Page 39

исключением талассемии, которая всегда гипохромная. Отмечается снижение числа эритроцитов и уровня Нв, а также изменение эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса. Если средний диаметр нормальных эритроцитов 7,2-7,5 мкм, то при гемолитических анемиях кривая Прайс-Джонса растянута за счет анизацитоза, поскольку имеются эритроциты с диаметром от 4 до 9 мкм и более. Реакция Кумбса, как правило отрицательная. Костный мозг очень богат клеточными элементами за счет гиперплазии красного ростка. ТАЛАССЕМИЯ (мишеневидно-клеточная анемия, болезнь Кули) характеризуется повреждением (делецией гена, ответственного за синтез α-или β-цепей, При α-талассемии нарушен синтез α-цепей. Поскольку данная цепь входит в состав всех нормальных фракций гемоглобина, при a-талассемии наблюдается равномерное снижение этих цепей. В основе β-талассемии лежит наследственное угнетение β-цепей, входящих в состав НвА. Описаны случаи γ-, δ-, β-талассемии с нарушением синтеза соответствующих цепей глобина. Чаще встречается β-талассемия. Талассемия распространена в основном в зоне субтропического климата, в Средиземноморье, среди населения Юго-Восточной Азии, Африки, на островах Тихого океаны. Спорадические случаи встречаются во всех районах земного шара, они являются спорадически возникшими мутациями. Поскольку гемозиготы погибают, не достигнув детородного возраста, то отбор идет в пользу гетерозигот. МАЛАЯ ТАЛАССЕМИЯ (носительство признака α-талассемии). Гетерозилотная форма (α-талассемии сопровождается незначительной анемией. Уровень гемоглобина в среднем на 20-30% ниже возрастной нормы. Эритрциты гипохромны, отличаются микроцитарностью, отмечается пойкило- и овалоцитоз и часто грубые базофильные включения, Встречаются мишеневидные клетки, но в небольшом количестве; их не следует рассматривать в качестве специфического для таласемии признака, Может умеренно сокращаться продолжительность жизни эритроцитов, однако явные признаки гемолиза, как правило отсутствуют. Уровень железа в сыворотке не изменен или повышен. У носителей гена талассемии нередко ошибочно ставят диагноз железодефцитной анемии, по поводу чего их в течение длительного времени лечат препаратами железа. Более чем у 90% лиц, носителей гена, уровень НвА2 повышен до 3,4-7,0%, что имеет диагностическое значение. Почти у половины из них несколько повышен (в пределах 2-6%) уровень НвF. Если мать или отец являются носителями гена, при каждой беременности риск развития большой талассемии составляет 25%. Методики, позволяющие произвести забор крови плода, создают возможность ее препатальной диагностики. С помощью прямой аспирации крови из вен плаценты при фетоскопии, 39

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...

Advertisement