los casos más graves puede originar un cuadro severo de deshidratación hipotónica, 1,2,3 shock y muerte . En la forma virilizante simple, la síntesis de aldosterona no está tan gravemente afectada por lo que se mantiene la homeostasis del sodio y no presentan crisis de pérdida salina, a pesar de que los valores de renina están elevados. La forma no clásica o de comienzo tardío puede iniciarse en la segunda infancia o en edades peri o postpuberales; clínicamente los niños que tienen esta forma de presentación suelen crecer rápidamente y tienen adelanto de la edad ósea, siendo el hirsutismo el síntoma 4 aislado más común .
motivo por el cual estuvo en tratamiento antibiótico ambulatorio sin presentar mejoría.
Presentamos el caso de un paciente estudiado en nuestro servicio con esta enfermedad.
Ante este hallazgo se comenta con el paciente la posibilidad de realizar una ecografía genital a lo que el paciente se niega, aceptando que se le realice un TC abdómino-pélvico. En el TC se describe una hiperplasia adrenal derecha, un aumento de tamaño del riñón izquierdo con focos de hipocaptación cortical y engrosamiento de la fascia perirrenal, todo ello en relación con pielonefritis-microabscesos renales, junto a la presencia de una masa suprarrenal izquierda heterogénea y bien delimitada de 7 cm x 10 cm x 8.5 cm y, a nivel pélvico, en la zona paravesical izquierda, se observa un órgano compatible con un útero (Figura 2).
Caso clínico Varón de 46 años natural de Rumanía, que reside desde hace 10 años en España, casado y padre de un hijo, y sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Acude a urgencias por cuadro de escalofríos y fiebre (hasta 40ºC) de una semana de evolución, asociando dolor en costado izquierdo y disuria en los últimos días,
En urgencias, y ante la sospecha de pielonefritis aguda, se solicita una ecografía abdominal en la que se objetiva una masa retrovesical compatible morfológicamente con un útero. Se nos avisa para valoración. En la exploración nos encontramos un paciente fenotípicamente varón, de talla baja (155 cm), con normal distribución del vello facial e hipertrofia de ambos pezones, sin ginecomastia. No accede a la exploración de genitales.
Figura 2: TC abdómino-pélvico. En la imagen 1 (sin CIV) se aprecia la hiperplasia suprarrenal derecha y la masa suprarrenal izquierda. En la imagen 2 (con CIV) vemos la masa suprarrenal con zonas de hipercaptación en el interior e hipocaptación en la periferia, junto a zonas de densidad aire. En la imagen 3 apreciamos un riñón izquierdo aumentado de tamaño con focos de hipocaptación periféricos compatible con pielonefritis/microabscesos. En la imagen 4 se aprecian un órgano compatible con un útero.
Se procede a su ingreso hospitalario para tratamiento de la pielonefritis y, ante la sospecha de un síndrome adrenogenital se
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solicitan nuevas pruebas de imagen y un estudio hormonal.