Page 68

Клинические и гематологические проявления терминальной стадии (бластного криза ВХМЛ) отличаются от развернутой стадии и практически не отличаются от симптоматики острого лейкоза (ОЛ). Как правило, бластный криз развивается на фоне лечения ВХМЛ. К ранним предвестникам его относятся нарастающий лейкоцитоз и увеличение селезенки, что свидетельствует о развитии рефрактерности к проводимой терапии. У больного ухудшается самочувствие, нарастают слабость, потливость, бледность, появляется и прогрессирует геморрагический синдром, нередко повышение температуры до 38-400С, некротические поражения кожи и слизистых, выраженный болевой синдром (боли в животе, спине, ногах, припухлость и боли в суставах). Увеличиваются селезенка, печень. У некоторых больных терминальная стадия может проявиться в виде экстрамедуллярных опухолевых образований (увеличения лимфоузлов, остеолитических изменений, нейролейкоза, лейкемидов в коже). При исследовании этих образований выявляются бласты, цитогенетически определяется Ph-хромосома. Экстрамедуллярная бластная трансформация может предшествовать бластной трансформации костного мозга за несколько месяцев. У некоторых больных заболевание может сразу проявиться бластным кризом. Следует отметить, что бластный криз может протекать по миелоидному, лимфоидному, смешанному типу, т. е. в период бластного криза ВХМЛ возможна пролиферация различных клеточных линий. Это также свидетельствует о том, что поражение происходит на уровне полипотентной стволовой клетки. В периферической крови – нарастающая нормохромная анемия, выраженная тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз с появлением в лейкоцитарной формуле большого количества бластов (суммарное содержание бластов и промиелоцитов > 30% свидетельствует в пользу бластного криза). Картина периферической крови становится похожей на таковую при остром миелобластном лейкозе. В миелограмме характерно нарастание бластных клеток; однако, бласты в периферической крови преобладают над бластами в костном мозге. Ювенильная форма ХМЛ (ЮХМЛ) по частоте возникновения занимает 2-е место после “взрослого” типа ХМЛ и наблюдается преимущественно у детей до 2-х лет. Клинические проявления ЮХМЛ напоминают острый лейкоз. При ЮХМЛ трудно выделить и разграничить отдельные периоды заболевания в связи с быстрой распространенностью процесса. Появляется лихорадка, быстро нарастают симптомы интоксикации, анемический и геморрагический синдромы, увеличиваются печень и селезенка, нередки оссалгии, некротические поражения кожи, язвенно-некротический стоматит, значительно увеличиваются все группы лимфоузлов. В периферической крови выражены нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз. Лейкоцитарная формула напоминает таковую при ВХМЛ: име68

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...

Read more
Read more
Similar to
Popular now
Just for you