Page 18

С гемостатической целью показаны также ингибиторы фибринолиза: 5% р-р ε-аминокапроновой кислоты в/в 150-250 мл в сутки или 1-2 г сухого порошка внутрь. Противопоказанием для назначения ингибиторов фибринолиза является почечное кровотечение. В ответ на проводимую терапию может возникнуть химеризм АГГ, т. е. своеобразный “синдром потребления АГГ”, поэтому при заместительной терапии обязателен контроль за уровнем УШ и 1Х факторов. Еще более грозным осложнением является появление у больного гемофилии циркулирующего антикоагулянта – ингибитора. Увеличение частоты и количества инфузируемых препаратов крови каждому больному привело не только к резистентности таких больнх к вводимым препаратам, но и усилению кровоточивости после их введения. Частота ингибиторной гемофилии колеблется от 7% до 12 % (Л. Н. Якунина, 1999). Длительность циркуляции ингибитора от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Ингибитор носит иммунную природу и относится к классу иммуноглобулинов G. На современном этапе определение ингибитора является обязательным у каждого больного перед началом лечения и в его процессе, а также при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Для профилактики появления у больного гемофилии циркулирующего антикоагулянта – ингибитора, в качестве заместительной терапии следует пользоваться только очищенным АГГ или рекомбинантным. Лечение ингибиторной формы гемофилии представляет большие трудности. В настоящее время успешно применяются две программы: шведский протокол и боннский. В первом протоколе применяют преднизолон в сочетании с циклофосфамидом и IgG и высокие дозы рекомбинантных факторов VIII/IX. Во втором – создают толерантность высокими дозами канцентратов до 200 ед/кг с последующим снижением дозы. Иммунотолерантные больные имеют в циркуляции IgG4 антитела, которые образуют комплекс с факторами VIII/IX. При неэффективности такой терапии показан плазмоферез и даже заменное переливание крови. Лечение гемартрозов проводитсявведением криопреципитата фактора VIII 20 ЕД/кг – при легкой травме, без клинических проявлений; при остром гемартрозеухлость и болезненность сустава) – 30-50 ЕД/кг. В течение 3-5 дней для уменьшения кровотечения можно поднять конечность, приложить лед, подвесить с помощью подвязок и иммобилизировать (с помощью бинтов и шин). Затем фонофорезом с гидрокартизоном, курсами по 10 сеансов, 3-4 курса в год. Гидрокартизон наносят на область сустава в виде жировой эмульсии (125 мг суспензии гидрокартизона + 35 г ланолина + 15 г вазелина) в зоне воздействия 18

KOBEC kyrs lekciy po detskoy gemotologii  

Учебное пособие для студентов медицинских университетов, врачей-интернов и практических врачей. Т.В. КОБЕЦ, Г.А. БАССАЛЫГО Симферополь 2000...