las demandas en el mismo lugar donde surge la necesidad. EL VOLUNTARIADO es el pilar fundamental de las asociaciones. Personas altruistas colaboran para ayudar en la mejora de la calidad de vida del enfermo y de sus familiares. En ALCLES, el voluntariado realiza acompaĂąamientos hospitalarios, apoya con su experiencia durante el impacto emocional del diagnostico y, en deďŹ nitiva, aporta su esfuerzo, experiencia y su tiempo personal.

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VOCABULARIO


Vocabulario

AISLAMIENTO:)NGRESOENUNAHABITACIĂ˜NINDIVIDUALSINCONTACTOCONOTRASPERSONAS Tiene un ďŹ n “protectorâ€?, que intenta evitar que la persona enferma con “defensasâ€? disminuĂ­das tenga infecciones. ALOPECIA: CaĂ­da o pĂŠrdida de pelo. ADENOPATĂ?A: Aumento del tamaĂąo de los ganglios linfĂĄticos, de modo que permite su palpaciĂłn o su detecciĂłn en los estudios radiolĂłgicos. Aunque puede aparecer en otros procesos, suele ser sugestiva de enfermedad tumoral. AGUDA:1UEAPARECEDEREPENTEOAVANZADEPRISA AMBULATORIA:1UENOPRECISAINGRESOHOSPITALARIOPARASUTRATAMIENTO AMENORREA: Ausencia de menstruaciĂłn. ANEMIA: DisminuciĂłn de la hemoglobina por debajo de los valores normales para LAEDADYSEXO OCASIONADAGENERALMENTEPORELDESCENSODELNĂžMERODEGLĂ˜BULOS rojos. ANOREXIA: PĂŠrdida o disminuciĂłn del apetito. ANTICUERPO: ProteĂ­na producida por cĂŠlulas del sistema inmune para identiďŹ car y neutralizar elementos extraĂąos al organismo: bacterias, virus,‌ APLASIA: SituaciĂłn de deďŹ ciencia o ausencia de cĂŠlulas de la mĂŠdula Ăłsea. ASTENIA: SensaciĂłn de cansancio similar a la que se produce tras un ejercicio fĂ­sico y QUEESPRODUCIDAPORMĂžLTIPLESENFERMEDADES BLASTO: CĂŠlula inmadura de la mĂŠdula Ăłsea cuya proliferaciĂłn incontrolada origina la leucemia. Existen dos variedades, el linfoblasto y el mieloblasto. CASTRACIĂ“N QUIRĂšRGICA: ExtirpaciĂłn de los Ăłrganos reproductores (ovarios o testĂ­culos) mediante la cirugĂ­a. CATÉTER: “Tuboâ€? ďŹ no de un material blando que se introduce en una vena a travĂŠs de un oriďŹ cio en la piel y que permite extraer sangre, poner sangre o administrar medicamentos a su travĂŠs. CAUSA PRIMARIA: Causa principal, la mayor responsable. CÉLULA: PequeĂąo elemento del que a modo de “ladrilloâ€? estamos “construĂ­dosâ€?.

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Vocabulario CÉLULA PLASMĂ TICA: CĂŠlula madura derivada de los linfocitos B encargada de la producciĂłn de inmunoglobulinas (anticuerpos), pero cuya acumulaciĂłn es la responsaBLEDELMIELOMAMĂžLTIPLE CÉLULAS PROGENITORAS (cĂŠlulas madre, cĂŠlulas “Stemâ€? o progenitores hematopoyĂŠticos): CĂŠlulas de la mĂŠdula Ăłsea que dan lugar a otras mĂĄs maduras y diferenciadas. Son el origen de todas las cĂŠlulas de la sangre. CRIOPRESERVACIĂ“N: ConservaciĂłn de las cĂŠlulas progenitoras a muy bajas temperaTURASHABITUALMENTE ÂŽ# HASTASEREMPLEADASPARAUNTRASPLANTE CROMOSOMA: Elemento portador de los genes o factores hereditarios que pasan de una generaciĂłn a otra. CRĂ“NICA:1UEAPARECEPOCOAPOCOYAVANZALENTAMENTE DISNEA: SensaciĂłn de ahogo, de falta de aire. Generalmente descrita como “fatigaâ€?. EDEMA: AcumulaciĂłn excesiva de lĂ­quidos en los tejidos laxos del organismo, siendo muy habitual en los tobillos. EMERGENTE:1UECADAVEZESMÉSFRECUENTE EPIDURAL (Anestesia):-ODALIDADDEANESTESIALOCO REGIONALENQUEATRAVĂ?SDEUNA punciĂłn entre dos vĂŠrtebras en la zona lumbar se logra la ausencia de dolor de cintura para abajo. ESPLENOMEGALIA: Aumento del tamaĂąo del bazo. ESTADIOS: Etapas, fases. ESTIRPE: Clase, tipo celular. ESTRÉS: Conjunto de reacciones ďŹ siolĂłgicas y psicolĂłgicas que experimenta una persona ante una situaciĂłn que signiďŹ ca un desafĂ­o o una amenaza para ella, careciendo de recursos o habilidades para enfrentarse a ella. GANGLIO LINFĂ TICO: “EstaciĂłnâ€? de defensa del organismo frente a los agentes externos, constituĂ­da por cĂŠlulas de origen medular que sufren un particular proceso de especializaciĂłn. GENES:)NSTRUCCIONESPARAELFUNCIONAMIENTODELASCĂ?LULAS GENÉTICAS:1UEESTÉNENLOSGENES GĂ“NADAS:ÂźRGANOSREPRODUCTORESOVARIOSYTESTĂ“CULOS  HEMATĂ?E: GlĂłbulo rojo o eritrocito. CĂŠlula encargada de transportar oxĂ­geno a los tejidos gracias a la hemoglobina que contiene en su interior. HEMATOMA: AcumulaciĂłn de sangre bajo la piel debida a la rotura de un vaso sanguĂ­neo de calibre grueso. HEMATOPOYÉTICA:1UEDALUGARALASCĂ?LULASDELASANGRE HEMOPATĂ?A: Cualquier enfermedad originada en las cĂŠlulas de la sangre. HEPATOMEGALIA: Aumento del tamaĂąo del hĂ­gado. HIPERVISCOSIDAD:1UETIENEAUMENTODELADENSIDADDELPLASMA

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Vocabulario HISTOCOMPATIBLE:1UETIENEIDรNTICOOMUYSIMILARCร˜DIGODEMARCADORES(,!ENLA super๏ฌcie de las cรฉlulas, lo que evita a apariciรณn de rechazo del injerto tras la realizaciรณn de un trasplante de รณrganos o tejidos. INCIDENCIA:.รžMERODECASOSNUEVOSDEUNAENFERMEDADQUEAPARECENENUNAPOblaciรณn durante un determinado periodo de tiempo. INDOLENTE: De crecimiento lento. INDOLORO:1UENOCAUSADOLOR INFRADIAFRAGMรTICA: Situada en el abdomen, por debajo del diafragma. INMUNOGLOBULINA: Ver anticuerpo. INTERACCIร“N:)NTERFERENCIAENELEFECTOPRODUCIDOPORUNACAUSADEBIDAALAACCIร˜N de otra causa, que puede potenciarla o hacer que pierda efecto. LESIร“N LรTICA:)MAGENDEDESTRUCCIร˜NDEUNร‰READEUNHUESO LEUCEMIA: Enfermedad tumoral maligna (โ€œcรกncerโ€) de la mรฉdula รณsea. LEUCOCITO: Glรณbulo blanco. Cรฉlula sanguรญnea que desempeรฑa la funciรณn de defensa frente a las infecciones. LINFOCITO: Variedad de glรณbulo blanco encargado de la inmunidad. LINFOMA: Enfermedad tumoral maligna (โ€œcรกncerโ€) de los ganglios linfรกticos. LINFOBLASTOS: Cรฉlulas de la leucemia aguda linfoblรกstica. Mร‰DULA ESPINAL: Porciรณn del sistema nervioso que transmite las รณrdenes para que se mueva el cuerpo cuando nuestro cerebro lo ordena. Estรก por dentro de la columna vertebral. No tiene nada que ver con la sangre. Mร‰DULA ร“SEA: Es la fรกbrica de las cรฉlulas de la sangre. Estรก en el interior de los huesos planos, sobre todo en el esternรณn, las vรฉrtebras y los huesos de la cadera. MIELOABLATIVO: Con capacidad de destruir a las cรฉlulas de la mรฉdula รณsea. MIELOBLASTOS: Cรฉlulas de la leucemia aguda mieloblรกstica. MONOCLONAL: QUETIENESUORIGENENUNTIPODECรLULAINMUNEรžNICA DELAQUETODAS las hijas son copias idรฉnticas (โ€œclรณnicasโ€). MORBIMORTALIDAD: .รžMERO DE PERSONAS QUE PADECEN UNA DETERMINADA ENFERMEdad o que fallecen a consecuencia de la misma en un lugar y tiempo determinados. NรUSEAS: Situaciรณn penosa que indica la proximidad del vรณmito. Arcadas. NEOPLASIA: Tumoraciรณn de carรกcter maligno, cรกncer. NEUTRร“FILO: Variedad de glรณbulo blanco mรกs abundante en la sangre, responsable de la destrucciรณn de microorganismos y de la ayuda en los procesos in๏ฌ‚amatorios. NEUTROPENIA:2EDUCCIร˜NDELNรžMERODENEUTRร˜lLOSENSANGREPERIFรRICA LOQUEPREDISpone al desarrollo de infecciones. PETEQUIA:-ANCHADECOLORROJOVIVODETAMAร—OINFERIORAUNALENTEJAPRODUCIDAEN la piel o mucosas por rotura de un pequeรฑo vaso y que, no desaparece por la presiรณn con el dedo.

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Vocabulario PLAQUETA: PequeĂąo elemento de la sangre encargado de taponar los vasos sanguĂ­neos rotos para evitar el sangrado. PLASMOCITOMA: TumoraciĂłn de hueso o tejidos blandos formada por cĂŠlulas plasmĂĄticas. PREMALIGNO: Proceso que corre el riesgo de transformarse en una tumoraciĂłn maligna. PROFILAXIS: PrevenciĂłn. QUIMIOTERAPIA: Tratamiento con medicamentos que destruyen las cĂŠlulas tumorales malignas. RADIOTERAPIA: Tratamiento con radiaciones. REMISIĂ“N:2ESPUESTAALTRATAMIENTO REMISIĂ“N COMPLETA: DesapariciĂłn de la enfermedad tras el tratamiento. REMISIĂ“N PARCIAL:$ISMINUCIĂ˜NDELTAMAĂ—ODELTUMORODELNĂžMERODEBLASTOSENLA mĂŠdula Ăłsea. SISTEMA LINFOIDE: Conjunto de tejidos y Ăłrganos encargados de la defensa del organismo frente a la agresiĂłn de agentes externos. SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA (predisposiciĂłn genĂŠtica): Aumento heredado del riesgo de padecer una enfermedad. TERAPEĂšTICA: Parte de la medicina que se ocupa del tratamiento de la enfermedades y de buscar los medios adecuados para lograrlo. TERATĂ“GENO:1UECAUSADAĂ—OSALFETO TRANSFUSIĂ“N: AdministraciĂłn de elementos de la sangre (hematĂ­es, plaquetas, plasma) procedente de donantes voluntarios. TRASPLANTE MEDULAR: Tratamiento llevado a cabo por hematĂłlogos que combina la quimioterapia (con o sin radioterapia) a altas dosis y la transfusiĂłn de cĂŠlulas progenitoras hematopoyĂŠticas que permiten la recuperaciĂłn medular. TROMBOCITOPENIA: Descenso del recuento de plaquetas. A veces tambiĂŠn se le llama “trombopeniaâ€?: VIH: Virus de la inmunodeďŹ ciencia humana. VITRIFICACIĂ“N: TĂŠcnica de congelaciĂłn especial que permite guardar Ăłvulos para que se puedan utilizar en el futuro, cuando una madre desee tener un hijo.

./4!!UNQUEALGUNODEESTOSTĂ?RMINOSNOlGURANENELTEXTO LOSHEMOSINCLUĂ“DOPOR ser de uso frecuente al hablar de estas enfermedades.

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enfermedades sangre  

Aspectos médicos, psicológicos y sociales de las enfermedades de la sangre

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