Page 67

Таблица 7 Диагностические критерии взрослой и ювенильной форм ХМЛ Признаки

Взрослая форма

Возраст > 4 лет Лимфаденопатия Лейкемиды Лейкоциты > 100·109/л в периферической крови Моноцитоз Тромбоцитопения Высокий НвF Ядросодержащие эритроидные клетки в периферической крови Аномально высокий IgG Щелочная фосфотаза в нейтрофилах Л :Э в костном мозге Ph1-хромосома

+ +

Ювенильная форма + + <100·109/л

-

+ + + +

Снижение до 0

+ Норма или умеренно снижена 2-5:1 -

> 10:1 +

геморрагии на теле. Кожа приобретает бледно-серый оттенок. Характерна спленомегалия, за счет которой изменяется конфигурация живота, появляется чувство распирания, иногда боли (за счет перерастяжения капсулы селезенки, переспленита), возможно развитие инфаркта селезенки. Селезенка плотная, может увеличиваться до таких размеров, что занимает пространство до области таза. Печень увеличена меньше. Для периферической крови в развернутой стадии ВХМЛ характерен нейтрофильный гиперлейкоцитоз, сдвиг влево до миело- и промиелоцитов, встречаются единичные миелобласты, увеличивается количество базофилов и эозинофилов (“базофильно-эозинофильная ассоциация”). Почти у всех больных отмечается умеренная нормохромная анемия. Несмотря на нормальное и даже повышенное количество тромбоцитов наблюдается нарушение их функций, т. е. имеется дефицит “пула хранения”. СОЭ обычно увеличена. Костный мозг гиперпластичен, миелоидные клетки находятся на всех стадиях дифференцировки, л:э может составлять 10:1 – 20:1. Диагностически ценны результаты исследования костного мозга с изучением хромосом (обнаружение Ph1-хромосомы). Характерно также снижение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в нейтрофилах вплоть до полного ее отсутствия.

67

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...

Advertisement