Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
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15. Doenças do tecido conjuntivo
Considerações iniciais
Achados tomográficos
As doenças do tecido conjuntivo (DTC) representam um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias imunomediadas que afetam diversos órgãos do corpo humano. O envolvimento pulmonar é comum no curso das DTC, podendo o sistema respiratório ser envolvido em qualquer um de seus componentes: parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos respiratórios. Apesar de as articulações serem o principal sítio de acometimento nessas patologias, as manifestações pulmonares podem ser frequentes e precederem, acompanharem ou sucederem os demais sintomas sistêmicos; quando estão presentes, são um fator de gravidade e de aumento da mortalidade nas doenças reumatológicas.(1) Desse modo, em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), a presença de uma DTC como sua causa deve sempre ser cuidadosamente avaliada.(2) Como exemplo, em um estudo recente, 17 de 114 pacientes (15%) com DPIs foram diagnosticados como portadores de DTC após investigação.(3) Embora todas as formas de pneumonias intersticiais possam ser observadas em portadores de DTC, há um predomínio da pneumonia intersticial não específica (PINE).(4,5) Essa é a forma mais encontrada nos pacientes com DTC indiferenciada e está presente em mais de 70% dos pacientes com esclerodermia e miosites com acometimento pulmonar.(6,7) Nos últimos anos, um predomínio de padrão PINE tem sido também observado em pequenas séries de biópsias em portadores de síndrome de Sjögren.(8,9) A pneumonia intersticial usual (PIU), por outro lado, é a DPI mais comum apenas na artrite reumatoide (AR), na qual tem frequência semelhante à PINE, e é também observada em 10-15% dos casos de esclerodermia.(10,11) Na prática clínica, a diferenciação por biópsia entre PIU e PINE nas DTC com presença de DPI fibrosante tem interesse relativo, visto que o tratamento a ser aplicado é muitas vezes semelhante. Entretanto, é importante o conhecimento de que o prognóstico de PIU parece ser mais grave frente aos outros quadros intersticiais nas DTC.(11)
A TCAR pode identificar doença intersticial oculta, sugerir o padrão histopatológico subjacente e quantificar a gravidade da doença. Deve ser ainda utilizada na tentativa de excluir as possibilidades de reação pulmonar a drogas e doenças oportunistas, situações também comuns nos pacientes portadores de colagenoses.(12,13) Não existe consenso se a TCAR deve ser usada rotineiramente como rastreamento, ou se deve ser realizada na presença de sintomas, achados radiológicos equívocos ou redução marginal nos testes de função pulmonar.(14,15) A presença de DPI na TCAR, por outro lado, não implica a necessidade de tratamento. Entretanto, na presença de alterações ao exame clínico ou nos testes de função pulmonar, mesmo na ausência de alterações à radiografia de tórax, a TCAR deve ser sempre solicitada.(16) Os achados de DPI nas DTC foram objeto de algumas revisões recentes.(12,17,18) As manifestações tomográficas são semelhantes às encontradas nas pneumonias intersticiais idiopáticas; porém, a combinação de mais de um tipo histológico pode ser encontrada. O padrão de combinação mais comum é de PINE e pneumonia em organização (PO), encontrados particularmente em pacientes com polimiosite/dermatomiosite e doença mista do tecido conjuntivo (DMTC).(19) Quando comparados aos pacientes com PIU e fibrose pulmonar idiopática, aqueles com PIU e DTC menos frequentemente apresentam faveolamento na TCAR. (20) Outros achados observados mais comumente em pacientes com DTC incluem derrame pleural e/ou pericárdico e, particularmente em pacientes com esclerose sistêmica progressiva (ESP) e DMTC, dilatação esofágica.(21) A linfadenopatia mediastinal pode estar presente, na presença ou não de DPI associada.(12) A PO é comum na polimiosite e também ocorre com frequência aumentada na AR, sendo, nessa situação, difícil de separar da PO decorrente do uso de metotrexato.(10) Áreas de consolidação, nódulos e padrão perilobular ou sinal do atol devem sugerir PO. Já a pneumonia intersticial linfocitária (PIL) é tipicamente encontrada na síndrome de Sjögren, podendo, entretanto, ser J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133