Page 32

дальнейшее течение ТПП трудно. При аутоиммунных формах ТПП болезнь может начинаться как остро, так и исподволь, постепенно, без выраженных острых клинических проявлений, как правило, без видимой причины. Первый криз уже может принимать затяжной характер и, несмотря на проводимую терапию, клинико-лабораторные данные удерживаются длительно – более 1 мес. Иногда на фоне лечения глюкокортикоидами признаки болезни исчезают, число тромбоцитов нормализуется. Однако после их отмены или после какой- либо инфекции (провокации) вновь наступает обострение, болезнь принимает хроническое волнообразное течение (более 6 мес), когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения и затягивается на многие годы. Получить полную клинико-гематологическую ремиссию бывает очень трудно. По периоду болезни выделяют: обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся ТП) и клинико-гематологическую ремиссию, По степени тяжести различают легкую (“сухая” пурпура, тромбоциты >100·109/л), среднетяжелую (“ влажная” пурпура, тромбоциты 100-50·109/л) и тяжелую ТПП. При тяжелой ТПП наблюдаются длительные, обильные кровотечения, приводящие к анемизации, выраженный кожный геморрагический синдром, тромбоциты – менее 50·109/л. Выделение таких форм несколько условно, т. к. степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости. ПРИ ЛАБОРАТОРНОМ исследовании в первую очередь регистрируется снижение числа тромбоцитов в периферической крови (иногда вплоть до полного их исчезновения), число лейкоцитов в пределах нормы, анемия при отсутствии значительной кровопотери не проявляется. Число мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы (54-114 в 1 мкл) или увеличено. При ТПП удлиняется время кровотечения (предпочтительнее определять методом Борхгревинка-Ваалера – первичное время кровотечения в норме 10-12 мин; метод Дьюка менее точен). Резко нарушается ретракция кровяного сгустка, иногда она не наступает вовсе (в норме индекс ретракции 60-75%). Положительны пробы на ломкость капилляров (проба жгута, щипка, баночная). ДИАГНОСТИКА ИТП строится на основании характерной клинической картины и указанных тестах. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ проводят с симптоматическими (вторичными) тромбоцитопениями и наследственными ТПП. При симптоматических ТПП клиническая картина во многом зависит от болезни, которой страдает больной. В большенстве случаев анамнез и проведенные исследования позволяют исключить симптоматический характер ТП. Тромбоцитопенический синдром может быть проявлением заболеваний, сопровождающихся гипоплазией костного мозга (ОЛ, АА). Диагностике помогают особенности клинической картины: общее состояние детей, симптомы 32

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...