DISCUSSÃO
Após a história de Joseph Merrick, conhecido como Homem Elefante houve crescente ansiedade do público leigo e dos pacientes com diagnóstico de neurofibromatose tipo I, por associarem a doença com este caso extremo. Estudos recentes demonstram que a maioria das pessoas com esta patologia, em torno de 60% dos casos, apresentam alterações leves, alterações corrigíveis em 20% e alterações severas em apenas 20%.8,9,10 Por muito tempo, o tratamento se limitava a medidas de camuflagem. Com o advento das técnicas de cirurgia crânio-facial, como o acesso intracraniano, tornou-se viável a reparação de deformidades ósseas nas regiões posterior e superior da órbita.6 Segundo Jackson3,4, a variação específica da neurofibromatose tipo I localizada na região órbito-temporal pode ser considerada como uma síndrome separada quando objetiva-se o seu tratamento cirúrgico. A abordagem, nestes casos, é difícil e depende do tipo e da severidade do envolvimento orbitário e da viabilidade do globo ocular. Quando o globo ocular não apresenta-se comprometido opta-se por cirurgia conservadora, devendo ser sempre consideradas as alterações ósseas da região. Com base nesta afirmação, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o tratamento: 1.Envolvimento de partes moles da órbita, com visão preservada; 2.Significante envolvimento ósseo e de partes moles, com visão preservada; 3.Significante envolvimento ósseo e de partes moles, com amaurose ou ausência de globo ocular. Segundo Grabb2, o melhor tratamento cirúrgico é a excisão completa da lesão. As excisões parciais e repetidas do tumor favorecem a evolução com retardo da estabilização do crescimento das lesões. Hemorragias graves podem ocorrer durante a cirurgia e são de difícil resolução, devido a extrema friabilidade dos tecidos comprometidos. Outros fatores que contribuem para o sangramento são, a intensa vascularização, presença de fístulas artério-venosas e vasos de grande calibre que não obedecem a vasoconstricção devido à resistência oposta pelo tecido tumoral. Poole observou que o tecido neurofibromatoso quando submetido a ressecção parcial, pode evoluir com cicatrização lenta devido a escassez de fibras colágenas. Essas observações apresentam-se como importantes fatores causadores de complicações, en-
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tre os quais, o risco da deformidade facial pós-operatória progressiva. Isto torna o resultado estético-funcional bastante insatisfatório.6 Snyder relatou que as reconstruções órbito-temporais na neurofibromatose apresentam resultados estético-funcionais não duradouros e frustrantes na sua evolução. Isto, devido grande absorção dos enxertos ósseos utilizados nas reconstruções orbitais e também a falta da possibilidade da manutenção da sustentação dos tecidos submetidos à intervenção.11 Na decisão quanto ao tratamento, cirúrgico ou não, deve-se levar em consideração o grau de complicações potenciais, o distúrbio do comportamento psicosocial causado pela doença ao paciente e seus familiares, o risco operatório aumentado e, fundamentalmente, os resultados habitualmente não satisfatórios em seu aspecto morfo-estético-funcional. O tratamento conservador, nos quadros clínicos de agressiva deformidade, deve ser considerado, frente a todas as possíveis complicações e aos resultados freqüentemente insatisfatórios. BIBLIOGRAFIA: 1- COTRAN, R. S.; KUMAR, V.; ROBBINS, S. L. Patologia Estrutural e funcional. Rio de Janeiro, Guanabara Koogan S.A., 1991. 1231p. 2- GRABB, W. C.;DINGMAN, R.O., ONEAL, R.M.; DEMPSEY, P.D. Facial harmatomas in children: Neurofibroma, lynphangioma, and hemangioma. Plast. Reconstr. Surg., 66: 509, 1980. 3- JACKSON, I. T.; CARBONEL, A.; POTPARIC, Z.; SHAW, K. Orbitotemporal neurofibromatosis: classification and treatment. Plast. Reconstr. Surg., 92, (1):1-11, 1993. 4- JACKSON, I. T. Management of craniofacial neurofibromatosis. Facial Plast. Surg. Clin. North Am., 9(1): 59-75, 2001. 5- KAPLAN, D. L.; PESTANNA, A. Cutaneous segmental neurofibromatosis. South Med. J., 82 (4): 516-7, 1989. 6- POOLE, M. D. Experience in the surgical treatment of cranio-orbital neurofibromatosis. Br. J. Plast. Surg., 42(2): 155-62, 1989. 7- RICCARDI, V. M. Neurofibromatosis: clinical heterogeneity. Curr. Probl. Cancer, 7:1-34, 1982. 8- SEWARD, G. R. The elephant man. Part I. Br. Dental J., 22 (9): 173-5, 1990. 9- SEWARD, G. R. The elephant man. Part I. Br. Dental J., 6 (10): 210-16, 1990. 10- SEWARD, G. R. The elephant man. Part I. Br. Dental J., 20 (10): 252-5, 1990. 11- SNYDER, B.J.; HANIEH, A.; TRORR, J.A.; DAVID, D.J. Transcranial correction os orbital neurofibromatosis. Plast. Reconstr. Surg., 102(3): 633-42, 1998.
Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 32 - Suplemento 01 - 2003