28
apotosisi hızlandırp yavaşlattığı konusunda çelişkili verilerin bulunduğunu belirtmeliyiz.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ HASTALIĞINA BENZEYEN BAŞKA HASTALIKLAR (AAA HASTALIĞININ AYIRICI TANISI) Her hastalıkta olduğu gibi AAA’nin ayırıcı tanısı doğru tanı ve tedavi açısından önemlidir. Ülkemiz gibi AAA’nin göreceli olarak sık görüldüğü ülkelerde daha da büyük önem kazanmaktadır. AAA ayırıcı tanısı başta diğer tekrarlayan ateş sendromları olmak üzere AAA’ni taklit eden bulguları olan hastalıkları içerir. AAA ve diğer tekrarlayan ateş sendromlarının ayırıcı tanısı Tablo 6’da görülmektedir.
Hiperimmünoglobulin D Sendromu (HIDS) Bu hastalık da AAA gibi ailevi bir hastalıktır. Ateş, karın ağrısı, deri döküntüleri ve eklem ağrısı atakları ile kendisini gösterir. Mevalonik asit kinaz enzimini kodlayan gen hastalığa yol açar ve çeşitli mutasyonlar tanımlanmıştır. Hastalığın tanısı AAA’ni taklit eden bulguların yanısıra serumda IgD yüksekliği, idrarda mevalonik asitüri ile konur. IgD yüksekliği bazı AAA hastalarında da olabilir, o nedenle serumda IgD yüksekliği tanı için tek başına yeterli değildir. AAA’ni taklit eden bir hastalık olmakla beraber AAA’den farklı özellikleri vardır. Karın ağrısı olabilir ancak şiddetli karın zarı tutulumu (peritonit) yoktur, ishal ve kusma sıklıkla vardır ayrıca boyun lenf bezlerinde şişme, iki taraflı eklemlerde ağrı ve vücutta yaygın makulo-papüller döküntüler ve kolşisine cevapsızlık AAA’nden ayıran klinik bulgularıdır.